2015年我国第一个原发性硬化性胆管炎（PSC）的专家共识颁布。近年来PSC的临床研究提供了PSC新的研究数据和资料。为此，中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病学组组织专家组对近年来的文献证据进行了评估，制定了本指南。本指南共有PSC推荐意见21条。为了利于鉴别PSC和IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4-SC），也附有IgG4-SC的10条推荐意见。本指南的目的是为临床PSC和IgG4-SC的诊治提供参考和指导。

免疫球蛋白（Ig）G4相关疾病是一种免疫介导的累及多个器官的慢性纤维炎性疾病。IgG4相关肝胆胰疾病是IgG4相关疾病在肝胆胰系统中的表现，以血清IgG4滴度升高、病变组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润、组织纤维化、影像学器官形态改变等为主要特点，因缺乏可靠的生物标志物，组织病理学仍是诊断的重要依据。IgG4相关肝胆胰疾病发病机制尚未完全明确，现重点报道IgG4相关肝胆胰疾病近年来在肠道微生态-免疫学、宿主遗传-免疫及复发监测领域的进展。

回顾性分析湖南省人民医院收治的5例IgG4相关硬化性胆管炎行手术治疗患者的临床和随访资料，从临床及影像学角度分析其临床诊治特点。术前1例诊断为肝门胆管癌Ⅳ型，4例诊断为胆总管下段癌；3例行胰十二指肠切除术，2例行胆肠内引流术；术后病例均诊断为IgG4相关硬化性胆管炎。笔者认为IgG4相关硬化性胆管炎缺乏典型的临床表现、无特殊生化检查以及影像学结果，常常误诊为其他疾病，明确诊断通常依赖于临床、影像学、组织学、血清学、治疗及预后的综合分析。

患者男性，69岁，因"体检发现胆管扩张1年余，身目黄染1个月"于2023年1月在中国人民解放军南部战区总医院入院治疗。之前在当地医院行增强CT检查提示左侧肝胆管及肝门部胆管周围低密度病灶，伴远端胆管扩张，实验室检查肝功能异常。随后行经十二指肠镜逆行胰胆管造影联合胆管支架置入术，又行超声引导下经皮肝胆管穿刺引流，术后患者胆红素明显下降。2023年1月患者就诊于中国人民解放军南部战区总医院，检查血清IgG4：3.29 g/L，综合患者的症状、病史、影像学检查结果，不除外IgG4相关性硬化性胆管炎可能。予诊断性激素治疗15 d后，未见皮肤、巩膜黄染，定期复查肝功能未见异常。随后激素治疗减量，复查CT提示肝内低密度病灶范围缩小，远端胆管扩张缓解。

2015年我国第一个原发性硬化性胆管炎（PSC）的专家共识颁布。近年来PSC的临床研究提供了PSC新的研究数据和资料。为此，中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病学组组织专家组对近年来的文献证据进行了评估，制定了本指南。本指南共有PSC推荐意见21条。为了利于鉴别PSC和IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4-SC），也附有IgG4-SC的10条推荐意见。本指南的目的是为临床PSC和IgG4-SC的诊治提供参考和指导。

免疫球蛋白（Ig）G4相关硬化性胆管炎（IgG4-SC）是IgG4相关性疾病（IgG4-RD）累及胆管的一种独特类型的硬化性胆管炎，以血清IgG4水平升高、大量IgG4阳性浆细胞和淋巴细胞浸润、胆管壁纤维化和闭塞性静脉炎为主要特征。原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种以血清线粒体抗体（AMA）升高和胆管特异性损伤为特征的自身免疫病，病理表现为胆道上皮细胞损伤、胆汁淤积和纤维化，最终进展为胆汁性肝硬化。IgG4-SC和PBC均可引起肝脏功能障碍，然而IgG4-SC合并PBC的病例并不多见。

目的:探究首次就诊的抗线粒体抗体(AMA)阳性原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者的AMA水平及其与临床指标的相关性。方法:通过北京大学人民医院信息系统，收集2013年1月至2016年12月首次检测AMA和(或)M2型抗线粒体抗体(AMA-M2)阳性的1 323例患者的临床资料，其中采用间接免疫荧光法183例、免疫印迹法431例、ELISA法709例；分为未诊断PBC组(973例)和新诊断PBC组(350例，其中非肝硬化者268例，肝硬化者82例)。709例采用ELISA法的患者中，未诊断PBC组567例，新诊断PBC组142例(PBC非肝硬化组115例，PBC肝硬化组27例)。183例采用间接免疫荧光法的患者中，未诊断PBC组118例，新诊断PBC组65例；其中AMA滴度为低滴度(1∶40～1∶80)者69例(未诊断PBC组53例，新诊断PBC组16例)、中滴度(1∶160～1∶320)者95例(未诊断PBC组59例，新诊断PBC组36例)、高滴度(≥1∶640)者19例(未诊断PBC组6例，新诊断PBC组13例)。比较各组患者的AMA水平，分析其与PBC临床指标免疫球蛋白(Ig)G、IgM、血小板计数、ALT、AST、GGT、ALP、血清总蛋白、TBil、总胆固醇，以及肝硬化指标天冬氨酸转氨酶与血小板比率指数(APRI)、基于四因子的纤维化指数(Fib-4)的相关性。统计学方法采用Mann-Whitney U检验、Kruskal-Wallis检验和线性回归分析。 结果:采用ELISA法检测的709例患者的AMA-M2滴度中位值为53 RU/mL，新诊断PBC组的血清AMA和AMA-M2中位水平均高于未诊断PBC组(1∶320比1∶80和180 RU/mL比47 RU/mL)，差异均有统计学意义( χ2＝14.111， Z＝－7.531， P均<0.01)。未诊断PBC组的AMA-M2值与年龄、IgG、IgM、AST、GGT、ALP、血清总蛋白、总胆固醇水平均呈正相关，均有统计学意义( Rho值＝0.114、0.108、0.337、0.089、0.197、0.086、0.121、0.073， P均<0.05)；新诊断PBC组的AMA-M2值与年龄、IgM、血清总蛋白、总胆固醇水平均呈正相关，与血小板计数呈负相关，均有统计学意义( Rho值＝0.218、0.483、0.230、0.161、－0.183， P均<0.05)；PBC非肝硬化组的血清AMA和AMA-M2中位水平均有低于PBC肝硬化组的趋势(1∶160比1∶320和174 RU/mL比495 RU/mL)，但差异均无统计学意义( P均>0.05)；PBC肝硬化组者组患者的AMA-M2值与IgM水平呈正相关( r＝0.38， P＝0.039)，但与APRI、Fib-4均无明确相关性( P均>0.05)。采用间接免疫荧光法检测的183例患者的AMA滴度中位值为1∶160；未诊断PBC组中AMA低滴度、中滴度和高滴度者的IgM中位水平逐渐升高(分别为1.2、1.7和1.8 g/L)，新诊断PBC组中AMA低滴度、中滴度和高滴度者的IgM、GGT、ALP的水平均逐渐升高(中位水平分别为1.5、3.7和4.1 g/L，144、182和317 U/L，137、168和221 U/L)，差异均有统计学意义( χ2 ＝6.260、7.081、8.030、15.226， P均<0.05)。总体中未诊断PBC组男性的血清AMA-M2中位水平低于女性(41 RU/mL比50 RU/mL)，差异有统计学意义( Z＝－2.945， P＝0.003)；新诊断PBC组男性的血清AMA-M2中位水平有低于女性的趋势(113 RU/mL比206 RU/mL)，但差异无统计学意义( P＝0.257)。 结论:血清AMA水平与诸多临床指标有一定的相关性，并可能与PBC患者的疾病严重程度相关。

IgG4相关性硬化性胆管炎（immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis, IgG4-SC）是一种发病机制不明的自身免疫性疾病，临床上易与原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）和胆管胰腺占位性疾病混肴。糖皮质激素是治疗IgG4-SC的有效药物，但少数患者对激素的反应欠佳，现将1例对激素应答不佳的IgG4相关性硬化性胆管炎病例报告如下。

自身免疫性肝病是一类异常免疫攻击肝细胞和/或胆管上皮细胞引起的慢性炎症性疾病，主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎、免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎，以及上述任意两者间同时存在的重叠综合征。目前自身免疫性肝病的药物治疗主要以糖皮质激素及免疫抑制剂等免疫调节治疗。以抗CD20单克隆抗体针对B淋巴细胞敲除治疗目前在免疫球蛋白G4-SC及原发性胆汁性胆管炎治疗也取得改善效果。目前已有若干免疫细胞输注、免疫因子靶向药物的临床试验已进行或正在开展中。

儿童IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种以血清和受累组织中IgG4水平升高为特征的系统性纤维炎症性疾病，以肝-胆-胰亚型多见，主要表现为IgG4相关硬化性胆管炎、自身免疫性胰腺炎和IgG4相关性自身免疫性肝炎。儿童中以IgG4相关性胰腺炎更多见。本文就IgG4相关肝胆胰疾病的发病机制、临床特点及其诊断和治疗进行综述。