目的:探讨胆道闭锁Kasai术中行防反流瓣对预后的影响，以指导后期手术操作。方法:检索2021年7月前在PubMed、EMBASE、Cochrane Library、Web of Science、中国知网、万方、维普国内外数据库等收录的关于胆道闭锁Kasai术中行防反流瓣对预后影响的随机或非随机对照研究，手动输入检索词并通过自由组合进行检索，中文检索词包括："防反流瓣""矩形瓣""肠套叠瓣""胆道闭锁""葛西手术""胆管炎"，英文检索词包括："antireflux valve""rectangle valve""Intussusception valve""biliary atresia""Kasai""cholangitis""survival rate"。应用RevMan5.3软件分析对比胆道闭锁患儿Kasai术中行和未行防反流瓣者术后胆管炎发生率、黄疸清除率及2年自体肝生存率的差异。Stata12.0软件行Begg's检验分析发表偏倚。结果:最终纳入6篇文献，共2 984例患儿，其中矩形瓣1篇(60例)，肠套叠瓣5篇(2 924例)。所有胆道闭锁患儿均行Kasai手术，按手术方式分为行防反流瓣组(670例)和未行防反流瓣组(2 314例)。Meta分析结果显示两组在术后胆管炎发生率上差异有统计学意义( OR＝0.71，95% CI为0.59~0.86， P<0.01)；两组术后黄疸清除率比较差异无统计学意义( OR＝1.02，95% CI为0.85~1.22， P＝0.85)，两组2年自体肝生存率比较差异无统计学意义( OR＝1.12，95% CI为0.50~2.51， P＝0.77)。Begg's检验显示无明显发表偏倚( P＝0.028~0.310)。 结论:胆道闭锁患儿Kasai术中行防反流瓣对术后黄疸清除率及2年自体肝生存率无影响，但可有效降低术后胆管炎发生率，建议Kasai手术中行防反流瓣。

目的:探讨肝内胆管上皮细胞(IBDECs)中维生素D受体(VDR)在胆道闭锁(BA)中可能发挥的作用及临床意义。方法:回顾性分析2015年1月至2019年12月在西安交通大学第二附属医院和西安交通大学附属儿童医院接受肝门空肠吻合术(Kasai术)治疗的38例BA患儿IBDECs中VDR的表达水平，免疫组织化学检测VDR在BA患儿IBDECs中的蛋白表达水平，以胆总管囊肿患儿IBDECs中VDR表达水平为对照；用Masson染色法观察肝组织纤维化程度；并分析BA患儿IBDECs中VDR的表达水平与手术时肝纤维化程度及Kasai术后难治性胆管炎发生率和自体肝生存时间之间的相关性。通过聚肌胞苷酸[Poly(I∶C)]模拟dsRNA病毒感染，体外干预人肝内胆管上皮细胞(HiBECs)，观察其对HiBECs活性和凋亡的影响及对HiBECs中VDR表达水平的影响。采用独立样本 t检验比较两组样本之间的差异；采用 χ2检验或 Fisher′ s确切概率法分析VDR与BA患儿临床病理常数的相关性；采用 Kaplan- Meier生存曲线分析不同VDR表达水平组BA患儿Kasai术后自体肝生存时间的差异。 结果:共38例BA患儿纳入本研究，其中23例IBDECs中VDR蛋白水平无显著降低，15例VDR蛋白水平显著降低。与IBDECs中VDR表达水平无明显降低的BA患儿相比，显著降低者肝纤维化程度更严重( P<0.001)，Kasai术后发生难治性胆管炎的比率更高( P＝0.017)。与对照组相比，IBDECs中VDR表达水平显著下降的BA患儿自体肝生存时间更短( P＝0.030)。Poly (I∶C)可引起BA患儿HiBECs的凋亡率增加( P<0.000 1)、细胞活性降低( P<0.05)；Poly (I∶C)还可引起HiBECs培养基中炎症因子(干扰素、肿瘤坏死因子α、白细胞介素-6)分泌增加( P<0.001)。Poly (I∶C)干预可引起BA患儿HiBECs中VDR蛋白的表达水平显著下降( P<0.001)。 结论:Poly (I∶C)可引起BA患儿HiBECs损伤及HiBECs中的VDR表达水平下降；IBDECs中VDR表达水平显著下降可能是BA预后不良的标志物。

Kasai手术是胆道闭锁的首选治疗方法，手术年龄是影响患儿预后、避免肝移植的重要因素。选择合适手术年龄、解除胆道梗阻恢复胆汁引流、提高自体肝生存时间、避免过早行肝移植是临床医师共同努力的方向。Kasai手术年龄与黄疸清除率、自体肝生存率及术后胆管炎发生率均存在相关性。本文系统综述了胆道闭锁Kasai手术年龄选择的相关研究进展，旨在为探索最佳Kasai手术年龄提供参考。

目的:探讨胆道闭锁Kasai术后迟发性胆漏合并肝外胆汁湖的临床特点及诊治经验。方法:回顾性分析2005年1月至2021年4月山西省儿童医院收治的4例胆道闭锁Kasai术后迟发性胆漏合并肝外胆汁湖患儿的临床资料，其中男2例，女2例；行Kasai手术的中位年龄为44 d，范围在37~84 d；比较患儿胆汁湖形成前后血液白细胞计数、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、γ-谷氨酰转移酶、总胆红素、直接胆红素浓度，总结其临床特点和诊疗方法并随访。结果:4例患儿入院时白细胞计数、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、γ-谷氨酰转移酶较胆汁湖形成前均有不同程度升高，但总胆红素、直接胆红素均下降。4例患儿予以积极抗感染、经皮肝外囊肿引流术（percutaneous transcystic drainage，PTD）治疗。其中3例采取超声引导下PTD术，3例患儿中2例引流4~5周后拔除引流管，1例因胆汁性腹膜炎再行腹腔镜下PTD；另1例行开腹PTD，2周后移除引流管。4例患儿均治愈，随访6个月胆漏及胆汁湖均无复发，再行腹腔镜下PTD的1例患儿Kasai术后10个月因胆管炎、肝功能衰竭家属放弃治疗而死亡，其余3例携自体肝持续生存，目前仍在随访中。结论:胆道闭锁Kasai术后迟发性胆漏合并肝外胆汁湖是胆道闭锁术后少见并发症，术中精准操作可预防发生，结合彩色多普勒超声等辅助检查可明确诊断，PTD是安全、有效的治疗方法。

胆道闭锁是严重威胁生命的小儿肝胆外科疾病，手术是唯一的治疗方式。Kasai手术是治疗胆道闭锁的首选手术方案，术后约60%的患儿会出现并发症，如胆管炎、肠梗阻、吻合口狭窄、胆漏和消化道出血等，2～5年内约有50%的患儿会发展为肝硬化、肝衰竭，需要肝移植。Kasai手术和肝移植序贯结合可明显改善预后。本文总结了国内外对胆道闭锁手术治疗的研究报道，分别从Kasai手术年龄、手术技巧，腹腔内、外Kasai手术，微创与开腹Kasai手术，再次Kasai手术，肝移植等方面对胆道闭锁手术治疗进展进行综述。

目的:探究巨细胞病毒(cytomegalovirus，CMV)感染对胆道闭锁(biliary atresia，BA)患儿Kasai手术预后的影响。方法:本研究为回顾性研究，研究对象为2018年1月至2020年12月于天津市儿童医院和山西省儿童医院确诊为BA并行Kasai手术治疗的患儿。根据有无CMV感染，分为CMV阳性组和CMV阴性组；其中CMV阳性组患儿根据抗病毒治疗情况分为治疗组和未治疗组。随访截止日期为2021年10月10日，随访时间2~34个月。收集资料并分析CMV感染对BA患儿Kasai手术后黄疸清除、胆管炎发生情况及自体肝生存情况的影响。结果:共纳入91例BA患儿，其中CMV阳性组35例，CMV阴性组56例。CMV阳性组中治疗组26例，未治疗组9例。CMV阳性组较CMV阴性组手术日龄大，差异有统计学意义( P<0.05)。CMV阳性组与CMV阴性组白细胞比例不一致，CMV阳性组肝功能指标天冬氨酸转氨酶(aspartate amino transferase，AST)显著高于CMV阴性组[244.00(195.00，341.00)比185.00(126.25，281.00)]，差异有统计学意义( P<0.05)。两组Kasai手术后预后指标黄疸清除率、胆管炎发生率及自体肝生存情况差异均无统计学意义( P>0.05)。CMV感染的BA患儿经抗病毒治疗后早期胆管炎发生率显著降低(11.54%比55.56%， P<0.05)。 结论:CMV感染对BA患儿Kasai手术后预后无明显影响；CMV感染患儿经抗病毒治疗可减少早期胆管炎发病，这对改善CMV感染的BA患儿预后具有积极意义。

目的:探讨胆道闭锁(biliary atresia，BA)患儿Kasai手术后频发胆管炎的危险因素及预后。方法:回顾性分析山西省儿童医院2018年1月至2021年9月因BA行Kasai手术后合并胆管炎患儿的临床资料和随访资料，根据患儿6个月内胆管炎发作次数是否≥3次分为频发胆管炎组和偶发胆管炎组，比较两组性别分布、术前身体质量指数(body mass index，BMI)、术前巨细胞病毒(cytomegalovirus，CMV)感染、行Kasai手术年龄、肝纤维化分级、术前及术后2周肝功能指标和早期胆管炎发生情况，采用Cox回归分析筛选频发胆管炎的危险因素，并比较两组患儿术后黄疸清除(jaundice clearance，JC)率及自体肝生存率。结果:本研究共纳入60例因BA行Kasai手术后发生胆管炎患儿，其中频发胆管炎组20例，偶发胆管炎组40例，两组患儿性别、术前BMI指数、术前CMV感染、Kasai手术年龄和肝纤维化分级比较差异均无统计学意义( P>0.05)。频发胆管炎组术前总胆汁酸水平显著低于偶发胆管炎组( Z＝－2.070， P<0.05)。两组患儿术前丙氨酸转氨酶(alanine transaminase，ALT)[(169.47±93.53)比(173.96±96.25)U/L]、天冬氨酸转氨酶(aspartate trans-aminase，AST)[242.50(169.68，296.13)比244.50(148.50，297.00)U/L]、γ-谷氨酰转肽酶(gamma-glutamyl transferase，GGT)[572.00(310.75，895.75)比388.00(245.50，695.25)U/L]、总胆红素(total bilirubin，TBIL)[(219.61±73.08)比(207.38±58.63)μmol/L]、直接胆红素(direct bilirubin，DBIL)[122.70(104.50，163.25)比116.70(81.42，158.35)μmol/L]和白蛋白(albumin，Alb)[(36.27±2.91)比(37.88±4.90)g/L]水平差异无统计学意义( P>0.05)。两组患儿术后2周ALT[(211.23±144.87)比(229.87±104.76)U/L]、AST[162.50(108.17，225.75)比196.50(160.75，235.43)U/L]、GGT[(742.85±438.09)比(584.05±385.31)U/L]、TBIL[136.20(86.05，190.23)比145.50(95.73，213.90)μmol/L]、DBIL[79.85(60.88，122.83)比90.00(61.30，129.30)μmol/L]和Alb[(37.92±5.55)比(39.22±4.55)g/L]水平差异无统计学意义( P>0.05)。频发胆管炎组早期胆管炎发生率显著高于偶发胆管炎组，差异有统计学意义(χ 2＝9.909， P<0.05)。Cox回归分析结果显示，早期胆管炎是BA患儿Kasai手术后频发胆管炎的危险因素( HR＝4.947，95% CI：1.754~13.948， P<0.05)。频发胆管炎组术后3个月、6个月JC率低于偶发胆管炎组，但差异无统计学意义( P>0.05)，频发胆管炎组术后12个月JC率显著低于偶发胆管炎组，差异有统计学意义(χ 2＝5.179， P<0.05)。两组术后1年自肝生存率差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:早期胆管炎是BA Kasai手术后频发胆管炎的独立危险因素，频发胆管炎会影响手术后黄疸清除。

目的:应用多中心数据研究影响胆道闭锁预后的因素。方法:回顾性分析中国大陆地区11个儿童医学中心2015年6月至2017年6月569例胆道闭锁行Kasai手术，且术后满2年患儿的病历资料。分别记录患儿性别、手术日龄、术前肝功能指标、巨细胞病毒感染情况(血清巨细胞病毒IgM检测结果)、术后有无胆管炎的发生、术后胆管炎发生的时间、次数及术后1个月、3个月、6个月、1年、2年肝功能指标、胆红素指标及自体肝生存情况。采用卡方检验或2个独立样本 t检验进行单因素分析，采用Logistic回归分析进行多因素分析。 结果:569例患儿中，男257例，女312例；手术日龄为(70.1±22.9)d，范围为9～180 d；术后1个月完全退黄89例(15.6%)，术后3个月完全退黄248例(43.5%)；术后发生胆管炎216例(38.0%)，其中早期胆管炎84例，复发性胆管炎61例。术后1个月、3个月、6个月、1年、2年自体肝生存率分别为97.4%、77.5%、58.7%、46.4%、38.5%。自体肝存活患儿与自体肝未存活患儿在术前肝功能相关指标(ALT、AST、GGT、TBIL、DBIL)比较差异均无统计学意义， P值均>0.05。术后2年自体肝存活率比较：根据患儿手术年龄分为≤45 d、46～60 d、61～75 d、76～90 d、91～105 d、106～120 d和>120 d组，各年龄组、男童组与女童组、胆管炎组与无胆管炎组、复发性胆管炎组与无复发胆管炎组及巨细胞病毒感染阴性组与阳性组术后2年自体肝生存率比较，差异均无统计学意义。早期胆管炎组术后2年自体肝存活率28.6%(24/84)明显低于无早期胆管炎组的40.2%(195/485)，差异有统计学意义( χ2＝4.094， P＝0.043)。黄疸消退组术后2年自体肝存活率65.3%(162/248)明显高于黄疸未清退组的29.4%(57/194)，差异有统计学意义( χ2＝56.248， P<0.001)。多因素Logistic回归分析显示术后是否合并早期胆管炎( OR＝2.094，95% CI：1.172～3.739， P＝0.013)及术后3个月黄疸是否消退( OR＝0.214，95% CI：0.142～0.322， P<0.001)是影响BA术后2年自体肝生存的独立影响因素。 结论:8术后是否合并早期胆管炎及术后3个月黄疸能否消退是影响BA预后的独立影响因素。胆道闭锁Kasai术后早期退黄以及积极预防早期胆管炎的发生能够改善预后。

目的:分析胆道闭锁(biliary atresia，BA)患儿Kasai术后肝内胆管囊性扩张(intrahepatic biliary cysts，IBC)的形成特点及病理学表现，探索其与预后之间的关系。方法:选取2017年1月至2018年12月天津市儿童医院Kasai术后行肝移植手术的BA患儿179例(男75例，女104例)，收集患儿的临床资料和影像学资料，用以判断是否存在IBC，其中36例CT检查结果提示存在肝内胆管扩张，作为IBC(＋)组，143例未检测到肝内胆管扩张，作为IBC(-)组，比较两组的自体肝生存状况及肝功能指标。同时收集到上述患儿中50例患儿的肝移植时的病肝组织，其中IBC(＋)组18例，IBC(-)组32例，进行HE染色，观察肝脏纤维化程度、胆管增生程度、淤胆以及胆管板畸形的发生情况。结果:①IBC(＋)组女患儿有27例，占75.0%(27/36)，IBC(-)组女患儿有77例，占53.8%(77/143)，两组中女患儿占比的差异具有统计学意义( P＝0.021)，两组患儿在行Kasai术时的日龄及术后胆管炎的发生率的比较中，差异无统计学意义( P>0.05)；②IBC(＋)组患儿的中位生存期为11.5个月，明显高于IBC(-)组患儿的9.0个月。Log-Rank检测发现，IBC(＋)组术后自体肝生存状况优于IBC(-)组患儿，且差异具有统计学意义( P＝0.038)；③肝功能的比较结果发现IBC(＋)组除胆汁酸(total bile acids，TBA)外，均低于IBC(-)组患儿，其中总胆红素(total bilirubin，TBI)、结合胆红素(direct bilirubin，DBI)水平在两组的差异具有统计学意义( P<0.05)；④IBC(＋)组患儿的肝纤维化程度、胆管增生程度及胆管板畸形发生率均较IBC(-)组略低，差异无统计学意义；但IBC(＋)组淤胆程度明显低于IBC(-)组，差异具有统计学意义( P＝0.013)。 结论:BA患儿Kasai术后发生IBC可能是肝脏代偿的积极表现，短期内不会导致胆汁淤积的加重，相反扩张的胆管可以减轻胆汁淤积的程度，改善肝功能及病理分级，从而延长自体肝生存时间。

目的:总结胆道闭锁Kasai术后胆管炎的诊治经验，并分析其长期预后。方法:采用回顾性研究方法，收集2008年6月至2017年6月首都医科大学附属北京儿童医院普外科收治的66例胆道闭锁Kasai手术后胆管炎患儿临床资料，根据初次胆管炎发作时初始治疗用药情况分为头孢哌酮舒巴坦组(17例)、美罗培南组(12例)以及亚胺培南西司他丁钠组(37例)，根据治疗后有无复发分为复发组(15例)、无复发组(51例)。按照不同分组方法进行疗效(初次胆管炎疗效)及远期预后(胆管炎治愈率和5年自体肝生存率)的评估与比较。结果:头孢哌酮舒巴坦组、美罗培南组和亚胺培南西司他丁钠组三组胆管炎患儿经初始用药治疗后有效率分别为41.2%、75.0%和89.2%，差异有统计学意义( χ2＝14.046， P＝0.001)，两两比较结果显示，亚胺培南西司他丁钠组有效率明显高于头孢哌酮舒巴坦组(89.2% vs.41.2%， χ2＝13.982， P<0.001)。就远期预后而言，复发组总体治愈率较无复发组低(40.0% vs.88.2%， χ2＝15.356， P<0.001)，无复发组5年自体肝生存率明显优于复发组(82.8% vs.41.5%， χ2＝7.993， P＝0.005)。 结论:早期优化胆道闭锁Kasai手术后胆管炎的治疗，有利于实现患者远期自体肝生存，Kasai手术后胆管炎发作可首选亚胺培南西司他丁钠抗感染治疗，多次发作胆管炎对患者预后不利。