目的:分析胆道闭锁(biliary atresia，BA)患儿Kasai术后肝内胆管囊性扩张(intrahepatic biliary cysts，IBC)的形成特点及病理学表现，探索其与预后之间的关系。方法:选取2017年1月至2018年12月天津市儿童医院Kasai术后行肝移植手术的BA患儿179例(男75例，女104例)，收集患儿的临床资料和影像学资料，用以判断是否存在IBC，其中36例CT检查结果提示存在肝内胆管扩张，作为IBC(＋)组，143例未检测到肝内胆管扩张，作为IBC(-)组，比较两组的自体肝生存状况及肝功能指标。同时收集到上述患儿中50例患儿的肝移植时的病肝组织，其中IBC(＋)组18例，IBC(-)组32例，进行HE染色，观察肝脏纤维化程度、胆管增生程度、淤胆以及胆管板畸形的发生情况。结果:①IBC(＋)组女患儿有27例，占75.0%(27/36)，IBC(-)组女患儿有77例，占53.8%(77/143)，两组中女患儿占比的差异具有统计学意义( P＝0.021)，两组患儿在行Kasai术时的日龄及术后胆管炎的发生率的比较中，差异无统计学意义( P>0.05)；②IBC(＋)组患儿的中位生存期为11.5个月，明显高于IBC(-)组患儿的9.0个月。Log-Rank检测发现，IBC(＋)组术后自体肝生存状况优于IBC(-)组患儿，且差异具有统计学意义( P＝0.038)；③肝功能的比较结果发现IBC(＋)组除胆汁酸(total bile acids，TBA)外，均低于IBC(-)组患儿，其中总胆红素(total bilirubin，TBI)、结合胆红素(direct bilirubin，DBI)水平在两组的差异具有统计学意义( P<0.05)；④IBC(＋)组患儿的肝纤维化程度、胆管增生程度及胆管板畸形发生率均较IBC(-)组略低，差异无统计学意义；但IBC(＋)组淤胆程度明显低于IBC(-)组，差异具有统计学意义( P＝0.013)。 结论:BA患儿Kasai术后发生IBC可能是肝脏代偿的积极表现，短期内不会导致胆汁淤积的加重，相反扩张的胆管可以减轻胆汁淤积的程度，改善肝功能及病理分级，从而延长自体肝生存时间。

目的:探讨非扩张性肝外胆管结石的微创治疗方法和效果。方法:收集2015年10月至2018年12月胆囊结石合并非扩张性(胆总管直径≤8 mm)胆总管结石患者230例，治疗方法包括内镜胰胆管逆行造影术(ERCP)＋同步腹腔镜胆囊切除术(LC)、ERCP＋二期LC、腹腔镜联合胆道镜经胆囊管胆道探查取石术(LTCBDE)，比较不同方法的优势及疗效。结果:ERCP＋同步LC 69例(69/70)取石成功，ERCP＋二期LC 118例(118/120)胆管取石成功，LTCBDE 38例(38/40)取石成功。不同治疗方法的手术成功率差异无统计学意义( P>0.05)；LTCBDE组平均术后住院时间最短( F＝243.22， P＝0.000)、平均住院费用最少( F＝300.40， P＝0.000)及并发症发生率最少(10.00%, P<0.05)。 结论:微创治疗非扩张性肝外胆管结石适应证的合理选择至关重要，LTCBDE更值得临床推广应用。

导管内乳头状黏液性肿瘤多发生于胰管、胆管内。该文报道了1例肝内胆管乳头状黏液性导管腺癌合并胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤。CT和MRI示肝内外胆管弥漫扩张，肝左外叶扩张胆管内延迟强化小结节，以及胰腺钩突囊性灶伴主胰管轻度扩张。病理结果为肝左叶胆管乳头状黏液性高-中分化导管腺癌，胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤伴上皮轻度异型。

回顾性分析2018年1月至2023年8月在苏州大学附属苏州九院应用胆道探条逐级扩张术联合支撑引导技巧行腹腔镜经胆囊管胆总管探查取石术(LTCBDE)的胆囊合并胆总管结石患者的临床资料。共纳入219例患者，其中男性110例，女性109例，年龄(56.7±17.1)岁，年龄范围16～88岁。记录患者的手术时间、术后住院时间、并发症发生情况等临床资料。门诊或电话随访患者有无胆道狭窄、结石残留及复发。219例患者均成功行LTCBDE并在术中使用了胆道探条逐级扩张术，8例(3.7%)胆道镜可直接进入胆总管及肝内胆管完成探查及取石；其余211例(96.3%)联合基于胆道探条支撑引导技巧下的汇入部微切开(182例)、"隔膜"切开(29例)技术辅助完成LTCBDE。全组病例均成功完成探查及取石，结石取净率100%(219/219)，手术时间(86.4±28.5)min，术中出血量均<10 ml，术后住院时间(6.2±2.0)d。术后未出现胆漏、黄疸、出血、腹腔感染等并发症。所有患者均获得随访，截至随访结束时(2023年8月31日)，所有患者均未出现胆道狭窄、结石残留或复发。

胰胆管汇合异常（pancreaticobiliary maljunction，PBM）与胰、胆管的多种疾病相关，若不处理可发展为恶性疾病。共同管长度是诊断PBM的重要参数，不同年龄人群共同管长度标准有所不同。目前影像学诊断朝着功能影像方向发展，功能磁共振成像、超声内镜、胰胆管直视镜在诊断PBM方面有良好的应用前景。术中显影技术有助于PBM胆管远端精准切除；无明显胆管扩张PBM的治疗手段存在争议，肝外胆管切除、胆囊切除、内镜下括约肌切开等手术方式需要根据患儿具体情况选择。无论哪种术式，患儿术后均存在胆管癌变风险，术后需密切随访。

目的:分析三维可视化技术在军事飞行人员肝内胆管结石腹腔镜肝切除术应用中的安全性、有效性，并探讨该病的航空医学鉴定。方法:回顾性分析空军特色医学中心2021年12月收治的1例患肝内胆管结石军事飞行人员的诊疗过程及航空医学鉴定结论，结合新技术进展进行文献复习。结果:本例患者系陆航直升机空中机械师，男性，40岁，检出胆囊结石12年，肝内胆管结石8年，间断右上腹痛3月余。B超及CT检查示胆囊多发结石、肝右后叶肝内胆管结石伴胆管扩张。行肝脏三维可视化技术指导下腹腔镜肝Ⅵ段精准切除、胆囊切除、胆总管探查取石和T管引流术。术后6个月复查，恢复良好，航空医学鉴定结论：特许飞行合格。截止投稿日已安全飞行50 h。结论:三维可视化技术指导下的腹腔镜解剖性肝切除术治疗军事飞行人员肝内胆管结石，安全性好，效果佳，术后恢复良好者可特许飞行合格。

目的:探讨肝内胆管乳头状瘤(IHBP)患者的CT与磁共振成像(MRI)表现特征。方法:回顾性分析2012年1月至2021年12月在浙江省乐清市人民医院和浙江省永嘉县人民医院经手术后病理确诊的18例IHBP患者的临床资料，其中男性10例，女性8例，年龄(61.1±8.2)岁，年龄范围26～83岁。收集患者的CT和/或MRI资料，记录患者的性别、年龄、合并疾病情况、肝内胆管扩张情况、胆总管扩张情况、胆管扩张分型等资料。采取来院门诊复查及电话相结合的方式随访。结果:18例患者中，12例行CT＋MRI，4例仅行CT检查，2例仅行MRI检查。18例患者中，肿瘤位于肝左叶胆管14例，肝右叶胆管2例，肝尾叶胆管1例，肝左右叶交界处胆管1例。肿瘤长径2.8(2.7，2.9)cm，范围1.5～25.6 cm，肿瘤均呈囊实性，11例呈多囊状，7例呈单囊状。肿瘤部位的胆管"瘤样"扩张，扩张的胆管内见乳头状、花瓣状及结节状病灶，其中病灶与胆管壁相连13例，病灶与胆管壁间见有液性间隙5例。CT平扫示肿瘤呈囊实性，囊性部分呈均匀低密度；实性病灶密度均匀8例，不均匀8例；扩张的胆管内乳头状、花瓣状及结节状病灶呈低密度11例，等密度5例。CT增强后动脉期见实性病灶、间隔及囊壁轻、中度强化3例，仅见纤细强化血管13例；门脉期病灶持续轻度强化4例，未见进一步强化12例；延迟期强化程度降低。MRI平扫显示肿瘤囊实性，囊性部分T 1加权成像(T 1WI)呈均匀低信号，T2加权成像(T2WI)和弥散加权成像(DWI)呈均匀高信号。实性病灶、间隔及囊壁T 1WI呈等或稍低信号，T 2WI上呈等、高信号，DWI上呈乳头状或条状高信号。MRI增强后动脉期实性病灶、间隔及囊壁轻度、中度强化4例，仅见纤细强化血管10例；门脉期持续轻度强化5例，未见进一步强化9例；延迟期持续轻度强化4例，强化程度降低10例。 结论:IHBP多见于肝左叶，CT和MRI均显示胆管内病灶呈乳头状、花瓣状及结节状，病灶部位胆管呈"瘤样"扩张。实性病灶CT显示均匀或不均匀低密度和等密度，实性病灶MRI于T 1WI显示等或低信号，T 2WI和DWI呈等或高信号，CT和MRI增强后均示实性病灶、间隔及囊壁持续不均匀轻、中度强化。

患者 男性，29岁，因“上腹胀伴发热10 d”于2020年7月25日入院。患者10 d前无明显诱因出现右上腹胀痛不适，伴低热，物理降温后好转，无恶心呕吐，无腹泻，无黄疸。外院CT提示肝癌，未行治疗。起病以来，患者一般情况尚可。既往乙肝病史10余年，未接受抗病毒治疗。体检：腹软，全腹无压痛及反跳痛，肝肋下可触及质硬肿块，脾肋下未及，Murphy征（-），腹水征（-），肠鸣音可。血常规、血生化、凝血功能未见明显异常，Child-Pugh分级A级。甲胎蛋白12 452 μg/L，异常凝血酶原13 516 mAU/ml，HBV-DNA：4.31×10 3 U/ml。吲哚菁绿15 min潴留率8%，左外叶体积：505 cm 3。肝脏CT检查结果显示，肝左内叶及右叶见大肿块，最大截面约157 mm×124 mm，增强扫描动脉期呈不均匀强化，见多发供血动脉分支，门静脉期及延迟期呈持续性周边不均匀强化，病灶中心呈星芒状低密度各期均未强化，病灶周围肝实质强化欠均；肝中静脉及肝右静脉显示欠清；门静脉左右支受压，腔内未见明显充盈缺损。肝段下腔静脉受压变窄；肝内外胆管无扩张，胆囊壁增厚水肿；肝门部淋巴结增大（图1）。胸部CT检查结果显示，右肺上叶见微结节，最大径约2 mm。诊断：肝细胞癌（巴塞罗那临床肝癌分期A期，中国肝癌的分期方案Ⅰb期）；慢性乙肝。

患者女，65岁，因间歇性右上腹疼痛48 h入院。右上腹呈间歇性胀痛，进食后症状明显，伴恶心，无呕吐。2008年因胆囊结石行胆囊切除术，2011年因十二指肠壶腹部癌在本院行胰十二指肠切除术。查体：中上腹部可见20 cm陈旧性手术疤痕，右上腹压痛，无反跳痛，无肌卫，肠鸣音正常。血常规：白细胞计数7.93×10 9/L、中性粒细胞百分比80.4%、C-反应蛋白24.09 mg/L。肝功能：ALT 68 U/L。腹部CT平扫+增强：胰十二指肠切除术后改变，部分肠管扩张积气，扩张的肠管局部密实，周围脂肪间隙模糊；肝内胆管扩张积气（图1）。临床诊断：胰十二指肠切除术后输入襻梗阻。经禁食、抗感染、解痉等治疗9 d，症状无缓解，行剖腹探查见：右上腹与腹壁广泛粘连、予以分离，依次解剖出横结肠肝曲及其系膜，见输入襻穿出横结肠系膜处无狭窄，顺着输入襻肠壁向近侧游离至横结肠上区，见胆肠、胰肠吻合处空肠桥襻扩张、充血水肿，距肠肠吻合口约10 cm处小肠内可触及质硬肿块，推挤可移动，判断为结石，结石远端肠管相对狭窄，将其向远侧推挤，远离胆肠吻合口，后纵行切开肠壁，取出结石，经肠管切口处置入胆道镜探查肝内胆管及肠襻无结石残留，肠管切开处横行缝合，留置引流管关腹。术中经鼻、胃肠吻合口向输出襻置入营养管。术后予以早期肠内营养、抗感染等治疗，恢复顺利后出院。

纤维囊性肝病(FLD)是一类与常染色体基因变异相关的疾病，早期症状不明显，易被忽视。随着病情进展，FLD逐渐表现为进行性胆管上皮过度增殖、胆管微错构瘤和多个扩张肝囊肿形成。现有药物治疗效果有限且无法阻止疾病进展，肝移植被认为是唯一有效手段。FLD是胆管癌的危险因素，但FLD向胆管癌转变的发病机制目前仍不明确。因此，研究FLD的发病机制及其向胆管癌转变的分子机制，对于阻止FLD的发生、进展，寻找更有效的治疗方案，以及降低罹患胆管癌的风险均具有重要意义。