小肠恶性黑色素瘤发病率极低,将日照市人民医院收治的1例转移性小肠多发恶性黑色素瘤报道如下.1病例介绍患者男,59岁,因阵发性腹痛、肛门停止排气排便7天于2022年8月29日入院.既往史:患者于2022年7月因脑出血行手术治疗,术后左侧肢体瘫痪,行康复治疗;患者于2020年曾因背部黑色素痣于当地诊所行手术切除,1年后原手术区域再次出现黑色素痣,并逐渐增大.

本章对脑性瘫痪高危儿(infants at high risk of cerebral palsy，IHRCP)的概念、高危因素、评定、早期诊断和早期干预进行了阐述。重点是评定部分，包括全身运动评估、新生儿神经行为测定、Alberta婴儿运动量表、影像学检查(颅脑超声、磁共振成像)和Hammersmith婴幼儿神经学检查等；突出了早期干预的原则和方法，包括新生儿期体位性干预、婴儿抚触、口面部运动干预、高压氧治疗、水疗、早期感觉干预、早期运动干预、家长指导和随访管理等。规范了IHRCP的评定、诊断、早期监测、随访管理和早期干预方法等，对减少或减轻IHRCP向脑性瘫痪或其他神经发育障碍疾病的发展具有重要的指导意义。

目的:分析群体性食源性肉毒杆菌中毒的流行病学数据及临床资料，总结食源性肉毒中毒的影响因素、临床特征，减少误诊。方法:流行病学调查一起24人进食自制豆腐乳，导致14例群体性食源性肉毒杆菌中毒事件，分析中毒的影响因素。研究14例肉毒中毒患者的临床表现、实验室数据、影像学资料、治疗及预后。结果:中毒患者均为A型肉毒中毒，误诊2例，饮白酒者的中毒发病率 RR值为0.183（ P=0.009）。中毒潜伏期中位数为2.0（1.0～3.0）d，10例复视、4例视物模糊为首发症状，9例继而吞咽困难、语言障碍等；4例进展为呼吸困难、胸闷等。中毒患者都意识清楚、无感觉异常、无发热、无腹泻腹痛等，实验室检测及颅脑CT/MRI无特征性异常。注射肉毒抗毒素治疗，8.0（7.0～8.5）d后好转出院，6月后随访，9例患者仍有轻微视物模糊。 结论:食源性肉毒杆菌中毒的典型临床表现是对称性下行性弛缓性瘫痪，饮白酒降低食源性肉毒中毒发病率，尽早使用肉毒抗毒素治疗有效。

目的:探讨妊娠期及产褥期颅内出血（ICHDPP）的临床特征、治疗策略及预后。方法:收集2013年1月至2020年12月山东第一医科大学第二附属医院经头颅CT或MRI检查证实的7例ICHDPP患者的临床资料，回顾性分析其临床表现、治疗及母儿预后。结果:7例ICHDPP患者中，无妊娠早期发病者，妊娠中期发病2例，妊娠晚期发病3例，产褥期发病2例；2例为脑动静脉畸形破裂出血，2例为产褥期静脉窦血栓导致颅内出血，动脉瘤破裂出血、原发脑室出血、子痫导致颅内出血各1例。7例患者均存在不同程度头痛；4例伴恶心、呕吐；4例伴抽搐；2例伴肢体瘫痪；1例伴意识障碍；1例伴肢体麻木。7例ICHDPP患者经手术治疗5例、保守治疗2例；孕产妇存活6例，死亡1例。随访3个月，格拉斯哥预后评分5分4例，4分2例，1分1例；7例新生儿（含1例双胎）均存活且无畸形发生。结论:多学科协作诊疗，综合分析胎龄、胎儿状况、孕产妇状态、出血的病因及严重程度，制定个体化方案，有助于改善ICHDPP患者的预后。

目的:探讨康复医学科中老年脑出血住院患者并发尿路感染(UTI)的危险因素。方法:回顾性分析2015年8月至2017年8月中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)康复医学科收治的脑出血患者77例，结合临床表现及近期尿常规、尿培养结果，确诊UTI 24例，分为UTI组(24例)和非UTI组(53例)。记录两组患者的年龄、性别、病程、瘫痪侧别、脑出血部位及类型、有无意识障碍、瘫痪下肢Brunnstrom分期、基础疾病个数、并发症情况(有无气管切开、留置尿管、肺部感染、压疮、深静脉血栓等)、此次发病后有无康复干预、血常规、血生化、凝血功能、尿常规、尿培养等临床资料。先采用单因素分析，再进行多因素Logistic回归分析，筛选脑出血并发UTI的危险因素。结果:单因素分析显示，年龄、瘫痪侧别、意识障碍、下肢Brunnstrom分期、气管切开、留置尿管、肺部感染、白细胞、中性粒细胞百分比、钠、尿酸、D-二聚体、纤维蛋白原可能与脑出血患者UTI发生有关( P<0.05)；回归分析显示，年龄[OR(95%CI)＝1.207(1.022-1.424)， P＝0.026]、右侧瘫痪[OR(95%CI)＝0.20(0.001-0.650), P＝0.028]、D-二聚体[OR(95%CI)＝1.403(1.003-1.961)， P＝0.048]与脑出血并发UTI有关。 结论:年龄增加和D-二聚体高是脑出血患者并发UTI的独立危险因素，右侧瘫痪患者UTI的发生率低。

脑性瘫痪(简称脑瘫)是引起儿童肢体功能障碍的常见疾病，其康复干预措施众多，给临床方案选择带来了巨大挑战。根据循证医学研究，有效的脑瘫预防措施包括产前使用糖皮质激素、硫酸镁和新生儿治疗性低温。有效的健康干预措施包括限制性诱导运动疗法、目标导向性活动运动集成法、注射肉毒毒素后的作业治疗、移动性训练、跑步机训练、运动观察疗法、目标导向性训练、双侧训练、口腔感觉运动、口腔感觉运动加电刺激、垫脚石3P计划、接受与承诺疗法等。有效的药理学、外科干预措施包括鞘内注射巴氯芬、肉毒毒素、肉毒毒素结合系列石膏固定、地西泮、选择性脊神经根切断术、髋关节监测等。

目的:评价全身运动质量评估(GMs)早期预测脑性瘫痪(脑瘫)高危儿神经发育结局的临床价值，分析Peabody粗大运动发育量表(PDMS-GM)与粗大运动功能测试量表(GMFM)对脑瘫高危儿康复评估及干预的应用研究。方法:采用PDMS-GM和GMFM 2种评估方法对2017年1月至2019年12月在郑州大学附属郑州中心医院儿童康复科住院治疗的GMs评估结果异常的64例脑瘫高危儿治疗前及治疗2个月后的粗大运动功能进行评估，比较治疗前后PDMS-GM总百分比和GMFM总百分比的变化程度、PDMS-GM月相对百分比和GMFM月相对百分比的差异有无统计学意义，分析治疗前扭动运动阶段和不安运动阶段PDMS-GM与GMFM原始分的相关性、治疗前后PDMS-GM和GMFM原始分的相关性，随访脑瘫高危儿至1岁左右，根据临床诊断及评估结果确定其神经发育结局，评价GMs对脑瘫结局的预测价值。结果:与治疗前比较，脑瘫高危儿治疗后PDMS-GM和GMFM总百分比均明显提高[PDMS-GM：(37.250±13.690)%比(20.992±10.273)%， t＝-15.793， P<0.01；GMFM：(22.672±8.438)%比(10.601±7.890)%， t＝-16.442， P<0.01]；治疗前扭动运动阶段和不安运动阶段的PDMS-GM与GMFM原始分之间均具有较高的相关性(扭动运动阶段： r＝0.922， P<0.01；不安运动阶段： r＝0.905， P<0.01)；治疗前后PDMS-GM和GMFM原始分之间具有较高的相关性(治疗前： r＝0.901， P<0.01；治疗后： r＝0.801， P<0.01)；PDMS-GM月相对百分比[(97.286±88.330)%]和GMFM月相对百分比[(76.885±43.815)%]的差异无统计学意义( t＝-1.656， P＝0.103)；GMs评估扭动运动阶段对脑瘫结局预测的敏感性为90.7%、特异性为82.3%、阳性预测值为23.4%、阴性预测值95.8%；GMs评估不安运动阶段对脑瘫结局预测的敏感性为98.3%、特异性为88.1%、阳性预测值为27.6%、阴性预测值为96.8%。对脑瘫高危儿1岁随访时共出现3例痉挛型脑瘫，1例GMs评估结果为痉挛同步性，2例GMs评估结果为不安运动缺乏。 结论:治疗后脑瘫高危儿粗大运动功能较治疗前明显提高，治疗前扭动运动阶段、不安运动阶段和治疗后评估脑瘫高危儿粗大运动功能时，PDMS-GM和GMFM均具有一致性。在脑瘫高危儿的早期筛查中，痉挛-同步性和不安运动缺乏对预测痉挛型脑瘫可能有较大的价值，且不安运动评估较扭动运动评估对痉挛型脑瘫结局有更高的敏感性。

目的:分析首诊为急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)患儿的临床特征、预后及复发危险因素。方法:回顾性分析2012年1月1日至2022年1月31日上海儿童医学中心神经内科病房收治的首诊为ADEM的32例患儿的临床特征并进行随访研究。结果:32例首诊为ADEM的患儿经临床随访，最终27例诊断为ADEM，4例诊断为多相型播散性脑脊髓炎(multiphasic disseminated encephalomyelitis，MDEM)，1例诊断为ADEM后视神经炎(ADEM followed by optic neuritis，ADEM-ON)。确诊的27例ADEM患儿中，女童多见，3~8岁高发，多有前驱感染，好发于夏秋季；常见临床表现包括意识障碍或精神行为异常(27/27，100.0%)、发热(13/27，48.1%)、瘫痪(13/27，48.1%)、排便异常(7/27，25.9%)、视力下降(7/27，25.9%)等；头颅MRI以皮层下白质(20/27，74.1%)、小脑(10/27，37.0%)、丘脑及基底节等深部核团(7/27，25.9%)、脑干(3/27，11.1%)受累多见；10例行髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG)抗体检查，3例(30.0%)阳性，7例(70.0%)阴性，MOG抗体阳性和阴性患儿在性别、年龄、前驱感染、发病季节、临床表现、血WBC、CRP、红细胞沉降率、脑脊液WBC及蛋白水平、普通脑电图、头颅及脊髓MRI、治疗、预后等方面的差异均无统计学意义(均 P>0.05)；临床痊愈16例(59.3%)，非痊愈11例(40.7%)，前者较后者前驱感染率高( P<0.05)。单相型患儿27例(84.4%)，非单相型患儿5例(15.6%)，非单相型患儿头颅MRI显示为脑内多发异常信号较单相型多( P<0.05)。 结论:首诊为ADEM的患儿临床需要长期随访，头颅MRI提示脑内多发异常信号复发风险较高；有前驱感染的ADEM患儿预后相对较好。

脑瘫是最常见的发病于儿童期而机体功能受损影响终身的神经肌肉系统疾患，新生儿发病率约为1/500，目前全世界约有1 700万脑瘫患者。脑瘫并不特指某个具体疾病，而是指发育中的胎儿或婴幼儿遭受非进展性脑损伤引发运动发育和姿势控制的永久性异常而导致机体活动受限的一组临床症候群。脑瘫可引发诸多肢体畸形，其中髋关节移位是常见的畸形之一，发生比例仅次于马蹄足。本文回顾文献并总结归纳脑瘫髋关节移位的病理生理机制、临床症状、与大运动功能分级的关系及骨科相关治疗。脑瘫髋关节移位主要是由于早期缺乏正常应力刺激及髋关节周围持续的不对称性肌力牵拉所致。髋关节移位早期常无症状，但若不及时治疗会逐渐出现髋关节半脱位或脱位，导致髋关节疼痛和活动受限，从而影响患者活动能力和增加日常护理难度。脑瘫髋移位与大运动功能分级密切相关，大运动分级越高髋移位风险越大，而通过髋关节监控可明显减少髋关节脱位的发生率。因此，建立规范的脑瘫髋关节监控流程、及时干预、防止髋脱位和疼痛的出现是国内外学者的共识。目前脑瘫髋关节移位的手术治疗主要分为三类：预防性手术、重建性手术和姑息性手术。

目的:系统评价限制性与非限制性输血对超低出生体重儿结局的影响。方法:计算机检索PubMed、Embase、Cochrane图书馆、Web of science、万方数据库、中国知网、维普数据库及中国生物医学库自建库至2021年3月发表的关于限制性与非限制性输血对超低出生体重儿（extremely low birth weight infant，ELBWI）结局影响的随机对照研究文献，提取患儿胎龄、随访年龄、脑损伤及死亡发生情况。应用RevMan 5.3统计软件对满足纳入标准的文献进行Meta分析。结果:共检索到692篇文献，最终纳入4篇，随访到3 577例ELBWI，末次随访年龄为校正月龄22~26个月。Meta分析结果显示限制性和非限制性输血对ELBWI校正年龄18个月后死亡或神经发育损害（ RR=1.01，95% CI 0.94~1.08， Z=0.24， P=0.81）、死亡（ RR=1.10，95% CI 0.94~1.29， Z=1.24， P=0.22）、神经发育损害（ RR=0.98，95% CI 0.89~1.07， Z=0.46， P=0.65）、脑性瘫痪（ RR=1.21，95% CI 0.89~1.66， Z=1.21， P=0.23）结局的影响均无统计学意义。 结论:限制性输血与非限制性输血对ELBWI远期死亡及神经发育损害结局的影响无明显差异，这对指导ELBWI临床输血具有一定参考价值。