抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）是一组疾病，包括嗜酸性肉芽肿性多血管炎、肉芽肿性多血管炎和显微镜下多血管炎，主要病理表现为伴有或不伴肉芽肿性炎症的坏死性小血管炎，常累及全身多个器官。IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病，典型的组织病理学表现为显著的IgG4 +浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎，可累及全身多个器官，表现为受累及脏器浸润性肿大或出现肿块，常伴随血IgG4水平的升高。尽管二者典型的病理特征不同，但近几年越来越多的病例报道和临床研究显示，二者可以出现相似临床表现，在病理特征方面也存在重叠，提示二者之间可能存在一定关系。本文对AAV和IgG4-RD 之间关系的研究进行综述。

肉芽肿性多血管炎（GPA）是抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）中的一种，主要病理表现肉芽肿性炎症伴有坏死性小血管炎。IgG4相关性疾病（IgG4-RD）一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病，组织病理学表现为大量IgG4 +浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎。尽管二者病理表现不同，但可出现相似的临床表现。本文报道了1例以泪腺肿大、眶周病变为表现的患者，血清IgG4水平升高，经病理诊断为GPA，利妥昔单抗进行诱导缓解和维持治疗有效。临床诊治过程中通过甄别病史和病理特征的差异，可提供诊断线索并尽早得到确诊以改善预后。

免疫球蛋白（Ig）G4相关硬化性胆管炎（IgG4-SC）是IgG4相关性疾病（IgG4-RD）累及胆管的一种独特类型的硬化性胆管炎，以血清IgG4水平升高、大量IgG4阳性浆细胞和淋巴细胞浸润、胆管壁纤维化和闭塞性静脉炎为主要特征。原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种以血清线粒体抗体（AMA）升高和胆管特异性损伤为特征的自身免疫病，病理表现为胆道上皮细胞损伤、胆汁淤积和纤维化，最终进展为胆汁性肝硬化。IgG4-SC和PBC均可引起肝脏功能障碍，然而IgG4-SC合并PBC的病例并不多见。

IgG4相关性硬化性胆管炎（immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis, IgG4-SC）是一种发病机制不明的自身免疫性疾病，临床上易与原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）和胆管胰腺占位性疾病混肴。糖皮质激素是治疗IgG4-SC的有效药物，但少数患者对激素的反应欠佳，现将1例对激素应答不佳的IgG4相关性硬化性胆管炎病例报告如下。

儿童IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种以血清和受累组织中IgG4水平升高为特征的系统性纤维炎症性疾病，以肝-胆-胰亚型多见，主要表现为IgG4相关硬化性胆管炎、自身免疫性胰腺炎和IgG4相关性自身免疫性肝炎。儿童中以IgG4相关性胰腺炎更多见。本文就IgG4相关肝胆胰疾病的发病机制、临床特点及其诊断和治疗进行综述。

免疫球蛋白G4相关性疾病(IgG4-related disease IgG4-RD)是一种影响多器官的慢性系统性自身免疫性疾病.几乎可以累及全身任何组织器官,其中消化系统受累较为常见.IgG4-RD病因及发病机制仍未完全阐明,其诊断需联合辅助检查,综合评估,但组织病理活检仍是诊断IgG4-RD的金标准.目前认为糖皮质激素仍是IgG4-RD的一线治疗.本文通过对IgG4-RD的研究进展进行综述,旨在为临床提供参考.

IgG4相关性疾病(IgG4 related-disease, IgG4-RD)又称IgG4相关的硬化性疾病，是近年来才被明确定义的一组慢性炎性免疫系统疾病。IgG4累及乳腺非常罕见，又称IgG4相关性乳腺炎(IgG4-related mastitis，IgG4-RM)或IgG4相关硬化性乳腺炎，影像学上表现为乳房内不规则肿块，与乳腺癌鉴别困难，误诊率高。因此笔者通过1例IgG4-RM患者的诊疗及转归，探讨该病的临床表现及病理、影像学特征，以提高临床医师及影像医师对该类疾病的认识，避免过度治疗。

目的:分析头颈部IgG4相关性疾病的临床表现、诊断、治疗和预后.方法:选取2012年1月-2023年3月笔者医院收治的21例头颈部IgG4相关性疾病患者的临床资料,并复习相关文献.结果:头颈部IgG4相关性疾病是一种多器官系统疾病,以受累器官肿胀硬化、组织纤维化、血清IgG4升高、IgG4阳性淋巴细胞和浆细胞浸润为临床特征,CT和MRI也呈现特征性表现.激素为该疾病的一线治疗药物,视病情联合使用免疫抑制剂可控制疾病复发.结论:IgG4相关性疾病临床表现多样,临床医生应警惕该疾病,避免不必要的手术.

自上世纪90年代医学界认识自身免疫性胰腺炎(au-toimmune pancreatitis,AIP)后,许多学者发现AIP常伴发肝内外胆管狭窄,并且对类固醇激素治疗反应良好.起初这被认为是原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing chol-angitis,PSC)的特殊类型.但随着IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)概念的提出,学术界对IgG4-RD的认识逐渐深入,学者们发现IgG4-RD常累及胆管,2007年IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC)的概念被正式提出.

视神经脊髓炎(NMO)是一种自身免疫炎症性疾病 ,选择性攻击视神经和脊髓[1] .自从NMO患者体内发现一种特异性攻击星形胶质细胞足突上水通道蛋白 4 (AQP4)的抗体 AQP4-IgG 以来 , NMO便从多发性硬化(MS)中区分出来而作为一个独立的临床疾病[2 ,3 ] .其中,50% 的患者以视神经炎(O N )首发.此类患者中 ,合并血清水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)阳性的ON 定义为NMO相关ON(NMO-ON)[4] .NMO发作的急性期为治疗的黄金时段 ,规范及时地进行合理干预 ,有助于加快损伤修复 ,提高患者生活质量.本文总结10例诊断为NMO-ON的患者临床资料,旨在为临床诊疗提供参考资料.