本章对脑性瘫痪高危儿(infants at high risk of cerebral palsy，IHRCP)的概念、高危因素、评定、早期诊断和早期干预进行了阐述。重点是评定部分，包括全身运动评估、新生儿神经行为测定、Alberta婴儿运动量表、影像学检查(颅脑超声、磁共振成像)和Hammersmith婴幼儿神经学检查等；突出了早期干预的原则和方法，包括新生儿期体位性干预、婴儿抚触、口面部运动干预、高压氧治疗、水疗、早期感觉干预、早期运动干预、家长指导和随访管理等。规范了IHRCP的评定、诊断、早期监测、随访管理和早期干预方法等，对减少或减轻IHRCP向脑性瘫痪或其他神经发育障碍疾病的发展具有重要的指导意义。

目的:探讨Hammersmith婴儿神经学检查(HINE)联合头颅MRI检测对脑瘫高危儿12月龄诊断脑瘫和运动发育迟缓的预测价值。方法:选取矫正2～6月龄行HINE和头颅MRI检查的脑瘫高危儿45例，随访至矫正12月龄，最终完成随访共36例，采用Peabody运动发育量表(PDMS)对其运动发育程度进行评估，分为正常组(21例)、迟缓组(8例)和脑瘫组(7例)。根据头颅MRI检测Woodward白质评分法评价患儿的脑白质异常程度，计算2～6月龄HINE得分、12月龄HINE得分与头颅MRI脑白质异常程度之间的Spearman系数，计算2～6月龄HINE得分与脑瘫严重程度和迟缓严重程度之间的Spearman系数，计算单独使用HINE、头颅MRI及其联合使用与婴儿发育结局之间的Spearman系数。采用受试者工作特征曲线(ROC)描绘单独使用HINE、头颅MRI、HINE或头颅MRI异常、HINE且头颅MRI异常四个指标预测矫正12月龄时诊断脑瘫和迟缓的曲线下面积(AUC)，并评价其预测价值。结果:①36例高危儿中，12例HINE得分预测为脑瘫；头颅MRI脑白质评分，中重度异常9例，轻度异常9例，无异常18例；随访至矫正12月龄，发育正常21例，运动发育迟缓8例(7例差，1例非常差)，脑瘫7例，其中脑瘫粗大运动功能分级系统(GMFCS)分级Ⅲ级2例，Ⅳ级4例，Ⅴ级1例。②2～6月HINE得分与脑瘫严重程度分级( r＝－0.867， P＝0.012)、迟缓严重程度( r＝－0.598， P＝0.000)之间均具有相关性，HINE得分越低其预后越差。③矫正2～6月龄HINE得分和12月龄HINE得分与头颅MRI的脑白质异常程度之间均具有相关性( r值分别为－0.790和－0.683， P值均为0.000)。④HINE、头颅MRI、HINE或头颅MRI异常、HINE且头颅MRI异常与脑瘫和迟缓结局均具有相关性( r值分别为0.644、0.772、0.572、0.839和0.781、0.783、0.714、0.944， P值均为0.000)；预测脑瘫和迟缓结局诊断的敏感性分别为100.0%、100.0%、100.0%、100.0%和93.3%、93.3%、100.0%、93.3%，特异性分别为82.8%、93.1%、79.3%、96.6%和85.7%、81.0%、71.4%、100.0%，AUC值分别为0.914、0.966、0.897、0.983和0.895、0.871、0.857、0.967( P值均为0.000)。 结论:HINE联合头颅MRI检测对脑瘫高危儿12月龄发育结局预测价值更高。

目的:探讨Hammersmith婴儿神经学检查(HINE)对高危儿粗大运动发育结局的预测效度。方法:选取在矫正3、6、9、12月龄均完成HINE和Gesell发育诊断量表(GDS)评估的高危儿207例，根据矫正12月龄时其粗大运动发育结局将其分为发育正常组和发育迟缓组，以2组患儿各随访月龄HINE总分差异确定区分效度；计算各随访月龄HINE总分与GDS粗大运动发育商的Spearman系数( rs)，并分析二者的同时效度；通过受试者工作特征曲线(ROC)确定各随访月龄HINE预测矫正12月龄时粗大运动发育迟缓的总分临界值，计算曲线下面积(AUC)、敏感度、特异度以评价其预测效度。 结果:各随访月龄粗大运动发育迟缓组HINE总分均低于发育正常组水平，组间差异均具有统计学意义( P<0.001)。HINE总分与GDS粗大运动发育商的同时效度在矫正6月龄时最高，9、12月龄时次之，3月龄时相对最低( rs值分别为0.751、0.681、0.680、0.549， P<0.001)。HINE预测矫正12月龄时粗大运动发育迟缓的总分临界值分别为60、67、71、71分；AUC分别为0.884、0.924、0.897、0.905；敏感度分别为0.932、0.886、0.773、0.659；特异度分别为0.712、0.841、0.822、0.920( P<0.001)。 结论:HINE对高危儿出生后第1年粗大运动发育迟缓具有良好的预测价值；其总分临界值可作为高危儿神经运动发育结局的辅助诊断参考。

目的:探索疾病修正药物诺西那生钠治疗儿童脊髓性肌萎缩症的临床效果。方法:回顾性研究，收集2019年10月至2021年10月浙江大学医学院附属儿童医院接受诺西那生钠注射治疗的15例5q脊髓性肌萎缩症患儿的临床基线及随访资料，对一般资料（性别、年龄、基因型、临床分型等）、运动功能、营养状态、脊柱侧弯以及呼吸功能等多系统状况进行分析。治疗前后比较采用Wilcoxon配对秩和检验。结果:15例患儿中男7例、女8例，年龄6.8（2.8，8.3）岁，1、2、3型各有2、6、7例，病程55.0（21.0，69.0）个月。诺西那生钠治疗随访9.0（9.0，24.0）个月后，运动量表评估显示患儿Hammersmith婴儿神经学检查第2部分［13.0（7.0，23.0）比18.0（10.0，25.0）分］，2、3型患儿Hammersmith功能性运动量表扩展版［38.0（18.5，45.5）比42.0（23.0，51.0）分］及上肢模块修订版量表分数［27.0（19.5，32.0）比33.0（22.5，35.5）分］均较基线明显提高（ Z=-2.67、-2.38、-2.52， P=0.018、0.018、0.012）。13例患儿获得临床意义的运动功能改善，2例量表分数保持稳定。主观报告亦提示治疗后患儿肌肉力量、运动能力等有所提升，治疗期间未报告严重不良反应。辅以多学科管理后患儿脊柱侧弯Cobbs角、用力呼气肺活量等指标均改善（均 P<0.05）。 结论:诺西那生钠药物治疗可提升5q脊髓性肌萎缩症患儿的运动功能，安全性良好，药物治疗辅以多学科管理有助于改善多系统功能损伤。

目的 将Hammersmith婴儿神经学检查量表(HINE)和Gesell发育量表联合应用于脑瘫高危儿的早期筛查,旨在开发出更完善更高效的早期筛查方案.方法 选择台州市妇女儿童医院及台州市中心医院于2020年10月—2021年12月就诊的脑瘫高危儿80例为脑瘫高危组;另选择同期健康婴幼儿50例为对照组.比较脑瘫高危儿和健康婴幼儿HINE量表和Gesell发育量表评分;分析HINE联合Gesell发育量表对脑瘫高危儿早期识别价值.结果 脑瘫高危组颅神经[(12.94±1.81)分]、运动[(4.59±1.04)分]、姿势[(15.91±1.86)分]、反射和反应[(12.91±1.94)分]、肌张力[(21.38±2.73)分]及量表总分[(67.71±8.61)分]均低于对照组[(13.62± 1.11)分、(5.32±0.62)分、(16.78±1.25)分、(13.96±1.12)分、(23.30±0.88)分、(72.98±3.36)分,均P＜0.05].脑瘫高危组应物、精细动作、粗大运动和应人DQ值低于对照组(均P＜0.05),而脑瘫高危组语言DQ值比较差异无统计学意义(P＞0.05).经ROC曲线分析,HINE联合Gesell量表对脑瘫高危儿早期预测灵敏度(96.3％)和特异度(96.0％)高于 HINE 量表(86.3％、70.0％)与 Gesell 量表(87.5％、58.0％,P＜0.05).结论 HINE 量表联合Gesell发育量表对脑瘫高危儿早期识别价值显著,灵敏度和特异度良好.

目的 检验中文版Hammersmith婴儿神经学检查量表(HINE)婴儿神经学检查量表的信度和效度.方法 将符合《中国脑性瘫痪康复指南(2015)》脑瘫高危儿诊断2月～1岁的59例患儿(胎龄32～36周和胎龄37～42周)和年龄相匹配的30例正常儿童进行中文版HINE评价.以三组间HINE总分和各因子评分比较确定区分效度;以脑瘫高危儿临床诊断为金标准,以ROC方法确定界限分及灵敏度、特异度;每组随机抽取10例由同一医师在首次检查后1周再次进行检查评估,以检测重测信度;每组随机抽取10例由两组评估医师同时进行HINE的检查和计分,以检测评分者信度.结果 早产脑瘫高危儿组、足月脑瘫高危儿组的量表总分和5个分项目评分均低于正常对照组,差异具有统计学意义(P＜0.01);早产脑瘫高危儿组ROC曲线的线下面积为0.95,界限分为21分时灵敏度0.97,特异度0.93;足月脑瘫高危儿组ROC曲线的线下面积为0.93,界限分为26分时灵敏度0.97,特异度0.95,两组的灵敏度、特异度均≥0.9;量表总分评分者信度组内相关系数(ICC)＞0.8,5个分项目评分者信度ICC＞0.7;该量表总分和5个分项目重测信度r＞0.8.结论 中文版HINE的效度、信度较好,灵敏度、特异度较高,可用于2月～1岁脑瘫高危儿的临床筛查.

随着我国新生儿救治水平的提升,高危儿存活率明显提高.早期识别高危儿并进行早期干预,可以明显改善其预后,所以选择信度和效度良好的评估方法非常重要.目前国内常用的高危儿早期神经学检查方法主要有全身运动质量评估(GMs)、婴儿运动能力测试(TIMP)、Hammersmith婴儿神经检查(HINE)、新生儿行为神经测定(NBNA)、0～1岁20项神经运动检查、Vojta姿势反射检查、Peabody运动发育量表(PDMS),在国外婴儿运动发育量表(IMP)、Harris婴儿神经运动测试(HINT)应用亦较多.本文将对这几种神经学评估方法加以综述.