患者,女,78岁,尿频两月余,8天前于当地卫生院进行彩超检查,提示:盆腔内囊性包块.后在我院进行盆腔MRI检查提示:盆腔偏右侧多方囊性占位,体积较大,分隔及实性成分较多,内可见出血,考虑右侧卵巢交界性粘液性囊腺瘤或囊腺癌可能.实验室检查:癌胚抗原、CA199及CA125均未见明显异常.

颅内孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)具有易复发和手术中出血概率高的特点,必须积极地进行周密的术前与术中准备及系统的术后治疗,而与之影像学表现相似的脑膜瘤多为良性,术中不易出血且预后较好,因此手术或治疗前准确区分SFT和脑膜瘤至关重要.本文系统综述了磁共振扩散加权成像在区分颅内SFT和高级别脑膜瘤、低级别脑膜瘤以及血管瘤型脑膜瘤中的研究进展以及病理生理机制,深入探讨该序列在提高鉴别诊断准确性等方面的优势和价值,为后续研究提供参考思路,并在术前评估及术中决策方面为临床医生提供有效的帮助,以期提高患者的预后和生活质量.

目的:探讨腹盆部孤立性纤维性肿瘤的(SFT)病因、诊断及治疗。方法:回顾性分析2015年7月至2019年7月北京大学国际医院腹膜后肿瘤外科收治的12例腹盆部SFT患者的临床资料。结果:12例SFT患者均行根治性手术切除，术后发生盆腔出血和输尿管瘘各1例，经保守治疗后好转。术后病理和免疫组化染色结果提示7例恶性SFT，5例良性SFT。术后随访2～53个月，随访率100%。复发5例，其中1例因肿物复发压迫致肠梗阻死亡。结论:SFT患者多无特异性临床表现，影像学和穿刺病理检查对术前诊断意义较大，根治性手术切除是改善患者预后的重要手段。

孤立性纤维性肿瘤（SFT）作为一种梭形细胞间叶源性肿瘤，好发于胸膜，也可发生于身体其他部位，其中眼内SFT十分罕见。本文报道2例脉络膜SFT患者，经临床、影像学、组织病理学及免疫组织化学等检查确诊。眼球摘除术后目前均未见复发或转移。

40岁男性患者，胸部CT检查提示右胸膜腔多发性结节。2019年10月在全麻下行右侧胸腔镜探查术，术中见右胸腔后、外侧壁层胸膜、右中下肺边缘脏层胸膜、膈肌胸膜表面多发大小不等灰白色结节，部分结节有蒂，切除所有病变。术后病理诊断为硬化性孤立性纤维瘤(良性)。术后3个月复查胸部CT未见肿瘤复发，目前继续密切随访中。

目的:探讨三维可视化技术在脊柱颈胸段原发性肿瘤手术治疗中的临床应用价值。方法:病例系列报告。纳入2019年6月—2021年6月新疆维吾尔自治区人民医院脊柱外科手术治疗的颈胸段原发性脊柱肿瘤患者2例。病例1为男性，47岁，C 6、7椎体孤立性纤维瘤，术前有颈部疼痛及上肢放射痛症状，伴左侧肢体无力。病例2为女性，17岁，T 1椎体动脉瘤样骨囊肿，有颈肩痛症状，合并左上肢远端肌力下降。2例患者术前均接受CT扫描并使用Mimics软件建立三维可视化脊柱颈胸段模型，采用激光快速成型打印技术制作与实物1∶1大小的3D打印脊柱颈胸段模型，规划设计并定制3D打印人工椎体，分别用于术前评估肿瘤分期、制定个体化手术方案，以及术中指导置钉和脊柱序列重建。病例1采用前后联合入路，行前路C 6、7椎体切除、3D打印人工椎体置入+后路椎弓根螺钉内固定术；病例2采用单纯后入路，行胸椎肿瘤切除+3D打印人工椎体置入+椎弓根螺钉内固定术。观察患者手术时间、术中出血量、手术并发症情况，评估手术前后颈部及上肢疼痛视觉模拟评分法（VAS）评分和上肢肌力，随访期间观察肿瘤是否复发及脊柱稳定性。 结果:2例患者均顺利完成颈胸段椎体肿瘤切除+脊柱重建手术。病例1手术时间6.5 h，术中出血量1 200 mL；病例2手术时间4.5 h，术中出血量1 000 mL。2例患者术后疼痛症状明显缓解、自觉肌力逐渐恢复正常。病例1术后第7天发现伤口处脑脊液漏，经穿刺抽液、加压包扎治愈；术后出现声音嘶哑，随访至3个月时好转。病例2未见术后并发症。2例患者术后均随访12个月。末次随访时见患者椎体及肢体功能良好，肿瘤无复发，脊柱稳定性良好。病例1术前左侧颈部和左上肢疼痛VAS评分分别为7分和5分，末次随访时分别为3分和0分；术前左侧上、下肢各肌肌力均有不同程度下降，末次随访时除左侧指伸肌肌力为Ⅳ级以外的其余各肌肌力均为Ⅴ级。病例2术前左侧颈部和左上肢疼痛VAS评分6分和3分，末次随访时分别为2分和0分；术前左上肢指伸肌和指屈肌肌力Ⅳ级，末次随访时均恢复至Ⅴ级。结论:三维可视化技术是一种直观、动态、全面的影像学评估方法，结合3D打印技术，可在术前明确肿瘤分期、制定手术方案，术中指导手术置钉及脊柱序列重建，对于颈胸段椎体原发性肿瘤的手术治疗具有重要的临床价值。

目的:探讨椎管内孤立性纤维性肿瘤（SFT）的临床病理学特点、分子遗传学及免疫组织化学特征、诊断、鉴别诊断及临床预后等。方法:收集清华大学附属北京清华长庚医院2015年1月至2021年12月存档的椎管内SFT手术标本共12例，进行回顾性研究和重新分级，对临床影像资料、组织形态学、免疫组织化学和分子遗传学进行分析，并进行随访及相关文献复习。结果:12例患者中男性5例，女性7例；年龄31~73岁，中位年龄50.5岁。12例均为原发性，其中4例为首发病例，8例为复发病例，WHO 1级8例、WHO 2级3例，WHO 3级1例。显微镜下表现为梭形细胞肿瘤，间质富含大量薄壁血管，根据肿瘤级别不同呈现不同的细胞形态及坏死等组织学特征。免疫表型上，12例（12/12）表达波形蛋白及STAT6，STAT6均为细胞核弥漫强阳性；11例（11/12）表达CD34和bcl-2；7例（7/12）表达CD99。二代测序检测提示12例（12/12）均存在NAB2-STAT6基因融合。12例随访6~80个月，4例首发病例术后均无复发无转移，8例复发病例中2例再次复发，2例死亡。结论:椎管内SFT罕见，具有较高的复发倾向，诊断过程中需要多方面考虑，STAT6是诊断该肿瘤较为特异的标志物。完整的手术切除为首选治疗方案，建议术后放疗以减少肿瘤复发。

大多数孤立性纤维瘤（SFT）起源于脏层胸膜，部分起源于壁层胸膜，肺SFT非常少见。增强CT检查对肺SFT的诊断和鉴别具有重要价值。PET/CT是评估肿瘤大小、侵犯范围及远处转移的重要方法。虽然SFT的影像学表现有一定的特征性，但其确诊仍依赖于组织病理学检查。笔者报道了1例多发肺SFT病例，从临床症状、增强CT和 18F-FDG PET/CT影像学表现、病理诊断及鉴别诊断等方面分析了该病的特点，并通过文献复习加深了对该病的认识。

目的:探讨应用荧光原位杂交（FISH）检测MDM2扩增辅助诊断低级别骨肉瘤（low-grade osteosarcoma，LGOS）的价值及判读标准。方法:收集北京积水潭医院病理科2009年4月1日至2022年8月10日应用FISH检测MDM2扩增辅助诊断骨肉瘤的病例，以骨旁骨肉瘤（parosteal osteosarcoma，POS）30例、低级别中心性骨肉瘤（low-grade central osteosarcoma，LGCOS）14例为病例组，以其他骨病变58例（包括纤维结构不良28例，骨巨细胞瘤5例，普通型骨肉瘤4例，骨膜骨肉瘤2例，骨折后修复性改变2例，多形性未分化肉瘤2例，低度恶性肌纤维母细胞肉瘤2例，纤维结构不良恶变2例，平滑肌肉瘤1例，硬化性上皮样纤维肉瘤1例，恶性外周神经鞘瘤1例，骨的促结缔组织增生性纤维瘤1例，孤立性纤维性肿瘤1例，动脉瘤样骨囊肿1例，透明细胞软骨肉瘤1例，骨性纤维结构不良1例，梭形细胞肿瘤未分类3例）为对照组，分析应用FISH检测MDM2扩增对于辅助诊断LGOS的价值并结合文献探讨判读标准。结果:组织学诊断为POS的病例30例，男性15例，女性15例；年龄10~59岁，平均年龄35岁，中位年龄30.5岁。除1例检测失败外，27例（27/29，91.3%）FISH检测MDM2扩增结果为阳性。组织学诊断为LGCOS的病例14例，男性4例，女性10例；年龄15~56岁，平均年龄37岁，中位年龄36岁。8例（8/14）FISH检测MDM2扩增结果为阳性。对照组58例，FISH检测MDM2扩增结果均为阴性。MDM2扩增率在POS组、LGCOS组与对照组相比差异均有统计学意义（均 P<0.05）。FISH检测MDM2扩增诊断POS的灵敏度和特异度分别为93.1%和100.0%，诊断LGCOS的灵敏度和特异度分别为57.1%和100.0%，诊断LGOS（POS与LGCOS）的灵敏度和特异度为81.3%和100.0%。在MDM2扩增阳性病例中，MDM2扩增信号均呈簇状。9例（9/35，25.7%；6例POS和3例LGCOS）可见不同于多倍体的CEP12信号增多，表现为增加的小的、微弱的信号点或呈云絮状、团簇状的信号。 结论:FISH检测MDM2扩增对LGOS有较高的诊断价值，FISH检测MDM2扩增的判读标准目前尚不统一，结果判断时要关注信号特点，部分病例中可见CEP12信号增多。

患者男，69岁，因“左下腹隐痛不适伴左胸壁胀痛2个月”就诊。全腹部增强CT检查示：左侧后腹膜混杂密度团块，大小约6.5 cm×7.3 cm，增强扫描呈明显持续花环状强化，内见大片状坏死，边缘见明显粗大、迂曲血管影（图1）。胸部平扫CT检查示：左肺上叶2枚结节，边缘光整，大小分别为1.1 cm×1.0 cm、0.9 cm×0.8 cm（图2）；左侧第2肋骨骨质破坏伴周围软组织肿块形成（图3）。考虑后腹膜恶性肿瘤伴肺及肋骨转移，遂行左侧第2肋骨穿刺活检，病理检查示：肿瘤弥漫状排列，异型细胞类圆形，核圆形，深染，大部分大小较一致，局灶大小不一，间质血管丰富（图4）。免疫组化检查示：STAT6（+），S-100（-），EMA（-），ERG（+），CK（-），Ki-67（约10%+），CD34（-），PR（-），GFAP（-），GPC-3（-），Hepa（-），CD99（+）。诊断为恶性孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）。行后腹膜肿瘤切除术、转移灶放疗术（45Gy/15F），并辅助化疗（表阿霉素+异环磷酰胺），术后病理证实后腹膜肿块为SFT。