本研究回顾了2017年1月至2020年10月在河南省人民医院神经内科住院，血清抗CV2抗体阳性的46例患者临床资料，年龄（54±15）岁，男女比例1.88∶1，其中26例为副肿瘤神经综合征（PNS），最常见的肿瘤是胸腺瘤、小细胞肺癌、前列腺癌，最常见的PNS包括重症肌无力、亚急性小脑变性、亚急性/慢性感觉运动神经病。20例非PNS见于亚急性/陈旧性脑梗死、帕金森病、阿尔茨海默病等，其中10例颅脑MRI中发现不同程度的脑白质脱髓鞘部分合并脑萎缩。本研究发现抗CV2抗体诊断PNS的阳性预测值为56.5%，相对较弱，其作为伴随抗体可能为巧合，亦可能与其家族成员参与疾病的病理过程有关。

报道1例抗锌指蛋白4（ZIC4）抗体、抗Hu抗体双重阳性的边缘性脑炎，患者中年女性，因记忆力下降、行走不稳、下肢麻木2个月余入院，临床主要表现为认知下降、共济失调、双下肢感觉障碍，磁共振示双侧颞叶、海马异常信号，肌电图示感觉神经损害，查血和脑脊液抗ZIC4抗体、抗Hu 抗体双重阳性，其他各项检查未发现肿瘤。主要诊断为边缘性脑炎合并亚急性小脑变性、亚急性感觉神经元病，副肿瘤神经综合征。考虑存在潜在的肿瘤风险，需要长期随访。类似病例国内较少报道，以期引起临床医师的重视。

目的:通过分析中枢性阵发性位置性眩晕（central paroxysmal positional vertigo，CPPV）的临床表现和特点探讨CPPV可能的发病机制。方法:收集2014年6月至2018年6月中国医学科学院北京协和医院收治的3例CPPV患者的临床资料，其中男性1例，女性2例，年龄分别为36、14、70岁。回顾性分析患者的临床症状、眼震特征、伴随的其他中枢眼动异常、MRI、正电子发射型计算机断层显像（PET-CT）及实验室检查结果。结果:所有患者在头部相对于重力变化时均表现出短暂的眩晕和诱发的眼震，但眼震的特点不符合良性阵发性位置性眩晕（benign paroxysmal positional vertigo，BPPV）眼震的典型特征。3例患者行复位治疗均无效，并且都伴有视眼动系统异常的体征或其他中枢系统症状。MRI、PET-CT、血生化结果证实了病因分别为慢性出血、炎症和副肿瘤小脑变性。3例患者虽病因不同但病变部位均涉及中枢速度存储机制（velocity storage mechanism，VSM）。结论:VSM破坏，导致反馈性旋转信号修正通路受损，头位相对于重力发生变化时呈现CPPV的临床表现。

报道1例急性起病、以共济失调和构音障碍为主要表现的男性患者，该患者癌胚抗原、非小细胞肺癌抗原、肿瘤相关抗原72-4显著升高，血抗Yo抗体阳性，胃镜及活组织检查提示胃癌，行胃癌根治手术治疗后随访症状较术前好转，可以明确诊断为并发于胃癌的抗Yo抗体阳性的副肿瘤性小脑变性。在临床工作中如果遇到共济失调或构音障碍的患者，需要考虑副肿瘤性小脑变性的可能，应积极寻找肿瘤的证据，以便尽早确诊并进一步治疗，以免造成漏诊或误诊。

目的:探讨抗Y染色体性别决定区相关高迁移率组盒蛋白1（SOX1）抗体阳性神经系统副肿瘤综合征（PNS）的临床特征、诊疗及预后情况。方法:回顾性报道首都医科大学宣武医院神经内科2020年、2021年收治的2例抗SOX1抗体阳性PNS患者的临床资料，并检索PubMed、万方数据知识服务平台、中国知网，收集自1999年1月1日至2021年3月31日发表的关于抗SOX1抗体阳性PNS的文献报道，对已报道的13例抗SOX1抗体阳性PNS患者及本组2例患者的临床资料进行临床特征、诊疗及预后情况的汇总分析。结果:15例患者中，男12例，女3例；年龄（59.1±15.1）岁，范围为45~77岁；Lambert-Eaton肌无力综合征7例，边缘叶脑炎4例，副肿瘤性小脑变性3例，自身免疫性舞蹈病1例。15例患者均合并肿瘤，其中肺癌13例（小细胞肺癌8例）、食管隆起处小细胞癌1例、结节硬化亚型霍奇金淋巴瘤1例。14例患者在肿瘤确诊之前出现神经系统症状，肿瘤诊断延迟最长者达1年。13例患者接受治疗，其中10例接受肿瘤治疗、11例接受免疫治疗，11例治疗后神经系统症状好转，2例治疗后无好转。结论:抗SOX1抗体阳性PNS的临床表现多样，以Lambert-Eaton肌无力综合征最为多见，其次为边缘叶脑炎、副肿瘤性小脑变性；合并肿瘤中以小细胞肺癌最为多见；其总体预后差，早期诊断并及时治疗原发性肿瘤可能是改善其预后的关键。

目的 总结抗Y染色体性别决定区相关高迁移率超家族1(SRY-like high-mobility group superfamily of developmental transcription factors 1,SOX1)抗体相关神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)的临床表现、影像学特征和预后.方法 选取2019年1月至2023年1月首都医科大学附属北京友谊医院抗SOX1抗体相关PNS患者6例,回顾性分析患者的相关资料.结果 6例患者中,男5例、女1例,年龄42～76岁.6例患者中,感觉运动周围神经病合并小细胞肺癌(small cell lung cancer,SCLC)2例、边缘叶脑炎2例、副肿瘤小脑变性1例和Lam-bert-Eaton肌无力综合征合并SCLC 1例.6例患者血清抗SOX1抗体均阳性,其中合并其他抗体阳性1例、合并脑脊液抗SOX1抗体阳性2例.6例患者神经系统症状均早于肿瘤发现前,均于发现抗SOX1抗体后行肿瘤筛查,其中3例SCLC患者进行治疗后病情较稳定;截至随访时间,余3例患者经检查未发现肿瘤(其中病例5随访>2年,病例2和病例4随访<2年),进行治疗后,症状未见明显进展.结论 抗SOX1抗体相关PNS患者存在高度临床异质性,部分患者伴发肿瘤.可增加副肿瘤抗体的检测,以提高早期诊断潜在肿瘤的可能性.

目的 神经系统副肿瘤综合征是罕见的由潜在肿瘤诱发的免疫介导的疾病.早期识别特殊的副肿瘤综合征亚型和特异性的自身抗体可以指导高效的肿瘤筛查,进而促进及时的抗肿瘤治疗并延长生存期.方法 回顾潍坊市人民医院神经内科收治的1例合并多个临床表型及多种抗体的副肿瘤综合征患者的诊治过程,同时对相关文献进行系统性综述.结果 患者以行走不稳和精神行为异常为早期突出表现,最初诊断为伴抗SOX-1及GABABR抗体阳性的副肿瘤性小脑变性和副肿瘤性边缘性脑炎,因电生理检查的异常发现和P/Q型VGCC抗体阳性,考虑合并存在 Lambert-Eaton肌无力综合征,所有证据均指向该患者存在隐匿的小细胞肺癌.最终胸腔镜活检证实PET-CT上显示的肿大淋巴结符合小细胞肺癌的病理改变.该患者同时接受了抗肿瘤治疗和免疫治疗,生存期为19个月.结论 检测发现抗SOX1抗体阳性应强化对SCLC的筛查.细胞表面抗体介导的副肿瘤性边缘性脑炎和副肿瘤性神经肌肉接头病变患者在抗肿瘤治疗的同时应立即启动免疫治疗,预后相对较好.

副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degenertion,PCD)是神经系统副肿瘤综合征(praneoplastic neurological syndrome,PNS)引起神经系统的典型损害之一,PNS是一种远程癌症的免疫介导效应,并不是由肿瘤转移或直接浸润到神经系统引起,而是由免疫反应的改变引起[1].因其临床表现复杂且与相应的非癌性病变相同,故难以区别,易于误诊、漏诊[2].在PNS相关的自身抗体中,抗SOX1抗体与PCD密切相关.本文报道1例抗SOX1抗体阳性的PCD病例,该患者原发肿瘤为小细胞肺癌,早期偶发神经系统症状患者未在意而被漏诊,而在确诊肿瘤3周后的治疗过程中出现短期内迅速加重的言语不利、行走不稳、视物模糊,经皮质类固醇冲击治疗联合全身化疗后症状好转.我们通过对本病例的临床分析,旨在提高临床工作者对本病的认识,并基于此病例对相关文献进行复习.

副肿瘤性小脑变性(PCD)又称为亚急性小脑变性,是典型的神经系统副肿瘤综合征(PNS). PNS是具有自身免疫介导的癌症的远程效应,它既不包括肿瘤对组织的直接侵犯、压迫、转移,也不包括因凝血障碍、代谢异常、感染等引起的神经系统损伤. 本病是一种少见的临床综合征,容易误诊,副肿瘤的治疗通常不令人满意,但早期诊断和治疗PCD可能改善预后. 现将我科近年临床确诊的2 例PCD患者分析如下.

神经系统副肿瘤综合征( paraneoplastic neurological syndromes,PNS)是由免疫介导的一组与肿瘤相关的神经系统疾病,神经系功能统紊乱通常先与癌症确诊数月甚至数年[1]. PNS的发病率逐年增加,平均每 334 例肿瘤患者中就有 1 例PNS[2-4] .