目的:分析总结2009年至2018年我国自身免疫性胰腺炎(AIP)患者的临床特征。方法:以"自身免疫性胰腺炎、免疫性胰腺炎、IgG相关胰腺炎"为检索词，分别在中国知网、万方和维普数据库检索发表于2009年1月至2018年12月间的文献，最终纳入文献110篇，共计2 364例AIP患者，分析总结AIP患者的性别、年龄、临床特征、实验室检查结果、影像学表现、治疗方式及预后。结果:2 364例AIP患者中男性1 777例，女性587例，平均年龄58岁。主要临床表现为黄疸(61.31%)、腹痛(52.45%)、腹胀不适(34.78%)、体重减轻(22.62%)；50.13%患者有胰腺外表现。血清学检查主要表现为IgG4(74.14%)、CRP(73.68%)、IgG(71.41%)、血沉(67.34%)、总胆红素(62.44%)、ALT和AST(50.83%)及CA19-9(43.85%)水平明显升高，类风湿因子阳性(42.04%)。影像学检查表现为胰腺弥漫性肿大占46.87%，局限性肿大占21.87%。病理学主要表现为胰腺淋巴细胞和浆细胞浸润，腺泡破坏及萎缩，纤维组织增生及IgG4免疫组织化学阳性。282例(11.92%)患者被误诊，70.12%患者激素治疗有效。结论:我国AIP好发于男性，常伴有胰腺外表现，影像学检查可协助诊断，但误诊率较高。临床医师需提高对AIP的诊治意识和水平，减少漏诊误诊。

免疫球蛋白（Ig）G4相关疾病为罕见病，早期临床表现无特异性，临床各科室对IgG4相关疾病的早期不典型症状认识度不够，而且患者很少首诊于风湿免疫科，导致误诊、漏诊率较高。近期，我院收治1例以血糖升高为首发表现的IgG4相关性自身免疫性胰腺炎患者，经诊治控制良好。本文结合近年来国内外相关报道及研究进展进行文献复习，以提高对IgG4相关疾病继发糖尿病的认识。

免疫球蛋白（Ig）G4相关疾病是一种免疫介导的累及多个器官的慢性纤维炎性疾病。IgG4相关肝胆胰疾病是IgG4相关疾病在肝胆胰系统中的表现，以血清IgG4滴度升高、病变组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润、组织纤维化、影像学器官形态改变等为主要特点，因缺乏可靠的生物标志物，组织病理学仍是诊断的重要依据。IgG4相关肝胆胰疾病发病机制尚未完全明确，现重点报道IgG4相关肝胆胰疾病近年来在肠道微生态-免疫学、宿主遗传-免疫及复发监测领域的进展。

目的:探讨自身免疫性胰腺炎（AIP）激素治疗后复发的危险因素。方法:回顾性收集2012年1月至2023年12月间南京鼓楼医院72例行激素治疗的AIP患者的临床资料。根据激素治疗后是否复发，将患者分为复发组（25例）和非复发组（47例）。记录患者的发病年龄、性别、糖尿病史、首发临床表现、血清IgG4和CA19-9水平、影像学特征及胰腺外器官受累情况。采用口服泼尼松初始剂量0.6 mg·kg -1·d -1、逐渐减少至5~10 mg/d维持小剂量治疗。随访时间从激素初始治疗开始，到末次随访日期或复发日期。记录有无激素维持治疗、发病至激素初始治疗时间间隔、治疗后IgG4有无明显下降、治疗后胰腺有无持续肿大。采用Kaplan-Meier法绘制AIP激素治疗后的累积复发率曲线。通过Cox比例风险回归模型进行单因素和多因素分析，绘制受试者工作特征曲线（ROC），计算曲线下面积（AUC）。通过Log-Rank检验分析不同组间患者复发的差异。绘制亚组森林图评估危险因素在不同亚组人群中对AIP复发的影响。 结果:72例AIP患者中位随访时间为42（12~127）个月。随访期间34.7%（25/72）的患者在激素治疗后出现复发。复发组患者首发表现为腹胀或急性胰腺炎、发病到激素初始治疗时间间隔>1年、激素治疗后胰腺持续肿大的比例均高于非复发组，差异均有统计学意义（ P值均<0.05）。激素治疗后1、3、5年的累积复发率分别为20.8%、34.1%、37.8%。单因素分析结果发现，首发表现为腹胀或急性胰腺炎、发病到激素初始治疗时间间隔>1年、激素治疗后胰腺持续肿大均与复发显著相关（ P值均<0.05）。多因素回归分析结果发现，发病到激素初始治疗时间间隔>1年、激素治疗后胰腺持续肿大是AIP复发的独立危险因素（ HR值分别为3.606、6.515，95% CI 1.362~9.854、2.088~20.326）。Kaplan-Meier生存曲线显示，发病到激素初始治疗时间间隔>1年的AIP患者激素治疗后复发率高于时间间隔1年以内者（55.6%比27.8%），激素治疗后胰腺持续肿大的AIP患者复发率高于激素治疗后胰腺无肿大者（77.8%比28.6%），差异均有统计学意义（ P值均<0.05）。亚组分析森林图显示，无论有无糖尿病史、首发表现是否为腹痛、影像学类型为弥漫型或肿块型、是否伴有胰管扩张，激素治疗后胰腺持续肿大均为AIP复发的独立危险因素（ P值均<0.05）。 结论:AIP发病到激素初始治疗时间间隔>1年、激素治疗后胰腺持续肿大是AIP激素治疗后复发的独立危险因素。

目的:总结自身免疫性胰腺炎(AIP)的临床特征、诊断方法与治疗效果。方法:回顾性分析2014年1月至2019年12月中国科学技术大学附属第一医院收治的20例AIP患者的临床资料。结果:19例诊断1型AIP，1例诊断2型AIP。15例患者结合影像学、血清学、胰腺外器官病变确诊，5例经术后组织病理检查证实。13例患者接受糖皮质激素初始治疗，5例手术患者术后未行激素治疗，1例患者予以临床观察，1例患者拒绝治疗。17例患者获得随访，11例接受激素治疗患者相关临床症状逐渐改善，血清IgG4降低，影像学表现均有好转。5例患者停药后未复发。6例患者予以小剂量激素维持治疗，其中3例患者停药后黄疸复现，1例患者停药后胰腺病变复发，2例患者减量后监测血清IgG4再次升高。1例手术患者于术后2个月反复消化道出血死亡，另4例手术患者及1例临床观察患者情况良好。结论:AIP应综合临床表现、血清学检查、影像学检查和组织病理学检查进行诊断，尤其是局灶性病变应与胰腺癌鉴别，以避免误诊及不必要的手术治疗。

本研究总结分析了54例IgG4相关性自身免疫性胰腺炎（IgG4-AIP）患者的超声造影表现，男40例，女14例，年龄26~76（59.1±10.2）岁。结果发现IgG4-AIP的超声造影增强模式呈多样化，有部分AIP患者尤其是肿块型AIP患者在疾病初期的超声造影表现与胰腺癌的超声造影表现有类似，在增强早期、增强晚期和延迟期均会有不同程度的低增强表现，因此仅靠超声造影表现对其进行鉴别诊断是不可取的，应综合评估。

自身免疫性胰腺炎（AIP）是一种由免疫介导的、特殊类型的慢性胰腺炎，可合并全身多器官的损害，临床表现复杂多样，诊治仍具有一定困难。本指南结合国内外AIP最新指南和研究进展，针对AIP的诊断、治疗、随访和预后4个方面，共提出20条推荐意见，旨在规范和提高我国AIP的诊治水平，改善患者预后。

目的:分析弥漫型与局灶型IgG4相关自身免疫性胰腺炎（IgG4-related autoimmune pancreatitis，IgG4-AIP）的临床及超声内镜检查（endoscopic ultrasonography，EUS）结果差异。方法:回顾性收集2011年9月至2022年4月于解放军总医院行EUS并临床诊断为IgG4-AIP的患者资料，对一般临床资料、EUS特征、术后病理等相关资料进行描述，获得特征差异。结果:共纳入40例患者，年龄（60.03±10.87）岁，男性多见（85.0%，34/40）。所有患者行EUS，其中28例患者行EUS引导下细针穿刺。40例患者中，29例（72.5%）为弥漫型，11例（27.5%）为局灶型。弥漫型患者中腹痛［65.5%（19/29）比18.2%（2/11）， χ2=5.393， P=0.020］和胆管壁增厚［51.7%（15/29）比9.1%（1/11）， χ2=4.394， P=0.036］更多见，局灶型患者中主胰管扩张［45.5%（5/11）比10.3%（3/29）， χ2=4.146， P=0.042］更多见，且病灶位置以胰头最常见（90.9%，10/11）。两组在慢性胰腺炎实质改变上差异无统计学意义［34.5%（10/29）比27.3%（3/11）， χ2=0.003， P=0.955］。 结论:弥漫型和局灶型AIP在腹痛及胆胰管病变中具有一定差异，慢性胰腺炎特征在两组中均未见高水平表达，这对临床实践中的AIP分型有提示作用。

自身免疫性胰腺炎(AIP)是一种由免疫介导的、特殊类型的慢性胰腺炎,可合并全身多器官的损害,临床表现复杂多样,诊治仍具有一定困难.本指南结合国内外AIP最新指南和研究进展,针对AIP的诊断、治疗、随访和预后4个方面,共提出20条推荐意见,旨在规范和提高我国AIP的诊治水平,改善患者预后.

背景与目的:免疫球蛋白G4相关自身免疫性胰腺炎(IgG4-AIP)是一种较为罕见的胰腺炎,可表现为无痛性梗阻性黄疸或胰腺肿块等,与胰腺癌表现相似,术前影像学诊断较为困难,初诊时易误诊.笔者通过回顾1例IgG4-AIP患者的临床资料和诊断经过,并结合相关文献报道,对本病临床特点进行总结,以期为临床工作提供经验.方法:回顾性分析江苏省南通市第三人民医院2023年2月收治的1例误诊为胆总管胰腺段癌的IgG4-AIP患者的临床资料,结合国内外文献对该病的临床病理特点、诊疗过程及治疗方法进行分析总结.结果:患者,男性,78岁;因上腹部胀痛不适伴皮肤巩膜黄染1周入院.入院查体:皮肤、巩膜中度黄染,腹部无阳性体征.磁共振胰胆管造影示:胰头区增大、内见稍长T1稍长T2信号肿块,弥散加权像呈明显高信号,增强中度均匀强化,胰管及肝内外胆管扩张,胰头占位伴胰管及肝内外胆管扩张.通过讨论分析患者临床表现、实验室检查结果以及影像学资料等,考虑胰头部占位性病变合并梗阻性黄疸,恶性肿瘤不除外,认为有手术探查指征,遂行胰十二指肠切除术.术后病理检查确诊为IgG4相关硬化性疾病/IgG4相关硬化性胰腺炎.结论:IgG4-AIP临床较为少见,临床表现多样,部分肿块型与胆总管胰腺段癌非常相似,影像学有时难以区分,为避免误诊误治,对于梗阻性黄疸原因未明患者,术前应积极检测血清IgG4水平,必要时行超声内镜引导下细针穿刺活检以明确诊断,术后定期随访观察.