目的:探讨显微血管减压术(MVD)治疗面肌痉挛(HFS)过程中应用脑干听觉诱发电位(BAEPs)联合耳蜗电图(ECochG)监测在听觉功能保护中的价值。方法:回顾性分析中日友好医院神经外科自2018年1月至2020年12月采用MVD治疗的908例HFS患者资料。根据术中所采取听神经功能监测方法的不同，将患者分成BAEPs组(309例)、ECochG组(301例)和BAEPs+ECochG组(298例)。比较3组患者波形的总体引出率、平均引出时间，术中预警效果，以及3组患者术后即刻与随访期间听力情况。结果:(1)ECochG组和BAEPs+ECochG组波形的总体引出率明显高于BAEPs组，平均引出时间明显低于BAEPs组，差异均有统计学意义( P<0.05)；ECochG组中复合动作电位(CAP)波幅明显高于BAEPs组中V波波幅，CAP潜伏期也明显早于V波潜伏期，差异均有统计学意义( P<0.05)。(2)BAEPs组中波形被引出的288例患者中共48例患者出现预警征象，ECochG组中波形被引出的292例患者中共73例患者出现预警征象，BAEPs+ECochG组中波形被引出的292例患者中共65例患者出现预警征象。(3)术后即刻3组患者听力美国耳鼻咽喉头颈外科学会(AAO-HNS)分级差异有统计学意义( H=18.041， P=0.000)，平均秩次提示BAEPs+ECochG组患者听力优于其他2组。所有患者平均随访15个月(范围为3~24个月)后，3组患者听力AAO-HNS分级差异仍有统计学意义( H=29.625， P=0.000)，BAEPs+ECochG组患者听力仍然优于其他2组。 结论:ECochG与BAEPs联合监测可以更加全面准确和及时地反映术中听力功能损伤的情况，对HFS患者行MVD治疗时的听觉功能保护具有重要意义。

近年来随着对耳鸣认识的逐步深入，世界不同国家及地区如美国耳鼻咽喉头颈外科学会（American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery，AAO-HNS）、欧洲TINNET耳鸣工作小组［TINNET-COST Action BM1306（2014-2018）］、日本听力学会耳鼻喉科学会、英国国家卫生与临床优化研究院（National Institute for Health and Care Excellence，NICE）、以及德国耳鼻咽喉头颈外科协会等分别于2014、2019、2010、2020和2021年制定或修订耳鸣相关指南类文件。这些指南都基于最新循证医学和/或多国专家共识，反映了全球学者对耳鸣认知的改变和进步。本文综合以上5家指南的整体框架和重点内容，以供国内同道参考。

前瞻性入组2009年6月至2012年2月在复旦大学附属中山医院神经内科就诊的颞叶癫痫患者，分别在入组时及3年后对患者进行弥散张量成像检查。通过感兴趣区法测定白质联络纤维（双侧钩束、弓状束、扣带束及上纵束）、两侧半球的连合纤维（前联合、胼胝体前钳、后钳及双侧穹窿）、嗅旁皮质系统纤维（双侧放射冠及内囊前肢）的部分各向异性（FA）值。采用退伍军人管理局癫痫发作类型和频率评定量表（VA-2）以及国立医院癫痫严重程度评分量表（NHS3）评估患者的癫痫严重程度。共筛查51例颞叶癫痫患者，其中27例完成3年随访。男13例，女14例，年龄（32±11）岁，随访时间（39.1±1.1）个月。3年随访期NHS3或VA-2评分增加/不变的患者各6例，NHS3或VA-2评分减少的患者各21例。3年后颞叶癫痫患者双侧弓状束、右侧上纵束、右侧放射冠、胼胝体前钳的FA值均较基线期下降（均 P<0.05）。但在随访期与VA-2评分降低的患者相比，VA-2评分增高/不变组致痫同侧钩束FA值增加程度（ΔFA，随访期FA值-基线期FA值）更显著（评分降低组比增高/不变组：-0.032±0.063比0.018±0.043， t=2.305， P=0.035）；在NHS3评分增高/无变化的癫痫患者致痫侧弓状束ΔFA值（0.075±0.113）高于评分降低的癫痫患者（-0.079±0.099， t=2.804， P=0.010）。相关性分析亦提示致痫侧钩束（ r=0.503， P=0.009）及弓状束（ r=0.602， P=0.001）FA值的变化分别与VA-2及HNS3评分的改变呈正相关。颞叶癫痫患者发作的严重程度与致痫同侧额颞白质，尤其弓状束、钩束的微结构改变密切相关，可能提示了癫痫发作相关的白质重塑、异常网络形成。

目的:探讨弓下血管襻及其解剖变异在听神经瘤术中的处理策略。方法:2017年1月至2020年12月复旦大学附属华山医院神经外科采用枕下乙状窦后入路切除听神经瘤504例，术中发现并处理弓下血管襻及其解剖变异12例(2.4%)，回顾性分析此12例患者的临床资料。所有患者术后1周评估面神经功能House-Brackmann(H-B)分级以及美国耳鼻咽喉头颈外科学会听力分级。术后3个月以及之后每年门诊复查头颅增强MRI，并评估面、听神经功能。结果:12例患者中，5例正常弓下血管襻黏附在肿瘤后表面，将其向内侧移位后再行肿瘤切除；3例异常弓下血管襻顶端包埋在弓下窝硬膜中，将血管襻连同顶端的硬膜袖套一起游离并向内侧移位后再行肿瘤切除；另4例异常弓下血管襻顶端包埋在弓下窝骨质中，其中1例适度磨除周边骨质将血管襻顶端移出后再行肿瘤切除，3例经血管周围间隙行肿瘤切除。12例肿瘤均完全切除，血管襻主干均保持血流通畅。无一例死亡或合并脑脊液漏。1例术中血管襻分支破裂出血的患者术后出现小脑外侧局灶性梗死，导致共济失调。12例患者术后听力均为D级。12例患者的中位随访时间为13个月(10~53个月)。术后3个月，头颅增强MRI证实12例肿瘤均完全切除。至末次随访，面神经功能H-B分级Ⅰ级5例，Ⅱ级4例，Ⅲ级2例，Ⅳ级1例。12例患者均未见肿瘤复发。结论:听神经瘤术中遇到弓下血管襻及其解剖变异时，需尝试将其充分游离并向内侧移位后再行肿瘤切除；当血管襻顶端深埋在弓下窝骨质中，且有足够空间显露肿瘤和内听道时，可以经血管周围间隙切除肿瘤。

遗传性肾病综合征（HNS）是指因编码肾小球滤过屏障结构蛋白或功能蛋白的单基因突变所致的肾病综合征。已发现50多个单基因突变可导致HNS。疾病动物模型对人类全面了解HNS病因和发病机制，探寻HNS特异治疗方法非常重要。小鼠因其基因背景与人类相近，常被用于HNS模型研究。本文简要介绍HNS小鼠模型及其应用，有助于临床医生深入理解HNS病因、发病机制和治疗药物探索。

目的:探讨青少年听神经瘤的临床特点、手术疗效及其影响因素分析。方法:回顾性分析2008年1月至2018年12月解放军总医院第一医学中心神经外科医学部行肿瘤切除术的30例青少年听神经瘤患者(<21岁)的临床资料。术后复查头颅MRI，判断肿瘤的切除程度；行House-Brackman(H-B)面神经功能分级，其中较术前下降≥2个等级定义为面神经损伤。术后对所有患者行门诊随访，复查头颅增强MRI，判断肿瘤是否复发；行美国科学院耳鼻咽喉和头颈外科(AAO-HNS)听力评级。收集患者的发病年龄、性别、临床表现、头颅MRI的影像学表现、面神经功能、手术方式、术中出血量、手术时间、肿瘤切除程度及住院时间。采用单因素logistic回归分析法初步判断影响患者肿瘤切除程度、术后面神经损伤及肿瘤复发的临床因素。结果:30例患者的男女比例为1.3 ∶1.0，年龄为(17.8±3.5)岁(16.0~20.0岁)，病程[ M( Q1， Q3)]为10(4，36)个月，临床表现以听力下降[90.0%(27/30)]和耳鸣[53.3%(16/30)]最多见，术前多数患者[96.7%(29/30)]的面神经功能良好(H-B分级Ⅰ级)，仅部分患者(6/17)存在可实用听力，肿瘤最大径为(2.9±1.3)cm(0.5~5.0 cm)。术后复查头颅MRI结果显示，21例(70.0%)患者为肿瘤完全切除，9例(30.0%)为近全切除。面神经功能评估结果显示，9例(30.0%)患者术后出现面神经功能损伤。30例患者的随访时间为(75.4±44.7)个月(6~149个月)。随访期间，4例(13.3%)患者发生肿瘤复发；至末次随访，术前存在可实用听力的6例患者，仅2例保留听力。单因素logistic回归分析结果显示，肿瘤最大径( OR＝0.45，95% CI：0.20~0.98)和手术时间( OR＝0.60，95% CI：0.40~0.92)是青少年听神经瘤患者肿瘤切除程度的影响因素，肿瘤最大径( OR＝38.21，95% CI：1.20~1 258.40)是术后面神经功能损伤的影响因素，未发现任何因素与术后肿瘤复发有关。 结论:青少年听神经瘤的临床表现以听力下降和耳鸣多见，肿瘤体积较大，手术是主要的治疗方式；肿瘤体积较大的患者，其术后肿瘤完全切除率低且易出现面神经损伤。

1972年，美国耳鼻咽喉科学会（AAO）的听力和平衡委员会制定了第一个梅尼埃病诊断标准。随着对梅尼埃病认识的逐步深入，近年来，Barany协会、中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会和中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会、欧洲梅尼埃病协会、国际耳鼻喉科学会联盟（IFOS）、美国耳鼻咽喉头颈外科学会（AAO-HNS）和日本平衡研究协会等分别于2015、2017、2018、2018、2020和2020年制定或修订梅尼埃病相关指南类文件。这些指南都是基于最新的循证医学和/或多国专家共识的基础上，反映了全球学者对梅尼埃病认知的改变和进步。本文对以上6版指南/声明/共识的整体框架和重点内容进行解读和比较，以供国内同道参考。

目的:分析蜗神经直接监测技术——蜗神经动作电位（cochlear nerve action potential，CNAP）监测在前庭神经鞘瘤（vestibular schwannoma，VS）切除术中的应用，并与半面痉挛（hemifacial spasm，HFS）显微血管减压术中CNAP监测进行比较，初步探讨CNAP的正常参考值范围，为VS切除术中识别蜗神经及预估术后听力保留情况提供参考。方法:收集2018年6月至2022年3月在解放军总医院行经乙状窦后入路手术的HFS及VS患者。HFS患者共11例，其中男5例、女6例，年龄（50.1±12.4）岁，术前听力水平为美国耳鼻咽喉头颈外科协会（AAO-HNS）听力分级A级。VS患者共30例，其中男18例、女12例，年龄（46.2±10.5）岁，术前具有实用听力（A~B级），肿瘤最大直径≤20 mm。术中采用CNAP联合听性脑干反应（ABR）监测听力，应用SPSS 23.0软件分析比较两组患者术前ABR检查结果及术中CNAP监测数据。结果:术前ABR检查VS组Ⅴ波潜伏期及Ⅰ-Ⅴ间期均较HFS组明显延长，差异有统计学意义（ t=8.36， P<0.001； t=4.61， P<0.001）。VS组肿瘤均全切，术后1个月面神经功能良好，House-Brackmann（HB）分级Ⅰ~Ⅱ级，实用听力保留率为63.3%（19/30）。HFS组术中初始CNAP波形为三相波和双相波，N1波潜伏期为（4.32±0.37）ms（ xˉ±s），波幅为25.20［15.63，35.40］μV（ M［ Q25， Q75］）。VS组切肿瘤前及术后听力保留组CNAP波形分布同HFS组；与HFS组比较，N1波潜伏期均延长，差异有统计学意义（切肿瘤前： t=2.670， P=0.011；听力保留组： t=4.584， P<0.001）；VS组切肿瘤前N1波幅低于HFS组，差异有统计学意义（ Z=-3.001， P=0.003），术后听力保留组N1波幅为20.20［6.23，40.90］μV，与切肿瘤前比较明显增加（ Z=-2.133， P=0.033），但与HFS组比较差异无统计学意义（ Z=-0.495， P=0.621）。 结论:显微血管减压术中初始CNAP数据，可以初步得出听力正常人群CNAP参考范围。肿瘤压迫可导致VS患者CNAP的N1波潜伏期延长、波幅减低；CNAP波形结合N1波幅改变，可为术中蜗神经的定位及预估术后听力保留情况提供参考。

目的:探讨蜗神经动作电位（cochlear nerve action potential，CNAP）监测在前庭神经鞘瘤手术中的应用及其对听力保护的意义。方法:收集2018年4月至2021年12月在解放军总医院神经外科经乙状窦后入路行肿瘤切除的前庭神经鞘瘤患者，术前存在可测听力［美国耳鼻咽喉头颈外科协会（AAO-HNS）分级C级（含）以上］，术中实施脑干听觉诱发电位（brainstem auditory evoked potential，BAEP）联合CNAP监测，CNAP监测采用颅内电极持续监测与手持式探头定位监测相结合。按照术后听力是否保留分为听力保留组和听力未保留组，应用SPSS 23.0软件分析比较两组间CNAP及BAEP波形参数的差异。结果:共54例患者完成术中监测且资料收集完整，其中男性25例（46.3%）、女性29例（53.7%），年龄27~71岁、平均46.2岁，肿瘤最大直径（18.1±5.9）mm（范围10~34 mm）。肿瘤均全切，术后面神经功能（House-Brackmann分级）Ⅰ~Ⅱ级。54例患者听力保留率为51.9%（28/54）。手术中，切肿瘤前BAEP波形V波引出率为85.2%（46/54），肿瘤切除后听力保留组BAEP波形V波引出率为71.4%（20/28），听力未保留组V波均消失。54例患者术中均可引出CNAP波形，肿瘤切除后两组患者CNAP波形参数具有差异：听力保留组波形为三相波和双相波，而听力未保留组为低平波和正向波；听力保留组肿瘤切除后N1波幅明显高于切肿瘤前［14.45（7.54，33.85）μV比9.13（4.88，23.35）μV， P=0.022］，而听力未保留组肿瘤切除后N1波幅较切肿瘤前明显下降［3.07（1.96，4.60）μV比6.55（4.54，9.71）μV， P=0.007］；组间比较，肿瘤切除后听力保留组N1波幅明显高于未保留组（ P<0.001）。 结论:BAEP联合CNAP监测有利于术中听力保护，应用定位监测可提示术者避免损伤神经；肿瘤切除后，近脑干端CNAP波形及N1波幅，对预测术后听力保留状态具有一定价值。

美国耳鼻咽喉头颈外科学会（AAO-HNS）于2019年发布的《突发性聋临床实践指南（更新版）》，在2012版的基础上进行了修订与更新。德国耳鼻咽喉科、头颈外科学会分别于2004年、2011年和2014年发布/更新了突发性聋指南。中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会和中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会也在2015年组织专家对2005年制定的突发性聋相关指南进行补充和修订，进一步细化了不同类型突发性聋的治疗方案，形成了2015版《突发性聋诊断和治疗指南》。中、美、德三国关于突发性聋的最新诊疗指南在定义、诊断及辅助检查等方面存在一致性，但对于疾病的分型和治疗还存在差异，目前尚无统一标准。本文将对以上三国指南的最新版本进行解读和比较，为国内同仁进一步修订指南和开展临床实践提供参考。