例1,喉咽部疼痛3天,心电图:Ⅲ、aVF导联ST段抬高0.05～0.10 mV,与T波升支融合,Ⅰ、aVL导联ST段压低0.05 mV,T波双向.例2,胸闷胸痛6 h余,伴大汗淋漓.心电图:Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段抬高0.10 mV,Ⅲ导联T波浅倒置,V4～V6导联ST段抬高0.10～0.20 mV,T波直立高耸.例3,反复胸痛4天,再发1 h,急诊心电图:Ⅲ导联异常Q波,Ⅲ、aVF导联ST段抬高0.10 mV,Ⅲ导联T波正负双向.Ⅰ、aVL导联ST段压低0.05～0.075 mV.3例冠状动脉造影分别为前降支、回旋支、右冠状动脉闭塞.

目的:总结ANCA相关性血管炎（AAV）重叠IgG4相关性疾病（IgG4-RD）病例特点和治疗转归。方法:分析2018年8月至2019年7月复旦大学附属中山医院4例AAV重叠IgG4-RD患者的临床资料，并进行相关文献复习和分析汇总。结果:我中心4例患者中，2例为确诊IgG4-RD重叠肉芽肿性多血管炎（GPA），1例可能IgG4-RD重叠显微镜下多血管炎（MPA），1例可能IgG4-RD重叠GPA。4例患者均为女性，年龄26~56岁，平均（42±12）岁；病程4~13个月，平均（7±4）个月；表现为眼球炎性假瘤、鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、涎腺炎，严重者出现硬脑膜炎、肺和肾受累。所有患者用激素与免疫抑制剂（包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特）治疗后，2例诱导缓解未成功，2例治疗8~15个月后复发。其中1例激素冲击联合利妥昔单抗，1例激素加量联合甲氨蝶呤和利妥昔单抗治疗，病情得到缓解。结论:AAV重叠IgG4-RD可能是一种新型重叠综合征，文献报道中肥厚性脑膜炎、眼眶肿物、慢性主动脉周围炎和间质性肾炎常见。本报道中眼眶、鼻咽部、腮腺和肺部病变常见，激素和免疫抑制剂治疗效果不佳，可能是一种伴IgG4升高的难治性AAV。该组病例诱导缓解率低，易复发，激素冲击和利妥昔单抗治疗有效。

目的:探讨肾氧饱和度(RrSO 2)和腹部局部氧饱和度(A-rSO 2)在婴幼儿心脏手术中的变化规律和临床应用价值。 方法:随机连续选取2019年4-8月河南省人民医院儿童心脏中心体外循环(CPB)下行房间隔缺损和/或室间隔缺损修补的患儿30例，男15例，女15例，年龄2～13个月，体质量4.5～10.0 kg，美国麻醉医师协会(ASA)分级Ⅰ～Ⅲ级。应用近红外线分光仪的探头分别固定于患儿右肾体表定位处和肚脐下方1 cm，术中持续监测患儿RrSO 2和A-rSO 2。分别记录麻醉诱导后(T 0)，体外循环开始即刻(T 1)，阻断升主动脉后5 min(T 2)，体温最低时(T 3)，开放升主动脉后5 min(T 4)，停机后5 min(T 5)的RrSO 2、A-rSO 2、平均动脉压(MAP)、鼻咽温等参数的变化。记录术中CPB时间、升主动脉阻断时间、手术时间等相关情况。记录围术期(术后)急性肾损伤(AKI)、胃肠道功能障碍等并发症发生情况。记录术后首次开始进食时间等相关情况。 结果:本研究共纳入30例患儿，患儿RrSO 2和A-rSO 2基础值分别为(70.00±7.50)%、(70.70±11.29)%。与T 0比较，患儿RrSO 2和A-rSO 2在T 1时下降，在T 2、T 3、T 4时逐渐升高，在T 5时恢复至T 0水平。患儿RrSO 2和A-rSO 2在T 0、T 1、T 2、T 3、T 4差异无统计学意义。 Pearson相关分析显示患儿A-rSO 2与RrSO 2呈正相关( r＝0.806， P<0.01)，RrSO 2和A-rSO 2均与MAP呈正相关( r＝0.565、0.605，均 P<0.05)，与鼻咽温均呈负相关( r＝-0.365、-0.331，均 P<0.05)。其中，术后发生AKI患儿3例，AKI总体发生率10%(3/30例)。与T 0比较，患儿RrSO 2值在T 1、T 2、T 3、T 4时明显降低( P<0.05)。术后发生胃肠功能滞后患儿6例，胃肠功能滞后总体发生率20%(6/30例)。胃肠功能滞后患儿A-rSO 2值在T 0～T 5明显低于未发生胃功能滞后患儿( P<0.05)。 结论:作为一种新型无创监测手段，近红外线光谱技术在婴幼儿简单先天性心脏病修补术围术期肾功能和肠道功能的监测方面具有一定的临床指导价值。

目的:探讨不同FiO 2对行腹腔镜胃减容术的病态肥胖患者肺氧合和呼吸力学的影响。 方法:选择择期行腹腔镜胃减容术的病态肥胖患者99例。采用随机数字表法分为3组，全身麻醉插管后维持FiO 2 40% （L组，33例）、FiO 2 60%（M组，33例）、FiO 2 80%（H组，33例），直至手术结束。于未吸氧前（T 0）、达目标氧浓度后5 min (T 1）、气腹后1 h (T 4）、气腹结束后5 min (T 5）、入PACU后10 min (T 6）、出PACU时（T 7）采集桡动脉血进行血气分析，记录并计算氧合指数（oxygenation index, PaO 2/FiO 2）、动脉肺泡氧分压比（arterial/alveolar oxygen partial pressure ratio, a/APO 2）、PaCO 2；记录T 1、气腹后5 min (T 2）、气腹后30 min (T 3）、T 4、T 5时刻气道平台压（plateau airway pressure, Pplat）、气道峰压（peak airway pressure, Ppeak）、动态肺顺应性（dynamic lung compliance, Cdyn）；记录停药开始到拔管的时间、PACU停留时间、高氧血症（术中PaO 2>300 mmHg，1 mmHg=0.133 kPa）和去氧饱和发生情况（术中SpO 2<95％的例数、拔管后5 min SpO 2下降至92％的例数及时长、PACU内SpO 2<92％的例数）、不良事件发生情况（PACU内恶心呕吐、需应用口咽通气道或无创正压通气）、术后住院天数。 结果:3组患者一般资料差异无统计学意义（ P >0.05）。与M组比较，L组、H组PACU停留时间延长（ P<0.05），其余临床特征资料差异无统计学意义（ P>0.05）；H组T 6、T 7时点PaO 2/FiO 2较L组、M组降低（ P<0.05），T 4时点PaO 2/FiO 2、T 6时点PaCO 2较L组升高，T 5时点Cdyn较L组降低（ P<0.05），高氧血症的发生率较L组、M组升高（ P<0.05）；3组T 0、T 1、T 5时点PaO 2/FiO 2、PaCO 2，T 0、T 1、T 4~T 7时点a/APO 2，T 1~T 4时点Cdyn, T 1~T 5时点Pplat、Ppeak差异无统计学意义（ P>0.05）。与T 0时点比较，3组T 1、T 4、T 6、T 7时点及L组T 5时点PaO 2/FiO 2降低（ P<0.05），3组T 1、T 4~T 7时点a/APO 2降低、PaCO 2升高（ P<0.05）。与T 6时点比较，3组T 7时点PaO 2/FiO 2、a/APO 2、PaCO 2差异无统计学意义（ P>0.05）。与T 1时点比较，3组T 2~T 5时点Pplat、Ppeak升高（ P<0.05），Cdyn降低（ P<0.05）；与T 4时点比较，3组T 5时点Pplat、Ppeak降低（ P< 0.05），Cdyn升高（ P<0.05）。3组去氧饱和及不良事件的发生情况差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:与40%、80％的FiO 2相比，行腹腔镜胃减容术的病态肥胖患者术中给予60％的FiO 2对肺氧合和呼吸力学的优化是有效的，同时能够降低高氧血症的发生率且不增加去氧饱和及不良事件的发生风险。

男，汉族，2个月11天，系第一胎第一产，否认出生窒息及头部外伤史，近期无疫苗接种史。因"间断抽搐4小时"由外院转入湖北省妇幼保健院(先后入住PICU和小儿神经内科)。患儿抽搐表现为发作性的双眼凝视、唇面部发绀并伴有意识丧失，单次持续1分钟可自行缓解，间隔约半小时发作一次。入院查体：生命体征平稳，嗜睡，精神反应差，全身皮肤稍黄染发花，口唇发绀，咽部充血，颈软无抵抗，四肢肢端循环欠佳。实验室检查：血常规大致正常；生化检查提示肝酶、心肌酶谱及胆红素升高：丙氨酸氨基转移酶58 U/L(参考范围：8~42 U/L)，天冬氨酸氨基转移酶75 U/L(参考范围：22~59 U/L)，总胆红素44.3 μmol/L(参考范围：5.0~21.0 μmol/L)，直接胆红素8.6 μmol/L(参考范围：0~3.4 μmol/L)，间接胆红素35.7 μmol/L(参考范围：1.7~17.3 μmol/L)，总蛋白59.4 g/L(参考范围：58~76 g/L)，肌酸激酶同功酶活性48.48 U/L(参考范围：0~19 U/L)，α-羟基丁酸脱氢酶285 U/L(参考范围：72~182 U/L)；动脉血气分析提示失代偿性呼吸性碱中毒并代谢性酸中毒、高乳酸血症；免疫功能全套示补体C3(0.59 g/L)和C4(0.08 g/L)偏低；脑脊液(cerebro-spinal fluid，CSF)多次检测均有显著的葡萄糖降低，其中最后一次CSF葡萄糖与同步血糖比值为0.19。影像学及心/脑电检查：头颅磁共振(magnetic resonance imaging，MRI)提示双侧颞部硬脑膜强化(非连续性，条状)( 图1A)，心脏超声示房间隔水平过隔血流。

垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤，在人群中发病率高达8.2%~14.7%，约占全部颅内肿瘤10.0%~12.5%，多为良性肿瘤 [1]。根据起源，垂体瘤主要分为发生于前叶的垂体腺瘤，占绝大多数；其次是部分发生于垂体前后叶间的颅咽管上皮残余细胞的颅咽管瘤；及少数来源于后叶的星型细胞瘤、神经节细胞瘤等 [2]。垂体腺瘤按照大小可分为垂体微腺瘤（肿瘤直径≤1 cm）、大腺瘤（肿瘤直径1~4 cm）以及巨大腺瘤（肿瘤直径>4 cm） [3]。根据免疫组化、内分泌、临床表现及电镜超微结构等情况，垂体腺瘤可进一步细分为催乳素腺瘤（40%~60%）、生长激素腺瘤（20%~30%）、促肾上腺皮质激素腺瘤（5%~15%）、促甲状腺激素腺瘤（<1%）等 [4]。因垂体瘤位于鞍区，紧邻视神经、颈内动脉、下丘脑等重要结构，在垂体瘤手术中若损伤到颈内动脉，可能导致失血性休克、死亡或脑梗死等严重并发症。尽管随着医疗技术的进步和手术器械的更新，垂体瘤手术的成功率和安全性得到了显著提升，但术中颈内动脉破裂的风险仍然是医生面临的一个重大挑战。本院成功救治一例垂体大腺瘤术中颈内动脉破裂的患者，报道如下。

目的:探讨鼻咽导管和口咽导管介导间歇性高频喷射通气（intermittent high frequency jet ventilation, IHFJV）下无痛电子支气管镜（painless video bronchoscopes, PLVB）诊疗过程中，患者血气指标及快速反应基因表达的差异，为肺癌患者PLVB诊疗的通气方式提供指导。方法:选择接受PLVB诊疗的肺癌患者180例，按随机数字表法分为鼻咽导管介导IHFJV组（对照组）和口咽导管介导IHFJV组（试验组），每组90例。完善麻醉后，两组患者分别给予鼻咽导管和口咽导管介导IHFJV供氧，并实施PLVB。分别于术前20 min (T 1）、手术开始5 min (T 2）和术后5 min （T 3）采集两组患者血液样本，行血气分析，记录pH值、总二氧化碳（total carbon dioxide, TCO 2）、PaO 2、PaCO 2、肺泡-动脉氧分压差（alveolar-arterial oxygen difference, A-aDO 2 ）、碳酸氢根（bicarbonate radical, HCO 3-）和碱剩余（base excess, BE）等指标，并应用实时荧光定量PCR （real-time fluorescent quantitative PCR, RT-qPCR）法检测两组患者各时点血液中与缺氧应激有关快速反应样基因超敏C反应蛋白（hypersensitive C-reactive protein, hs-CRP) mRNA及缺氧诱导因子-1α （hypoxia inducible factor-1α, HIF-1α）mRNA的相对含量。 结果:与对照组比较，试验组T 3时PaO 2升高、A-aDO 2降低（ P<0.05）；与T 1时比较，两组患者T 2时PaO 2升高、A-aDO 2降低（ P<0.05）。与T 1时比较，两组患者T 2、T 3时血液中hs-CRP mRNA、HIF-1α mRNA相对含量降低（ P<0.05 ）。其他指标差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:肺癌患者接受PLVB诊疗时，鼻咽导管和口咽导管介导IHFJV均能提供良好的通气效果，但口咽导管可能更佳。

分析垂体前叶功能减退症（HP）合并肝硬化患者的临床特点，探讨生长激素补充对患者肝肺功能的影响。将2016年1月至2022年12月就诊于北京协和医院的HP合并肝硬化的11例患者纳入研究，其中男8例，女3例，年龄［ M（ Q1， Q3）］为31（20，37）岁。其中垂体柄中断综合征患者6例，颅咽管瘤切除术后4例，生殖细胞瘤放化疗后患者1例。患者在HP确诊后［ M（ Q1， Q3）］7（1，16）年出现肝硬化。有7例并发肝肺综合征（HPS）。有5例患者在加用生长激素后肝肺功能明显改善，动脉血氧分压从（47±11）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）升至（84±12）mmHg。可见HP患者及时补充生长激素可改善脂肪肝、肝硬化、HPS症状，延缓甚至避免肝脏等器官的移植手术。

目的:探讨咽升动脉及其主要分支在颈部颅底区域走行规律及其在血管内外治疗中的临床意义。方法:选择以10%甲醛固定并用乳胶灌注的8具（16侧）成人颅颈部标本，自颈总动脉分叉水平向上解剖至颅底骨质，分离显露咽升动脉及周围相关结构，观察咽升动脉的起源部位及主要分支，测量相关解剖学参数。依据咽升动脉主要分支与颈动脉鞘的位置关系分为颈动脉鞘内、外2组，观察2组分支血管的走行规律及解剖分布特点。结果:8具16侧标本中：咽升动脉13侧自面动脉起始点平面以下的颈外动脉发出，2侧起源于枕动脉，1侧与枕动脉共干起源于颈外动脉；14侧咽升动脉沿颈内动脉腹侧上行（15.39 ± 3.20）mm后发出主要分支咽干和脑膜干，2侧变异。脑膜干自咽升动脉主干发出（9.32 ± 3.20）mm后均穿入颈动脉鞘，上行分叉后经舌下神经管或颈静脉孔或鼓室小管下口或枕大孔入颅；咽干则在颈动脉鞘外走行并分布于咽旁、椎旁等区域。颈动脉鞘内组包括脑膜干和鼓室下动脉，均穿入颈动脉鞘后沿颈内动脉内侧上行；颈动脉鞘外组包括咽干和肌支，于鞘外走行。结论:咽升动脉及其分支变异显著、走行复杂，可按照咽升动脉各主要分支与颈动脉鞘的位置关系对其进行分组描述；该分组描述在头颈部病变患者个体化血管内外治疗方案制定中的临床应用价值有待证实。

目的:初步探索一体化免缝合带支架人工血管系统应用于主动脉夹层患者手术治疗的有效性与安全性。方法:2019年10月中国医学科学院阜外医院深圳医院采用一体化免缝合带支架人工血管系统完成2例主动脉夹层患者的手术治疗。记录手术相关数据、术后随访结果。结果:患者1，男，42岁，行主动脉窦成型+升主动脉替换+全主动脉弓替换+降主动脉支架象鼻置入术，体外循环时间81 min，停循环时间9.5 min，最低鼻咽温27.3 ℃。术后10个月随访无并发症发生，术后半年复查主动脉CT血管造影（CTA）提示：人工血管血流通畅，未见吻合口瘘、支架内漏，降主动脉支架段真腔完全充盈，假腔消失，远端假腔部分血栓化，未见管腔扩张。患者2，男，61岁，行升主动脉替换+全主动脉弓替换+降主动脉支架象鼻置入+升主动脉-右股动脉搭桥术，体外循环时间77 min，停循环时间7 min，最低鼻咽温27.3 ℃。术后10个月随访无并发症发生，术后半年复查主动脉CTA提示：人工血管血流通畅，未见吻合口瘘、支架内漏，降主动脉真腔及腹主动脉分支充盈较术前明显改善，降主动脉假腔完全血栓化，全胸腹段主动脉较术前无扩张。结论:对于主动脉夹层患者一体化免缝合带支架人工血管系统可缩短手术停循环时间，避免深低温，降低并发症风险，同时可降低手术操作难度，但其安全性与有效性仍需进一步探索。