目的:探讨主动脉瓣修复手术在二叶主动脉瓣关闭不全中应用的早中期临床结果。方法:本研究为回顾性队列研究。回顾性分析2017年1月至2023年6月在中国医学科学院阜外医院心血管外科接受主动脉瓣修复手术的124例二叶主动脉瓣关闭不全患者的临床资料。男性117例，女性7例，年龄（38.1±12.7）岁（范围：14~65岁），根据主动脉窦部是否置换，手术方式分为保留主动脉瓣的根部替换术（主动脉根部再植术、重塑术、改良重塑术）和单纯主动脉瓣修复手术（主动脉瓣环环缩、单纯主动脉瓣叶修复）。收集患者的围手术期与随访资料。采用Kaplan-Meier法绘制生存率、免于主动脉瓣中大量关闭不全复发率及免于二次手术率曲线，组间比较采用Log-rank检验。结果:主动脉根部再植术47例，主动脉根部重塑术8例，改良重塑术8例，主动脉瓣环环缩48例（成形环环缩22例，CV-0缝线环缩26例），单纯瓣叶修复13例。瓣叶折叠是最常用的瓣叶修复技术，103例患者使用。心肺转流时间为（133.7±56.9）min（范围：48~461 min），主动脉阻断时间为（103.8±47.8）min（范围：25~306 min），无手术死亡。所有患者获得随访，累积随访时间为340.3人年，随访时间［ M（IQR）］34.0（25.5）个月（3~76个月），5年总体生存率为98.4%，5年免于中大量关闭不全率为93.4%，5年免于主动脉瓣二次手术率为95.6%。亚组分析结果显示，主动脉瓣环环缩患者免于主动脉瓣中大量关闭不全复发率优于瓣环未环缩患者（ P=0.033）。 结论:主动脉瓣修复手术用于二叶主动脉瓣关闭不全患者的早中期结果良好。主动脉瓣环环缩可降低二叶主动脉瓣修复患者主动脉瓣关闭不全复发的风险。

目的:分析飞行人员心脏瓣膜病发病特点、治疗方法，为规范心脏瓣膜病的术后航空医学鉴定提供参考依据。方法:收集2010年11月至2021年12月在空军特色医学中心（原空军总医院）住院治疗的患心脏瓣膜病的飞行人员病例资料，称为临床组；检索文献报道的国内飞行人员瓣膜病相关病例，称为文献组。根据飞行机种、病变部位、治疗方法、鉴定结果进行回顾性分析。结果:临床组20例，按检出例数从多到少其瓣膜位置依次为主动脉瓣（12例）、二尖瓣（7例）、三尖瓣（4例，均为伴发）、肺动脉瓣（1例）；文献组11例，以主动脉瓣病变为主（10例），三尖瓣病变1例。其中主动脉瓣病变大部分以主动脉瓣二瓣化畸形（bicuspid aortic valve，BAV）为病理基础。主动脉瓣病变的病例中12例飞行合格，1例限定飞行，1例由歼击机改飞运输机，3例暂时飞行不合格，3例飞行不合格，2例特许飞行。二尖瓣病变病例中3例飞行合格，4例暂时飞行不合格。1例三尖瓣病变病例和1例肺动脉瓣病变病例均飞行合格。结论:病变累及瓣膜部位是影响航空医学鉴定的主要因素，飞行人员瓣膜病发病部位最多见的是主动脉瓣，其中BAV为最常见病理类型，需加强体检鉴定和防治。

目的:利用胎儿心脏定量分析(fetal heart quantification，fetal HQ)技术评价法洛四联症(TOF)胎儿心脏形态和功能。方法:回顾性选取2020年3月至2022年3月于浙江大学邵逸夫医院经胎儿超声心动图诊断为TOF的胎儿52例(TOF组)及与其孕周相匹配的正常胎儿200例(对照组)，利用fetal HQ技术和常规M型超声技术测量两组胎儿心脏大血管的基本参数：主动脉瓣环直径(aortic valve diameter，AV)、肺动脉瓣环直径(pulmonary artery valve diameter，PV)、主肺动脉直径(main pulmonary artery diameter，MPA)及其Z-评分；整体形态测量包括胎儿心脏四腔心切面(4CV)舒张末期长径、横径、面积、整体球形指数(GSI)，左右心室的面积、长度及其比值；左室和右室功能测量：包括射血分数(EF)、面积变化率(FAC)、三尖瓣环收缩期位移(TAPSE)、左室和右室纵向应变(GLS)以及左室和右室各自的24节段舒张末期横径(ED)、球形指数(SI)、短轴缩短率(FS)。分析比较两组之间上述参数的差异，并且分别对TOF胎儿左、右室GLS的绝对值与PV/AV、PV Z-评分、MPA Z-评分进行相关性分析，利用ROC曲线确定TOF胎儿GSI、左室EF、左室FAC的最佳临界值，得出其对应的敏感性和特异性。结果:TOF组与对照组间4CV舒张末期长度、面积、GSI、左室面积、左右室长度、左室EF、左室FAC、左右室GLS比较差异有统计学意义(均 P<0.05)。左室15~24节段、右室1~21节段ED比较差异有统计学意义(均 P<0.05)；左室1~16节段、21~24节段及右室所有节段SI比较差异有统计学意义(均 P<0.05)；左室所有节段、右室1~2节段FS比较差异有统计学意义(均 P<0.05)；余参数比较差异无统计学意义(均 P>0.05)。TOF胎儿左室GLS的绝对值与PV/AV、PV Z-评分、MPA Z-评分呈正相关( rs＝0.338、0.441、0.458，均 P<0.05)，右室GLS的绝对值与PV/AV、PV Z-评分、MPA Z-评分呈正相关( rs＝0.418、0.368、0.338，均 P<0.05)。GSI、左室EF、左室FAC在诊断胎儿TOF的最佳临界值分别为1.19、59.05%、44.4%，此时诊断TOF的敏感性分别为0.78、0.75和0.80，特异性分别为0.88、0.88和0.83，ROC曲线下面积分别为0.89、0.88、0.89。 结论:Fetal HQ技术能够简单可靠地对胎儿的心脏形态和功能进行定量评估，能为TOF胎儿心脏形态和功能的研究提供一定的理论参数。

目的:探究血流向量成像(VFM)技术在评价左心室射血分数(LVEF)正常的主动脉瓣狭窄(AS)患者左心室功能变化中的应用价值。方法:收集2015年10月至2017年2月于华中科技大学同济医学院附属协和医院就诊的LVEF正常(LVEF>50%)的AS患者37例，依据血流动力学改变，分为轻至中度组(AS1组，16例)和重度组(AS2组，21例)，同期选取性别、年龄匹配的35例健康志愿者作为对照组。在线测量左心室常规结构及心功能参数，并进行VFM离线分析，根据时间-流量曲线及瓣膜启闭情况划分时相如下：全舒张期(P0)、等容舒张期(P1)、快速充盈期(P2)、减慢充盈期(P3)、心房收缩期(P4)、等容收缩期(P5)、快速射血期(P6)、减慢射血期(P7)、全收缩期(P8)，获取相应时相左心室内能量损耗(EL)并进行相关分析。结果:左心室EL比较：①三组左心室EL随心动周期均呈规律变化，3个峰值分别出现在P2、P4和P6；全舒张期P0-EL与全收缩期P8-EL接近相等。②与对照组比较，AS1组P0～P8的EL均有所增高，但仅P4、P7、P0差异有统计学意义( P<0.01)；与其他两组相比，AS2组P0～P8的EL增高，差异有统计学意义(均 P<0.01)，其中P2、P4、P6的EL增高显著。相关性分析：①对照组及AS组P0-EL、P8-EL与LVMI呈正相关( r＝0.561、0.585，0.635、0.652， P<0.01)；②对照组及AS组P2-EL与E和e′呈正相关( r＝0.623、0.537，0.576、0.502， P<0.01)，P4-EL与A呈正相关( r＝0.482、0.555， P<0.01)；③对照组及AS组P0-EL、P8-EL与E/e′呈正相关( r＝0.480、0.459，0.673、0.590， P<0.01)，与LVEF呈负相关( r＝-0.537、-0.596，-0.569、-0.625， P<0.01)。 结论:VFM技术量化左心室EL有望成为早期评价LVEF正常的AS患者左心室功能障碍的新指标。

目的:探讨原发性心脏弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床特征及诊疗策略。方法:选择2019年4月26日南京医科大学附属南京医院收治的1例61岁原发性心脏DLBCL男性患者为研究对象。采用回顾性分析方法，对本例患者病史、临床特征、影像学及病理学检查结果等临床资料进行分析。根据本例患者临床表现、影像学及病理学检查结果对其进行诊断与治疗。本研究对本例患者的随访截至2021年4月28日。本研究以"原发性心脏弥漫大B细胞淋巴瘤""primary cardiac diffuse large B-cell lymphoma"为中、英文关键词，检索中国知网数据库、万方数据知识服务平台及PubMed数据库中相关文献，总结与本研究原发性心脏DLBCL患者相关病例的诊疗资料。文献检索时间设定为2019年1月1日至2021年5月31日。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求，并且征得受试者及其家属知情同意。结果:①本例患者因"反复胸闷、胸痛3 d"于当地医院就诊，发现心脏占位后转诊至南京医科大学附属南京医院心胸外科，既往无特殊病史。②患者于2019年4月26日入本院后再次突发胸闷、胸痛，伴面色苍白，一过性黑矇，心电监护结果示，心率为45次/min，血压为78 mmHg/45 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，血氧饱和度为70%。遂立即予积极抢救，但是患者仍反复发作，考虑患者为右心房占位导致右心室流出道梗阻，有急诊手术指征，于就诊当日对其进行体外循环下右心房占位切除术。术中见肿瘤位于三尖瓣后瓣及隔瓣交界处与冠状静脉窦之间，与心肌相互融合，阻挡三尖瓣瓣口开放及关闭，但是肿物与心肌组织融合，无法完全切除，遂沿肿瘤突起边缘部分切除肿物，以明确病变性质及解除肿物对三尖瓣活动的影响。术中肿物的免疫组织化学结果示，CD20(＋)、CD79a(＋)、配对盒蛋白(PAX)-5(＋)、CD3(－)、CD5(－)、CD10(－)、多发性骨髓瘤癌基因(MUM)-1(－)、B细胞淋巴瘤/白血病(BCL)-6(－)、BCL-2(＋)、c-Myc(－)、CD30(－)、EB病毒编码小RNA(EBER)(－)、CD117(－)、Ki-67(60%)、波形蛋白(＋)、CD31(－)、结蛋白(－)、细胞角蛋白(CK)(－)，考虑为DLBCL。2019年5月16日本例患者被转至本院血液科，正电子发射计算机体层显像仪(PET/CT)检查结果示，右心房肿瘤部分切除术后，右房内团块状略低密度影， 18F-氟代脱氧葡萄糖( 18F-FDG)代谢增高[摄取区域大小约为9.2 cm×6.3 cm，最大标准摄取值(SUVmax)为29.03]，符合肿瘤改变，心包增厚，并有少量积液本例患者。心脏彩色多普勒超声检查结果示，右心房肿瘤部分切除术后，主动脉瓣反流(轻度)，二、三尖瓣反流(轻度)，左心室舒张功能异常，左心室收缩功能正常，右心房腔内有大小约为53 mm×43 mm不规则高回声，且与右心房侧壁相连，未见其明显移动或者摆动。本例患者骨髓细胞形态学检查结果示，骨髓增生活跃，粒、红、巨核系三系细胞增生，偶见异常细胞，形似淋巴瘤细胞。③结合本例患者的临床特征、PET/CT、活组织免疫组织化学及骨髓细胞形态学检查结果，于2019年5月16日被确诊为原发性心脏DLBCL[非生发中心型，Ⅳ期A组，淋巴瘤国际预后指数(IPI)为4分，美国国立综合癌症网络(NCCN)-IPI为6分]。遂先予1个疗程减低剂量R-CHOP方案(利妥昔单抗300 mg/d, d1＋环磷酰胺600 mg/d，d2＋表柔比星50 mg/d，d2＋长春地辛6 mg/d，d2＋泼尼松60 mg/d，d2～6)化疗，随后对其进行4个疗程R-CHOP方案(利妥昔单抗500 mg/d，d1＋环磷酰胺1 000 mg/d，d2＋表柔比星70 mg/d，d2＋长春地辛4 mg/d，d2＋泼尼松60 mg/d，d2～6)化疗。本例患者中期疗效评估为完全缓解(CR)。建议对其进行自体造血干细胞移植(auto-HSCT)，但患者及其家属拒绝。本例患者再次接受2个疗程R-CHOP方案巩固化疗后停止治疗。截止随访结束本例患者无复发。④按照本研究设定的文献检索策略，共纳入17篇文献，报道17例原发性心脏DLBCL患者，加上本例患者共18例患者被纳入进行原发性心脏DLBCL患者诊疗研究。原发性心脏DLBCL患者常见发病部位为右心房，其次为右心室，起病症状主要表现为心脏相关症状，常用化疗方案为R-CHOP，这18例患者中5例死亡，随访最长时间为24个月，患者未复发。 结论:本例原发性心脏DLBCL患者诊断及时，疗效尚可。原发性心脏DLBCL是一种临床少见且预后欠佳的恶性肿瘤，早发现、早诊断及早治疗有望改善患者预后。

目的:研究心脏手术围术期心肌损伤患者冠状动脉循环内髓过氧物酶（MPO）与中性粒细胞弹性蛋白酶（NE）的变化及其临床意义。方法:该研究为前瞻性队列研究，入选2021年6月至2022年6月在南京鼓楼医院及北京阜外医院行外科瓣膜置换手术的患者。发生围术期心肌损伤的患者为心肌损伤组。在未发生心肌损伤的患者中依据年龄、性别及术式按1∶1的比例匹配对照组。其中围术期心肌损伤定义为术后第1天心肌肌钙蛋白T（cTnT）>0.8 μg/L，且术后第2天的cTnT水平相较于第1天增加10%以上。术中分别于阻断升主动脉前及开放升主动脉后5 min内，从患者冠状静脉窦口采集血标本，测量MPO及NE水平。记录患者住院期间死亡、恶性室性心律失常、肺炎、二次气管插管、二次手术发生情况，术后体外膜肺氧合（ECMO）、主动脉内球囊反搏（IABP）、连续性肾脏替代治疗（CRRT）使用情况及呼吸机使用时间、重症监护室（ICU）滞留时间。比较心肌损伤组与对照组的MPO及NE水平以及临床结局发生率，采用多因素logistic回归分析心肌损伤的影响因素。结果:共入选130例患者，年龄（60.6±7.6）岁，男性59例（45.4%），心肌损伤组及对照组各65例。住院期间，两组均无死亡、使用ECMO、IABP及CRRT病例；与对照组比较，心肌损伤组患者恶性室性心律失常［13.8%（9/65）比3.1%（2/65）， P=0.03］、肺炎［20.0%（13/65）比3.1%（2/65）， P=0.03］、二次气管插管［6.2%（4/65）比0， P=0.04］发生率更高，术后呼吸机使用时间［16.8（10.7，101.7）h比7.5（4.7，15.1）h， P<0.01］、ICU滞留时间［3.7（2.7，18.9）d比2.7（1.8，6.9）d， P<0.01］更长。主动脉阻断前两组冠状静脉窦血中的MPO及NE水平差异均无统计学意义（ P均>0.05）。但主动脉开放后5 min心肌损伤组冠状静脉窦血中的MPO［（551.3±124.2）μg/L比（447.2±135.9）μg/L， P<0.01］及NE［（417.0±83.1）μg/L比（341.0±68.3）μg/L， P<0.01］水平明显高于对照组。多因素logistic回归分析结果显示主动脉开放后5 min冠状静脉窦血中NE（ OR=1.02，95% CI：1.01~1.02， P<0.01）、MPO（ OR=1.00，95% CI：1.00~1.01， P=0.02）水平及呼吸机使用时间（ OR=1.03，95% CI：1.01~1.06， P=0.02）是外科瓣膜置换术后患者出现心肌损伤的独立影响因素。 结论:心脏手术围术期心肌损伤可导致预后不良，冠状动脉循环内NE及MPO是心脏手术围术期心肌损伤的独立危险因素。

目的:应用超声心动图对比研究二叶式与三叶式主动脉瓣重度狭窄患者经导管主动脉瓣置换术后左室逆重构。方法:回顾性分析2013年3月至2018年12月在浙江大学医学院附属第二医院行经导管主动脉瓣置换术的主动脉瓣重度狭窄患者276例，根据术前主动脉CT图像分为三叶组(161例)和二叶组(115例)。比较两组术前、术后1周、术后1个月、术后1年超声心动图指标主动脉瓣口峰值流速(Vmax)、平均跨瓣压差(PGmean)、有效瓣口面积(EOA)、舒张期室间隔厚度(IVSd)、舒张期左室后壁厚度(LVPWd)、舒张末期左室内径(LVEDd)、左室心肌质量指数(LVMI)、左室心肌质量指数变化分数(ΔLVMI%)、左室射血分数(LVEF)的差异。结果:①与术前相比，TAVR术后1周、1个月、1年三叶组和二叶组Vmax、PGmean下降，EOA增加(均 P<0.05)；术后1年三叶组与二叶组Vmax、PGmean、EOA、中度及以上瓣周漏、中度及以上人工瓣膜功能不匹配差异无统计学意义(均 P>0.05)。②与术前相比，两组术后1个月、1年LVEDd、IVSd、LVPWd下降，术后1周、1个月、1年LVMI下降，LVEF升高，差异有统计学意义(均 P<0.05)。③二叶组术前LVMI较三叶组低，但两组间术后1周、1个月、1年ΔLVMI%差异无统计学意义(均 P>0.05)；两组术后LVMI下降趋势差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:主动脉瓣重度狭窄患者经导管主动脉瓣置换术后早期发生左室逆重构并持续到术后1年，二叶式与三叶式患者以LVMI为代表的左室逆重构趋势相似，患者同样获益。

目的:回顾总结不同术式治疗婴儿期主动脉弓中断的手术经验和随访结果，为优化外科治疗方案提供依据。方法:收集中国人民解放军总医院第七医学中心2012年10月至2020年9月收治的53例1岁以内的主动脉弓中断患儿临床资料，其中男38例，女15例；年龄为(3.0±0.9)个月；体重为(4.0±1.2)kg。53例患儿中，42例合并室间隔缺损，1例合并主动脉瓣下纤维环伴重度狭窄、降落伞样二尖瓣、二尖瓣内纤维环，6例合并主肺动脉窗，1例合并共同动脉干，1例合并完全型心内膜垫缺损，1例合并右室双出口及冠状动脉起源异常，1例合并主动脉瓣二叶畸形。52例给予一期解剖矫治手术，1例行分期手术。53例手术患儿中，行降主动脉与近端主动脉弓单纯端端吻合8例，行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合28例，行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合+牛心包补片加宽主动脉弓前壁12例，行左锁骨下动脉翻转与降主动脉直接吻合2例，行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合+肺动脉血管补片加宽主动脉前壁3例。记录患儿延迟关胸情况、术后并发症及死亡情况、再狭窄情况等，采用SPSS 22.0进行统计学分析。结果:术后存活48例，死亡5例。术后延迟关胸26例，2例术后因低心排血量综合征给予安装体外膜氧合辅助循环治疗；1例术后出现心包填塞，给予急诊开胸探查止血；1例术后血培养检出金黄色葡萄球菌，给予亚胺培南联合万古霉素抗感染治疗后痊愈；1例术后出现乳糜胸，给予禁食辅以肠外静脉营养治疗后痊愈；1例术后出现抽搐，头颅磁共振成像提示缺氧缺血性脑病，转神经内科给予营养神经及康复治疗后好转出院。45例随诊病例中，1例术后1年复查主动脉弓部峰值压差86 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，遂行经皮介入主动脉球囊扩张治疗，余随访患儿术后1年及长期随访峰值压差均<30 mmHg。结论:患儿一旦确诊主动脉中断应尽早进行手术治疗，要根据弓中断的部位、范围及合并的心内畸形等个体化选择合理术式。相关并发症如主动脉瓣下隔膜形成及左室流出道梗阻等呈慢性病表现，长期的随访十分必要，必要时需再次外科干预。

目的:探讨经导管主动脉瓣置换术（TAVR）对重度主动脉瓣狭窄的疗效与安全性。方法:回顾性分析2016年9月至2022年9月在新疆维吾尔自治区人民医院行TAVR的重度主动脉瓣狭窄患者临床资料。比较患者手术前后跨瓣压差、瓣口面积、活动耐力，并观察术后并发症及30 d~6年的随访结果。结果:共纳入76例患者，男50例，女26例，年龄（71.3±7.6）岁。风湿性瓣膜病16例，老年退化病变60例；二叶瓣46例，三叶瓣30例。手术成功率为96.1%（73/76）。与术前相比，术后患者主动脉瓣平均跨瓣压差下降［（8.5±2.8）mmHg比（68.5±19.2）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）， P<0.001］，瓣口面积增加［（1.91±0.31）cm 2比（0.65±0.21）cm 2， P<0.001］，6 min步行试验距离增加［（430±13）m比（201±28）m， P<0.001］。术后腹膜后血肿1例，股动脉缝合后狭窄球囊扩张并术后穿刺处感染1例，股动脉外科切开1例，瓣中瓣2例，瓣周漏5例（4例轻度，1例中度）；术中急性左主干闭塞1例，术中发生心室破裂转外科手术并死亡1例，迟发性冠状动脉闭塞并死亡1例，上述3例均为手术失败。术后Ⅲ度房室传导阻滞起搏器植入5例，肺栓塞1例，一过性右侧肢体无力1例，消化道出血1例，尿道出血1例。术后随访时间（1.0±0.1）年（30 d~6年），死亡2例，其中1例患者在家中猝死，死因不详；1例患者术后8个月死于急性心力衰竭；慢性心力衰竭反复发作6例；其余患者生活质量明显改善。 结论:TAVR对重度主动脉瓣狭窄患者有较好的疗效与安全性。

目的:实现不同国产自膨式人工瓣膜的计算机模型并虚拟植入0型二叶式主动脉瓣（BAV）狭窄患者模拟方法，并探索该方法指导临床经导管主动脉瓣置换（TAVR）制定术前策略的可行性。方法:利用参数化建模方法构建国产不同制造商的自膨式人工瓣膜计算机模型，建立虚拟人工瓣膜模型数据库。筛选于我院经TAVR治疗的三例0型BAV严重狭窄伴钙化患者，基于其术前心脏CT造影影像进行三维模型重建。定量化分析主动脉根部解剖结构，选择并比较三款产品虚拟置入的潜在锚定效果及冠脉闭塞风险等差异，及拟选定瓣膜型号不同植入深度的潜在瓣周漏风险差异。结果:共创建12个不同规格人工瓣膜计算机模型，以适当的个体化瓣环参数压缩比为依据，选择潜在匹配的人工瓣膜型号。三款瓣膜模型（沛嘉26号、微创27号、启明26号）均可实现封堵且无冠脉闭塞风险（三例左右冠脉开口高度均>14.0 mm）。但扩张的升主动脉，造成顶部瓣架均未形成锚定，选择适当高压缩比的人工瓣膜以增强瓣环及瓣叶层面锚定效果。人工瓣膜的高位植入可减少冠窦联合处的瓣周漏风险。临床TAVR术采用高位植入，术后结果表明峰值压差显著下降且反流小。结论:对于0型BAV，两窦联合处高，且大弯侧两窦联合点高度显著高于小弯侧，宜高位且往小弯侧倾倒的植入策略。TAVR术前虚拟置入方法是可行的，并提供了一种直观地评估方法，但更精准、高效的系统仍待进一步开发，以期应用于临床常规术前评估。