-
抗SOX1抗体相关神经系统副肿瘤综合征的临床异质性分析
编辑人员丨1个月前
目的 总结抗Y染色体性别决定区相关高迁移率超家族1(SRY-like high-mobility group superfamily of developmental transcription factors 1,SOX1)抗体相关神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)的临床表现、影像学特征和预后.方法 选取2019年1月至2023年1月首都医科大学附属北京友谊医院抗SOX1抗体相关PNS患者6例,回顾性分析患者的相关资料.结果 6例患者中,男5例、女1例,年龄42～76岁.6例患者中,感觉运动周围神经病合并小细胞肺癌(small cell lung cancer,SCLC)2例、边缘叶脑炎2例、副肿瘤小脑变性1例和Lam-bert-Eaton肌无力综合征合并SCLC 1例.6例患者血清抗SOX1抗体均阳性,其中合并其他抗体阳性1例、合并脑脊液抗SOX1抗体阳性2例.6例患者神经系统症状均早于肿瘤发现前,均于发现抗SOX1抗体后行肿瘤筛查,其中3例SCLC患者进行治疗后病情较稳定;截至随访时间,余3例患者经检查未发现肿瘤(其中病例5随访>2年,病例2和病例4随访<2年),进行治疗后,症状未见明显进展.结论 抗SOX1抗体相关PNS患者存在高度临床异质性,部分患者伴发肿瘤.可增加副肿瘤抗体的检测,以提高早期诊断潜在肿瘤的可能性.
...不再出现此类内容
编辑人员丨1个月前
-
Y染色体性别决定区相关高迁移率超家族1抗体阳性的副肿瘤综合征的临床特征、电生理及预后分析
编辑人员丨2023/8/6
目的 总结Y染色体性别决定区相关高迁移率超家族1(SOX1)抗体阳性的副肿瘤综合征患者的临床、电生理及预后特征,提高对此病的认识.方法 收集空军军医大学唐都医院2016-2018年诊断为SOX1抗体阳性副肿瘤综合征的3例患者,回顾性分析其临床特征、实验室检查、神经电生理、合并肿瘤特征及治疗情况.结果 3例患者均以双下肢近端无力起病,从下肢逐渐进展至上肢,最后累及眼肌和延髓肌,合并口干症状,电生理检查提示运动神经动作电位波幅降低,低频重复刺激复合肌肉动作电位波幅递减,2例患者随访中出现高频递增现象.3例患者临床均符合Lambert-Eaton肌无力综合征的特征,同时合并运动轴索型周围神经病.3例副肿瘤抗体均阴性,1例患者乙酰胆碱受体抗体弱阳性,1例患者电压门控钙通道抗体阳性.2例合并肺小细胞癌,1例为食管小细胞癌.经静脉注射人免疫球蛋白、化学治疗和溴吡斯的明治疗后患者预后各异.结论 SOX1抗体作为一种副肿瘤抗体,常见于小细胞肺癌合并Lambert-Eaton肌无力综合征,可合并运动轴索性周围神经病,当患者出现下肢近端无力、口干等症状时,要高度警惕Lambert-Eaton肌无力综合征,需进一步检查明确诊断并筛查肿瘤.
...不再出现此类内容
编辑人员丨2023/8/6
-
抗SOX1抗体脑炎2例报道并文献复习
编辑人员丨2023/8/5
Y染色体性别决定区相关高迁移率组盒蛋白-1(SOX1)是Y染色体性别决定区高迁移率超家族(SOX)的一部分.SOX-B1是SOX家族中的亚族抗原,特别是SOX1抗原,是产生免疫反应的主要抗原[1].SOX1是副肿瘤抗体的一种.本文通过2例抗SOX1抗体脑炎患者的临床特点、辅助检查及治疗转归的报道,望提升临床医师对该疾病的认识.
...不再出现此类内容
编辑人员丨2023/8/5
