报道1例Gitelman综合征（Gitelman syndrome，GS）继发齿状突加冠综合征（Crowned dens syndrome，CDS），国内尚无报道。老年女性患者，因"突发颈痛，颈部僵硬，头痛伴发热"就诊，有低钾低镁血症，颈椎计算机断层扫描提示寰椎横韧带钙化，基因检测提示 SLC12A3纯合突变，诊断为"GS继发CDS"，予补钾、补镁及秋水仙碱治疗，患者症状很快完全缓解。GS临床表现多样，缺乏特异性，继发CDS罕见，容易误诊，临床医师应注意提高对该病的认识。

患者女,76岁.无明显诱因下出现颈部疼痛、僵硬伴发热3d于2017年10月7日入院,颈部疼痛呈间歇性,颈痛视觉模拟评分(VAS)为7分,体温37.7 ～38.8℃,无四肢疼痛麻木,无行走不稳,二便正常.既往无痛风、类风湿关节炎病史.入院体检:颈椎旋转明显受限,颈部肌肉僵硬,未查及明显神经或脊髓损伤体征.实验室检查:白细胞11.2×109/L(4～ 10×109/L),红细胞沉降率35.4 mm/1 h(0～20 mm/1 h),超敏C反应蛋白14.7 mg/L(0～6 mg/L),类风湿因子及降钙素原正常.颈椎CT平扫示齿状突后侧寰椎横韧带弧形钙化(图1A)和竖直线样钙化(图1B).依据患者病史、体征及辅助检查,齿状突加冠综合征(CDS)可基本诊断.入院后给予氯诺昔康8 mg静脉滴注每日2次,地塞米松起始量10 mg静脉滴注每日1次,3d后改为5 mg/d.连续治疗5d后,患者入院时症状明显缓解,复查白细胞、红细胞沉降率、超敏C反应蛋白均恢复正常.随访半年,未有颈痛伴发热症状出现.

齿状突加冠综合征(crowned dens syndrome,CDS)是以齿状突周围发生“冠状”钙化沉积为主要影像学表现,以头颈上部急性发作的疼痛、僵硬、发热甚至出现颈髓压迫症状为主要临床表现的一组综合征,普遍被认为是晶体沉积病造成的.CDS的临床表现常常类似于脑膜炎,常常伴有血液中炎性标志物的升高,因此非常容易造成漏诊和误诊,临床上易被施以错误的或不必要治疗.目前CDS的诊断以CT中的影像学表现为“金标准”,治疗以NASIDs药物和皮质类固醇药物为主,其预后往往也是良好的,基本上发生此病的患者在3个月内其影像学表现完全消失.

焦磷酸钙沉积病(CPPD)又称为假性痛风,属于慢性代谢性疾病,主要累及四肢关节软骨及周围滑膜、韧带等组织.齿状突加冠综合征(CDS)是由于CPPD在枢椎齿状突周围韧带组织中沉积导致的以急性颈部疼痛、颈椎活动受限及炎性指标升高等为主要表现的综合征,是老年人颈部疼痛相对罕见的原因之一.现报告1例CDS患者的临床表现、辅助检查及治疗反应,回顾性分析CDS相关文献报道,对其临床特点及诊疗思路进行简要分析,旨在提高临床医师对本病的认知,避免发生漏诊、误诊.

假性痛风累及寰枢椎也称齿状突加冠综合征,临床少见.本文报道我院收治的1例假性痛风累及寰枢椎致关节半脱位的老年患者,并复习相关文献,总结该病的临床特点及影像学表现,以期提高临床医师对该病的认识和警惕,避免误诊误治.该病例提示临床上对于突发颈部疼痛伴活动受限的老年患者,需警惕假性痛风累及寰枢椎的可能,CT显示齿状突周围钙盐沉积有助于临床诊断.

1 病例患者,女,73岁,于2019年1月4日因“头颈部疼痛1d余”入院,主要表现为1d前患者坐位看电视时出现后颈部疼痛,为颈部牵扯痛,程度较重,呈持续性,不敢转动头部,转动头位时明显加重,无言语不清、肢体无力、麻木,无大小便异常,无恶心、呕吐,无视物模糊、视物成双,无束带感,患者自认为是“落枕”,故入当地诊所行“按摩、膏药”等治疗后颈部疼痛无明显好转,且逐渐出现头部疼痛,为顶部及双侧颞部头皮轻度疼痛,呈持续性,现为诊治,遂入本院,门诊以“头颈部疼痛待诊?高血压病,糖尿病”收入本科.

目的 探讨枢椎齿状突加冠综合征的病因、CT影像诊断及临床治疗.方法 搜集CT发现枢椎齿状突周围钙盐沉积并经临床治疗的6例患者进行分析.结果 6例患者均有不同程度的急性颈部疼痛、颈部僵硬、转头活动受限,其中5例患者血沉加快和C反应蛋白升高,2例出现发热,MSCT检查6例均有齿状突周围不同程度“皇冠状”钙盐沉积,应用非甾体类消炎药和皮质类固醇治疗两周后症状明显缓解,其中有2例先期曾按照颈椎间盘脱出治疗后症状缓解不明显.结论 颈椎MSCT平扫检查,显示齿状突周围“皇冠状”钙盐沉积,是诊断枢椎齿状突加冠综合征的重要依据,结合临床和实验室检查做出诊断.

患者 女性,73岁.主诉头颈部剧烈疼痛1天余,于2019年1月4日入院.患者于1天前(2019年1月3日9:00)看电视时无明显诱因突发后颈部疼痛,呈牵扯样持续性剧痛,可忍受,转动头位时疼痛明显加重,但无明显放射痛,发作过程中伴颈部僵硬感,病程中无言语不清、肢体麻木无力、畏寒发热、大小便异常、呼吸困难、恶心呕吐等症状与体征,无视物模糊、胸腹部束带感.

齿状突加冠综合征(crowned dens syndrome,CDS)最早由Bouvet等[1]于1985年报告,其发病率常被低估,临床表现通常为急性颈项部疼痛、颈部僵硬伴活动受限,和/或发热,常伴有C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)和红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)增高.CT检查显示齿状突的顶部和侧面周围出现大小不一、高密度不规则影,像齿状突上戴了一顶皇冠.我们在临床工作中接诊过3例CDS患者,均通过口服非甾体抗炎药(nonsteroidal antiinflammatory drugs,NSAID)迅速恢复,报道如下.

齿状突加冠综合征由Bouvet等[1]于1985年首次报道,因枢椎齿状突周围钙盐沉积,在CT片上形似皇冠而命名,临床表现为急性颈部疼痛及活动受限.齿状突加冠综合征临床较少见,容易与落枕、寰枢关节半脱位、颈部肌筋膜炎、颈椎病等混淆,不利于该病的治疗.2020年12月,我们收治1例齿状突加冠综合征患者,现将其诊治过程报告如下.