颅内孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)具有易复发和手术中出血概率高的特点,必须积极地进行周密的术前与术中准备及系统的术后治疗,而与之影像学表现相似的脑膜瘤多为良性,术中不易出血且预后较好,因此手术或治疗前准确区分SFT和脑膜瘤至关重要.本文系统综述了磁共振扩散加权成像在区分颅内SFT和高级别脑膜瘤、低级别脑膜瘤以及血管瘤型脑膜瘤中的研究进展以及病理生理机制,深入探讨该序列在提高鉴别诊断准确性等方面的优势和价值,为后续研究提供参考思路,并在术前评估及术中决策方面为临床医生提供有效的帮助,以期提高患者的预后和生活质量.

目的:探讨大型原发性颅内孤立性纤维瘤（SFT）的手术治疗效果及预后影响因素。方法:回顾性纳入华中科技大学同济医学院附属武汉市中心医院及同济医院神经外科自2010年1月至2022年12月采用显微手术治疗的47例大型原发性颅内SFT患者，分析患者的临床资料、手术治疗效果及随访结果，明确肿瘤全切及患者预后的影响因素。结果:肿瘤位于幕上32例，幕下15例，其中累及窦旁24例。病理分级依据WHO分级分为：1级5例（10.6%），2级32例（68.1%），3级10例（21.3%）。31例（66.0%）患者实现肿瘤全切，16例（34.0%）为次全切除。7例（14.9%）患者术后出现术腔出血、远隔部位硬膜外血肿、皮下积液等手术并发症，均经二次手术或保守治疗后治愈。另有3例患者遗留肢体活动障碍，3例患者遗留视力障碍，2例术后合并癫痫发作。13例(27.7%)患者术后进行了辅助放疗。47例患者术后随访（69.1±29.6）个月，29例（61.7%）患者肿瘤复发，其中6例出现颅内及颅外转移，4例患者死亡。47例患者无进展生存时间为（57.5±25.1）个月，术后1年、3年、5年无进展生存率分别为95.7%、87.2%、59.6%。病变是否累及窦旁是影响肿瘤全切的重要因素，手术全切是大型原发性颅内SFT患者无进展生存时间的独立保护因素（ HR=4.291，95% CI：1.555~11.839， P=0.005）。 结论:大型原发性颅内SFT患者术后复发风险较高，肿瘤全切可有效预防肿瘤复发。

患者 女,53岁,因突发头晕2 d人院.行颅脑MRI平扫+扩散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)+动态增强检查(图1～7):右侧颞部不规则形肿块,大小约5.8 cm×4.1 cm× 4.9 cm,T1WI呈等、低混杂信号,T2WI呈高、低混杂信号,T2液体衰减反转恢复呈等信号,实质边缘见类圆形囊性信号,DWI呈等、稍高混杂信号,表观扩散系数图局部信号减低,增强扫描呈明显不均匀强化,以宽基底与邻近小脑幕相连并见脑膜尾征.术前诊断为脑膜瘤.

目的 探讨胸膜外恶性孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 回顾性分析2例胸外恶性孤立性纤维性肿瘤,并复习相关文献.结果 2例患者均为男性,年龄分别为59岁和76岁,1例肿瘤位于右顶部大脑镰旁,另1例位于右肩部,肿瘤大小分别为3 cm×3 cm ×2 cm和8 cm×6 cm×3 cm.镜下肿瘤组织呈席纹状、编织状、漩涡状结构,散在有胶原分布.瘤细胞以梭形细胞为主,细胞核呈短梭型或卵圆形,颅内肿瘤细胞异型性不明显,肩部肿瘤细胞异型性非常明显,可见巨核、染色质粗颗粒状的细胞.2例核分裂象均易见.免疫组化:肿瘤细胞vimentin、CD34、STAT6、bcl-2和CD99均(+),S-100、desmin、EMA和Actin均(-).结论 发生在颅内及肩部的恶性SFT临床较少见,易与其它软组织肿瘤混淆,需与脑膜瘤、周围神经鞘膜瘤、多形性脂肪肉瘤、滑膜肉瘤鉴别,确诊需要依靠病理学形态及免疫表型.

目的 探讨少见组织学类型的胸膜外孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断要点.方法 收集2015年1月至2016年12月就诊于浙江省人民医院/杭州医学院附属人民医院7例少见组织学类型的胸膜外SFT,总结其临床及影像学表现、组织形态学和预后,免疫组织化学采用EnVision法检测STAT6、CD34以及鉴别诊断相关的其他标志物,结合相关文献进行讨论.结果 5例男性,2例女性.发病年龄23~54岁,平均年龄39岁.3例位于头颈部软组织内, 2例位于躯干皮下软组织,1例位于颅内蝶鞍区,1例位于肾实质内.肿瘤最大径0.4~8.0 cm(平均3.1 cm).3例头颈部肿瘤表现为巨细胞血管纤维瘤/巨细胞型SFT,其中1例伴有合体状多核细胞成片生长,类似于双向分化的肌纤维瘤.2例躯干肿瘤表现为脂肪瘤样亚型SFT,其中1例组织学类似于隆突性皮肤纤维肉瘤,另1例类似于不典型梭形细胞脂肪瘤样肿瘤.1例鞍区肿瘤表现为普通型SFT伴高级别肉瘤样转化.1例肾肿瘤表现为恶性SFT伴有内陷的良性肾小管增生,类似于双向分化的滑膜肉瘤或恶性混合性上皮间质肿瘤.7例肿瘤均弥漫强核表达STAT6.结论 胸膜外SFT在组织学和生物学行为上可表现出明显的异质性,仔细的形态学观察并辅以STAT6免疫标记可助于其诊断和鉴别诊断.

目的 分析颅内孤立性纤维瘤(SFT)的MRI影像表现及病理资料,以提高对该病的认识及影像诊断水平.方法 回顾性分析经手术病理证实的6例颅内SFT患者的MRI影像及临床病理资料.结果 6例肿瘤中4例呈不规则分叶状,2例呈椭圆形,病灶边界清楚,大小3.0~8.6 cm,平均6.3 cm.肿瘤均位于幕上,右侧额顶部1例,额部跨中线2例,枕部跨中线2例,跨小脑幕生长1例.6例肿瘤实质部分在T1WI及T2WI上均呈等、稍低信号,其中4例肿瘤内T2WI上见高低混杂信号,形成"阴阳"征.4例肿瘤周围T2WI上可见明显水肿,5例肿瘤内可见迂曲流空血管影,FLAIR均呈高低混杂信号,DWI呈稍高信号.MRI增强后肿瘤实质部分呈明显不均匀强化,其中3例肿瘤T2WI低信号区明显均匀强化,囊变坏死区及瘤周水肿未见强化,3例肿瘤邻近脑膜强化形成"脑膜尾征".病理上瘤细胞呈梭形、束状、编织状分布,胶原纤维丰富.免疫组化可见CD34(+)、CD99(+)、Vim(+).1例呈恶性,1例潜在恶性.结论 颅内SFT的MRI表现虽具有一定特征性,定性较困难.MRI对显示肿瘤部位、形态、范围及其与周围组织的关系具有明显优势,对临床手术方案及术后肿瘤是否有残留、复发具有重要的临床应用价值.

1病史摘要患者男性,55岁,间断头痛2个月伴短暂记忆力下降1月余,3天前患者出现头痛明显加重,发作次数增加,四肢活动正常,无精神异常,无肢体抽搐.病程中,患者无恶心呕吐,神清精神可,饮食睡眠可,大、小便正常,近期体质量未见明显减轻.体检:体温36.8℃,脉搏88次/分,呼吸20次/分,血压137/75 mmHg.神清,对答切题,查体配合,双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,光敏,四肢肌力肌张力正常,共济运动可.病理征(-).

目的 对比分析颅内孤立性纤维瘤(SFT)与血管外皮细胞瘤(HPC)MRI表现,结合病理,以提高对二者的认识.方法回顾性分析13例颅内 SFT和9例 HPC的 MRI 和病理资料.结果 颅内 SFT 病灶形态规则,边界清晰,病灶内常见 T2低信号区,增强后上述低信号区明显强化,称为"阴阳征";灶内出血少见,灶周水肿较轻,邻近颅骨骨质破坏少见.HPC 病灶形态不规则,边界不清,病灶内常见T2高信号,灶内出血多见,灶周水肿明显,邻近颅骨骨质破坏多见.对比2组病灶形状、T2信号、"阴阳征"、灶内出血、邻近颅骨骨质破坏,差异有统计学意义(P<0.05);对比2组病灶内囊变/坏死、灶周水肿、与硬脑膜关系及脑膜尾征,差异无统计学意义(P>0.05).颅内 SFT与 HPC免疫组化表现类似:Vim、CD34、CD99、Bcl-2阳性,EMA阴性.结论 颅内 SFT与HPC的 MRI表现在病灶形状、T2信号、"阴阳征"、灶内出血、邻近颅骨骨质破坏等方面存在差异,充分认识 MRI表现,有助于诊断并初步判断其预后.

目的 基于肿瘤全域对比分析颅内血管瘤型脑膜瘤(hemangioma meningioma,HM)与血管周细胞瘤/孤立性纤维瘤(hemanyiopericytoma,HPC)的T1WI、T2WI以及T1增强图像纹理参数的差异,并评估纹理分析方法对两者的鉴别诊断价值.材料与方法 回顾性分析经手术及病理证实的8例HPC患者与9例HM患者的临床资料及术前磁共振成像资料.所有患者均行T1WI、T2WI平扫以及T1增强扫描.利用Omni-Kinetics软件后处理后得到3D感兴趣区的T1、T2以及T1增强信号强度直方图信息及其所有纹理参数,进行组间比较,并利用受试者操作特性(receiver operating characteristic,ROC)曲线评价各参数的鉴别诊断效能.结果 在T1增强信号强度图像纹理参数中的最小值、平均值、中位数、均方根值、平均差、偏度、均一性、第5、10、25、75、90百分位数,以及T2信号强度图像纹理参数中的偏度、均一性、第5、10、25百分位数、集群阴影、集群突出在两者间差异有统计学意义(P<0.05).利用ROC曲线分析,T2信号中以均一性0.79为阈值鉴别二者诊断能力最佳(曲线下面积=1.00),敏感性及特异性分别为88.9%、100%.结论 基于肿瘤全域感兴趣区T2以及T1增强信号强度图像的纹理分析可以为血管周细胞瘤与血管瘤型脑膜瘤之间的鉴别提供更多信息.

患者女,77岁.因左下肢乏力伴行走不稳4月,左上肢活动不灵,视物重影就诊.查体:神清,左下肢肌力3级,左上肢肌力4级,左侧感觉性共济失调.MRI示:右顶叶类圆形团块影,T1WI 呈等信号,其内见血管流空影(图1), T2WI呈以等信号为主的混杂信号影,周围见水肿带,占位效应明显(图2),增强扫描病灶不均匀强化,见"脑膜尾征"(图3).手术及病理:术中见病灶与脑组织黏连密切,血运丰富,质地较硬.镜下:细胞呈旋涡状排列,核深染,核分裂象易见(图4).免疫组化:CD34( +)、Bcl-2( +)、Vimentin( +)、Ki-67(40%).病理:低度恶性孤立性纤维瘤.