目的:掌握云南不明原因猝死（简称云南猝死）重点病区人群心电图及超声心动图检查情况。方法:2014 - 2022年，每年5 - 10月对云南猝死重点病区人群（同发病例、病例亲属、病村村民和对照人群）进行心电图检查，并对病例亲属和病村村民进行超声心动图检查，整理分析心电图和超声心动图改变类型。结果:分别对1例同发病例、241例病例亲属、464例病村村民和99例对照人群进行心电图检查，同发病例心电图改变类型为Q-T间期延长、窦性心动过速；病例亲属中共检出17种心电图改变类型，主要包括窦性心律不齐（12.45%，30/241）、窦性心动过缓（11.20%，27/241）、电轴左偏（8.30%，20/241）等；病村村民中共检出21种心电图改变类型，主要包括电轴左偏（9.48%，44/464）、窦性心动过缓（8.19%，38/464）、T波异常（7.76%，36/464）等；对照人群中共检出10种心电图改变类型，主要包括窦性心律不齐（12.12%，12/99）、T波异常（9.09%，9/99）、窦性心动过缓（7.07%，7/99）等。分别对49例病例亲属和365例病村村民进行超声心动图检查，病例亲属中共检出12种超声心动图改变类型，主要包括三尖瓣反流（18.37%，9/49），右室舒张功能减低（8.16%，4/49），主动脉瓣反流、房间隔缺损（均为6.12%，3/49）等；病村村民中共检出15种超声心动图改变类型，主要包括三尖瓣反流（8.77%，32/365）、主动脉瓣反流（6.85%，25/365）、左室舒张功能减低（6.58%，24/365）等。结论:云南猝死重点病区人群的心电图和超声心动图改变类型较多。

目的:建立稳定可靠的小鼠动脉粥样硬化(AS)模型。方法:采用载脂蛋白E(ApoE) －/－小鼠复合高脂饮食诱导小鼠AS模型。随机分成4组：C57BL/6J普通饲料组(C57＋nd)，C57BL/6J高脂饲料组(C57＋hfd)，ApoE －/－普通饲料组(ApoE －/－＋nd)和ApoE －/－高脂饲料组(ApoE －/－＋hfd)，喂养16周后通过一般情况、血脂水平、油红O染色和主动脉病理切片苏木精-伊红(HE)染色等检测，鉴定小鼠AS模型。所有数据均以均值±标准差( Mean± SD)表示，各组间均数比较采用One-way ANOVA分析。 结果:高脂饮食ApoE －/－小鼠血浆中的胆固醇[(20.09±1.02) mmol/L]和低密度脂蛋白胆固醇[(6.84±0.65) mmol/L]水平显著高于普通饮食的C57BL/6J小鼠[总胆固醇(TC)：(2.04±0.07) mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)：(0.25±0.01) mmol/L， F＝190.543、82.795, P<0.01]，差异有统计学意义；油红O染色显示主动脉斑块面积占整体主动脉面积[(22.09±3.49)%]，显著高于普通饮食ApoE －/－小鼠组[(1.46±0.96)%， F＝118.558， P<0.01]，差异有统计学意义；主动脉窦切片显示斑块面积约为普通饮食ApoE －/－小鼠组的2倍，主动脉病理切片HE染色呈现典型的AS斑块。 结论:ApoE －/－小鼠经高脂饮食诱导可成功建立AS模型，并建立基因鉴定、一般情况分析、血脂水平分析、病理学检测一整套基本的模型鉴定流程，为AS相关性疾病的研究提供较为理想的体内研究动物模型。

回顾性分析2019年10月至2022年11月济宁医学院附属医院收治的111例急性Stanford A型主动脉夹层行手术治疗患者的资料，探讨间断缝合固定主动脉窦部和"根部优先"策略在急性Stanford A型主动脉夹层手术中的临床疗效。术前主动脉瓣中度及以上反流15例，全组院内死亡6例。中位随访6个月，无再次手术干预；2例主动脉瓣重度反流降为微量，4例中度未见明显变化，其余为轻度及以下；无主动脉窦部残余夹层，未形成动脉瘤，术后主动脉窦部内径较术前减小。间断缝合固定主动脉窦部成形和"根部优先"策略在保留原有窦部形态的同时，避免了进一步扩张，并有利于降低吻合难度、缩短心肌缺血时间。该方法在围术期结局方面表现满意，有一定推广价值。

目的:评估中低温停循环(moderate hypothermia circulatory arrest，MHCA)结合双侧顺行性脑灌注(bilateral selective antegrade cerebral perfusion，bSACP)在全弓替换及支架型人工血管置入术治疗急性Stanford A型主动脉夹层(type Stanford A aortic dissection，TAAD)中的应用。方法:回顾性分析北京安贞医院主动脉疾病诊疗中心2019年7月至2020年1月在MHCA(29℃)及bSACP辅助下治疗的15例急性TAAD病例(改良组)，采用同期在MHCA(25℃)及单侧选择性脑灌注(unilateral selective antegrade cerebral perfusion，uSACP)辅助下治疗的26例急性TAAD患者作为对照(传统组)。全组患者均为复杂A型主动脉夹层，平均年龄49岁，男性32例(78%)，高血压病36例(87.8%)。根部操作包括窦部成型13例(31.7%)，升主动脉替换29例(70.7%)，Bentall 12例(29.3%)。弓部操作均为全主动脉弓替换＋支架型人工血管置入术。结果:全组住院死亡2例(4.9%)，脑梗塞3例(7.3%)，短暂性神经功能障碍5例(12.2%)，截瘫2例(4.9%)。传统组与改良组上述不良事件发生率差异无统计学意义，分别为[2例(7.7%)对0例， P＝0.524]、[3例(11.5%)对0例， P＝0.287]、[4例(15.4%)对1例(6.7%)， P＝0.636]、[1例(3.8%)对1例(6.7%)， P＝1.000]。改良组术后主要不良事件为短暂性神经功能障碍及迟发性截瘫各1例。改良组的手术、体外循环、阻断、停循环、顺行性低流量脑灌注、呼吸机辅助、ICU滞留时间及术后48 h引流量均小于传统组。组间新发急性肾衰行持续性肾脏替代治疗和再次开胸探查率差异无统计学意义。 结论:在MHCA(29℃)及bSACP辅助下采用全弓替换及支架型人工血管置入术治疗急性TAAD早期结果良好。与传统组相较，改良组的呼吸机辅助、ICU滞留时间及术后48 h引流量显著减少。

回顾性分析2018年1月至2019年7月62例风湿性二尖瓣狭窄患者完成经正中切口或右侧腋下切口二尖瓣改良松解成形术，手术操作均由同一外科医师完成。62例均成功修复二尖瓣，术中经食管超声心动图提示轻度或者微量反流，房颤患者术后18例恢复稳定的窦性心律，5例通过电复律恢复窦性心律，16例主动脉瓣完成修复，无明显反流，57例行三尖瓣瓣环成形，其余未行成形术。全组患者无围手术期输血、死亡和并发症。随访2～21个月无死亡和不良事件，复查心电图均为窦性心律，超声心动图提示19例轻度反流，40例轻微反流，1例中度反流，2例轻中度反流，峰值流速(1.2±0.3)m/s，无狭窄，3个月后均停止服用华法林抗凝。对于风湿性二尖瓣病变的患者，可以使用二尖瓣改良松解成形术获得较好的成形效果，患者生活质量显著提高，手术技术本身难度不大，便于推广。

患者男，48岁，因"慢性肾衰竭行血液透析5年，左上肢肿胀伴透析时心悸、恶心、呕吐不适1周"就诊，为进一步诊治于2022年3月4日以"慢性肾衰竭维持透析，左前臂桡动脉－头静脉内瘘并发肿胀手综合征"收入首都医科大学附属北京天坛医院肾内科。既往病史：高血压病史12年，规律服用降压药，平时血压维持在140~150/80~90 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，近期血压波动，间断高达170~180/100 mmHg。3年前曾患"脑出血"，遗留右上肢肌力减弱后遗症，偶有癫痫发作。体格检查：意识清，精神可，言语迟钝，反应慢；双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在；左上肢及颜面部肿胀发紫，左侧颈静脉怒张，左前胸壁静脉曲张；左前臂动静脉内瘘处可触及震颤，可闻及血管杂音；右侧肢体肌力Ⅳ级，余肢体肌力Ⅴ级。行影像学检查。①颈静脉及上肢血管超声检查：左侧颈内静脉(internal jugular vein，IJV)扩张，IJV血流持续反向，锁骨下静脉(subclavian vein，SCV)血流部分汇入头臂静脉，部分经IJV瓣膜口逆流达IJV远心段，SCV及IJV均呈动脉化血流频谱，IJV瓣口处峰流速120 cm/s；左侧桡动脉－头静脉内瘘吻合口宽5.1 mm，肱动脉流量约3 500 ml/min，桡动脉远心端血流逆向汇入内瘘(图1)；②心脏超声心动图检查显示升主动脉增宽，左、右心房增大；③中心静脉计算机断层扫描静脉造影(computed tomography venography，CTV)：左侧头臂静脉汇入上腔静脉处狭窄(图2)；④头部磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)及磁共振血管成像(magnetic resonance angiography，MRA)：左侧外囊软化灶伴含铁血黄素沉积，左侧大脑脚华勒变性；时间飞跃法MRA(time of flight MRA，TOF-MRA)示左侧海绵窦、岩下窦、横窦、乙状窦显影，呈动静脉瘘样血流(图3)。诊断明确后分别予以左头臂静脉裸支架植入术及左SCV覆膜支架植入术，左前臂人造血管桡动脉－头静脉内瘘重建术(图4)。术后1周内患者上肢肿胀逐渐恢复正常，透析时头痛等不适症状消失，超声复查显示内瘘流量下降至1 500 ml/min左右，IJV反流停止，血流呈淤滞状态。术后半年超声复查，IJV反流又复发同术前，不伴明显不适症状。

目的:探讨主动脉根部修复术在累及主动脉窦的急性A型主动脉夹层(acute type A aortic dissection，ATAAD)中的疗效。方法:收集2015年1月1日至2016年12月31日期间因夹层累及主动脉窦且主动脉根部直径小于45 mm而行主动脉根部修复术的ATAAD患者临床资料。入选患者分为夹层累及≤1个主动脉窦(A)和累及>1个主动脉窦(B)两组。通过对两组患者术前基线情况、影像学特征和术后结果的比较，分析主动脉根部修复方法在窦部累及的ATAAD中的有效性。结果:经过筛选，155例患ATAAD患者纳入研究，其中A组100例，B组55例。两组患者的术前基线情况、住院30天内死亡比例和并发症发生率差异无统计学意义。出院后随访(49.1±14.6)个月，随访期间两组患者的生存率无显著差异(92.0%对89.5%， P＝0.61)。两组患者主动脉根部直径与术前相比无明显进行性扩张，A组(38.1±3.6)mm对(37.9±3.5)mm， P＝0.92；B组(38.4±4.1)mm对(38.3±3.6)mm， P＝0.74。两组患者随访期间的主动脉瓣反流均无明显加重，具有较好的疗效。 结论:主动脉根部修复技术可尝试用于夹层累及1个以上主动脉窦的ATAAD患者，但长期疗效有待进一步研究。

目的:探讨主动脉瓣修复手术在二叶主动脉瓣关闭不全中应用的早中期临床结果。方法:本研究为回顾性队列研究。回顾性分析2017年1月至2023年6月在中国医学科学院阜外医院心血管外科接受主动脉瓣修复手术的124例二叶主动脉瓣关闭不全患者的临床资料。男性117例，女性7例，年龄（38.1±12.7）岁（范围：14~65岁），根据主动脉窦部是否置换，手术方式分为保留主动脉瓣的根部替换术（主动脉根部再植术、重塑术、改良重塑术）和单纯主动脉瓣修复手术（主动脉瓣环环缩、单纯主动脉瓣叶修复）。收集患者的围手术期与随访资料。采用Kaplan-Meier法绘制生存率、免于主动脉瓣中大量关闭不全复发率及免于二次手术率曲线，组间比较采用Log-rank检验。结果:主动脉根部再植术47例，主动脉根部重塑术8例，改良重塑术8例，主动脉瓣环环缩48例（成形环环缩22例，CV-0缝线环缩26例），单纯瓣叶修复13例。瓣叶折叠是最常用的瓣叶修复技术，103例患者使用。心肺转流时间为（133.7±56.9）min（范围：48~461 min），主动脉阻断时间为（103.8±47.8）min（范围：25~306 min），无手术死亡。所有患者获得随访，累积随访时间为340.3人年，随访时间［ M（IQR）］34.0（25.5）个月（3~76个月），5年总体生存率为98.4%，5年免于中大量关闭不全率为93.4%，5年免于主动脉瓣二次手术率为95.6%。亚组分析结果显示，主动脉瓣环环缩患者免于主动脉瓣中大量关闭不全复发率优于瓣环未环缩患者（ P=0.033）。 结论:主动脉瓣修复手术用于二叶主动脉瓣关闭不全患者的早中期结果良好。主动脉瓣环环缩可降低二叶主动脉瓣修复患者主动脉瓣关闭不全复发的风险。

患儿女，5 d，因"发现先天性心脏病4 d"入院。出生时Apgar评分1 min、5 min、10 min均为9分，出生后不久出现呼吸急促，进行性加重，当地医院给予"改善循环、维持动脉导管开放、有创呼吸机辅助通气"治疗后转入我院。查体：心率136次/min，呼吸52次/min，上肢收缩压/舒张压56/41mmHg (1 mmHg＝0.133 kPa)，下肢收缩压/舒张压60/43 mmHg，体重3.8 kg，上、下肢血氧饱和度均为85%~90%，呼吸音粗，未及明显杂音。心电图未见异常。术前经胸超声心动图(transthoracic echocardiography，TTE)检查，应用GE Vivid iq超声心动图仪，采用12S探头，频率4.5~12 MHz。TTE检查显示：右心室明显增大，左心室偏小(图1A)，下腔静脉增宽为7 mm，吸气末塌陷率约50%；四支肺静脉(直径3.9~5.6 mm)于左房左上方汇合(直径9 mm)后经垂直静脉入无名静脉(直径9 mm)，垂直静脉于肺动脉分叉上方水平梗阻，直径3.5 mm，峰值流速2.0 m/s(图1B)；右冠状动脉(right coronary artery，RCA)异常起源于主动脉左冠状窦(left coronary sinus，LCS)，开口位于左冠状动脉(left coronary artery，LCA)开口前方约1 mm处，起始段走行于主、肺动脉间的主动脉壁内且狭窄，内径约0.5 mm，范围长约6 mm(图1C)，然后绕主动脉前方向右走行，直径1.5 mm(图1D)，狭窄段呈高速五彩血流束(图1E)，峰值流速2.7 m/s(图1F)；动脉导管未闭直径2.0 mm，右向左分流；房间隔缺损直径6.4 mm，右向左分流。TTE检查结果：完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)心上型伴垂直静脉梗阻，RCA异常起源于LCS伴壁内走行、狭窄，动脉导管未闭，房间隔缺损，重度肺动脉高压。CT血管造影(computed tomography angiography，CTA)检查结果：TAPVC(心上型)，垂直静脉入无名静脉前梗阻(图2A)，动脉导管未闭，房间隔缺损，RCA异常脉起源于LCS，走行于主、肺动脉间(图2B)，肺动脉高压。术中所见：RCA发自LCS，与LCA开口相距1 mm，呈壁内走行；左、右肺静脉汇合后经垂直静脉入无名静脉，房间隔缺损直径7 mm，动脉导管未闭。术中行TAPVC矫治术、冠状动脉去顶术、动脉导管结扎术、房间隔缺损修补术。术中经食管超声心动图显示肺静脉汇入左房的吻合处峰值流速1.2 m/s，RCA起始处峰值流速1.1 m/s。术后第6 d撤机。术后多次TTE复查心脏功能及心内结构未见异常。术后第25 d顺利出院。

目的:总结ANCA相关性血管炎（AAV）重叠IgG4相关性疾病（IgG4-RD）病例特点和治疗转归。方法:分析2018年8月至2019年7月复旦大学附属中山医院4例AAV重叠IgG4-RD患者的临床资料，并进行相关文献复习和分析汇总。结果:我中心4例患者中，2例为确诊IgG4-RD重叠肉芽肿性多血管炎（GPA），1例可能IgG4-RD重叠显微镜下多血管炎（MPA），1例可能IgG4-RD重叠GPA。4例患者均为女性，年龄26~56岁，平均（42±12）岁；病程4~13个月，平均（7±4）个月；表现为眼球炎性假瘤、鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、涎腺炎，严重者出现硬脑膜炎、肺和肾受累。所有患者用激素与免疫抑制剂（包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特）治疗后，2例诱导缓解未成功，2例治疗8~15个月后复发。其中1例激素冲击联合利妥昔单抗，1例激素加量联合甲氨蝶呤和利妥昔单抗治疗，病情得到缓解。结论:AAV重叠IgG4-RD可能是一种新型重叠综合征，文献报道中肥厚性脑膜炎、眼眶肿物、慢性主动脉周围炎和间质性肾炎常见。本报道中眼眶、鼻咽部、腮腺和肺部病变常见，激素和免疫抑制剂治疗效果不佳，可能是一种伴IgG4升高的难治性AAV。该组病例诱导缓解率低，易复发，激素冲击和利妥昔单抗治疗有效。