强直性脊柱炎（AS）是一种与人类白细胞表面抗原（HLA）-B 27相关、病因不明的慢性炎症性疾病。早期一般仅表现为慢性腰背痛，主要累及骶髂关节和中轴骨，亦可出现外周关节受累，晚期可因脊柱和外周关节的骨化而导致驼背或跛行。AS是一种全身性炎性疾病，可伴有前葡萄膜炎、主动脉瓣关闭不全、心脏传导阻滞、肺上叶纤维化、神经系统受累或肾淀粉样变（继发性）等。因此内科医生应予足够重视，早诊断、早治疗，改善患者预后，降低致残率。

目的:回顾性探讨、研究主动脉炎的临床与病理学特点，提高对此类疾病的认识，避免漏诊、误诊。方法:从武汉亚心总医院2016年1月1日至2021年12月31日共1 838例升主动脉病理资料中筛选出活动性主动脉炎24例。收集临床资料包括病史、影像学数据、实验室检查、免疫抑制剂、激素治疗及随访情况。病理学资料包括主动脉瓣和主动脉的大体所见、病理组织分型及组织学改变。连续变量以 ± s来描述，频数分布用百分比来描述。 结果:在这24例活动性主动脉炎中，术前临床确诊为动脉炎1例，怀疑动脉炎7例，其余16例在病理检查中发现。由病理检查发现的16例主动脉炎的出院诊断为血管型白塞综合征1例，感染性主动脉炎2例，多发性大动脉炎3例，临床孤立性主动脉炎10例。所有患者均无主动脉瓣狭窄，21例患者伴有主动脉瓣关闭不全。11例主动脉炎的标本出现中膜块状凝固性坏死。本研究共有5例血管型白塞综合征，其中3例伴有主动脉瓣的急性非感染性心内膜炎。结论:本研究中大部分的主动脉炎是在病理检查中意外发现的，每种主动脉炎都有被漏诊的病例，其中临床孤立性主动脉炎全部漏诊。大部分主动脉炎发生在单纯性主动脉瓣关闭不全的患者中。中膜块状凝固性坏死是诊断主动脉炎的一个重要线索。急性非感染性心内膜炎是诊断血管型白塞综合征的一个重要线索。

经导管主动脉瓣置换术（TAVR）作为国际上治疗主动脉瓣疾病的重要手段，在我国有着起步晚、发展迅速的特点。在临床普及的过程中，由于缺乏标准化的指南及培训，为该技术在我国的推广带来了挑战。为了规范TAVR技术的应用及提高医疗质量，国家心血管病中心及国家结构性心脏病介入质控中心联合中华医学会心血管病学分会及中华医学会胸心血管外科学分会共同成立TAVR临床实践指南联合专家组，结合国际指南推荐意见和中国临床实践现状，整合国内外最新的循证医学证据，在广泛征求意见的基础上制订了《经导管主动脉瓣置换术临床实践指南》。指南包括编写方法、流行病学特点、TAVR器械、心脏团队的要求、TAVR适应证推荐、围手术期多模态影像学评估、手术操作流程、TAVR术后抗栓策略、并发症的防治、术后康复及随访、局限性及展望十一个部分，旨在为各级临床医师提供合理的推荐和建议。

目的:分析使用J-Valve?系统行经心尖主动脉瓣置换术(transapical aortic valve implantation，TA-TAVI)治疗高危主动脉瓣关闭不全患者的中期临床预后。方法:回顾性收集2016年9月至2020年6月在浙江大学医学院附属第二医院连续收治的25例使用J-Valve?系统经心尖TAVI治疗的主动脉瓣关闭不全患者资料，分析总结术后全因病死率，不良事件发生率及心功能改善情况。结果:25例中男19例，年龄范围为59~83岁，平均年龄(72.3±27.11)岁。经胸超声心动图检查评估重度主动脉瓣反流比例达88%，心功能(NYHA分级)Ⅲ-Ⅳ级占92%。患者最常合并的基础病为高血压(占68%)，合并冠心病5例，既往心脏手术史3例，术前胸外科医师协会(the Society of Thoracic Surgeons，STS)评分为1.511%~27.674%，中位STS评分为4.27(2.914~6.033)%。手术均成功置入J-Valve瓣膜，无中转开胸。术后置入永久起搏器2例，CRRT 1例，中度及以上瓣周漏1例。手术早期疗效可观，不良事件发生率低，中期随访心功能及心室逆重构也有持续改善表现。结论:对于高危主动脉瓣关闭不全患者使用J-Valve?系统行经心尖TAVI可获得较好的围手术期安全性及中期预后。

患者因反复发热入院，经胸壁心脏多普勒超声检查，结果显示主动脉瓣膜中重度关闭不全、瓣膜穿孔可能，伴有主动脉瓣赘生物形成，但多次血培养结果均为阴性，经验性抗感染治疗效果欠佳。行主动脉瓣膜置换术，术后瓣膜基因测序结果为Q热立克次体，进一步行血清免疫荧光试验检测Q热立克次体IgG抗体，证实患者为Q热立克次体感染，经多西环素及羟氯喹抗感染治疗后体温恢复正常。Q热立克次体感染性心内膜炎报道较少，该病例通过活组织检查、瓣膜赘生物活组织基因测序和血清免疫荧光检测证实为Q热立克次体感染性心内膜炎，临床中较为罕见。

目的:探讨主动脉瓣修复手术在二叶主动脉瓣关闭不全中应用的早中期临床结果。方法:本研究为回顾性队列研究。回顾性分析2017年1月至2023年6月在中国医学科学院阜外医院心血管外科接受主动脉瓣修复手术的124例二叶主动脉瓣关闭不全患者的临床资料。男性117例，女性7例，年龄（38.1±12.7）岁（范围：14~65岁），根据主动脉窦部是否置换，手术方式分为保留主动脉瓣的根部替换术（主动脉根部再植术、重塑术、改良重塑术）和单纯主动脉瓣修复手术（主动脉瓣环环缩、单纯主动脉瓣叶修复）。收集患者的围手术期与随访资料。采用Kaplan-Meier法绘制生存率、免于主动脉瓣中大量关闭不全复发率及免于二次手术率曲线，组间比较采用Log-rank检验。结果:主动脉根部再植术47例，主动脉根部重塑术8例，改良重塑术8例，主动脉瓣环环缩48例（成形环环缩22例，CV-0缝线环缩26例），单纯瓣叶修复13例。瓣叶折叠是最常用的瓣叶修复技术，103例患者使用。心肺转流时间为（133.7±56.9）min（范围：48~461 min），主动脉阻断时间为（103.8±47.8）min（范围：25~306 min），无手术死亡。所有患者获得随访，累积随访时间为340.3人年，随访时间［ M（IQR）］34.0（25.5）个月（3~76个月），5年总体生存率为98.4%，5年免于中大量关闭不全率为93.4%，5年免于主动脉瓣二次手术率为95.6%。亚组分析结果显示，主动脉瓣环环缩患者免于主动脉瓣中大量关闭不全复发率优于瓣环未环缩患者（ P=0.033）。 结论:主动脉瓣修复手术用于二叶主动脉瓣关闭不全患者的早中期结果良好。主动脉瓣环环缩可降低二叶主动脉瓣修复患者主动脉瓣关闭不全复发的风险。

目的:收集风湿性二尖瓣病变行二尖瓣修复手术的早期疗效分析及随访结果，总结报道临床经验。方法:回顾性分析2018年1月至2019年11月在高州市人民医院心血管外科48例风湿性二尖瓣病变患者进行二尖瓣修复术的临床资料。风湿性二尖瓣修复手术根据二尖瓣病变情况联合采用交界切开、瓣叶削薄、钙化剥除、腱索松解及乳头肌劈开方法，全部应用二尖瓣人工瓣环。合并三尖瓣关闭不全采用人工瓣环(C型环)固定，合并房颤患者均采用迷宫射频消融(Maze-Ⅳ)术式进行射频消融。收集体外循环时间、主动脉阻断时间、机械通气时间、ICU停留时间及术后主要并发症等资料。对患者进行随访，评估二尖瓣、心功能及心律等情况。结果:根据病理分型，术中探查可见，Ⅰ型9例，Ⅱ型31例，Ⅲ型8例。其中Ⅰ、Ⅱ型病例均修复成功，Ⅲ型中出现1例患者因术中心脏复搏后出现二尖瓣中度反流而中转行二尖瓣生物瓣置换术。体外循环时间(110.62±27.68)min、主动脉阻断时间(76.63±17.63)min，ICU停留(46.16±11.37)h，机械通气(21.60±10.89)h。全组术后30天无死亡，术后出现急性肾衰竭1例，低心排血量综合征1例，肺部感染3例，无卒中、恶性心律失常等并发症。对完成瓣膜修复的47例患者进行随访，随访(9.86±6.78)月，随访率100%，随访期间无死亡、恶性心律失常、再次手术等事件发生，随访心脏功能获得明显改善( P<0.001)。 结论:风湿性二尖瓣病变的修复，保留了完整的二尖瓣结构，有利于维持心脏功能，具有良好的生存率及生活质量。在熟练掌握心脏瓣膜修复的基础上，熟悉风湿性二尖瓣病变的解剖特征，严格把握适应证，术前充分评估，开展风湿性二尖瓣修复手术是可行的，针对不同的病理类型而采取相应策略，术后早期临床效果满意，远期效果建议长期随访观察。

2021年5月美国胸外科协会发布了缺血性心肌病伴心力衰竭的冠状动脉旁路移植术（CABG）临床应用专家共识。该共识建议术前多学科参与，积极对缺血性心肌病进行评估，包括心肌活力、瓣膜功能等；术中采用多支动脉桥、含血心肌保护液行心脏停跳的CABG，同期积极处理二尖瓣关闭不全并重视心律失常处理，积极使用包括主动脉内球囊反搏在内的心脏机械辅助装置；术后采用多学科团队规范化重症监护病房的各项治疗，继续合理使用心脏辅助装置，重视心脏起搏治疗并在出院后90 d内密切随访等措施降低缺血性心肌病CABG 的手术死亡率，减少围手术期并发症并改善预后。

总结成人心脏直视手术中出现急性Stanford A型主动脉夹层的原因及不同紧急治疗措施的效果。2017年12月至2022年5月，行成人心脏直视手术9 307例，术中出现急性Stanford A型主动脉夹层(ATAAD)6例，其中冠心病2例，冠心病合并二尖瓣关闭不全2例，主动脉瓣狭窄合并升主动脉扩张1例，二尖瓣关闭不全及主动脉关闭不全和三尖瓣关闭不全1例；男3例，女3例；年龄47~76岁，均合并高血压。成人心脏直视手术中出现ATAAD发生率0.064%，紧急行升主动脉置换术3例，升主动脉置换和主动脉窦部成形术1例，升主动脉置换和孙氏手术2例。紧急手术死亡1例。临床实践初步表明，心脏直视手术中出现ATAAD，尽快保障重要器官灌注，采用个体化的手术方案可行有效。

目的:探讨原发性心脏弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床特征及诊疗策略。方法:选择2019年4月26日南京医科大学附属南京医院收治的1例61岁原发性心脏DLBCL男性患者为研究对象。采用回顾性分析方法，对本例患者病史、临床特征、影像学及病理学检查结果等临床资料进行分析。根据本例患者临床表现、影像学及病理学检查结果对其进行诊断与治疗。本研究对本例患者的随访截至2021年4月28日。本研究以"原发性心脏弥漫大B细胞淋巴瘤""primary cardiac diffuse large B-cell lymphoma"为中、英文关键词，检索中国知网数据库、万方数据知识服务平台及PubMed数据库中相关文献，总结与本研究原发性心脏DLBCL患者相关病例的诊疗资料。文献检索时间设定为2019年1月1日至2021年5月31日。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求，并且征得受试者及其家属知情同意。结果:①本例患者因"反复胸闷、胸痛3 d"于当地医院就诊，发现心脏占位后转诊至南京医科大学附属南京医院心胸外科，既往无特殊病史。②患者于2019年4月26日入本院后再次突发胸闷、胸痛，伴面色苍白，一过性黑矇，心电监护结果示，心率为45次/min，血压为78 mmHg/45 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，血氧饱和度为70%。遂立即予积极抢救，但是患者仍反复发作，考虑患者为右心房占位导致右心室流出道梗阻，有急诊手术指征，于就诊当日对其进行体外循环下右心房占位切除术。术中见肿瘤位于三尖瓣后瓣及隔瓣交界处与冠状静脉窦之间，与心肌相互融合，阻挡三尖瓣瓣口开放及关闭，但是肿物与心肌组织融合，无法完全切除，遂沿肿瘤突起边缘部分切除肿物，以明确病变性质及解除肿物对三尖瓣活动的影响。术中肿物的免疫组织化学结果示，CD20(＋)、CD79a(＋)、配对盒蛋白(PAX)-5(＋)、CD3(－)、CD5(－)、CD10(－)、多发性骨髓瘤癌基因(MUM)-1(－)、B细胞淋巴瘤/白血病(BCL)-6(－)、BCL-2(＋)、c-Myc(－)、CD30(－)、EB病毒编码小RNA(EBER)(－)、CD117(－)、Ki-67(60%)、波形蛋白(＋)、CD31(－)、结蛋白(－)、细胞角蛋白(CK)(－)，考虑为DLBCL。2019年5月16日本例患者被转至本院血液科，正电子发射计算机体层显像仪(PET/CT)检查结果示，右心房肿瘤部分切除术后，右房内团块状略低密度影， 18F-氟代脱氧葡萄糖( 18F-FDG)代谢增高[摄取区域大小约为9.2 cm×6.3 cm，最大标准摄取值(SUVmax)为29.03]，符合肿瘤改变，心包增厚，并有少量积液本例患者。心脏彩色多普勒超声检查结果示，右心房肿瘤部分切除术后，主动脉瓣反流(轻度)，二、三尖瓣反流(轻度)，左心室舒张功能异常，左心室收缩功能正常，右心房腔内有大小约为53 mm×43 mm不规则高回声，且与右心房侧壁相连，未见其明显移动或者摆动。本例患者骨髓细胞形态学检查结果示，骨髓增生活跃，粒、红、巨核系三系细胞增生，偶见异常细胞，形似淋巴瘤细胞。③结合本例患者的临床特征、PET/CT、活组织免疫组织化学及骨髓细胞形态学检查结果，于2019年5月16日被确诊为原发性心脏DLBCL[非生发中心型，Ⅳ期A组，淋巴瘤国际预后指数(IPI)为4分，美国国立综合癌症网络(NCCN)-IPI为6分]。遂先予1个疗程减低剂量R-CHOP方案(利妥昔单抗300 mg/d, d1＋环磷酰胺600 mg/d，d2＋表柔比星50 mg/d，d2＋长春地辛6 mg/d，d2＋泼尼松60 mg/d，d2～6)化疗，随后对其进行4个疗程R-CHOP方案(利妥昔单抗500 mg/d，d1＋环磷酰胺1 000 mg/d，d2＋表柔比星70 mg/d，d2＋长春地辛4 mg/d，d2＋泼尼松60 mg/d，d2～6)化疗。本例患者中期疗效评估为完全缓解(CR)。建议对其进行自体造血干细胞移植(auto-HSCT)，但患者及其家属拒绝。本例患者再次接受2个疗程R-CHOP方案巩固化疗后停止治疗。截止随访结束本例患者无复发。④按照本研究设定的文献检索策略，共纳入17篇文献，报道17例原发性心脏DLBCL患者，加上本例患者共18例患者被纳入进行原发性心脏DLBCL患者诊疗研究。原发性心脏DLBCL患者常见发病部位为右心房，其次为右心室，起病症状主要表现为心脏相关症状，常用化疗方案为R-CHOP，这18例患者中5例死亡，随访最长时间为24个月，患者未复发。 结论:本例原发性心脏DLBCL患者诊断及时，疗效尚可。原发性心脏DLBCL是一种临床少见且预后欠佳的恶性肿瘤，早发现、早诊断及早治疗有望改善患者预后。