肺淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的主要发生于育龄期女性的慢性进展性弥漫性囊性肺疾病,肺动脉高压是LAM的一种少见并发症,目前LAM相关肺动脉高压在流行病学、发病机制、治疗策略等方面证据匮乏.本文报道一例表现为气短的育龄期女性,结合特异性肺部影像学表现及血清血管内皮生长因子-D诊断为LAM,经右心导管检查证实为毛细血管前性肺动脉高压,经西罗莫司治疗及家庭氧疗病情稳定.

目的 探究药物涂层球囊(drug-coated balloon,DC B)治疗冠状动脉(冠脉)局部急性病变的效果及其对炎症反应的影响.方法 选取入院12 h内行冠脉介入治疗(percutaneous coronary intervention,PCI)的急性心肌梗死患者192例.根据PCI治疗的策略,分为DCB组102例和药物洗脱支架(drug-eluting stent,DES)组90例.观察两组治疗方案在治疗冠脉局部急性病变的效果及其对炎症反应的影响.结果 两组患者一般基线资料、病变血管数目、应用DCB/DES尺寸、术前术后心肌梗死溶栓试验(TIMI)血流分级差异无统计学意义(P＞0.05).DCB组术后即刻管腔直径和管腔增益劣于DES组(P＜0.01),且DCB组术后血管夹层发生率高于DES组(P＜0.01).9个月复查DCB组晚期管腔丢失(late lumen loss,LLL)优于DES组(P＜0.01),两组血流储备分数(fractional flow reserve,FFR)相当.患者院外主要不良心血管事件(major adverse cardiac event,MACE)发生和因双联抗血小板引起出血事件差异无统计学意义(P＞0.05).两组患者相关炎症指标较术前明显降低,且随访时DCB组炎症指标较DES偏低,差异有统计学意义(P＜0.01).结论 DCB治疗冠脉局部急性病变的效果不劣于药物洗脱支架,但药物涂层球囊对局部病变的炎症反应有更好的抑制作用,因此DCB可能有更好的远期预后.

目的:对比单极电剪与超声刀在达芬奇机器人辅助胰体尾切除术中的应用效果。方法:回顾分析2020年7月至2023年12月在徐州医科大学附属医院普通外科接受达芬奇机器人辅助胰体尾切除术的31例术前诊断为胰体尾良性占位性病变患者资料，其中男性9例，女性22例，年龄(54.4±15.7)岁。31例患者中行达芬奇机器人辅助胰体尾切除术且术中使用单极电剪的纳入单极电剪组( n＝12)，单极电剪自带多关节可灵活旋转的机械臂，完成解剖及分离操作；使用超声刀的纳入超声刀组( n＝19)，超声刀完成解剖及分离操作。比较两组手术时间、术中出血量、保脾率、术后排气时间、术后住院时间、术后并发症(胰瘘、出血等)及住院总费用等指标。 结果:术后病理证实31例患者中胰腺浆液性囊腺瘤6例(19.4%)、胰腺黏液性囊腺瘤5例(16.1%)、胰腺神经内分泌肿瘤3例(9.7%)、胰腺实性假乳头状瘤6例(19.4%)、胰腺囊肿5例(16.1%)、胰腺良性囊性病变3例(9.7%)、不易分类3例(9.7%)。所有患者手术均顺利完成，均无中转开腹及死亡患者。两组手术时间、术中出血量、保脾率、术后住院时间、住院总费用等比较，差异均无统计学意义(均 P>0.05)。单极电剪组术后排气时间为(2.8±0.7)d，比超声刀组的(3.6±0.7)d更短，差异有统计学意义( t＝－2.88， P＝0.007)。两组均无术后出血，单极电剪组共有4例术后出现并发症，均为胰瘘，其中生化漏2例，B级胰瘘2例；超声刀组有8例术后出现并发症，胰瘘7例，其中生化漏3例，B级胰瘘4例，另有腹腔感染3例，均予以对症治疗后痊愈。两组患者术后并发症发生率比较，差异无统计学意义( P＝0.717)。 结论:达芬奇机器人辅助胰体尾切除时，应用单极电剪可以达到与超声刀同样的效果，并且能够充分发挥机器人手术系统的优势。

目的:探讨von Hippel-Lindau（VHL）综合征合并胰腺病变的临床影像学特征和预后。方法:采用回顾性病例对照研究方法。收集2010年9月至2022年8月北京大学第一医院收治161例VHL综合征患者的临床病理资料；男83例，女78例；发病年龄为27.0（8.0~66.0）岁。观察指标：（1）VHL综合征合并胰腺病变患者影像学检查结果。（2）VHL综合征合并胰腺病变患者的临床特征。（3）VHL综合征合并胰腺囊性病变患者的临床病理因素比较。（4）VHL综合征合并胰腺神经内分泌肿瘤（pNENs）患者的临床病理因素比较。（5）VHL综合征合并胰腺病变患者的治疗及预后。正态分布的计量资料以 x±s表示，组间比较采用独立样本 t检验；偏态分布的计量资料以 M（范围）表示，组间比较采用非参数检验。计数资料以绝对数表示，组间比较采用 χ2检验。 结果:（1）VHL综合征合并胰腺病变患者影像学检查结果：161例VHL综合征患者中，合并胰腺病变151例，未发现胰腺病变10例。151例VHL综合征合并胰腺病变患者中，合并胰腺囊性病变136例，合并pNENs 34例，同时合并胰腺囊性病变和pNENs 22例，无法准确判断胰腺病变类型3例。（2）VHL综合征合并胰腺病变患者的临床特征：151例VHL综合征合并胰腺病变患者发病年龄为33.0（14.0~68.0）岁；其中外显子1、2、3、其他类型基因位点突变分别为51、16、43、41例；VHL 1型116例，VHL 2型35例；VHL综合征家族史92例，无VHL综合征家族史59例；合并肾细胞癌127例，合并中枢神经系统病变112例，合并视网膜血管母细胞瘤46例（部分患者合并多种病变）。（3）VHL综合征合并胰腺囊性病变患者的临床病理因素比较：136例VHL综合征合并胰腺囊性病变患者发病年龄，VHL综合征分型（VHL 1型、VHL 2型），合并肾细胞癌分别为32.5（14.0~68.0）岁，110、26例，115例；25例VHL综合征未合并胰腺囊性病变患者上述指标分别为22.0（8.0~64.0）岁，13、12例，14例，两者上述指标比较，差异均有统计学意义（ Z=-3.384， χ2 =9.770、10.815， P<0.05）。（4）VHL综合征合并pNENs患者的临床病理因素比较：34例VHL综合征合并pNENs患者发病年龄、基因突变位点（外显子1、2、3、其他类型基因位点）、VHL综合征分型（VHL 1型、VHL 2型）分别为33.5（14.0~64.0）岁，12、5、14、3例，18、16例；127例VHL综合征未合并pNENs患者上述指标分别为27.0（9.0~66.0）岁，41、12、32、42例，105、22例；两者上述指标比较，差异均有统计学意义（ Z=-4.030， χ2 =8.814、13.152， P<0.05）。（5）VHL综合征合并胰腺病变患者的治疗及预后。161例VHL综合征患者中，3例行手术治疗，其余均随访观察。161例VHL综合征患者均获得随访，随访时间为6（1~12）年，其中15例死亡，146例生存（3例手术治疗患者术后分别随访4、14、9年仍生存）。 结论:VHL综合征相关胰腺病变临床影像学特征主要表现为囊性病变及pNENs，以多发病灶为主，多为良性，不需手术干预，预后较好。

1例主诉为右眼上睑肿物切除术后4年、眼睑肿胀伴上睑下垂3个月患者就诊眼科。经眼眶CT、MRI检查后临床诊断为右眼眶囊性病变伴出血，行右眼眶肿瘤切除术后组织病理学诊断为上皮样血管内皮瘤。（ 中华眼科杂志，2021， 57： 696-698）

目的:探讨弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤（diffuse leptomeningeal glioneuronal tumor）的临床病理特征、诊断及预后。方法:收集首都医科大学宣武医院病理科2016年1月至2020年1月术后及病理会诊确诊的5例弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤，观察其临床特征、组织学形态、免疫组织化学表型、分子遗传学特征以及预后，并结合相关文献复习。结果:5例患者中2例男性，3例女性。年龄2~53岁（中位年龄11岁），其中小于16岁患者3例。临床主要表现为颅内压增高（头痛、呕吐）或肢体无力。磁共振成像（MRI）均提示颅内和椎管内弥漫性结节性软脑膜增厚和强化，部分囊性变，伴或不伴脑实质受累。临床诊断炎性病变3例，描述性占位性病变2例。光镜下，肿瘤在软脑膜内呈弥漫性或巢团状生长，5例中3例表现为低或中等密度的形态单一的少突胶质细胞样肿瘤细胞，未见坏死和核分裂象；2例细胞密度较高，轻-中度异型，核大深染，核分裂象可见，并见肾小球样微血管增生。免疫表型：5例肿瘤均突触素、Olig2阳性，IDH1、H3 K27M阴性；4例胶质纤维酸性蛋白（GFAP）局灶阳性，1例NeuN部分阳性，Ki-67阳性指数1%~35%。分子遗传学显示：4例BRAF融合基因阳性，2例染色体1p缺失、19q完整，3例未见到1p及19q杂合性共缺失。5例患者术后随访13~28个月（中位随访时间15个月），1例患者27个月后死亡，余4例患者无肿瘤进展证据。结论:弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤罕见，且极易与其他中枢神经系统肿瘤和炎性病变相混淆，应结合临床影像学、形态学、相应的免疫组织化学染色和分子遗传学综合判断，以避免误诊耽误治疗。

目的:探讨机械减容技术在治疗下肢动脉硬化闭塞性病变中的应用效果。方法:回顾性分析2017年6月至2020年6月北京大学第三医院介入血管外科应用Rotarex机械减容治疗的52例下肢动脉硬化闭塞患者的临床资料。男性37例，女性15例，年龄（69.4±10.1）岁（范围：47~89岁）。病变位于髂动脉6例，股腘动脉42例，同时累及髂动脉和股腘动脉4例。所有患者应用Rotarex机械减容，残余狭窄>50%的患者同期行腔内血管成形术，部分患者应用药物涂层球囊，必要时植入支架。收集患者手术情况、并发症情况、术后靶血管再狭窄、再次手术情况等。数据比较采用配对样本 t检验和秩和检验，并应用Kaplan-Meier生存曲线分析术后靶血管通畅率。 结果:52例患者均成功行血运重建，技术成功率100%。所有患者行动脉腔内血管成形术，11例应用药物涂层球囊扩张；24例患者植入支架共26枚（2例植入2枚支架），其中9例为髂动脉支架，15例为股腘动脉支架，支架长度为（11.3±3.3）cm（范围：6~23 cm）。术中发生远端栓塞2例，均以大腔导管抽吸方法取出栓子。1例髂动脉病变患者术后发生靶病变急性闭塞，急诊行股动脉切开取栓术，术后恢复良好。患者住院时间（4.8±1.9）d（范围：2~9 d），出院时踝肱指数为0.81±0.16，较术前的0.34±0.16明显改善（ t=-25.160， P<0.01），卢瑟福分级为［ M（IQR）］1（1），较术前的3（1）明显降低（ Z=-6.825， P<0.01）。中位随访时间19个月（范围：6~42个月）。随访期间，2例患者因停用抗血小板药物，分别于术后2周和2个月时发现靶血管急性血栓形成，其中1例因静息痛明显再次行血运重建，另1例因消化道出血，不能行抗凝治疗，未再次手术；4例患者死亡，死亡原因为腹腔感染1例，肺癌1例，冠心病2例；13例患者超声提示靶血管病变再狭窄>50%，均位于股腘动脉，其中3例再次行腔内治疗。本组患者术后半年、1年和2年的靶血管累积通畅率分别为94.2%、87.4%和51.4%，股腘动脉病变术后半年和1年的靶血管累积通畅率分别为92.9%和84.3%。 结论:对于下肢动脉硬化闭塞性病变，采用Rotarex机械减容安全有效，与动脉腔内血管成形术联合应用可减少股腘动脉支架的应用。

目的:探讨小探头内镜超声扫查消化道黏膜下病变在管壁的分布特点以及对消化道黏膜下隆起性病变的诊断价值。方法:回顾性分析2017年1月—2018年10月在武汉协和医院行小探头内镜超声检查消化道隆起性病变316例，患者均行内镜下治疗切除，组织送病理检查，通过超声检查结果结合病理诊断明确病变的层次和性质。结果:316例消化道隆起性病变中黏膜下病变198例，其中平滑肌瘤118例，间质瘤27例，脂肪瘤、囊肿各15例，乳头状瘤4例，神经内分泌瘤7例，异位胰腺9例，颗粒细胞瘤、神经鞘瘤和布氏腺瘤各1例。病变分布在整个消化道管壁，以起源于黏膜肌层最常见，有7例病变在小探头内镜超声下未明确层次。结论:小探头内镜超声可以明确黏膜下病变在消化道中的分布，并对病变大小、层次起源提供高准确率的判断，对治疗方案的选择亦有重要指导意义。

目的:探讨儿童股骨近端骨病变的病种分布、临床表现及影像学特征，以提高儿童股骨近端骨病变的临床诊断水平。方法:回顾性收集南京医科大学附属儿童医院骨科于2012年2月至2020年5月期间经手术及病理学检查证实的82例股骨近端骨病变患儿临床资料，对其病种分布、临床表现及影像学特征进行分析。结果:82例患儿中，男童55例，女童27例；年龄(7.8±3.5)岁(1个月17天至13岁9个月)。病变部位：左侧39例，右侧43例。首发症状为髋部疼痛31例，下肢跛行24例，下肢拒动3例，髋部疼痛伴发热2例，双下肢粗细不等1例，无痛性包块1例，20例为外伤后摄片发现。影像学表现均为股骨近端不同形态骨病变。病理诊断：单纯性骨囊肿30例，纤维结构不良20例，慢性骨髓炎11例，骨样骨瘤7例，朗格汉斯细胞组织细胞增生症5例，软骨母细胞瘤3例，非骨化性纤维瘤2例，骨软骨瘤2例，内生软骨瘤1例，骨卡波西型血管内皮细胞瘤1例。结论:儿童股骨近端骨病变临床表现缺乏特异性，病种较多，良性骨病变占比较大，其中以囊性病变居多。儿童出现不明原因髋部疼痛或下肢跛行，应及时拍摄骨盆DR，必要时行CT及MRI检查，以帮助诊断；病理检查是明确诊断的最终手段。

目的:探讨超声引导下甲状腺细针穿刺活检在甲状腺疾病诊治中的临床效果。方法:回顾分析杭州市萧山区第一人民医院2014年1月至2017年4月300例超声引导下甲状腺细针穿刺细胞的临床病理资料，并比较研究其中15例同意并实施手术治疗患者的组织病理结果。结果:病理学诊断为疑似恶性病变、甲状腺炎、甲状腺囊性变、甲状腺良性腺瘤、有阳性细胞成分诊断占比率分别为7.67%、20.00%、12.67%、1.33%、46.67%。总体阳性细胞率为88.33%。超声引导下甲状腺细针穿刺活检对于恶性疾病诊断的敏感性为50.00%(3/6)，特异性为55.56%(5/9)，阳性预测值为42.86%(3/7)，阴性预测值为62.50%(5/8)，假阳性率为57.14%，假阴性率为37.50%。结论:超声引导下的甲状腺细针穿刺活检技术，在甲状腺疾病诊治中的临床应用上有着不可替代的重要地位，该技术具备高准确性和安全性，值得推广和使用。