目的:总结Spitz样肿瘤的临床及组织病理特征。方法:回顾2005年1月至2020年1月西京皮肤医院确诊的320例Spitz样肿瘤患者的临床及病理资料。结果:320例患者中，男141例，女179例，年龄0 ~ 65（12.5 ± 11.7）岁，病程1个月至30年；其中，Spitz痣307例，不典型Spitz肿瘤（AST）8例，Spitz痣样黑素瘤（SM）5例。皮损多为单发，可见于头面部、躯干和四肢，边界均清楚。307例Spitz痣皮损以黑色（132例，43.0%）和红色（108例，35.1%）为主，多数色素均匀（262例，85.3%）且表面平滑（272例，88.6%）。Spitz痣存在特殊临床亚型，11例（3.6%）发生在斑痣上，11例（3.6%）呈簇发性，6例（2.0%）播散性，7例（2.3%）结节性，1例（0.3%）为瘢痕疙瘩样。Spitz痣特征性病理表现包括表皮内痣细胞呈Paget样扩散（123例，40.1%），真表皮交界处出现Kamino小体（74例，24.1%），痣细胞呈水平带状（177例，57.8%）及楔形分布（118例，38.4%），痣细胞巢周围出现裂隙（177例，57.8%），可见生理性核分裂象（117例，38.1%），核染色质均细腻。根据特殊组织病理表现，Spitz痣又分为色素性上皮样Spitz痣（9例，2.9%）、结缔组织增生性Spitz痣（13例，4.2%）、血管瘤样Spitz痣（8例，2.6%）、疣状Spitz痣（12例，3.9%）、黏液样Spitz痣（10例，3.3%）、晕痣样Spitz痣（4例，1.3%）等。4例AST皮损为黑色，7例色素均匀，3例皮损表面粗糙；特征病理表现包括细胞均有轻度至中度的异型性，均可见核分裂象（7例为2 ~ 6个/mm 2），5例核染色质粗糙。3例SM皮损呈红色，4例色素不均匀，3例表面粗糙；特征病理表现包括黑素细胞呈Paget样扩散（3例），瘤细胞呈无极性浸润性生长且均未见成熟现象，均有明显异型性，并可见病理性核分裂象（3例，> 6个/mm 2），核染色质均粗糙且核膜明显着色。 结论:Spitz样肿瘤的临床及组织病理表现具有特征性，Spitz痣的临床及病理亚型繁多，AST同时具有Spitz痣和黑素瘤的临床及组织学特征。

儿童黑素瘤较为罕见，不同亚型的肿瘤存在发病机制的差异。部分肿瘤临床表现并不典型，成人黑素瘤诊断标准可能不完全适用于儿童。手术是一线治疗手段，具体切缘范围可小于成人。近年来黑素瘤的免疫治疗、靶向治疗等治疗手段迅速发展，但相关药物很少获批儿童适应证。儿童黑素瘤治疗的大样本研究也较少，但有文献报道相关药物的应用。本文综述儿童黑素瘤发病机制、临床表现和治疗的相关进展，以期为儿童黑素瘤的诊治提供参考。

儿童黑素瘤较为罕见,不同亚型的肿瘤存在发病机制的差异.部分肿瘤临床表现并不典型,成人黑素瘤诊断标准可能不完全适用于儿童.手术是一线治疗手段,具体切缘范围可小于成人.近年来黑素瘤的免疫治疗、靶向治疗等治疗手段迅速发展,但相关药物很少获批儿童适应证.儿童黑素瘤治疗的大样本研究也较少,但有文献报道相关药物的应用.本文综述儿童黑素瘤发病机制、临床表现和治疗的相关进展,以期为儿童黑素瘤的诊治提供参考.

目的 探讨间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性的Spitz肿瘤临床病理学特征及预后.方法收集2016年10月至2017年12月间复旦大学附属肿瘤医院诊断的ALK阳性Spitz肿瘤病例13例,常规行HE染色和免疫组织化学染色检测ALK蛋白表达,对7例行荧光原位杂交(FISH)检测ALK相关融合基因,并进行随访.结果 患者男性2例,女性11例,年龄4～47岁(平均年龄25岁).12例诊断为不典型Spitz肿瘤,1例诊断为Spitz痣.临床上,多数患者表现为丘疹或结节,少数为扁平斑块.组织学上,大多数病变以外生型构型为主(9/13),半数以上病例无明显黑色素沉着,表皮内交界成分以黑色素细胞巢团状分布为主,未见Kamino小体.肿瘤基底部构型主要以楔形(5/13)及平坦形为主(7/13).肿瘤细胞形态为上皮样细胞与梭形细胞混合型8例,单一梭形细胞形态5例,所有病变细胞均呈丛状和/或交叉束状生长模式,3例存在小神经包绕.13例ALK免疫组织化学检测均示肿瘤细胞胞质弥漫强阳性,其中7例行FISH检测证实存在ALK融合基因.所有患者均获随访,随访时间7～21个月(中位数为12个月),均未出现局部复发或淋巴结播散.结论 伴有ALK融合基因的Spitz肿瘤具有其特殊的组织病理学特征,主要发生于Spitz痣及不典型Spitz肿瘤中,其临床生物学行为可能较好.

Spitz样肿瘤是一组由梭形及上皮样细胞组成的黑素细胞肿瘤,其3种亚型(Spitz痣、不典型Spitz肿瘤和Spitz痣样黑素瘤)间的鉴别诊断是一大难点.本文报道1例Spitz样肿瘤患者,通过复习文献并梳理3种不同分型在临床表现、组织病理及免疫组化等方面的鉴别要点,最终将其诊断为Spitz痣.手术完整切除并随访6个月,未见复发.