目的:探讨儿童股骨近端骨病变的病种分布、临床表现及影像学特征，以提高儿童股骨近端骨病变的临床诊断水平。方法:回顾性收集南京医科大学附属儿童医院骨科于2012年2月至2020年5月期间经手术及病理学检查证实的82例股骨近端骨病变患儿临床资料，对其病种分布、临床表现及影像学特征进行分析。结果:82例患儿中，男童55例，女童27例；年龄(7.8±3.5)岁(1个月17天至13岁9个月)。病变部位：左侧39例，右侧43例。首发症状为髋部疼痛31例，下肢跛行24例，下肢拒动3例，髋部疼痛伴发热2例，双下肢粗细不等1例，无痛性包块1例，20例为外伤后摄片发现。影像学表现均为股骨近端不同形态骨病变。病理诊断：单纯性骨囊肿30例，纤维结构不良20例，慢性骨髓炎11例，骨样骨瘤7例，朗格汉斯细胞组织细胞增生症5例，软骨母细胞瘤3例，非骨化性纤维瘤2例，骨软骨瘤2例，内生软骨瘤1例，骨卡波西型血管内皮细胞瘤1例。结论:儿童股骨近端骨病变临床表现缺乏特异性，病种较多，良性骨病变占比较大，其中以囊性病变居多。儿童出现不明原因髋部疼痛或下肢跛行，应及时拍摄骨盆DR，必要时行CT及MRI检查，以帮助诊断；病理检查是明确诊断的最终手段。

目的:探讨二维斑点追踪(2D-STE)技术在定量正常胎儿右心房整体纵向峰值应变(PRAGLS)以及其在评估中大量三尖瓣反流(TR)胎儿右房功能中的应用价值。方法:选取2020年10月至2022年5月在浙江大学医学院附属邵逸夫医院接受胎儿超声心动图检查并被诊断伴发中重度TR的胎儿25例作为病例组，孕周25.00(24.00，30.00)周；另选取正常单胎100例作为对照组，孕周25.83(23.00，28.75)周。获取标准的基底或心尖四腔心切面动态图像，通过TOMTEC-ARENA离线心脏分析软件进行分析，获取两组胎儿PRAGLS值，测量两组胎儿常规产科超声及胎儿心脏超声参数：胎儿心率(FHR)、双顶径(BPD)、股骨长(FL)、主动脉瓣环内径(AO)、肺动脉瓣环内径(PA)、肺主比(PA/AO)、右房收缩末期长径(RAESL)、右房收缩末期横径(RAESD)、右房收缩末期面积(RAESA)、右室舒张末期横径(RVEDD)及三尖瓣环收缩期瓣环位移(TAPSE)；病例组同时测量TR峰值速度及峰值压差。比较两组胎儿PRAGLS以及其他各参数之间的差异，并对两组胎儿PRAGLS与孕周(GA)及各常规测量参数的相关性进行分析。用组内相关系数(ICC)对观察者内及观察者间进行重复性检验。结果:两组间PRAGLS差异有统计学意义( t＝11.55， P<0.01)；两组间TAPSE差异有统计学意义( Z＝3.45， P＝0.01)；两组间AO、PA、PA/AO、RAESL、RAESD、RAESA差异有统计学意义(均 P<0.05)，两组间孕妇年龄、GA、FHR、BPD、FL及RVEDD差异无统计学意义(均 P>0.05)。对照组PRAGLS与GA呈中等度负相关( r＝－0.47， P<0.01)，与BPD、FL、AO、PA、RAESL、RAESD、RAESA、RVEDD存在相关性( rs＝－0.50、－0.46、－0.39、－0.43、－0.45、－0.36、－0.43、－0.32，均 P<0.05)，与孕妇年龄、FHR、PA/AO、TAPSE无明显相关性(均 P>0.05)；病例组PRAGLS与GA及各常规参数均无明显相关性(均 P>0.05)。对照组PRAGLS值的测量者间及测量者内ICC分别为0.87、0.79，病例组PRAGLS值的测量者间及测量者内ICC分别为0.94、0.97，具有较好的一致性。 结论:2D-STE在中重度TR胎儿右房功能评估中具有良好的可行性和可重复性，中重度TR胎儿PRAGLS降低，提示中重度TR胎儿右房储备功能显著降低，胎儿右房应变为胎儿心脏功能异常改变的定量分析提供了新的参考指标。

目的:评估行全膝关节置换术(TKA)的膝关节骨性关节炎(KOA)患者使用短膝关节X线与下肢全长X线进行冠状面对齐分析的一致性.方法:选取KOA患者100例(121侧膝关节)为研究对象,所有病例均进行站立位膝关节X线及双下肢全长X线检查,测量并分析解剖股骨远端外侧角(aLDFA)、解剖胫骨近端内侧角(aMPTA)、关节线夹角(JLCA),评估测量结果的相关性.测量股胫角(FTA)、髋膝踝角(HKA)并评估其相关性及膝关节对齐分类的一致性.结果:TKA术前,aLDFA、aMPTA、JLCA测量值在短膝关节X线与下肢全长X线之间有很好的相关性,ICC分别为0.844、0.895和0.858.术前FTA与术前HKA值相关系数极好(r=0.935,P＜0.001);术后FTA与术后HKA值相关系数较好(r=0.741,P＜0.001);此外,基于短膝关节X线与下肢全长X线评估冠状面对齐将导致不同的前后对齐,其中33.9％(41/121)患者的术后膝关节对齐分类不一致.结论:短膝关节X线与下肢全长X线的测量结果相关性较好,但对于术后冠状面下肢对齐的诊断错误率较高,短膝关节X线在评估TKA患者的冠状面对齐时不能完全替代下肢全长X线.

目的 分析血清C型凝集素结构域家族11成员A(Clec11a)在糖尿病肾脏病(DKD)进展中的变化,评估其在DKD患者骨代谢评价中的价值.方法 收集184例2型糖尿病(T2DM)患者临床资料并检测外周血Clec11a水平,根据尿白蛋白肌酐比(UACR)将纳入的患者分为三组:无蛋白尿组(UACR＜30 mg/g,76例)、微量蛋白尿组(UACR 30～300 mg/g,72 例)和大量蛋白尿组(UACR＞300 mg/g,36例).另选取同期体检健康者50例为正常对照组.比较各组患者的一般资料、骨密度(BMD)、骨代谢指标,分析非糖尿病、不同分期DKD患者血清Clec11a水平及其他骨代谢指标,评估UACR与Clec11a及其他骨代谢指标之间的相关性.结果 T2DM各亚组Clec11a水平及估测肾小球滤过率(eGFR)均低于正常对照组(P＜0.05).在T2DM各亚组间比较,随着UACR上升,Clec11a水平及eGFR逐渐降低,差异有统计学意义(P＜0.05).微量蛋白尿组股骨颈BMD、Clec11a水平低于无蛋白尿组(P＜0.05);大量蛋白尿组腰椎BMD、Clec11a水平低于微量蛋白尿组(P＜0.05).而骨代谢指标如25羟维生素D[25(OH)D]、骨钙素N端中分子片段、I型前胶原氨基端前肽、甲状旁腺素、β胶原降解产物,微量蛋白尿组与无蛋白尿组之间差异无统计学意义.T2DM患者BMD、25(OH)D、Clec11a水平与UACR水平呈负相关(P＜0.05),其中Clec11a与UACR相关性最强.结论 T2DM患者血清Clec11a水平显著降低,且随着UACR的上升逐渐降低;与其他骨代谢指标比较,Clec11a与UACR间呈较强的负相关性.定期检测DKD患者血清Clec11a含量有助于早期识别骨量丢失.

患者,男,5 岁.全身皮肤干燥、脱屑,痒 4 年.患者出生 20 天后自前额、手、小腿开始出现干燥、脱屑,逐渐蔓延至股部、腹部.2 岁后全身皮肤开始弥漫潮红、脱屑加重并伴剧烈瘙痒.躯干、四肢覆大量鳞屑,局部浸润、肥厚,关节伸侧皮肤显著苔藓化.皮肤镜下眉毛呈竹节状改变.血常规示嗜酸性粒细胞 1.05×109/L.免疫球蛋白E>1130.00 IU/mL.诊断:Netherton综合征.目前有 15 篇文献报道应用度普利尤单抗治疗NS的临床效果,本例患者应用度普利尤单抗治疗4 个月,患者瘙痒情况明显改善,全身脱屑短暂缓解,本文对既往文献及本例患者治疗进行了回顾性分析.

目的:探讨保留原有髓内钉基础上附加锁定钢板并植骨治疗下肢长骨干骨折髓内钉固定术后不愈合的临床疗效.方法:回顾性分析2015年6月至2020年6月收治的20例下肢长骨干骨折髓内钉固定术后骨折不愈合患者,均采用保留原髓内钉,取自体髂骨植骨,行陈旧性骨折切开复位钢板内固定并植骨术,其中男14例,女6例;年龄35～56(42.2±9.6)岁;股骨干骨折9例,胫骨干骨折11例.根据骨折端不愈合的特点分型:稳定/萎缩型6例,不稳定/肥大型9例,不稳定/萎缩型5例.骨折不愈合时间为初次术后8～12(9.8±2.0)个月.记录并比较术前及末次随访时疼痛视觉模拟评分(visual analogue scale,VAS),膝关节活动度,骨愈合时间及并发症和骨折端愈合情况.结果:所有患者获得随访,时间18～48(36.3±10.5)个月.所有患者术后切口 Ⅰ期愈合,无感染及内固定断裂等并发症发生.骨折均达到骨性愈合,股骨愈合时间(8.5±2.6)个月,胫骨愈合时间(9.5±2.2)个月;膝关节活动度由术前的(101.05±8.98)°提高至末次随访(139.35±8.78)°(t=-12.845,P＜0.001).VAS 由术前(5.15±1.72)分降至末次随访(0.75±0.96)分(t=11.186,P＜0.001).结论:在保留原有髓内钉基础上,附加锁定钢板内固定并取自体髂骨植骨术,具有操作简单、创伤小、并发症少及骨折愈合率高等优点,是治疗下肢长骨干骨折髓内钉固定术后骨不愈的有效手术方案之一.

目的 探讨三维"C"型臂X线定位多孔钽金属棒植入治疗ARCOⅠ-Ⅱ期非创伤性股骨头坏死的临床疗效.方法 2009年1月至2011年12月接受多孔钽金属棒植入治疗的ARCOⅠ-Ⅱ期非创伤性股骨头坏死患者50例(58髋),男39例,女11例;年龄(33.52±1.44)岁(范围21~51岁).术中采用三维"C"型臂X线定位24例(29髋)、"C"型臂X线定位26例(29髋).术后0.5、1、2、4年随访,评估疼痛视觉模拟评分(visual analogue scale,VAS)、Harris髋关节评分及优良率,以髋关节置换为终点计算股骨头生存率.结果 三维"C"型臂X线定位组疼痛VAS评分由术前(7.17±1.00)分降低至术后0.5年(2.38±0.86)分、1年(2.10±1.40)分、2年(2.38±1.66)分、4年(2.21±1.47)分,差异有统计学意义(F=98.78,P=0.00);Harris评分由术前(73.97±3.49)分提高至术后0.5年(89.90±1.93)分、1年(89.93±3.26)分、2年(89.21±5.83)分、4年(88.57±5.70)分,差异有统计学意义(F=84.35,P=0.00).术后4年,23髋未见ARCO分期进展、4髋由ARCOⅡ期进展至Ⅲ期、2髋由ARCOⅠ期进展至Ⅱ期,手术成功率79%(23/29);2髋接受全髋关节置换术,股骨头生存率93%(27/29)."C"型臂X线定位组VAS评分、Harris评分变化趋势同三维"C"型臂X线定位组,各时点VAS评分及Harris评分的组间差异均无统计学意义(P＞0.05).三维"C"型臂X线定位组手术时间、术中出血量、钽金属棒距离股骨头坏死灶中心的距离分别为(31.38±3.96)min、(36.72±5.59)ml、(0.18±0.07)cm,均小于"C"型臂X线定位组[分别为(41.97±4.64)min、(41.49±4.46) ml、(0.23±0.10)cm],钽金属棒在冠状面上至股骨颈两端的距离比值(0.48±0.10)大于"C"型臂X线定位组(0.46±0.06),差异有统计学意义(P＜0.05).结论 多孔钽金属棒植入治疗早期非创伤性股骨头坏死可以改善髋关节功能、缓解症状、延缓影像学进展,应用三维"C"型臂X线定位多孔钽金属棒植入可提高操作的精确性和安全性.