目的:总结以单发皮损为首发表现的卡波西肉瘤的临床特点并分析其误诊原因。方法:回顾性分析2020年1月至2022年1月新疆维吾尔自治区人民医院收治的12例以单发皮损为首发表现的卡波西肉瘤患者的临床和组织病理特征，分析其误诊原因。结果:12例以单发皮损为首发表现的卡波西肉瘤患者，男10例，女2例；维吾尔族9例，哈萨克族3例；年龄20 ~ 76岁，≥ 60岁10例。皮损发生于足部8例，其中足侧缘3例、足底部2例、踝部1例、第3趾背侧1例、第3、4趾间1例，右小腿腓侧2例，右侧舌背部1例，右手小指背1例。皮损表现为紫红色结节9例、暗红色结节2例、紫红色斑块1例，长径0.5 ~ 3.0（1.90 ± 0.83）cm。皮损伴疼痛6例，伴瘙痒1例。皮损组织病理表现为血管内皮细胞增生，依分化程度不同，可形成明显的血管腔隙，或有大量梭形细胞增生；免疫组化示12例人类疱疹病毒（HHV）-8均阳性，CD34阳性11例（11/11），CD31阳性4例（4/4）。以结节为皮损表现的11例中首诊误诊为皮肤感染6例，血管瘤2例，皮肤鳞状细胞癌2例，皮肤纤维瘤1例；以斑块为皮损表现的1例首诊误诊为银屑病；首诊于皮肤科8例，烧伤科3例，颌面外科1例。结论:以单发皮损为首发表现的卡波西肉瘤以60岁以上男性多见，皮损好发于足部及足侧缘，皮损以紫红色结节为主，半数患者伴有疼痛；临床上易误诊为皮肤感染，但组织病理检查有助于鉴别诊断。

目的:探讨体外培养构筑卡波西样血管内皮瘤(KHE)血管生成三维模型的效果及可行性。方法:选择2019年4月在河南省人民医院血管瘤科接受手术治疗的1例4个月龄男性KHE患儿，将术中切除的瘤体组织作为实验样本。将处理后的瘤体新鲜标本种植于双层夹心法构筑的纤维凝胶培养体系中，完成KHE血管生成三维模型的建立。潮湿恒温孵育，隔日换液，每日观察生长情况。待模型生长稳定后，取生长情况较好的模型制成冰冻切片行HE染色及免疫组织化学实验验证。结果:构筑的模型孵育2~4 d萌生出新生的血管芽，12~16 d血管生长情况趋于稳定，新生血管交错成网状，可观察到明显的管腔样结构，大部分模型于26~30 d后开始凋亡，个别模型直至孵育第54天仍未凋亡。经形态学观察、HE染色、免疫组织化学实验鉴定，证实新生的血管网由KHE血管内皮细胞组成。结论:纤维蛋白凝胶培养体系能够完成KHE三维血管生成模型的培养，具有培养时间短、存活时间长、操作简便、实验成本低、易于干涉的特点。

1 临床资料患者,女,2 岁7 个月,因"发现腹部膨隆伴发热、咳嗽8月余,加重伴气促20 d"入院.患儿家长诉2016年10月初开始发现患儿腹部膨隆,伴发热(最高体温40 ℃)、偶有寒战,伴咳嗽,于当地医院抗感染治疗后发热及咳嗽情况好转,但间断出现反复.近20天来,患儿腹部膨隆较前进行性增大,伴有气促,仍间断出现高热、咳嗽,就诊当地医院,腹部B超提示"肝实质内混合性包块,肝癌?",为进一步诊治来我院,于2017年5月5日以"肝巨大占位,脓毒血症,支气管肺炎,贫血"收入小儿血液肿瘤科.

患者女,88岁,汉族,左下肢紫红色斑块、结节1年.皮损组织病理示:真皮内胶原增生,可见多数血管增生,伴血栓形成,部分区域可见内皮细胞增生.免疫组织化学示: CD31(+) 、CD34(+) 、HHV-8(+) 、D2-40(+) .诊断:经典型Kaposi肉瘤.

Kasabach-Merritt 现象(Kasabach-Merritt phenomenon, KMP )是好发于婴 幼儿的一 种罕见的血管 瘤, Kasabach 等[1]于 1940 年首次报道 1 例 1 岁男婴,表现为左大腿巨大血管瘤、广泛皮肤紫癜合并血小板减少及凝血功能紊乱.此后,将这类在脉管性病变基础上伴发一系列凝血功能异常的疾病统称为 Kasabach-Merritt 综合征[2],为更好地诊断、鉴别和治疗,Sarkar 等[3]提出用 KMP 描述此类症状,认为其与婴幼儿血管瘤无关.血管造影可见 KMP 病灶与单纯血管瘤表现完全不同[4]:血管瘤造影可见粗大的供血动脉、明显的肿瘤染色团及回流静脉,且供血动脉与瘤体大小成比例;而 KMP 病灶造影通常表现为正常的动脉分出无数细小的供血动脉,肿瘤供血动脉非常纤细,与病灶大小不成比例.组织学上主要表现为卡波西型血管内皮细胞瘤(Kaposi form hemangioendothelioma,KHE)或丛状血管瘤(tufted angiomas,TA).尽管 TA 与 KHE的病理学描述不同,但差异很小,临床症状相似.有学者认为两者很可能是同一肿瘤的不同表现形式或不同阶段[5].但 KHE 导致 KMP 的几率明显高于 TA[6],临床上常见的伴发 KMP 患儿多以 KHE 为主.同时, KHE 更易向深部浸润,病灶中央呈卡波西样增生的血管在 D2-40 染色中为阳性,周围扩张的淋巴管为阴性[7],但不表达 Glut1[8];TA 则相反,周围扩张的淋巴管在D2-40 染色中为阳性,中央呈炮弹样分布的毛细血管丛为阴性[7],但强烈表达 Glut1[8].

免疫组化研究证明Von Willebrand因子(VWF:Ag)是内皮细胞的一个标志,它由内皮细胞合成,以超高分子量多体的形式贮存于血管内皮的Weibel-Palade小体内。在血浆中的VWF多体分子比在Weibel-Palade小体内的小。许多内皮活化或(和)内皮受损的疾病,血浆中VWF:Ag水平增高。

目的 探讨Kaposi型血管内皮瘤的临床病理特征,为临床诊治提供参考依据.方法 回顾2014-2020年广东省妇幼保健院确诊的3例Kaposi型血管内皮瘤的临床和病理资料,并进行组织学和免疫组织化学分析.结果 患者均为婴幼儿,年龄分别为29天、1个月11天和3个月,病例1位于胸腹部,病例2位于左膝关节外侧,病例3位于左侧季肋部,均发生于皮肤或皮下浅表软组织,肉眼观肿瘤呈紫红色,实性,质韧,边界欠清.镜下肿瘤呈多结节状,结节由短梭形血管内皮细胞及血管周细胞组成,簇状分布,形成肾小球样结构.免疫组化CD31、CD34、FⅧ、ERG、D2-40、SMA表达阳性,Glut-1表达阴性.1例近期随访无复发,2例失访.结论 Kaposi型血管内皮瘤是一种好发于婴幼儿的罕见的血管源性肿瘤,主要病理特征是异常的血管生成和淋巴管生成,临床上可伴发不同程度的凝血功能异常,应注意与不同类型的血管肿瘤相鉴别.