目的:探讨臀部双侧V-Y推进岛状皮瓣修复肛周Paget病术后继发肛周缺损的临床效果。方法:回顾性分析2009年1月至2021年1月期间杭州市第三人民医院皮肤科13例肛周Paget病患者在肿瘤切净后采用臀部双侧V-Y推进岛状皮瓣修复肛周缺损的临床资料，总结术后臀部恢复情况以及对肛门排便功能的影响。结果:13例肛周缺损面积4.8 cm × 5.6 cm ~ 12.2 cm × 16.4 cm，采用臀部双侧V-Y推进岛状皮瓣修复缺损，全部一期愈合。1例行临时性回肠造口术，3个月后行回肠造口回纳术后，肛门排便功能恢复；1例合并直肠癌，行乙状结肠永久性造口术分流粪便，肛门排便功能丧失。随访1 ~ 6年，13例患者臀部形态对称，12例肛门保留者排便功能正常。未合并其他恶性肿瘤的12例肛周Paget患者术后肿瘤无复发，3例患者出现肛门轻度狭窄，无肛门黏膜外翻，无伤口裂开；1例合并肛管腺癌的肛周Paget病患者在术后1年出现双侧腹股沟淋巴结、髂内淋巴结转移，半年后死亡。结论:臀部双侧V-Y推进岛状皮瓣血供可靠，推进幅度大，可修复肛周较大面积的皮肤缺损。

乳腺Paget病（mammary Paget′s disease，MPD）是一种少见的发生于乳头-乳晕复合体处的肿瘤，多伴发乳腺浸润性癌或导管原位癌，少数病例不伴发下方乳腺癌。MPD的发病机制尚未完全阐明，目前主要有嗜表皮理论和转化理论两种，新近多基因水平的研究更支持转化理论。有研究认为在MPD乳头表皮中发现的Toker细胞是Paget细胞的前体，Toker细胞仍有可能与MPD的起源有关，但与MPD伴发的乳腺癌无关。MPD治疗以手术为主，术后辅以放疗或化疗，术后放疗能够显著提高患者总体生存率。该文对MPD的发病机制、Toker细胞、诊断、免疫组织化学、分子分型、基因检测、治疗及预后的研究进展进行综述。

目的:总结婴幼儿先天性色素痣的临床及病理特征。方法:回顾性分析2015年1月至2020年1月在西京皮肤医院确诊的126例婴幼儿先天性色素痣患儿的临床及病理资料。计数资料比较采用 χ2检验。 结果:126例婴幼儿先天性色素痣患儿中，男68例，女58例；86.5%的患儿出生即有皮损；57.9%就诊年龄2 ~ 3岁。皮损发生部位包括头面部（76例，60.3%）、躯干（24例，19.1%）、四肢（26例，20.6%）。36例（28.6%）为先天性小痣，68例（54.0%）为M1型中型痣，13例（10.3%）为M2型，9例（7.1%）为巨痣。121例（96.0%）皮损单发，5例（4.0%）多发，44例（34.9%）痣伴粗毛，15例（11.9%）伴丘疹/增生性结节，6例（4.8%）有卫星灶。病理亚型包括混合痣120例（95.2%）、皮内痣4例（3.2%）和交界痣2例（1.6%）。38例（30.1%）镜下皮损深度< 1 mm，61例（48.4%）1 ~ 2 mm，25例（19.8%）> 2 mm，45例（35.7%）浸润至皮下脂肪层或更深。126例色素痣皮损中，常见病理特征包括痣组织成熟现象（100%，不包括2例交界痣），角质层色素颗粒（42.1%），分布紊乱/不对称（63.5%），表皮痣细胞散在分布（72.2%）和呈Paget样扩散（53.2%），真皮可见噬黑素细胞（56.4%），痣细胞沿毛囊皮脂腺分布（65.1%）等。特殊病理特征包括痣细胞嵌入血管/淋巴管腔内（33.3%）、痣细胞松解（35.7%）、纤维瘤样改变（19.8%）、累及立毛肌（24.6%）、肥大细胞浸润（23.8%）等。不同临床表现的婴幼儿先天性色素痣病理模式：浸润深度> 2 mm、角质层色素颗粒和角质层柱状色素颗粒在巨痣中的发生率明显高于其他大小皮损（ χ2 = 7.93、10.76、5.89，均 P < 0.05）；浸润深度> 2 mm、表皮海绵水肿伴痣细胞散在分布、痣细胞巢沿毛囊皮脂腺分布、纤维瘤样改变、肥大细胞浸润在伴有粗毛皮损中的发生率明显高于不伴粗毛者（ χ2 = 28.29、8.11、6.22、7.92、8.19，均 P < 0.01）；表皮痣细胞呈Paget样扩散、痣细胞有异型性在伴丘疹/增生性结节的皮损中的发生率高于不伴丘疹增生性结节的皮损（ χ2 = 4.92、6.30，均 P < 0.05）。 结论:婴幼儿先天性色素痣的临床及组织病理具有独特性，细胞常见不典型性，确诊及治疗选择需要密切结合临床与病理特征。

目的:探讨旋转皮瓣在会阴部皮肤软组织缺损修复中的应用效果。方法:回顾性分析2022年1月至2024年3月温州医科大学附属第一医院诊治的9例会阴软组织缺损患者的资料，8例为会阴部Paget′s病广泛切除后软组织缺损，1例为严重尿道狭窄治疗后软组织缺损，缺损面积4 cm×1.5 cm～30 cm×35 cm，均采用旋转皮瓣修复创面，对于面积过大患者采用旋转皮瓣覆盖重要部位结合自体皮肤以及人工皮肤覆盖剩余创面。尿道狭窄患者采用游离口腔黏膜重建尿道结合旋转皮瓣覆盖治疗。供区直接缝合或自体皮肤移植。结果:术后9例患者受区皮瓣均存活，供区愈合。随访9～15个月，皮瓣存活良好，皮肤色泽接近正常，供区创面愈合良好。8例Paget′s病患者未见复发，其中1例大面积扩创患者会阴部皮瓣覆盖区域恢复良好，植皮区小范围慢性溃疡形成。尿道狭窄患者皮瓣恢复可，阴茎外形良好，未见尿道狭窄、尿瘘、窦道等。结论:旋转皮瓣在会阴部软组织缺损中治疗效果明确，适用于会阴部皮肤软组织缺损修复。

为了探索准确判断乳房外Paget病手术边界的方法，对2例经病理确诊的外阴原位乳房外Paget病，术前使用反射式共聚焦显微镜确定肿瘤边界，以此为基础进行改良的扩大切除术。术后切缘行4点病理监测未见肿瘤残留，1年后随访未见复发。

肛周Paget病分原发性和继发性，因其部位隐匿、症状缺乏特异性常被漏诊，多点深层穿刺联合免疫组化检查有助于肛周Paget病的诊断与鉴别诊断，根治性手术是主要治疗手段。本中心借鉴直肠癌的新辅助治疗模式，诊疗1例肛管腺癌合并侵及外阴的肛周Paget病，取得较好疗效。

目的:探讨年轻乳腺佩吉特病(MPD)伴乳腺浸润性导管癌(IDC)患者的临床病理特征及预后状况。方法:纳入2002年6月至2019年2月于中国医学科学院肿瘤医院乳腺外科就诊的MPD伴IDC患者123例，按照发病年龄将患者分为年轻组(≤40岁，15例)和年长组(>40岁，108例)，比较两组患者的临床病理特征和预后，采用Cox回归模型分析进行预后影响因素分析。结果:年轻组患者中未绝经、腋窝淋巴结转移、Ki-67指数≥15%的患者所占比例分别为93.3%(14/15)、73.3%(11/15)和86.7%(13/15)，高于年长组[分别为45.4%(49/108)、39.8%(43/108)和60.2%(65/108)]，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。平均随访63.2个月，年轻组与年长组比较，患者的无病生存时间(DFS)明显缩短( P＝0.012)，而两组患者的总生存时间(OS)差异无统计学意义( P＝0.161)。多因素Cox回归分析显示，腋窝淋巴结状态是MPD伴IDC患者OS( HR＝3.339，95% CI为1.121~9.943)的独立影响因素，而年龄并非DFS和OS的独立影响因素。 结论:与年长组相比，年轻MPD伴IDC患者腋窝淋巴结转移率高，Ki-67更易高表达，DFS更短，但年龄并非MPD伴IDC患者DFS或OS的独立影响因素。

目的:探讨原位甲下黑色素瘤（subungual melanoma in situ，SMIS）的临床病理学、免疫组织化学、分子生物学及预后。方法:收集复旦大学附属肿瘤医院2018—2022年间SMIS共30例，评估其病理学特征，分析免疫组织化学和黑色素瘤第一代组合荧光原位杂交（FISH）联合9p21（CDKN2A）和8q24（MYC）基因检测结果，并随访患者生存情况。结果:患者30例，男性8例，女性22例，年龄范围为22~65岁（中位年龄48岁）。所有病例均表现为甲纵行黑线，最常受累的部位是大拇指（16/30，53.3%），56.7%（17/30）的病例具有Hutchinson现象。30例都表现为甲母质上皮黑色素细胞的增生，细胞核深染且不规则，细胞密度计数（melanocyte count，MC）范围30~185。29例细胞呈小到中等大小（29/30，96.7%）。30例均有Paget样播散现象，56.7%（17/30）的病例甲母质/甲床上皮内增生的肿瘤细胞中可见核分裂象。19例镜下见皮肤累及，其中4例同时累及附属器。SOX10、PNL2、Melan A、HMB45、S-100蛋白和PRAME蛋白的阳性率分别为100.0%、100.0%、96.0%、95.0%、76.9%和83.3%。9例行FISH检测，其中6例阳性。28例具随访资料，均无病生存。结论:SMIS细胞以小到中等大小为主。MC较高、核深染且不规则、Paget样播散现象、上皮内增生的黑色素细胞出现核分裂象、累及周围皮肤及附属器等都是诊断SMIS的重要线索。SOX10和PRAME等免疫组织化学以及FISH检测可以协助诊断。

双膦酸盐作为一种在骨代谢疾病方面十分重要的药物，目前在国际上主要应用于骨质疏松症、高钙血症、Paget骨病、成骨不全和肿瘤骨转移的防控等，其具有使用方便、效果好、耐受性佳等特点，但使用双膦酸盐时仍偶有不良反应发生。既往研究表明，急性相反应(acute phase reaction，APR)是静脉使用双膦酸盐最常见的不良反应，不仅降低患者的生活质量，而且对长期持续治疗的依从性和疗效产生负面影响。本文主要就静脉使用双膦酸盐相关性APR的研究进展进行讨论，以提高医务人员对APR特征的认识。