女，16岁，2017年3月诊断急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）；行化疗后（具体方案不详）达到缓解，至2019年12月24日停用6-巯基嘌呤、甲氨蝶呤，停药时骨髓为缓解状态。2020年3月2日血常规：WBC 3.87×10 9/L，HGB 108 g/L，PLT 69×10 9/L。2020年3月30日入我院，骨髓象：增生活跃，幼稚淋巴细胞占有核细胞1%。免疫分型：①未见恶性幼稚B淋巴细胞。②CD34 +、CD117 +髓系原始细胞占有核细胞0.25%。HLA-DR、CD33表达减低，部分异常表达CD7、CD96。融合基因筛查阴性（常规检测未包括KMT2A::MAML2融合基因）。白血病少见融合基因及融合基因家族成员分析：KMT2A::MAML2融合基因阳性，融合方式1为KMT2A基因的9号外显子与MAML2基因的3号外显子发生融合；融合方式2为KMT2A基因的10号外显子与MAML2基因的3号外显子发生融合。血液系统遗传病相关基因筛查：CFD、MCM4突变基因阳性。骨髓染色体核型：46,XX,del（6）（p23）,add（10）（p13）,inv（11）（q21q23.3）×2[27]，外周血染色体核型正常。骨髓FISH检测KMT2A双色断裂分离探针：KMT2A基因分离信号间期核占85%（单基因分离间期核35个，占7%，双基因同时分离间期核390个，占78%），提示染色体水平inv（11）（q21q23.3）累及KMT2A基因结构异常。初诊时骨髓涂片FISH检测KMT2A双色断裂分离探针：未见KMT2A基因重排。外周血先天骨髓衰竭综合征基因突变分析检查：阴性。骨髓活检：白血病治疗后，骨髓纤维化，幼稚前体细胞比例未见明显升高，巨核细胞增生较活跃伴发育异常。免疫组化：CD20（少量B淋巴细胞+），CD3（少量T淋巴细胞+），CD138（少量浆细胞+），CD117（少量+），CD163（散在+），CD34（个别+），MPO（粒系+），CD61（巨核细胞+），TdT（少量+），CD71（红系+）。患者未应用升白细胞药物等治疗，门诊监测血常规指标逐步恢复。2020年5月19日血常规：WBC 4.25×10 9/L，HGB 115.8 g/L，PLT 404×10 9/L，中性粒细胞2.3×10 9/L。2020年5月25日复查骨髓免疫残留：未见恶性幼稚细胞。白血病融合基因筛查：阴性。染色体核型：46,XX,del（6）（p23）,add（10）（p13）,inv（11）（q21q23.3）×2[2]/46,XX[28]。FISH检测KMT2A双色断裂分离探针：KMT2A双基因分离间期核3个，占0.6%，异常比例较前显著降低。骨髓象：增生活跃，局部增生明显活跃，幼稚淋巴细胞1%。2020年7月19日复查血常规：WBC 3.18×10 9/L，HGB 111 g/L，PLT 75×10 9/L。骨髓象：增生活跃，原始粒细胞21%，诊断AML-M 2。白血病融合基因筛查：KMT2A-PTD阳性。骨髓免疫分型：未见恶性幼稚B淋巴细胞，33.27%恶性幼稚髓细胞。血液肿瘤突变组分析（86种）：CBL A758D突变阳性。2020年7月28日FISH检测KMT2A双色断裂分离探针：KMT2A基因分离信号间期核占80%，单基因分离（1R1G1F）间期核占8%，双基因分离（2R2G）的间期核占72%。染色体核型：46,XX,del（6）（p23）,add（10）（p13）,inv（11）（q21q23.3）×2[8]/46,XX,del（6）（p23）,del（6）（q13q23）,add（10）（p13）,inv（11）（q21q23.3）×2[11]/46,XX[1]。予地西他滨20 mg/m 2（第1～5天）+阿糖胞苷10 mg/m 2每12 h 1次（第3～16天）+阿克拉霉素7 mg/m 2（第4～11天）+重组人G-CSF 200 μg/m 2（第3～16天）+维纳妥拉口服化疗治疗。过程中出现过敏反应暂停化疗，予抗过敏等治疗。病情好转继续化疗。2020年8月5日患者出现发热，考虑感染，予其加左氧氟沙星、头孢曲松、美罗培南抗感染治疗。血培养汇报：生长大肠埃希菌。2020年8月17日骨髓流式细胞术检测：未见恶性幼稚细胞。KMT2A-PTD基因定量阴性。2020年9月5日开始行供者为非血缘的异基因造血干细胞移植治疗，HLA分辨率10/10，血型A供O，预处理方案为Ara-c/Bu/Cy/ATG/Me-CCCNU，应用米芙+他克莫司+甲氨蝶呤预防GVHD。2020年9月17日回输供者外周干细胞，共回输单个核细胞4.72×10 8/kg，CD34 +细胞2.79×10 6/kg。2020年9月18日回输第三方脐带血。+12 d白细胞植活，+9 d血小板植活。移植后定期复查骨髓，均为完全缓解状态。移植后出现急性GVHDⅢ度（肝脏3级，肺部），移植6个月后死亡。

目的:探讨单倍型造血干细胞移植（haplo-HSCT）治疗成人原发性噬血细胞综合征（HLH）的疗效。方法:对2013年1月至2019年10月期间于首都医科大学附属北京友谊医院接受haplo-HSCT的15例成人原发性HLH患者进行回顾性分析。结果:全部15例患者中男10例、女5例，中位年龄21（18~52）岁。家族性噬血细胞综合征2型（FHL-2）8例，FHL-3 4例，Griscelli综合征2（GS-2）、X连锁淋巴组织增生综合征1型（XLP-1）、XLP-2各1例。确诊HLH至接受haplo-HSCT的中位时间为7（2~46）个月。所有患者移植前均接受HLH-94、HLH-2004或DEP方案诱导化疗，8例获得完全应答（CR），7例获得部分应答（PR）。移植预处理：Bu/Cy方案7例，TBI/Cy方案8例。输注单个核细胞12.6（9.2~20.3）×10 8/kg，CD34 +细胞4.91（2.51~8.37）×10 6/kg。粒细胞植活中位时间为13（10~23）d，血小板植活中位时间为12（9~36）d。原发、继发性植入失败各1例。Ⅱ~Ⅳ度急性移植物抗宿主病（GVHD）发生率为71.4%（10/14），慢性GVHD发生率为30.8%（4/13）。移植后预期5年总生存（OS）率为65.5%（95% CI 34.9%~73.3%），移植相关死亡率为26.7%（4/15）。一线诱导治疗后立即接受移植（8例）、二线诱导治疗难治/复发患者（7例）的移植后预期5年OS率分别为87.5%（95% CI 38.7%~66.3%）、42.9%（95% CI 8.5%~65.2%）（ χ2=2.387， P=0.122）。移植前CR（8例）、PR（7例）患者的移植后预期5年OS率分别为85.7%（95% CI 50.4%~89.8%）、42.9%（95% CI 6.4%~53.0%）（ χ2=3.185， P=0.074）。 结论:haplo-HSCT是成人原发性HLH的有效治疗手段。

例1，男，63岁，因发热伴下肢关节疼痛就诊。血常规：WBC 169×10 9 /L，HGB 91 g/L，PLT 61×10 9 /L，外周血原始细胞80%；骨髓穿刺干抽，骨髓细胞形态学：粒系占92.0%，原始粒细胞占74.5%，过氧化物酶（POX）染色原始幼稚细胞阳性，酯酶染色阴性。外周血染色体核型：46，XY，t（5;15）（q31;q26.1），t（7;11）（p15;p15）[20]。荧光原位杂交（FISH）检测：NUP98基因双色分离探针重排阳性百分率为90%。NUP98-HOXA9融合基因定性阳性。二代测序（NGS）检出GATA2 p.Ala372Thr位点非同义突变（45.68%），KRAS p.Lys117Asp位点非同义突变（2.32%），NRAS p.Gly13Asp位点非同义突变（11.49%），NRAS p.Gly12Asp非同义突变（26.78%），WT1 p.Ala382f移码型插入突变（2.34%），诊断急性髓系白血病（AML）M 2。予IA（去甲氧柔红霉素、阿糖胞苷）联合维奈克拉（100 mg第4天，200 mg第5天，300 mg第6~10天）方案诱导治疗1个疗程后，取得形态学、流式细胞学完全缓解（CR），NGS未再检出相关基因突变，FISH检测NUP98基因重排阳性率下降至6.4%。再次予原方案1个疗程后复查骨髓，仍保持形态学、流式细胞学CR，FISH未再检出NUP98基因重排。继续予去甲氧柔红霉素、中剂量阿糖胞苷联合维奈克拉巩固治疗2个疗程后保持CR状态。后续进行亲源单倍体异基因造血干细胞移植，预处理方案为：RIC-mBU3/CY-FLU+ATG，回输供者CD34 +造血干细胞2.72×10 6/kg，单个核细胞（MNC）5.36×10 8/kg，+14 d粒细胞植入，+13 d血小板植入，移植后无明显并发症，复查骨髓保持CR状态，供者嵌合率100%。目前移植后9个月，无进展生存14个月余，继续随访中。

患者，男性，28岁，2019年诊断为急性T淋巴细胞白血病（T-ALL），应用Hyper-CVAD方案治疗，A、B方案交替进行各2个疗程后，获持续分子学缓解。2019年10月予改良BU/CY方案预处理后，行异基因造血干细胞移植，供者为其胞弟，干细胞来源为骨髓+外周血。予吗替麦考酚酯、甲泼尼龙、环孢素A预防急性移植物抗宿主病（aGVHD），移植后1个月出现皮肤及肝脏GVHD，经治疗后好转。长期口服甲泼尼龙、环孢素A控制GVHD并门诊随访减量，后调整为甲泼尼龙及他克莫司较小剂量维持，期间皮肤GVHD反复，皮肤慢性GVHD持续。

目的:探讨增加强度预处理单倍体造血干细胞移植（haplo-HSCT）对于HLA供者特异性抗体（DSA）强阳性血液病患者的疗效。方法:纳入2019年5月1日至2022年9月1日在上海闸新中西医结合医院血液科接受增加强度预处理haplo-HSCT的DSA平均荧光强度（MFI值）≥10 000的10例血液病患者，对其临床资料进行回顾性分析。结果:①10例患者中男3例、女7例，中位年龄为53.5（36~64）岁；急性髓系白血病（AML） 3例，骨髓增生异常综合征（MDS）2例，慢性粒-单核细胞白血病（CMML）2例，慢性髓性白血病加速期（CML-AP）2例，原发性骨髓纤维化（PMF）1例。②接受氟达拉滨（Flu）/白消安（Bu）为主联合全身放射治疗（TBI）/环磷酰胺（CTX）预处理方案。③移植前DSA中位MFI值为15 999（10 210~23 417），移植后第7天DSA中位MFI值为10 787（0~22 720）。④8例患者获得粒细胞和血小板植入，中位粒细胞植入时间为14（10~16）d，中位血小板植入时间为18（14~20）d。中位随访12.5（1.5~27）个月，原发植入失败、移植物植入功能不良患者各1例，7例患者DSA转为阴性且处于无进展生存状态。结论:增加强度预处理haplo-HSCT能够有效降低DSA强阳性血液病患者DSA强度，获得较好的近期疗效。

目的:探讨新型还原响应纳米四价铂［NP@Pt（Ⅳ）］的抗卵巢癌作用。方法:合成还原响应的聚合物载体，与四价铂［Pt（Ⅳ）］组装形成NP@Pt（Ⅳ）。电感耦合等离子体质谱检测NP@Pt（Ⅳ）在还原环境下的铂释放情况，以及经顺铂、Pt（Ⅳ）和NP@Pt（Ⅳ）处理后卵巢癌ES2细胞中的铂含量。四甲基偶氮唑蓝和流式细胞术检测顺铂、Pt（Ⅳ）和NP@Pt（Ⅳ）对卵巢癌细胞增殖抑制能力的影响。收集2022年10—12月于中国医学科学院肿瘤医院手术治疗的原发性高级别浆液性卵巢癌患者的原发卵巢癌组织，采用动物活体成像观察花菁染料（Cy）7.5标记的NP@Pt（Ⅳ）在高级别浆液性卵巢癌人源性肿瘤异种移植（PDX）小鼠体内的生物分布。PDX小鼠尾静脉注射磷酸盐缓冲液（对照组）、顺铂（顺铂组）和NP@Pt（Ⅳ），测量各组小鼠的肿瘤体积和重量，采用HE染色、TUNEL荧光染色和Ki-67免疫组化染色检测肿瘤组织的坏死、凋亡和细胞增殖情况。测量各组小鼠的体重变化和主要器官的HE染色情况。结果:NP@Pt（Ⅳ）在还原环境中48 h后的铂释放量为76.29%，高于非还原环境中的26.82%（ P＜0.05）。经NP@Pt（Ⅳ）处理4、7 h后卵巢癌ES2细胞内铂含量（308.59和553.15 ng/百万细胞）高于Pt（Ⅳ）处理组（分别为100.21和180.31 ng/百万细胞）和顺铂处理组（分别为43.36和50.36 ng/百万细胞，均 P＜0.05）。NP@Pt（Ⅳ）对卵巢癌ES2、A2780、A2780DDP细胞的半抑制浓度分别为1.39、1.42、和4.62 μmol/L，低于Pt（Ⅳ）组（分别为2.89、7.27和16.74 μmol/L）和顺铂组（分别为5.21、11.85、和71.98 μmol/L）。经NP@Pt（Ⅳ）处理的ES2细胞凋亡率为（33.91±3.80）%，高于Pt（Ⅳ）和顺铂处理组［分别为（16.28±2.41）%和（15.01±1.17）%，均 P＜0.05］。Cy7.5@NP@Pt（Ⅳ）可靶向蓄积于PDX小鼠肿瘤组织。经NP@Pt（Ⅳ）治疗后的小鼠肿瘤体积［（130±98）mm 3］低于对照组［（1 349±161）mm 3］和顺铂组［（715±293）mm 3，均 P＜0.05］。NP@Pt（Ⅳ）组的小鼠瘤重［（0.17±0.09）g］低于对照组［（1.55±0.11）g］和顺铂组［（0.82±0.38）g，均 P＜0.05］。肿瘤组织染色结果显示，与顺铂组比较，NP@Pt（Ⅳ）治疗后的小鼠肿瘤组织有更明显的坏死和凋亡，Ki-67表达量减少。NP@Pt（Ⅳ）组的小鼠体重变化较对照组差异无统计学意义［分别为（18.56±2.04）g和（20.87±0.79）g， P＞0.05］。小鼠心脏、肝脏、脾脏、肺、肾脏主要脏器HE染色未见明显异常。 结论:NP@Pt（Ⅳ）可靶向蓄积于肿瘤组织，促进铂在卵巢癌细胞内的累积，具有较强的抗卵巢癌作用 。

患者，女，32岁，2020年12月因头晕、乏力就诊于当地医院。B超检查示：双侧颈部、腋窝、腹股沟多发淋巴结肿大。血常规：WBC 21.6×10 9/L，HGB 76 g/L，PLT 107×10 9/L。骨髓穿刺发现原始幼稚细胞54%，流式细胞术分析示T淋系表达（CD34、CD7、CD13、CD33、TDT、cCD3、CD5、CD99阳性，CD19、cCD79a弱阳性）伴髓系、B淋系表达（CD5 83%，CD99 97%，CD1a 0.3%，cCD79dim 60.3%，MPO 0.3%，cCD3 92.6%，TDT 47.6%），染色体核型为46,XX,6q-,t（10；12）（p15；q23）,12p+[3]/46，XX[4]，多重PCR检查阴性，二代测序检测到NOTCH1突变21.7%、CREBBP突变20.9%、IKZF1突变16.3%、KRAS突变18%、RAD21突变18.4%、SUZ12突变16.6%。诊断为急性T淋巴细胞白血病。患者初始用CIVP（环磷酰胺+伊达比星+长春地辛+地塞米松）方案诱导化疗，获得骨髓完全缓解（CR），微小残留病（MRD）4.4%，染色体核型正常，NOTCH1、CREBBP、IKZF1基因突变均阴性。随后继续予培门冬酶+hyperCVAD（B）方案巩固治疗，骨髓持续CR，MRD<1.5×10 -4，继续予hyperCVAD（A）方案巩固化疗1次。患者于2021年4月26日接受allo-HSCT（供者胞妹，HLA全相合），预处理方案为改良Bu/Cy方案（司莫斯汀+阿糖胞苷+白消安+环磷酰胺），单个核细胞回输量10.84×10 8/kg，CD34 +细胞回输量6.61×10 6/kg。患者于移植后10 d粒细胞植入，13 d血小板植入。患者移植后未出现明显急/慢移植物抗宿主病（GVHD）。规律复查骨髓均为CR，MRD阴性，细胞短串联重复序列（STR）在98.0%以上。2022年9月21日患者复查骨髓原始细胞占3.5%，MRD 3.8%，STR 93.7%，考虑疾病复发。随后（2022年9月27日）给予供者淋巴细胞输注（DLI）联合干扰素α治疗，治疗后2周骨髓原幼细胞占16.5%，MRD 15.1%，诊断为移植后白血病复发，原幼细胞较前上升，提示DLI疗效不佳。鉴于患者此次复查骨髓提示肿瘤细胞CD38阳性（阳性表达率高达96.3%），于2022年10月予2次达雷妥尤单抗（16 mg/kg，共800 mg）单药治疗（间隔1周），用药过程顺利，未发生不良反应。期间监测患者胆红素指标进行性升高，同时躯干部及四肢出现散在斑丘疹，考虑肝脏、皮肤GVHD，经甲泼尼龙、他克莫司联合芦可替尼抗GVHD后患者皮疹逐步消褪，但胆红素水平仍持续升高，再予巴利昔单抗（共3次）加强抗GVHD、血浆置换（共1次）治疗后胆红素水平明显下降，肝脏GVHD控制。于2022年11月2日复查骨髓形态示原幼细胞占1.0%，MRD<1.0×10 -4；STR 98.8%，提示本病缓解。1个月后复查患者骨髓细胞形态持续完全缓解，MRD阴性，STR 98.7%，CD38表达3.11%。随访13个月，持续处于CR状态。

目的:评价减低强度预处理（RIC）方案单份非血缘脐带血移植（sUCBT）治疗重型再生障碍性贫血（SAA）的临床疗效。方法:纳入2021年1月至2023年7月在中国科学技术大学附属第一医院（安徽省立医院）血液科接受sUCBT的63例SAA患者，对其临床资料进行回顾性分析。移植预处理均采用RIC方案：全身放射治疗（TBI）/全骨髓照射（TMI）4 Gy+氟达拉滨（Flu）（总量200 mg/m 2，分5 d给药）+环磷酰胺（Cy）（总量120 mg/kg，分2 d给药），其中11例患者在上述预处理方案基础上加用兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白（rATG）2 mg/kg（rATG组）。以环孢素A（CsA）联合霉酚酸酯（MMF）方案预防移植物抗宿主病（GVHD）。 结果:rATG组与非rATG组患者一般资料及移植物情况差异均无统计学意义（ P>0.05）。rATG组所有患者均获得造血重建，非rATG组5例患者发生原发性植入失败。两组移植后42 d中性粒细胞累积植入率及60 d血小板累积植入率差异无统计学意义。rATG组Ⅱ～Ⅳ度急性GVHD发生率低于非rATG组[10.0%（95% CI 0.5%～37.4%）对46.2%（95% CI 32.1%～59.1%）， P＝0.032]，两组Ⅲ/Ⅳ度急性GVHD及慢性GVHD发生率差异均无统计学意义（ P＝0.428， P＝0.107）。两组植入前综合征（PES）、血流感染、巨细胞病毒（CMV）血症及出血性膀胱炎发生率差异均无统计学意义（ P>0.05）。存活患者中位随访时间为536（61～993）d，全部患者移植后1年移植相关死亡率（TRM）为13.0%（95% CI 6.7%～24.3%），非rATG组、rATG组分别为15.5%（95% CI 8.1%～28.6%）、0%（ P＝0.189）。全部患者移植后1年总生存（OS）率为87.0%（95% CI 75.7%～93.3%）。rATG组、非rATG组移植后1年OS率分别为100%、84.5%（95% CI 71.4%～91.9%）（ P＝0.198）。 结论:含TBI或TMI联合Flu/Cy的RIC方案sUCBT治疗SAA具有较好的疗效。早期应用小剂量rATG可降低移植后急性GVHD发生率，未增加植入失败及感染风险。

目的:探讨局部进展期胃癌患者腹腔镜探查联合腹腔脱落细胞学检查的诊疗意义。方法:病例纳入标准：（1）经胃镜病理证实为癌，术前未接受过抗肿瘤药物治疗；（2）术前影像学检查均未发现远处转移；（3）无手术禁忌证，能耐受手术；（4）愿意接受腹腔镜探查和腹腔脱落细胞学检查，并签署知情同意书。采用回顾性队列研究方法，根据上述纳入标准，收集分析河北医科大学第四医院2012年2月至2018年12月期间开展的一项前瞻性、多中心、开放、随机对照三期临床试验（注册号：NCT01516944）中的225例进展期胃癌患者临床病理资料，其中男162例，女63例，年龄23~78岁。45例（20.0%）为Borrmann分型Ⅰ~Ⅱ型，180例（80.0%）为Ⅲ~Ⅳ型。所有患者均在全身麻醉下行腹腔镜探查和腹腔冲洗脱落细胞学检查。腹腔镜探查顺序：左右膈下→肝脏和脾脏→腹腔壁层腹膜→盆腔→大网膜和小肠及系膜→横结肠系膜→胃；探查内容：（1）有无腹水；（2）腹盆腔腹膜、肠系膜、大网膜和Douglas腔有无转移灶；（3）肝表面有无转移；（4）胃周淋巴结是否肿大；（5）胃浆膜面有无浸润；（6）胃壁是否僵硬。以500 ml灭菌生理盐水分别冲洗左右膈下、腹盆腔腹膜及肠系膜，取头高脚低位于Douglas腔、肝下及脾窝收集腹腔冲洗液，细胞学检查有无脱落的肿瘤细胞。评估标准：（1）腹膜转移（P）：P 0为无腹膜转移；P 1为有腹膜转移。（2）腹腔游离癌细胞（CY）：CY 0为腹腔灌洗液细胞学检查无癌细胞；CY 1为腹腔灌洗液细胞学检查有癌细胞。分析患者腹腔镜探查联合腹腔脱落细胞学检查结果、治疗方案选择及预后情况。采用Kaplan-Meier法计算生存率并绘制生存曲线，采用log-rank检验进行生存分析。 结果:225例患者经腹腔镜探查后，有68例（30.2%）纠正了临床分期，其中分期下降7例（3.1%），上升61例（27.1%）。经第一次腹腔镜探查及腹腔脱落细胞学检查后评估为P 0CY 0的164例进展期胃癌患者中，126例行D 2根治术，另38例因发现肿瘤局部病期较晚或局部淋巴结广泛融合，予以新辅助化疗。29例被评估为P 1CY 0或P 1CY 1的患者及32例P 0CY 1的患者术后均行腹腔热灌注化疗+转化治疗，经相应治疗后进行第二次腹腔镜探查，以明确治疗方案。全组有44.0%（99/225）的患者腹腔镜探查后改变了原治疗方案。随访时间截至2019年1月。225例患者的总体2年生存率为64.0%，经第一次腹腔镜探查后评估为P 0CY 0、P 0CY 1、P 1CY 0~1 3组患者2年总体生存率分别为70.7%、65.6%和24.1%，3组间差异有统计学意义（ P=0.002）；分层分析显示，180例术前分期为Ⅲ期患者，经腹腔镜探查及腹腔脱落细胞检查后发现125例为P 0CY 0，28例为P 0CY 1，27例为P 1CY 0~1，3组2年总体生存率分别为70.4%、64.3%和29.6%，3组间差异具有统计学意义（ P=0.009）。 结论:局部进展期胃癌患者行腹腔镜探查联合腹腔脱落细胞学检查对提高精准分期、治疗方案选择及预后情况评估具有重要的临床指导意义，可以避免非治疗性的开-关腹手术。

目的 探讨儿童上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS)临床病理学特点与分子遗传学特征.方法 收集7例儿童EIMS临床资料,采用免疫组化EnVision法检测ALK、CD30、desmin、SMA、CK和Ki67等表达,应用FISH法检测ALK基因断裂重排,运用NGS测序检测ALK基因融合,分析其临床病理特征并复习相关文献.结果 患儿年龄6个月～12岁;腹部3例,肠壁1例,声带1例,胸膜1例,上颌窦1例;多发6例,单发1例;影像学提示均为软组织影.肿瘤细胞形态多样,为小圆形、梭形或较大圆形,胞质丰富,核仁小或不明显,节细胞样细胞不明显,细胞异型性不一,背景胶原增生、稀疏或两者皆有,炎症细胞以淋巴细胞为主,散在中性粒细胞,浆细胞少见.免疫表型:肿瘤细胞ALK、CD30、desmin、SMA和CK均阳性,Ki67增殖指数3％～40％.4例ALK分离探针阳性,3例NGS结果显示RANBP2-ALK融合.7例均行手术治疗,5例术后进一步治疗(3例行化疗与靶向药治疗,1例行放、化疗,1例行放疗).随访1～60个月,2例死亡,1例复发,4例无瘤生存.结论 儿童EIMS发病年龄广泛,常见于腹腔网膜,无特殊临床表现和影像学,大部分为多发,肿瘤细胞形态多样,联合免疫组化、FISH与NGS测序有助于诊断.