肝血管瘤是肝脏中最常见的良性肿瘤，并发症罕见且大多发生在大型血管瘤中，包括肿瘤破裂、瘤内出血、Kasabach-Merritt综合征、门静脉高压以及邻近结构受压等。本文报告了一例巨大的肝海绵状血管瘤自发性破裂出血合并感染的病例，经对症抗感染治疗、手术、引流等处理后患者症状好转出院。

目的:比较卡波西样血管内皮瘤(KHE)与丛状血管瘤(TA)的临床特征异同。方法:回顾性分析2016年8月至2020年6月在四川大学华西医院诊治的KHE患者和TA患者的临床资料。比较两种疾病在性别及发病年龄、临床特征、并发症、组织病理学、影像学表现、治疗方式及预后等指标上的异同。两组定量资料因不符合正态分布，采用Mann-Whitney U检验进行分析，定性分类资料采用 χ2检验或Fisher精确检验进行分析，以 P<0.05为差异有统计学意义。 结果:共纳入217例患者，其中KHE患者183例，TA患者34例。KHE与TA在男女比例( χ2＝0.44， P＝0.510)、发病年龄( U＝2 757.00, Z＝-1.09， P＝0.278)及发病部位( χ2＝3.64， P＝0.162)方面，差异无统计学意义。KHE以混合型最常见，达63.39%(116/183)，TA以浅表型最常见，达88.24%(30/34)。KHE患者病灶直径为6.30(4.40，9.70) cm，大于TA患者的2.95(2.05，4.03) cm，两者差异具有统计学意义( U＝967.50， Z＝-6.38， P<0.001)。KHE引起骨骼肌受累、血小板减少症与严重纤维蛋白原减少症可能性更大。KHE主要累及真皮、皮下组织甚至深部肌肉，表现为浸润性肿物，磁共振成像(MRI)在T 2相上呈团块状弥漫性高信号，而TA往往为仅累及皮下脂肪层的浅表病灶，MRI显示高信号局限于皮下脂肪层。KHE总治疗有效率为85.79%，总药物治疗有效率为85.32%，均低于TA的91.18%和95.65%。 结论:与TA相比，KHE病变范围更大，侵袭性更高，发生并发症的风险更高，治疗难度更大，治疗方案更复杂，治愈有效率较TA低。

目的:探讨卡波西型血管内皮瘤(KHE)的临床治疗方法。方法:回顾性分析2009年11月至2015年11月福建医科大学附属协和医院收治的11例KHE患儿的临床资料。患儿年龄为5 d至2岁，男8例，女3例。在早期5例患儿的治疗中，不管血小板计数是多少，常规应用糖皮质激素、普萘洛尔治疗，激素每日口服4.0～4.5 mg/kg，隔日1次，普萘洛尔每日最大剂量是2 mg/kg,分3次给药，每8 h 1次。在后期6例患儿的治疗中，以血小板危急值20×10 9/L为临界值，对于血小板高于危急值者，常规给予激素及普萘洛尔。而对于血小板低于危急值者，在服用激素及普萘洛尔的基础上，患儿口服西罗莫司，0.8 mg/m 2，平均每12 h给药1次。其中2例患儿治疗过程中曾加用长春新碱，剂量为0.05 mg/m 2。对治疗效果进行观察、随访。 结果:随访3～8年，11例中3例无血小板减少，激素和(或)普萘洛尔治疗，效果较好；1例血小板20×10 9/L的患儿，采用激素联合普萘洛尔治疗后瘤体消失；7例血小板低于危急值的患儿，其中5例使用激素、普萘洛尔联合西罗莫司治疗，效果良好，1例使用激素、普萘洛尔联合长春新碱治疗，并发脑出血死亡，1例使用激素联合普萘洛尔治疗后失访。 结论:以血小板危急值为临界值，高于此值者常规先口服糖皮质激素和普萘洛尔治疗；而低于此值者在服用激素和普萘洛尔的同时，口服西罗莫司治疗，可取得较好的效果。

目的:观察西罗莫司治疗卡梅现象(KMP)患儿后血小板的动态变化情况，探讨西罗莫司治疗KMP的效果。方法:选取南京市儿童医院烧伤整形外科2017年1月至2019年6月收治的4例KMP病例，男2例，女2例，年龄2 d至3个月，均表现为巨大包块，其中3例位于头颈部，1例位于腹膜后。患儿均出现明显血小板减少(<100×10 9/L)、低纤维蛋白原血症(<100 μg/L)及D-二聚体升高(>6 000 ng/ml)，手术切除病灶、血小板支持治疗或激素治疗均无法纠正血小板减少及凝血功能障碍。3例患儿根据术后病理结果结合血小板计数及凝血功能，诊断为KHE伴KMP。1例患儿未行活检，根据患儿的B超及CT结果，结合血小板计数及凝血功能，诊断为KMP。4例患儿均加用西罗莫司，初始剂量每天0.1 mg/kg或0.8 mg/m 2，每12 h 1次口服，用药后3 d测量药物谷浓度，适当调整剂量，将血药谷浓度维持在10～15 ng/ml。原激素用量逐渐减少，直至停药。观察患儿服药后情况，定期测量患儿血小板数值。 结果:患儿在使用西罗莫司后血小板均升至正常范围。3例患儿在接受西罗莫司治疗1～4 d内，均出现了短期内明显的血小板降低，甚至降至历史最低水平。2例患儿在使用西罗莫司治疗后病灶停止肿胀增大，包块逐渐缩小变硬，皮肤表面青紫减轻，但肿块未完全消退。另2例在病情稳定一段时间后出现肝功能损害和严重的肺部感染，其中1例经对症治疗后好转，另1例死亡。随访至1年，存活患儿血小板均维持在正常范围内。结论:西罗莫司有助于KMP患者血小板的稳定，但不能完全治愈原发病灶。

Kasabach-Merritt综合征(Kasabach-Merritt Syndrome，KMS)以巨大血管瘤伴血小板减少和全身出血倾向为主要特征，肝血管瘤合并KMS临床较为罕见，迄今为止仅报道8例，巨大血管瘤位于肝门部的病例尚未见报道。本文报道南方医科大学珠江医院小儿外科收治的1例肝门部血管内皮瘤合并KMS，经西罗莫司治疗后出现胆道梗阻的患儿诊治经验，并对相关文献进行复习。

目的:总结卡梅现象(KMP)患儿的临床特点及诊断与治疗情况。方法:回顾性分析2016年1月至2019年1月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的8例KMP患儿的临床资料及实验室检查、诊疗过程、治疗及预后。结果:8例KMP患儿中，男6例，女2例；中位起病年龄4(0～17)个月，新生儿期起病2例；中位起病至诊断时间59(34～140) d；6例并骨破坏；6例既往有误诊误治病史，误诊为血小板减少性紫癜、伊文氏(Evans)综合征、骨关节发育异常；4例病理为卡波西样血管内皮瘤；8例患儿单用或联合应用激素、西罗莫司、长春新碱治疗，7例行介入治疗。预后：中位随访时间487(112～1 033) d，所有患儿均存活，血小板恢复正常中位时间24.5(7～60) d，纤维蛋白原恢复正常中位时间20(7～30) d，D-二聚体下降至正常中位时间105(40～240) d。结论:临床上对于并发血小板计数及凝血异常患儿需注意考虑KMP，临床医师需鉴别有无潜在内脏血管性病变因素，早期诊断及治疗对于改善患儿的临床预后有重要意义。

目的:分析综合性外科手术治疗Kasabach-Merritt现象（KMP）的疗效。方法:回顾性分析2017年11月至2019年3月在河南省人民医院血管瘤科接受外科治疗的18例KMP患者的临床资料。术前使用糖皮质激素及免疫球蛋白提升患者血小板计数，对糖皮质激素不敏感者术前12~24 h予单次输注大剂量血小板，血小板< 30 × 10 9/L者按0.3个治疗量/kg输注，血小板≥ 30 × 10 9/L者按0.2个治疗量/kg输注，总量不超过1个治疗量（1个治疗量总液体量为200~250 ml，约含血小板2.5 × 10 11个）。术中尽可能剥离肿瘤组织，对大面积肿瘤术中缝合困难者，使用自体原位植皮术，对术后有功能障碍可能性的患儿请康复师会诊，予个体化功能锻炼，并促进功能恢复。 结果:纳入18例患者，男9例，女9例，平均年龄73 d（范围7~354 d）。皮损位于四肢3例，躯干11例，头面颈部4例。手术成功17例，1例死亡。手术成功的患儿中，16例血小板及凝血功能于术后1周内均恢复至正常，1例患儿术后经规律口服西罗莫司后血小板及凝血功能也恢复正常；术后患儿均能保持良好运动能力。结论:综合性外科手术治疗KMP疗效肯定，起效迅速，不良反应少。

脉管性疾病是一组淋巴管和血管局部过度增生所致疾病的统称,包括血管肿瘤和脉管畸形两大类.脉管性疾病可伴发凝血功能障碍如局限性血管内凝血、卡萨巴赫-梅里特综合征、血小板减少症,严重者可危及患者生命.本文就脉管性疾病合并凝血功能障碍的临床表现、发病机制、诊断和治疗作一综述.

目的 探讨婴幼儿卡-梅综合征不同时期的磁共振表现,提高对此病的认识.方法 选取确诊为卡-梅综合征的28例患儿的临床及影像资料.所有患儿实验室检查血小板均低于100 x 109/L.接受了磁共振检查的患儿治疗后缓解期共有28例.结果 28例患儿中,男性15例,女性13例,年龄中位数为8个月.所有病例均临床诊断为卡-梅综合征,病灶均位于体表,头颈部8例、躯干11例、四肢9例.发病期患儿磁共振表现为病变部位巨大混杂信号肿块,境界模糊,增强扫描呈明显不均匀强化,病变皆有侵袭性表现(即真皮及皮下组织增厚,病灶向附近肌层浸润,周围皮肤水肿样图像),部分病变可见其供血动脉自正常动脉主干发出(5例),部分病变出现骨质破坏(4例).治疗后稳定期复查磁共振,病变范围较前均有缩小,侵袭性表现消失,患儿血小板计数升高,均稳定在正常值范围内.结论 婴幼儿卡-梅综合征具有典型的临床表现,病情进展迅速,疾病发展在不同时期,磁共振表现具有一定的特征性.

患儿男,生后l天,出生即发现右侧大腿有一巨大暗红色包块,实验室检查提示血小板减少、低纤维蛋白原血症,彩超提示血管性病变,诊断为Kasabach-Merritt综合征.急性期静脉应用糖皮质激素、长春新碱,后期辅以静滴、局部注射干扰素的序贯内科治疗,治疗2周后血小板及凝血功能恢复正常,总疗程1年4个月,瘤体全部消失,目前遗留皮肤松弛、色素沉着.