先天性肝纤维化（CHF）是一种罕见的与胆管板畸形相关的肝内胆管遗传发育障碍疾病，无特异性临床表现，易误诊或漏诊。现报道1例误诊为肝硬化并发食管胃底静脉曲张破裂出血患者在行经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）治疗时发现，最后经病理学检查确诊为CHF患者的临床资料，以期提高CHF的诊治水平。

目的:探讨肝脏悬吊联合3D腹腔镜在Ⅶ、Ⅷ段肝肿瘤切除术中应用的可行性及安全性。方法:回顾分析2018年1月至2019年12月浙江大学金华医院就诊的26例肝肿瘤患者资料，其中男性20例，女性6例，平均年龄58.7岁。所有患者均行肝脏悬吊联合3D腹腔镜肝Ⅶ、Ⅷ段肿瘤切除。分析手术相关资料。结果:除1例中转开腹，余25例均顺利完成手术，无围手术期死亡。手术时间65～350 min，平均153 min。Pringle法阻断第一肝门15例。术中出血量30～1 200 ml，平均155 ml。术后腹水4例(16.0%)，胸水2例(8.0%)，无胆漏及切口感染。术后住院时间4～10 d，平均6.2 d。结论:肝脏悬吊联合3D腹腔镜应用于Ⅶ、Ⅷ段肝肿瘤切除术，结合精准解剖操作，是一种安全有效的手术方法。

坏疽性胆囊炎是急性胆囊炎的一种，其病程进展迅速、早期诊断困难、病死率高，临床医师在工作中极易出现漏诊、误诊。然而在各类指南中，坏疽性胆囊炎多未被重视。本文对坏疽性胆囊炎的发病机制、病理学表现、流行病学、临床诊断及治疗方式进行了系统性归纳整理，希望为临床医师提供一个完整清晰的诊治流程。

回顾性分析2007年8月至2020年9月收治的4例胆囊切除术后淋巴漏患者的临床资料。患者均合并肝硬化，表现为术后新发腹水。腹水中含有肝脏淋巴系统产生的淋巴液和少量乳糜，表现为低甘油三酯（<1.25 mmol/L）。淋巴管造影均未见造影剂向腹腔漏出，均存在胸导管乳糜回流入血异常。1例行单独胸导管探查痊愈；3例胸导管探查+开腹结扎、封堵淋巴管漏漏点，其中2例痊愈，1例腹水控制。本研究显示肝源性淋巴漏应进行专业的淋巴系统影像评估，有助于诊治。早期积极手术，改善淋巴回流，结扎、封堵漏点，能缩短病程，改善预后。

目的:探讨胆道闭锁Kasai术后迟发性胆漏合并肝外胆汁湖的临床特点及诊治经验。方法:回顾性分析2005年1月至2021年4月山西省儿童医院收治的4例胆道闭锁Kasai术后迟发性胆漏合并肝外胆汁湖患儿的临床资料，其中男2例，女2例；行Kasai手术的中位年龄为44 d，范围在37~84 d；比较患儿胆汁湖形成前后血液白细胞计数、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、γ-谷氨酰转移酶、总胆红素、直接胆红素浓度，总结其临床特点和诊疗方法并随访。结果:4例患儿入院时白细胞计数、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、γ-谷氨酰转移酶较胆汁湖形成前均有不同程度升高，但总胆红素、直接胆红素均下降。4例患儿予以积极抗感染、经皮肝外囊肿引流术（percutaneous transcystic drainage，PTD）治疗。其中3例采取超声引导下PTD术，3例患儿中2例引流4~5周后拔除引流管，1例因胆汁性腹膜炎再行腹腔镜下PTD；另1例行开腹PTD，2周后移除引流管。4例患儿均治愈，随访6个月胆漏及胆汁湖均无复发，再行腹腔镜下PTD的1例患儿Kasai术后10个月因胆管炎、肝功能衰竭家属放弃治疗而死亡，其余3例携自体肝持续生存，目前仍在随访中。结论:胆道闭锁Kasai术后迟发性胆漏合并肝外胆汁湖是胆道闭锁术后少见并发症，术中精准操作可预防发生，结合彩色多普勒超声等辅助检查可明确诊断，PTD是安全、有效的治疗方法。

目的:探讨肝内胆管癌(ICC)根治术不同淋巴结清扫方式对淋巴结检出数目及预后的影响。方法:采用回顾性队列研究方法。收集2011年1月至2016年1月南昌大学第二附属医院收治的57例行ICC根治术患者的临床病理资料；男25例，女32例；平均年龄为59岁，年龄范围为45～72岁。57例患者中，36例术中采用整块融合淋巴结清扫方式，设为观察组；21例术中采用常规淋巴结清扫方式，设为对照组。观察指标：(1)术中情况。(2)术后病理学检查情况。(3)术后并发症情况。(4)随访情况。采用门诊或电话方式进行随访。所有患者出院后每6个月随访1次，了解患者生存情况。随访时间截至2019年1月。正态分布的计量资料以 ± s表示，组间比较采用 t检验。偏态分布的计量资料以 M(范围)表示，组间比较采用Mann－Whitney U检验。计数资料以绝对数或百分比表示，组间比较采用 χ2检验或Fisher确切概率法。等级资料组间比较采用Mann－Whitney U检验。采用Kaplan－Meier法绘制生存曲线并计算生存率，采用Log－rank检验进行生存分析。 结果:(1)术中情况：观察组患者手术时间，术中出血量，肝门阻断时间，肝段切除数(<3段、≥3段)分别为(218±53)min，(266±24)mL，(21±9)min，5、31例；对照组患者上述指标分别为(207±45)min，(270±23)mL，(19±8)min，2、19例，两组患者上述指标比较，差异均无统计学意义( t＝－0.530，0.774，0.590, χ2＝0.004， P>0.05)。(2)术后病理学检查情况：观察组患者术后淋巴结检出数目、阳性淋巴结百分比分别为(11±3)枚、16.58%(66/398)，对照组患者上述指标分别为(5±2)枚、6.80%(7/103)，两组患者上述指标比较，差异均有统计学意义( t＝－9.454，2.148， P<0.05)。(3)术后并发症情况：观察组患者Clavien－Dindo分级Ⅰ～Ⅱ级、Ⅲ～Ⅴ级并发症，胆汁漏，术后出血，切口感染，胃瘫分别为35、1例，6例，1例，8例，0；对照组患者上述指标分别为19、2例，3例，1例，1例，2例，两组患者并发症Clavien－Dindo分级情况，胆汁漏，切口感染比较，差异均无统计学意义( χ2＝0.236，0.000，1.870， P>0.05)；两组患者术后出血、胃瘫比较，差异均无统计学意义( P>0.05)。(4)随访情况：57例患者均获得术后随访，随访时间为5～42个月，中位随访时间为36个月。观察组患者术后生存时间、术后3年总体生存率分别为36个月(8～42个月)、66.7%；对照组患者上述指标分别为23个月(5～39个月)、38.1%，两组患者上述指标比较，差异均有统计学意义( Z＝－2.253, χ2＝5.317， P<0.05)。 结论:ICC根治术采取整块融合淋巴结清扫有利于增加术后淋巴结检出数目，提高患者术后生存率。

目的:探讨腹腔镜手术治疗微创胰十二指肠切除术后胆肠吻合口狭窄的可行性及安全性。方法:回顾性分析2019年8月至2021年7月浙江省人民医院胃肠胰外科收治的微创胰十二指肠切除术后发生胆肠吻合口狭窄再次行腹腔镜手术治疗的7例患者临床资料，其中男性3例，女性4例，年龄(41.7±4.3)岁，年龄范围27~54岁。分析再次手术时间、术中出血量、术后并发症，门诊复查或电话随访再狭窄情况。结果:首次术后出现吻合口狭窄的时间间隔范围3~20个月，中位数9个月。7例患者胆肠吻合口狭窄均行腹腔镜手术治疗，其中5例行腹腔镜胆肠吻合口切除重建；另2例行腹腔镜原吻合口切开，取尽合并的肝内胆管结石再吻合。胆肠吻合口重建手术时间范围150~350 min，中位数180 min，术后住院时间范围5~21 d，中位数6 d，术中出血量范围20~300 ml，中位数50 ml，无术中输血。术后1例患者出现B级胆漏，穿刺引流后好转。其余患者未发生严重并发症，无围手术期死亡患者。7例患者均获随访，术后随访时间范围1~23个月，中位数8个月，无胆肠吻合口再狭窄。结论:对于微创胰十二指肠切除术后胆肠吻合口狭窄的患者，再次腹腔镜手术治疗可作为一种有效的选择。

选择2013年1月至2021年1月就诊于徐州医科大学附属医院，临床诊断为桥小脑角区胆脂瘤患者49例。所有患者均在术前进行MRI扫描评估，经乙状窦后入路显微镜下行肿瘤切除术，然后在0°和30°硬性神经内镜辅助下寻找残余肿瘤，继续切除肿瘤。38例常规显微手术后，在神经内镜下发现残留肿瘤并在神经内镜下切除。全切除44例，次全切除5例。术后并发症包括无菌性脑膜炎（8例）、脑脊液漏（1例）和颅内血肿（2例）。所有患者均获得随访，随访时间6~72（42±3）个月，无手术死亡病例。术后随访45例（91.8%）患者卡氏功能状态（KPS）评分≥80分。神经内镜辅助显微手术切除桥小脑角胆脂瘤，可提高全切除率，降低手术风险。

目的:评估父母使用黄疸比色卡（JCard）辅助目测识别新生儿高胆红素血症的准确性、诊断效能及应用价值。方法:以诊断准确性研究报告标准（STARD）为指导，2019年10月至2021年9月在国内9家医院进行多中心前瞻性研究。纳入854例住院或门诊就诊因自身疾病需检测肝功能的出生胎龄≥35周、出生体重≥2 000 g、年龄≤28日龄的新生儿。新生儿的父母使用JCard测量新生儿脸颊处的胆红素水平。在JCard测量后2 h内，研究人员使用JH20-1B黄疸仪测量胸骨处经皮胆红素（TcB）水平并采静脉血检测血清总胆红素水平。采用Pearson分析进行相关性分析，Bland-Altman法分析一致性，受试者工作特征（ROC）曲线分析JCard的诊断效能。结果:854例新生儿中男445例、女409例；出生胎龄35~36周46例，≥37周808例；检测时年龄0~3日龄432例，4~7日龄236例，8~28日龄186例；总胆红素值为（227.4±89.6）μmol/L，范围23.7~717.0 μmol/L；JCard值为（221.4±77.0）μmol/L，TcB值为（252.5±76.0）μmol/L。JCard和TcB值均与总胆红素有较好的相关性（ r=0.77、0.80）和较强的一致性［分别有96.0%（820/854）和95.2%（813/854）的样本落在95%一致性界限内］。诊断效能分析显示，JCard值12识别总胆红素界值205.2 μmol/L的灵敏度为0.93、特异度为0.75，识别总胆红素界值342.0 μmol/L的灵敏度为1.00、特异度为0.35。TcB值205.2 μmol/L识别总胆红素界值205.2 μmol/L的灵敏度为0.97、特异度为0.60，识别总胆红素界值342.0 μmol/L的灵敏度为1.00、特异度为0.26。JCard识别总胆红素界值153.9、205.2、256.5和342.0 μmol/L的ROC曲线下面积（AUC）分别为0.96、0.92、0.83和0.83，TcB分别为0.94、0.91、0.86和0.87。当识别总胆红素界值153.9和205.2 μmol/L时，JCard的AUC与TcB差异均无统计学意义（均 P>0.05）；当识别总胆红素界值256.5和342.0 μmol/L时，JCard的AUC均低于TcB（均 P<0.05）。 结论:JCard可以帮助父母判断新生儿高胆红素血症的程度，但诊断效能随着胆红素水平的升高而降低。当总胆红素≤205.2 μmol/L时，JCard的诊断效能与JH20-1B黄疸仪相当。为了避免重度高胆红素血症的漏诊，建议使用JCard值12筛查重度高胆红素血症（总胆红素≥342.0 μmol/L）。

目的:探讨1例川崎病再发2次，并发多系统损害患儿的临床特点，以加强临床工作中对川崎病的认识。方法:回顾性分析空军军医大学第二附属医院儿科收治的1例川崎病患儿的临床资料，并结合相关文献进行分析总结。结果:患儿1.5岁时首次川崎病发病，予静脉滴注丙种球蛋白(IVIG)冲击治疗，未规律口服阿司匹林治疗。2.1岁时因"发热伴双侧颈部疼痛3 d"入院，并先后出现胆囊炎、假性肠梗阻及大叶性肺炎表现，经抗感染及IVIG冲击治疗、禁食、胃肠减压、口服阿司匹林对症等治疗后痊愈出院。5岁时因"发热伴右侧颈部肿痛2 d"入院，病程中出现典型川崎病临床表现，予IVIG冲击等治疗后痊愈出院。出院后随访2年未见川崎病复发。结论:胆囊炎、假性肠梗阻、大叶性肺炎是川崎病罕见而严重的并发症，可出现在川崎病诊断之前或之后，对于发热伴有腹痛、腹胀、呕吐等的婴幼儿，需严密观察患儿临床症状变化，避免漏诊、误诊。