回顾性分析2019年10月至2022年11月济宁医学院附属医院收治的111例急性Stanford A型主动脉夹层行手术治疗患者的资料，探讨间断缝合固定主动脉窦部和"根部优先"策略在急性Stanford A型主动脉夹层手术中的临床疗效。术前主动脉瓣中度及以上反流15例，全组院内死亡6例。中位随访6个月，无再次手术干预；2例主动脉瓣重度反流降为微量，4例中度未见明显变化，其余为轻度及以下；无主动脉窦部残余夹层，未形成动脉瘤，术后主动脉窦部内径较术前减小。间断缝合固定主动脉窦部成形和"根部优先"策略在保留原有窦部形态的同时，避免了进一步扩张，并有利于降低吻合难度、缩短心肌缺血时间。该方法在围术期结局方面表现满意，有一定推广价值。

目的:探讨主动脉根部修复术在累及主动脉窦的急性A型主动脉夹层(acute type A aortic dissection，ATAAD)中的疗效。方法:收集2015年1月1日至2016年12月31日期间因夹层累及主动脉窦且主动脉根部直径小于45 mm而行主动脉根部修复术的ATAAD患者临床资料。入选患者分为夹层累及≤1个主动脉窦(A)和累及>1个主动脉窦(B)两组。通过对两组患者术前基线情况、影像学特征和术后结果的比较，分析主动脉根部修复方法在窦部累及的ATAAD中的有效性。结果:经过筛选，155例患ATAAD患者纳入研究，其中A组100例，B组55例。两组患者的术前基线情况、住院30天内死亡比例和并发症发生率差异无统计学意义。出院后随访(49.1±14.6)个月，随访期间两组患者的生存率无显著差异(92.0%对89.5%， P＝0.61)。两组患者主动脉根部直径与术前相比无明显进行性扩张，A组(38.1±3.6)mm对(37.9±3.5)mm， P＝0.92；B组(38.4±4.1)mm对(38.3±3.6)mm， P＝0.74。两组患者随访期间的主动脉瓣反流均无明显加重，具有较好的疗效。 结论:主动脉根部修复技术可尝试用于夹层累及1个以上主动脉窦的ATAAD患者，但长期疗效有待进一步研究。

目的:探讨主动脉瓣修复手术在二叶主动脉瓣关闭不全中应用的早中期临床结果。方法:本研究为回顾性队列研究。回顾性分析2017年1月至2023年6月在中国医学科学院阜外医院心血管外科接受主动脉瓣修复手术的124例二叶主动脉瓣关闭不全患者的临床资料。男性117例，女性7例，年龄（38.1±12.7）岁（范围：14~65岁），根据主动脉窦部是否置换，手术方式分为保留主动脉瓣的根部替换术（主动脉根部再植术、重塑术、改良重塑术）和单纯主动脉瓣修复手术（主动脉瓣环环缩、单纯主动脉瓣叶修复）。收集患者的围手术期与随访资料。采用Kaplan-Meier法绘制生存率、免于主动脉瓣中大量关闭不全复发率及免于二次手术率曲线，组间比较采用Log-rank检验。结果:主动脉根部再植术47例，主动脉根部重塑术8例，改良重塑术8例，主动脉瓣环环缩48例（成形环环缩22例，CV-0缝线环缩26例），单纯瓣叶修复13例。瓣叶折叠是最常用的瓣叶修复技术，103例患者使用。心肺转流时间为（133.7±56.9）min（范围：48~461 min），主动脉阻断时间为（103.8±47.8）min（范围：25~306 min），无手术死亡。所有患者获得随访，累积随访时间为340.3人年，随访时间［ M（IQR）］34.0（25.5）个月（3~76个月），5年总体生存率为98.4%，5年免于中大量关闭不全率为93.4%，5年免于主动脉瓣二次手术率为95.6%。亚组分析结果显示，主动脉瓣环环缩患者免于主动脉瓣中大量关闭不全复发率优于瓣环未环缩患者（ P=0.033）。 结论:主动脉瓣修复手术用于二叶主动脉瓣关闭不全患者的早中期结果良好。主动脉瓣环环缩可降低二叶主动脉瓣修复患者主动脉瓣关闭不全复发的风险。

总结成人心脏直视手术中出现急性Stanford A型主动脉夹层的原因及不同紧急治疗措施的效果。2017年12月至2022年5月，行成人心脏直视手术9 307例，术中出现急性Stanford A型主动脉夹层(ATAAD)6例，其中冠心病2例，冠心病合并二尖瓣关闭不全2例，主动脉瓣狭窄合并升主动脉扩张1例，二尖瓣关闭不全及主动脉关闭不全和三尖瓣关闭不全1例；男3例，女3例；年龄47~76岁，均合并高血压。成人心脏直视手术中出现ATAAD发生率0.064%，紧急行升主动脉置换术3例，升主动脉置换和主动脉窦部成形术1例，升主动脉置换和孙氏手术2例。紧急手术死亡1例。临床实践初步表明，心脏直视手术中出现ATAAD，尽快保障重要器官灌注，采用个体化的手术方案可行有效。

目的:评估中低温停循环(moderate hypothermia circulatory arrest，MHCA)结合双侧顺行性脑灌注(bilateral selective antegrade cerebral perfusion，bSACP)在全弓替换及支架型人工血管置入术治疗急性Stanford A型主动脉夹层(type Stanford A aortic dissection，TAAD)中的应用。方法:回顾性分析北京安贞医院主动脉疾病诊疗中心2019年7月至2020年1月在MHCA(29℃)及bSACP辅助下治疗的15例急性TAAD病例(改良组)，采用同期在MHCA(25℃)及单侧选择性脑灌注(unilateral selective antegrade cerebral perfusion，uSACP)辅助下治疗的26例急性TAAD患者作为对照(传统组)。全组患者均为复杂A型主动脉夹层，平均年龄49岁，男性32例(78%)，高血压病36例(87.8%)。根部操作包括窦部成型13例(31.7%)，升主动脉替换29例(70.7%)，Bentall 12例(29.3%)。弓部操作均为全主动脉弓替换＋支架型人工血管置入术。结果:全组住院死亡2例(4.9%)，脑梗塞3例(7.3%)，短暂性神经功能障碍5例(12.2%)，截瘫2例(4.9%)。传统组与改良组上述不良事件发生率差异无统计学意义，分别为[2例(7.7%)对0例， P＝0.524]、[3例(11.5%)对0例， P＝0.287]、[4例(15.4%)对1例(6.7%)， P＝0.636]、[1例(3.8%)对1例(6.7%)， P＝1.000]。改良组术后主要不良事件为短暂性神经功能障碍及迟发性截瘫各1例。改良组的手术、体外循环、阻断、停循环、顺行性低流量脑灌注、呼吸机辅助、ICU滞留时间及术后48 h引流量均小于传统组。组间新发急性肾衰行持续性肾脏替代治疗和再次开胸探查率差异无统计学意义。 结论:在MHCA(29℃)及bSACP辅助下采用全弓替换及支架型人工血管置入术治疗急性TAAD早期结果良好。与传统组相较，改良组的呼吸机辅助、ICU滞留时间及术后48 h引流量显著减少。

对1例生长发育迟缓、全身多发畸形Loeys Dietz综合征(LDS)患儿的临床资料、随访数据及遗传学检测结果进行回顾性分析。患儿，男，3岁3个月，不完全腭裂，双手中指痉挛，疝气，膝关节过伸，心脏彩超示主动脉窦部、升主动脉内径扩张，主动脉瓣中度返流。遗传性心血管基因测序分析提示： TGFβR2基因有一个杂合突变，为错义突变。根据基因检测结果，结合患儿临床特征性表型，诊断为LDS 2型。患儿3岁3个月于广东省人民医院行"主动脉瓣，升主动脉置换术(Bentall)＋冠状动脉延长移植(Cabrol)术"，术后恢复良好。本例为我国目前报道的接受Bentall手术治疗的最小患儿。LDS累及全身结缔组织和器官，全身动脉尤其是大动脉受累严重、进展速度快。基因检测与临床症状相结合对LDS鉴别诊断具有重要价值。超声心动图是监测儿童LDS心血管病变进展的重要手段，对手术方式、手术时机的选择具有重要指导意义。4岁以下儿童采用Bentall手术也可取得良好预后。

本文总结一种半横断升主动脉暴露法在Stanford A型主动脉夹层根部手术的临床效果。半横断升主动脉暴露法具体实施方案是心脏停搏后纵行切开升主动脉，将主动脉窦部左、无交界上方2～3 cm处斜行切开，另一侧在窦部上方3～4 cm处将主动脉外膜略斜向上切开至离肺动脉交界2～3 cm处，3针进行悬吊牵引暴露根部结构。全组56例患者行升主动脉替换术6例，Bentall术4例，升主动脉替换+全弓替换+硬象鼻支架置入术15例，主动脉窦部重建+升主动脉替换和全弓替换+硬象鼻支架置入术22例，Bentall+全弓替换+硬象鼻支架置入术9例，同期行二尖瓣置换术2例，冠状动脉旁路移植术2例。此方法在A型主动脉夹层手术中能良好显露根部结构，同期行Cabrol引流减少出血风险，明显降低死亡比例，方法安全有效。

贝赫切特病是一种全身免疫性血管炎性疾病，男性多发，累及心脏少见。以心脏受累为主要表现时，又称为心脏贝赫切特病，发病隐匿，进展迅速。而传导系统损伤是心脏贝赫切特病少见的并发症，容易漏诊。本文描述了1例以晕厥为首发症状的心脏贝赫切特病例，主要特征是主动脉窦部结节和间歇性完全房室传导阻滞。通过永久心脏起搏和免疫治疗，主动脉窦部结节消除，房室传导功能恢复。明确本病例的基础病因后，起搏治疗和针对性治疗可及时纠正房室传导阻滞，并避免发生主动脉瓣膜损害等严重后果。

CT检查在经导管主动脉瓣置换术（TAVR）患者的术前、术后评估中起着重要作用。CT图像可提供主动脉根窦部的详细解剖信息，包括瓣叶类型的评估、内径的准确测量及钙化的程度及分布，这对选择合适的人工瓣膜、增加手术的成功率具有重要意义。此外，CT检查还提供了外周通路血管的评估，便于制定手术入路方案。该共识旨在为TAVR患者的CT图像标准化评估提供建议。

目的:探讨中度低温下全弓置换术后发生急性肾损伤并行连续性肾脏替代治疗(CRRT)的危险因素。方法:2017年10月至2020年3月天津市胸科医院心脏外科收治Stanford A型主动脉夹层，并在中度低温停循环下行全弓置换手术患者121例，其中行CRRT治疗49例(CRRT组)，未行CRRT治疗72例(对照组)。两组均选择中低温脑保护策略，左颈总动脉和无名动脉顺行脑灌注。分析患者基本资料、围手术期情况以及手术过程。结果:两组患者年龄、性别、吸烟史、饮酒史差异无统计学意义( P>0.10)。两组在主动脉窦部直径和是否同期行Bentall手术差异有统计学意义( P≤0.05)。术后1天，CRRT组患者血肌酐(sCr)较对照组显著升高[(214.04±79.51)μmol/L对(127.32±58.08)μmol/L]。术后2~4天sCr变化趋势不明显。对照组在术后4天sCr较CRRT组显著下降[(264.20±111.76)μmol/L对(104.24±76.00)μmol/L]。主动脉窦部直径、合并Bentall手术、术中红细胞输血量、术中血小板输血量、术中自体血输血量、术中出血与术后是否行CRRT呈正相关( P<0.10)，而术中血浆输血量与术后行CRRT治疗呈负相关( P<0.05)。 结论:Stanford A型主动脉夹层患者术前主动脉窦部直径、合并Bentall手术、术中输血制品和术中出血是术后行CRRT的危险因素。