目的:观察共同性水平斜视患者水平直肌中睫状前血管（ACV）的数量及解剖特点。方法:横断面研究。征集2016年7月至2019年9月于厦门大学附属厦门眼科中心拟行斜视矫正手术的共同性水平斜视患者，排除既往有眼部手术史者。截取斜视矫正手术视频中水平直肌中ACV图像，观察ACV的形态特点，比较内、外直肌中ACV数量以及形态上分布的差异。在不保留ACV的肌肉截除手术后，选择长度约4 mm、带有完整肌鞘的手术截除内直肌或外直肌组织，HE染色后观察ACV的动静脉属性以及其在肌肉和筋膜组织中的分布情况。采用χ 2检验进行统计学分析。 结果:共纳入387例共同性水平斜视患者（内斜视176例、外斜视211例），其中男性198例，女性189例；年龄1~68岁（中位数为13岁）。383例患者的742条水平直肌的ACV图像显示，351条内直肌中分别有24条（6.8%）、163条（46.4%）、164条（46.7%）内直肌含有1、2、≥3根（或束）ACV；391条外直肌中分别有161条（41.2%）、156条（39.9%）、74条（18.9%）外直肌含有1、2、≥3根（或束）ACV，ACV在内、外直肌中数量分布差异有统计学意义（χ 2=133.87， P<0.01）。根据ACV的数量及形态学特点，内、外直肌中ACV可分别分为4类3型3亚型及3类3型2亚型；31.6%（25/79）的患者双眼内直肌中ACV属于同一类型，26.1%（29/111）的患者双眼外直肌中ACV属于同一类型，内、外直肌间差异无统计学意义（χ 2=0.69， P=0.41），但同一患者左、右眼中同一类型的ACV，其具体形态也不完全相同。内、外直肌中存在交通支的ACV比例分别为3.7%（13/351）和24.3%（95/391），差异有统计学意义（χ 2=63.07， P<0.01）。4例患者的内直肌或外直肌组织HE染色显示，ACV中包含了动脉和静脉，内直肌中ACV分布于肌肉组织和筋膜组织，外直肌中ACV仅分布于筋膜组织。 结论:与外直肌不同，共同性水平斜视患者中近50%的内直肌包含3根（或束）以上的ACV。内、外直肌中ACV形态具有多样性，外直肌中ACV交通支比例更高。ACV中动、静脉共存，内直肌中ACV分布于肌肉和筋膜组织，外直肌中ACV仅分布于肌肉表面的筋膜组织。（中华眼科杂志， 2020， 56： 197-204）

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein，GFAP)是构成星形胶质细胞内中间丝蛋白的主要成分，具有多种生物学功能，如维持星形胶质细胞形态稳定，参与血脑屏障形成，调节突触功能等 [1]。自身免疫性GFAP星形细胞病以亚急性或隐匿性起病，容易被误诊为感染、变性、脱髓鞘、肿瘤或血管疾病。GFAP IgG由外周和中枢神经系统浸润性淋巴细胞产生，被认为是自身免疫性GFAP星形细胞病的生物标志物，其在血清或者脑脊液(cerebrospinal fluid，CSF)中阳性能将自身免疫GFAP星形细胞病与其他需要鉴别诊断的疾病区分开 [2]。笔者现报告南京医科大学附属脑科医院神经内科收治的1例曾被误诊为"结核性脑膜脑炎"的自身免疫性GFAP星形细胞病患者的临床特征、实验室检查、影像学特征、治疗及预后等资料，并结合相关文献进行复习，以提高临床对其的认识及其个体化治疗的重视。

孕妇43岁，孕1产0，孕37 +5周，既往体健，无特殊遗传病史，孕妇于孕19周、24周及32周分别在我院产检，超声检查均未见明显异常，肠管未见扩张(图1)。孕37周超声检查发现羊水最大深度83 mm，羊水指数237 mm。胃泡大小30 mm×17 mm，膀胱大小40 mm×32 mm。胎儿腹腔内大量积液，范围约73 mm×71 mm×43 mm，肠管未见扩张，呈团状分布(图2)。腹腔下方(相当于阴囊部位)测及巨大囊性包块，大小约90 mm×76 mm×79 mm，向外膨出，囊壁完整，边界清楚，形态规则，内部透声较差，可见密集光点沉积后壁(图3)，并通过一纤细交通口与腹腔相通，周边可见椭圆形实质等回声(考虑为睾丸)(图4)。超声会诊意见：①胎儿胎粪性腹膜炎(meconium peritonitis，MP)，腹腔大量积液，肠穿孔？ ②胎儿会阴部巨大囊性包块，考虑睾丸鞘膜腔大量胎粪性积液；③羊水增多。产后染色体核型分析未见明显异常。产后外观显示腹部膨隆如鼓，阴囊肿胀如球，阴茎无法分辨(图5)。X线片可见大量腹腔积液，膈肌膨升。术中见腹腔大量暗绿色胎粪性腹水，吸净后探查见回盲部盲袋处1 cm 2大小的穿孔，周边有胎粪溢出，远端肠管空虚，肠壁弹性尚可。探查双侧内环口均未闭合与阴囊相通，可见胎粪液体蓄积在阴囊内，将胎粪吸净，大量温盐水冲洗腹腔及阴囊，切除坏死肠管，行端端吻合。术后恢复良好。术后诊断：胎儿回盲部肠闭锁，肠穿孔，MP，合并双侧睾丸鞘膜腔大量胎粪性积液。本研究经医院伦理委员会审批同意(2022001)。

目的:在老年下肢水肿的小鼠模型中观察下肢静脉和动脉血管外膜及其周围结缔组织(PACT)通路对血管周围水肿的引流作用，为理解老年人下肢水肿的引流和清除提供新的研究视角。方法:分别在BAIB/C小鼠下肢足踝部静脉和动脉血管周围组织间隙中注射不同剂量的荧光素钠生理盐水(FluoNa)，制作下肢水肿模型，然后在股动静脉鞘水平，采用体式荧光显微镜观察和记录血管PACT通路对于水肿的引流作用。结果:通过追踪足踝部FluoNa在组织间隙中的扩散和流动，结果显示：(1)除在注射点局部扩散外，还能够在下肢静脉、动脉PACT通路及伴行动静脉间组织间隙中连续流动；(2)这种沿血管外膜的流动过程分为传输和扩散：沿血管长轴传输，同时垂直于血管长轴，向血管周围组织扩散；(3)在下肢静脉外膜分别给予小剂量和大剂量FluoNa时，静脉PACT通路显像；(4)在下肢动脉外膜分别给予小剂量和大剂量FluoNa液体时，动脉PACT通路显像；(5)当在动静脉伴行血管附近给予小剂量和大剂量FluoNa液体时，不仅静脉PACT通路和动脉PACT通路显像，且动静脉伴行血管间组织间隙也同时显像；(6)组织学分析显示，被FluoNa染色的组织是动脉和静脉血管外膜及其周围纤维结缔组织。结论:下肢组织水肿中的组织液不仅能被静脉和动脉PACT通路引流，且当大量组织液聚集时，还可被动静脉伴行血管间的组织间隙引流。

目的:探讨基于CT影像特征构建术前鉴别诊断胃神经鞘瘤（GS）与胃间质瘤（GST）（长径2~5 cm）的列线图模型。方法:回顾性分析2009年7月至2023年4月济宁医学院附属医院和2017年6月至2022年9月广东省人民医院49例GS患者和240例GST患者的临床和影像资料。采用多因素Logistic回归分析鉴别GS与GST的独立因素。采用R4.3.1软件构建鉴别GS和GST的列线图模型，绘制受试者工作特征（ROC）曲线，评估列线图模型鉴别GS与GST的效能；通过校准曲线和决策曲线评估列线图模型的预测效能和临床应用价值。结果:GS患者和GST患者有临床症状率、钙化率、溃疡率、肿瘤血管率、长短径比值和动脉期与平扫CT值差值（CTV A-N）比较差异无统计学意义（ P>0.05）。GS患者女性比例、发生于胃中下部率、混合或腔外型生长率、肿瘤相关淋巴结率、明显强化率、静脉期与平扫CT值差值（CTV P-N）、延迟期与平扫CT值差值（CTV D-N）、静脉期与动脉期CT值差值（CTV P-A）和延迟期与静脉期CT值差值（CTV D-P）明显高于GST患者[75.51%（37/49）比58.33%（140/240）、85.71%（42/49）比54.17%（130/240）、75.51%（37/49）比45.00%（108/240）、44.90%（22/49）比5.42%（13/240）、51.02%（25/49）比27.08%（65/240）、32.0（26.0，43.5）HU比29.0（22.0，37.7）HU、（44.59 ± 13.46）HU比（32.94 ± 12.47）HU、20.0（11.5，25.0）HU比10.0（5.0，17.0）HU和9.0（6.0，12.0）HU比4.0（-2.7，7.0）HU]，年龄、形态不规则率、囊变率和不均匀强化率明显低于GST患者[（58.12 ± 12.59）岁比（62.05 ± 11.22）岁、16.33%（8/49）比38.33%（92/240）、18.37%（9/49）比51.25%（123/240）和34.69%（17/49）比56.25%（135/240）]，差异有统计学意义（ P<0.05或<0.01）。多因素Logistic回归分析结果显示，部位、囊变、肿瘤相关淋巴结、CTV P-A和CTV D-P是鉴别GS与GST的独立影响因素（ OR = 3.599、0.201、19.031、1.124和1.160，95% CI 1.184~10.938、0.070~0.578、6.159~58.809、1.066~1.185和1.094~1.231， P<0.05或<0.01）。基于部位、囊变、肿瘤相关淋巴结、CTV P-A和CTV D-P构建鉴别GS与GST的列线图模型。列线图鉴别GS与GST的曲线下面积为0.924（95% CI 0.887~0.951）。校准曲线分析结果显示，列线图模型预测GS曲线与实际GS曲线之间一致性良好（平均绝对误差为0.033），Hosmer-Lemeshow检验提示该列线图模型不存在过度拟合（ χ2 = 2.52， P = 0.961）。临床决策曲线分析结果显示，当列线图模型鉴别两种肿瘤的阈值>0.03时，列线图模型较"所有患者视为GS"方案或"所有患者视为GST"方案获得更多的净收益。 结论:基于CT影像特征的列线图模型可用于术前鉴别GS与GST。

2020年11月9日就诊于东营市胜利油田中心医院，足月出生，体质量为3 260 g，身长50 cm，无特殊面容，出生后发现外生殖器发育异常，尿道下裂，阴茎向下弯曲，尿道外口位于阴茎腹侧根部，右侧睾丸鞘膜积液(图1)。B超检查在膀胱后方探及2.5 cm × 0.4 cm类子宫回声，内见线状高回声，双侧睾丸形态大小正常，双侧隐睾。对患儿进行外周血染色体检查，G显带核型分析示45，X[76]/46，X，psu idic(Y)[24]？(图2A、2B)。后加做C显带证实部分细胞系为46，X，psu idic(Y)(q12)(图2C)。拷贝数变异测序检测提示X染色体拷贝数为1，Y拷贝数为0.5(图3)，与核型分析结果一致。出生后48 d性激素检查结果(括号内为参考范围)：黄体生成素9.47 IU/L(参考值：男0.62 ~ 4.08 IU/L，女< 0.05 IU/L)，卵泡刺激素15.37 IU/L(参考值：男0.41 ~ 3.02 IU/L，女1.23 ~ 17.4 IU/L)，雌二醇77.07 pmol/L(男< 47 pmol/L，女< 79 pmol/L)，睾酮4.51 nmol/L(参考值：男0.69 ~ 7.6nmol/L，女< 0.4 nmol/L)。抗苗勒管激素152.5 pmol/L(参考值：男425 ~ 1 810 pmol/L，女< 49 pmol/L)。患儿父母均为34岁，外观无异常，否认近亲结婚，既往曾生育1女，表型正常。此次妊娠孕24周诊断为"妊娠期糖尿病"，孕34周时用胰岛素治疗，血糖控制好。本研究通过了医院伦理委员会的审查(Q/ZXYY-ZY-YWB-LL202252)，患儿监护人签署了临床研究知情同意书。

目的:探讨间歇性睾丸扭转(ITT)的临床特点、诊治及预后，以提高对ITT的认识。方法:回顾性分析2014年4月至2019年12月复旦大学附属儿科医院收治的9例ITT患儿的临床资料。年龄4.7～13.9岁，平均11.9岁。临床表现为阴囊、睾丸疼痛，疼痛可自行缓解，疼痛次数平均2.4次(1～5次)，每次持续1 min～3 d，其中1例伴恶心和左下腹痛。阴囊、睾丸疼痛次数4例为1次，5例反复多次，其中1例多次睾丸扭转手法复位缓解。5例急性发作期患儿，病程为4～24 h，查体均见患侧阴囊红肿伴触痛明显，提睾反射消失；超声检查提示2例睾丸无血供，1例睾丸血供减少，1例睾丸血供正常伴附睾头增大，1例睾丸血供正常伴睾丸上方精索血管扭转。4例慢性期患儿病程为5～24个月，查体见患侧阴囊较对侧松弛，睾丸位置低，提睾反射存在，其中1例伴睾丸横位，1例伴睾丸萎缩发育小；超声检查提示1例存在睾丸萎缩变小，其余3例睾丸正常。9例均行睾丸探查、双侧睾丸固定术，其中5例急性发作期患儿行急诊手术；4例慢性期患儿行择期手术。结果:9例手术均顺利完成，无睾丸坏死，睾丸挽救率为100%(9/9)。所有患儿均存在患侧睾丸附睾鞘膜附着异常，为钟摆畸形，其中2例伴健侧睾丸附睾钟摆畸形。所有患儿术后第1天出院。术后随访时间1～69个月，中位时间10个月，均未见睾丸疼痛复发。除1例术前患侧睾丸已存在睾丸萎缩外，所有患儿睾丸均恢复良好，未见睾丸萎缩变小。结论:ITT主要临床表现为患侧阴囊、睾丸疼痛，可自行缓解，疼痛持续时间长短不一；查体见睾丸横位或睾丸萎缩、发育小有助于诊断；超声检查因睾丸扭转可自行复位而表现多样。ITT一经诊断，需尽早行双侧睾丸固定术，以防阴囊、睾丸疼痛再次发作及潜在的睾丸缺血损害。

目的:系统评价钝性分离法对PICC置入后的效果。方法:利用计算机检索数据库，包括中国知网、万方数据库、维普数据库、中国生物医学文献数据库、Cochrane、PubMed、Embase及Web of science,收集2010年1月至2021年3月有关钝性分离法置入PICC的随机对照试验，由2名研究员根据Cochrane评价手册标准进行质量评价并提取数据，应用Revman 5.4统计分析软件进行Meta分析。结果:共检索出322篇文献，最终纳入11篇文献，研究对象共计1 379例。2种方法的一次性送鞘成功率差异无统计学意义（ OR=1.62，95% CI 0.92~2.86， P>0.05）；置管后24 h穿刺点渗血情况少于对照组（ OR=0.24，95% CI 0.11~0.50， P<0.05）；置管后24 h穿刺点渗液少于对照组（ OR=0.18，95% CI 0.09~0.37， P<0.05）；置管后7 d导管维护频次少于对照组（ WMD=-0.95，95% CI-1.78~-0.11， P<0.05）。 结论:目前证据表明，应用钝性分离法置入PICC可减少穿刺点渗血、渗液等情况，也可减少患者7 d内导管维护频次，降低患者的住院费用。由于纳入研究的质量和数量的限制，以上结论仍需更多高质量的研究加以验证。

脑性瘫痪(简称脑瘫)是引起儿童肢体功能障碍的常见疾病，其康复干预措施众多，给临床方案选择带来了巨大挑战。根据循证医学研究，有效的脑瘫预防措施包括产前使用糖皮质激素、硫酸镁和新生儿治疗性低温。有效的健康干预措施包括限制性诱导运动疗法、目标导向性活动运动集成法、注射肉毒毒素后的作业治疗、移动性训练、跑步机训练、运动观察疗法、目标导向性训练、双侧训练、口腔感觉运动、口腔感觉运动加电刺激、垫脚石3P计划、接受与承诺疗法等。有效的药理学、外科干预措施包括鞘内注射巴氯芬、肉毒毒素、肉毒毒素结合系列石膏固定、地西泮、选择性脊神经根切断术、髋关节监测等。

目的:探讨双表型鼻腔鼻窦肉瘤（BSNS）的临床病理、分子遗传学特征及鉴别诊断，并评估PAX3和PAX8抗体在BSNS诊断中的作用。方法:收集2000—2019年东部战区总医院手术治疗的鼻腔鼻窦梭形细胞肿瘤30例（包括3例BSNS、10例腺泡状横纹肌肉瘤、8例神经鞘瘤、5例血管外皮瘤、3例纤维肉瘤、1例蝾螈瘤）。对BSNS标本进行HE、免疫组织化学和荧光原位杂交（FISH）染色，并随访患者。应用免疫组织化学EnVision法检测所有肿瘤标本中PAX3及两种PAX8抗体（包括PAX8鼠单克隆抗体，克隆号OTI6H8，以下简称PAX8-OTI6H8抗体；PAX8兔单克隆抗体，克隆号EP298，以下简称PAX8-EP298抗体）的表达，比较PAX3及两种PAX8抗体在肿瘤组织中的阳性表达率。结果:3例BSNS患者均为老年女性，临床多表现为鼻塞，伴出血。影像学显示鼻腔鼻窦软组织密度影，伴骨质破坏。光镜下观察肿瘤组织界限不清，常衬覆纤毛柱状上皮，并可见黏膜内陷及鳞状上皮化生。肿瘤细胞梭形，呈束状、编织状排列，细胞异型性较小，偶见病理性核分裂象。肿瘤间质血管多为薄壁血管，部分呈鹿角样改变。2例肿瘤组织出现横纹肌分化区域，2例可见骨组织侵犯。免疫组织化学标记，3例BSNS均表达PAX3抗体和PAX8-OTI6H8抗体，不表达PAX8-EP298抗体，8例神经鞘瘤、5例血管外皮瘤及1例蝾螈瘤均不表达PAX3、PAX8-OTI6H8及PAX8-EP298抗体，10例腺泡状横纹肌肉瘤中8例有PAX3及PAX8-OTI6H8抗体的阳性表达，而不表达PAX8-EP298抗体，3例纤维肉瘤中1例局灶弱阳性表达PAX3及PAX8-OTI6H8抗体，不表达PAX8-EP298抗体。FISH检测显示3例患者（4份标本）的肿瘤细胞均存在PAX3基因断裂。结论:BSNS是具有神经和肌源性双重分化的独特的鼻腔鼻窦低度恶性肿瘤，易与其他梭形细胞肿瘤相混淆。PAX3基因断裂是诊断该肿瘤的金标准，PAX3在BSNS中阳性表达，但特异性有限。PAX8-OTI6H8抗体也会在BSNS中表达，PAX8-EP298抗体则均为不表达。