Zinner综合征是一种先天性泌尿生殖系胚胎畸形，临床罕见，发病隐匿，不易诊断，多于性活跃期被发现，首选确诊方法是MRI。对于无症状者多采取保守治疗，有症状患者可通过腹腔镜或机器人手术治疗。对于合并不育的患者如考虑有射精管梗阻，可行经尿道射精管切开术，有助于提高精子活力及数量，增加精液量，但部分患者术后仍为无精症，病因有待进一步研究。本文报道1例Zinner综合征合并输尿管异位开口于精囊囊肿的不育症患者，经手术治疗精液质量得到明显改善。

目的:探讨先天性精囊囊肿伴同侧肾缺如的诊断及治疗，提高对本病的认识。方法:报告1例先天性精囊囊肿伴同侧肾缺如，并结合相关文献复习，对先天性精囊囊肿伴同侧肾缺如的诊断及治疗进行分析。结果:本例经B超、CTU、NBI膀胱镜等证实为先天性左侧精囊囊肿，合并左肾缺如。行腹腔镜左侧精囊切除术，完整切除左侧精囊及输尿管残端囊肿，术后病理回报：左侧精囊囊肿及输尿管残端。结论:对于精囊囊肿需同时完善上尿路检查，明确是否合并其他泌尿系畸形。对于先天性精囊囊肿合并同侧肾缺如患者，腹腔镜手术是一种比较安全有效的治疗方式，值得推广。

目的:探讨Zinner综合征的CT和MR影像学特征。方法:病例系列报告。纳入2016年1月—2022年4月聊城市人民医院确诊Zinner综合征的患者22例，均为男性，年龄16~55（32.8±12.3）岁，左侧12例、右侧10例。22例患者中，行CT扫描7例，MR扫描12例，CT+MR扫描3例。观察Zinner综合征患者精囊囊肿、同侧肾缺如、输尿管残余等发生情况以及CT、MRI影像学特点；在CT或MRI上测量精囊囊肿的最大径。结果:（1）22例患者均有精囊囊肿合并同侧肾缺如，其中10例输尿管残余、1例合并对侧先天性巨输尿管、1例合并双侧隐睾。精囊囊肿10例压迫膀胱、前列腺，6例仅压迫膀胱，4例仅压迫前列腺，2例未压迫邻近器官。（2）CT影像特点：10例患者CT平扫显示精囊囊肿10例，其中卵圆形2例、类圆形1例、不规则囊管状扩张7例，囊肿最大径为2.01~6.72（5.04±1.37）cm；精囊囊肿信号均匀，呈低密度7例、稍高密度3例。9例CT增强扫描显示囊肿边界清晰，未见强化。10例均合并同侧肾缺如；5例输尿管残余者，在精囊囊肿的周围可见囊管状结构，并开口于同侧的精囊囊肿。（3）MR影像特点：15例患者MR平扫均显示精囊囊肿，其中卵圆形6例、类圆形1例、不规则囊管状扩张8例，囊肿最大径为2.12~6.45（4.49±1.48）cm。精囊囊肿患者中13例信号较均匀，其中6例呈T 1加权像（WI）高信号、T 2WI高信号，2例呈T 1WI略高信号、T 2WI略低信号，5例呈T 1WI低、T 2WI高信号；2例信号不均匀，T 1WI略等信号或低信号，T 2WI略等信号或高信号，其中1例见液-液平面。4例行MR增强扫描均未见强化。15例患者均合并同侧肾缺如；6例输尿管残余者，在精囊囊肿的周围可见囊管状结构，并开口于同侧的精囊囊肿；1例先天性巨输尿管者在对侧输尿管走行区见不规则扩张的管状结构；1例合并双侧隐睾者，双侧腹股沟区见睾丸信号。 结论:Zinner综合征是少见的泌尿生殖系统发育异常疾病，主要影像学特征为精囊囊肿，CT平扫多为低密度，MRI平扫多为T 1WI低信号、T 2WI高信号，CT或MRI增强扫描均无强化；并伴有同侧肾缺如，部分伴有输尿管残余。

1 病史摘要患者,男性,23 岁,发现无精症半月.患者婚前检查发现无精症,两次精液分析均未寻及精子,否认其他疾患.体检:体温36. 2℃、脉搏 74 次/分、呼吸 18 次/分、血压 132/82 mmHg,神清,精神可,双肺呼吸音粗,心脏听诊无明显异常,腹软,无压痛及反跳痛,左侧精索静脉增粗,Ⅱ度曲张,下肢无明显水肿.外院彩超提示左侧精索静脉曲张,内径约 2. 5 mm;双侧精囊腺体积明显增大,射精管增宽,双侧输精管壶腹部显示不清.

目的 探讨Zinner综合征的临床特征、诊断、鉴别诊断及治疗方法.方法 回顾本院近年收治的3例Zinner综合征患者,根据该类患者的临床表现、诊治过程,结合文献对该病的临床特征和治疗后随访结果进行分析.结果 3例患者中2例为右侧病变,1例为左侧病变;3例均无射精障碍,2例为成年患者,已育.临床确诊后,1例排尿困难者行经腹腔镜下精囊囊肿去顶及输尿管残端切除术,1例合并精囊结石的无症状患者行精囊镜取石术,1例无症状患者仅采取随访观察.2例手术均顺利完成,无并发症.术后复查,影像学较术前改善,排尿困难的患者症状消失.结论 一侧肾缺如合并同侧盆腔囊性占位,需要考虑Zinner综合征的可能.应根据患者具体表现选择个体化治疗方法,对符合手术适应证的患者可采用腹腔镜手术或经尿道手术.

患者男,6 个月,因产检发现右肾缺如就诊,患儿无下尿路症状、血尿及外伤病史,家族无遗传病史,体格检查显示双肾区、输尿管区及膀胱耻骨上区域均无异常,实验室检查无异常,超声显示右肾区未见明确肾脏结构回声 (图 1a),左肾发育正常 (图1b),膀胱右后侧方精囊腺呈囊状迂曲扩张 (图 1c),范围约 31 mm×23 mm×30 mm,形态不规则,彩色多普勒显示上述区域内部未见血流信号.

患者,男,15岁,于2015年12月8日因“尿频尿急尿痛3d”收入我院.患者于3d前无明显诱因出现尿频、尿急、尿痛,伴左下腹胀痛不适,无发热,无恶心呕吐,无明显肉眼可见血尿,未行特殊处理直来我院,门诊泌尿系彩超提示:膀胱左后方巨大囊实性包块.体格检查:外生殖器发育未见异常,双侧睾丸发育正常,阴囊部触及精索.直肠指检:前列腺未见明显增大,前列腺部触及肿物,质地软,无压痛,范围未完全触及,直肠内未触及肿物,肛门收缩力可,指套无血染.泌尿系磁共振成像(MRI)示:①左肾未见明确显示,膀胱后方可见迂曲的管状影,其内可见液体分层,向左上方延伸,上端似呈盲端,下端与膀胱无明显交通,呈尖端指向前列腺(开口似至尿道前列腺部),左肾缺如并左输尿管囊肿,精囊腺发育不良,呈多个大囊样并液平,考虑Zinner综合征.

目的:探讨射精管-精囊区梗阻所致无精子症的MRI表现,提高对该区域病变的认识.方法:回顾性分析本院2010年1月-2018年12月在我院诊断为射精管-精囊区梗阻所致无精子症的54例患者的临床及影像资料,其中先天性病变30例、继发性病变24例.所有患者行盆腔MR平扫及增强扫描.结果:射精管-精囊区各种来源的囊肿MR信号基本相仿:在T1WI上呈低～等信号,T2 WI上呈高信号,裳内可有出血,增强扫描囊内容物无明显强化.鉴别主要依靠定位、形态及相关表现.先天性病变:①精囊发育不全或不发育(12例),表现为双侧精囊缺如,双侧精囊体积缩小,单侧精囊体积缩小而对侧精囊缺如;②前列腺苗勒管囊肿(6例),表现为位于前列腺后正中部、双侧精囊之间的精阜区、矢状面或冠状面图像上呈倒置的水滴状的的囊性病灶,边缘光整;③Zinner综合征(5例),为一侧肾脏缺如合并同侧精囊囊肿;④常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)合并双侧精囊囊肿(7例),表现为双侧多囊肾(1例合并多囊肝)伴有双侧精囊囊肿.继发性病变:①精囊炎(14例),可合并或不合并精囊囊肿,表现为单侧或双侧精囊扩张、形态大小不一,扩张的精囊囊壁增厚;②射精管囊肿(10例),为前列腺部后部的精阜区偏一侧且长轴方向与射精管走行一致的、边缘光整、边界清晰的囊性病灶.结论:射精管-精囊区病变所致的梗阻性无精子症的病种多样、复杂,通过其特征性的MRI表现和合适的检查方法,有助于正确诊断该区域的病变.

先天性精囊囊肿合并同侧肾发育不全或肾缺如临床罕见,ZINNER在1914年首次报道该病,故又称Zinner综合征[1].临床常见症状为血精、血尿和射精障碍等,南京中医药大学附属中西医结合医院2012-2017年收治2例Zinner综合征患者,现报告如下.

Zinner综合征临床少见,且症状隐匿,青少年时期常无自觉症状,患者往往在中年时被诊断,其常见症状主要是血精、射精困难、反复的肉眼血尿等.本文收集了4例Zinner综合征患者的病例资料,确诊后根据不同临床表现分别采取手术治疗或保守治疗,均恢复良好.目前,推荐将MRI作为诊断Zinner综合征首选检查方法.治疗上,无症状患者推荐观察随访,有症状患者推荐采用腹腔镜、机器人辅助手术治疗.