患者 男,83岁,体质量80 kg.因左足第四、第五足趾变黑1年入院.患者1年前无明显外伤左足第四、第五足趾疼痛,未处理,逐渐出现左足第四、第五足趾变黑.既往史:高血压20余年,自服苯磺酸氨氯地平5 mg每日一次,血压控制平稳;肾功能异常9年,服用开同和尿毒清颗粒;11年前因右颈动脉狭窄于我院行右颈动脉内膜剥脱术;双下肢动脉硬化闭塞症1年,半年前于我院行双侧膝下动脉球囊扩张术;1年前因胸主动脉夹层于我院行胸主动脉夹层覆膜支架腔内隔绝术;冠心病3年,2年前于北京阜外医院行冠状动脉旁路移植术,目前应用波立维早1片、阿托伐他汀钙10 mg晚2片,单硝酸异山梨酯20 mg每日二次、每次一片.

《脑血管病诊治决策》由[美]莱昂纳多·兰格尔-卡斯蒂利亚主编,王玉海译,上海科学技术出版社出版,ISBN:9787547858714.急性缺血性脑卒中,又称中风,是神经科极为常见的疾病之一.其特点为高发病率、高致残率和高致死率,中医将其归类为"中风病".据现代研究,痰瘀互结在中风病的发展过程中起着关键作用.目前,最有效的治疗方法是静脉溶栓,但受限于严格的治疗"时间窗",其临床应用有所局限.针对缺血性中风的治疗,活血化痰法被视为基础方法,特别是在疾病的急性期,痰瘀同治显得尤为重要.而桂枝茯苓丸作为一种中药制剂,具有扩张血管、抗血小板聚集、改善微循环等多种作用.多项研究证实,桂枝茯苓丸对急性脑梗死的防治具有显著效果.因此,在治疗急性缺血性脑卒中时,可以考虑使用桂枝茯苓丸,以发挥其多方面的药理作用,为患者带来更好的治疗效果.

目的 探讨苯并(a)芘对变应性鼻炎(AR)模型鼻黏膜功能及Treg细胞甲基化水平的影响.方法 36只SPF级BALB/c雌性小鼠中选取12只作为正常对照组,剩余小鼠采用随机数表法分为AR模型组和苯并(a)芘干预组,各12只.AR模型组和苯并(a)芘干预组进行建模处理.建模后,苯并(a)芘干预组腹腔注射7.89 mg/kg苯并(a)芘,正常对照组和AR模型组给予等量的无菌PBS溶液腹腔注射.对各组小鼠的鼻炎症状评分和鼻腔灌洗液细胞涂片嗜酸细胞(EOS)计数、血清中卵清蛋白特异性IgE(OVA-sIgE)、粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素13(IL-13)和嗜酸性粒细胞趋化因子(Eotaxin)水平、小鼠鼻黏膜病理学变化、小鼠鼻黏膜Th亚群及Foxp3甲基化和蛋白水平进行对比.结果 与AR模型组相比,苯并(a)芘干预组中小鼠鼻炎症状评分和鼻腔灌洗液细胞涂片EOS计数增加最为明显(P＜0.05),小鼠血清中 OVA-sIgE、GM-CSF、TNF-α、IL-13 和 Eotaxin 水平升高最为明显(P＜0.05);苯并(a)芘干预后,可见大量的炎性细胞浸润,鼻黏膜上皮组织排列紊乱,增生和血管扩张严重,纤维上皮也受到严重的损伤,出现大量的杯形细胞,苯并(a)芘干预组小鼠鼻黏膜中AhR阳性细胞数量升高最为明显(P＜0.05);Th1和Treg占比降低最为明显,Th2、Th17占比升高最为显著(P＜0.05);小鼠脾脏CD4+CD25+调节性T细胞Foxp3基因甲基化水平升高最为明显(P＜0.05),小鼠脾脏中Foxp3蛋白水平降低最为明显(P＜0.05).结论 苯并(a)芘通过增加CD4+CD25+调节性T细胞Foxp3基因甲基化,降低Treg细胞比例,加重了鼻黏膜炎症和免疫失衡,进而参与变应性鼻炎的发病机制.

目的:比较首选机械取栓（MT）和其他类型的血管内治疗（EVT）在急性椎基底动脉闭塞（VBAO）患者中的疗效差异。方法:回顾性连续纳入2012年5月至2019年12月南京卒中登记系统中经影像学检查证实的急性VBAO并接受EVT的患者。根据首选EVT方式将患者分为首选MT组（包括可回收支架取栓及直接抽吸取栓）和其他类型EVT组（包括动脉溶栓、动脉内替罗非班、球囊扩张术、支架置入术等），采用 t检验、秩和检验、卡方检验及精确概率法对两组患者间特征进行对比，选取两组患者基线资料中存在统计学差异趋势（ P<0.1）的变量进行倾向评分的计算，并将倾向评分作为协变量在二元logistic回归方程中进行校正，以分析治疗方式和不同临床结局之间的统计学关联。 结果:一共纳入107例患者，男性82例、女性25例，年龄38~85岁，平均年龄62岁。总体成功再通率为82.2%（88/107），出院后90 d和1年期良好结局（定义为改良Rankin量表0~3分）比例分别为33.6%（36/107）和37.1%（39/105）。首选MT组患者手术年份晚于其他类型EVT组（中位数：2017年比2015年， P=0.017），房颤病史的比例显著较高（21.6%比0， P=0.002），入院美国国立卫生院卒中量表评分较高（中位数：26比23， P=0.049），格拉斯哥昏迷量表评分较低（中位数：6比7， P=0.027），预估闭塞到穿刺时间较长（中位数：367 min比283 min， P=0.023）。两组患者的卒中病因学分型差异有统计学意义（ P=0.002），首选MT组接受器械补救治疗的比例更低（28.4%比54.5%， P=0.009）。校正倾向评分后，首选MT组成功再通率显著高于其他类型EVT组（比值比5.201，95% CI 1.562~17.317， P=0.007），其他临床结局差异无统计学意义。按照病因分型进行的亚组分析结果提示，非大动脉粥样硬化患者首选MT的成功再通率显著高于其他类型EVT组（比值比7.859，95% CI 1.469~42.042， P=0.016），大动脉粥样硬化病因分型中两组患者成功再通率差异无统计学意义（比值比3.739，95% CI 0.613~22.812， P=0.153）。 结论:在急性VBAO患者中，首选MT的成功再通率显著高于其他类型的EVT，再通差异主要体现在非大动脉粥样硬化患者群体中。两组患者有着相似的90 d和1年期临床结局。

目的:阐述Cronkhite-Canada综合征（CCS）患者的内镜下特点及其与临床特点的相关性。方法:回顾性纳入1999年1月至2019年6月于北京协和医院住院使用糖皮质激素治疗前接受胃镜及结肠镜检查的CCS患者24例。采集其人口学特点、临床表现、初始内镜下特点及组织病理学资料并分析。结果:24例患者中男15例（62.5%），女9例（37.5%），年龄（59±10）岁，中位病程6（1~36）个月。病变累及胃及结肠100%、十二指肠95.7%、直肠66.7%及末段回肠50.0%。胃病变以胃体下部及胃窦病变尤重，结肠病变以右半结肠为著。所有患者均无食管受累。胃肠镜下病变多表现为弥漫性黏膜充血水肿，伴息肉或结节样改变，病变较重处可有桑葚样或叠瓦状改变，47.8%存在十二指肠淋巴管扩张样改变。息肉多为无蒂或亚蒂，偶见结肠带蒂息肉。11例完整切除、且可清晰解读结肠息肉表面腺管开口的病例中，息肉腺管开口的工藤分型分别为Ⅲs到Ⅴ Ⅰ型，其中2例病理为腺管状腺瘤者工藤分型均为Ⅲ L，其余息肉病理为增生性息肉或CCS息肉。确诊前病程与结肠息肉最大直径正相关（ r=0.625， P=0.006），弥漫全胃受累患者的血清白蛋白水平显著低于胃底贲门未受累患者[（29±8）g/L比（37±5）g/L， P=0.034]。 结论:CCS的典型内镜下表现是胃、十二指肠、结肠黏膜弥漫充血水肿基础上的多发息肉或结节隆起，可合并十二指肠或末段回肠的淋巴管扩张样改变。部分内镜下特点与疾病的临床特点密切相关。

目的:总结抗合成酶综合征（ASS）合并间质性肺病（ILD）患者的临床特征。方法:回顾性分析2015年1月至2018年5月中日友好医院呼吸中心诊断为ASS-ILD患者92例，对其初诊时的临床表现、高分辨率CT（HRCT）影像学特点、肺功能指标以及治疗与转归进行总结分析。结果:ASS-ILD患者年龄（58.6±12.2）岁（范围：17~83岁），男女比为1∶1.79，抗合成酶抗体分型以抗Jo-1抗体阳性（37例，40.2%）和抗EJ抗体阳性（26例，28.3%）为主。ASS-ILD最常见的症状是咳嗽（79例，85.9%）、气短（60例，65.2%）、咳痰（54例，58.7%）、发热（34例，36.9%），体征常见技工手（30例，32.6%）及关节疼痛（23例，25.0%）。CT影像学上以磨玻璃影（68例，73.9%）、网格影（45例，48.9%）、牵拉性支气管扩张（40例，43.5%）以及实变（39例，42.4%）常见，ILD类型以非特异性间质性肺炎（NSIP）（63例，68.5%）最多见，其次是NSIP-机化性肺炎（OP）（12例，13.0%）。肺功能改变主要为轻度限制性通气功能障碍。不同抗合成酶抗体亚型的ASS-ILD患者之间临床、影像学及肺功能比较差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。78例（84.8%）患者应用激素治疗，34例（37.0%）使用环磷酰胺。91例（98.9%）患者好转出院，1例抗EJ阳性患者因呼吸衰竭死亡。 结论:ASS-ILD以中老年女性多发，临床表现以呼吸道症状、技工手、关节炎常见，影像学最常见的类型为NSIP和NSIP-OP，临床治疗常应用激素。

目的:分析非梗阻性肥厚型心肌病（HCM）各临床亚型的临床及遗传学特征。方法:该研究为队列研究。入选1999年1月至2019年4月在中国医学科学院阜外医院就诊的非梗阻性HCM患者。根据超声心动图所示心脏形态及功能特点将入选患者分为普通型、扩张型、限制型及射血分数降低型。记录入选患者的临床资料，并应用全外显子测序或Panel测序筛查8个肌小节致病基因。随访并记录心血管死亡终点事件。结果:共入选非梗阻性HCM患者815例，其中限制型27例（3.3%），扩张型51例（6.3%），射血分数降低型30例（3.7%），普通型707例（86.7%）。815例患者中共704例进行了基因检测，其中299例（42.5%）患者携带至少1个肌小节基因致病突变，MYBPC3和MYH7分别占42.1%（126/299）和35.8%（107/299）。限制型的患者中66.7%（16/24）携带肌小节基因致病突变，较扩张型的36.4%（16/44）及普通型的41.5%（250/602）高（ P均<0.05）。射血分数降低型患者中56.7%（17/30）携带肌小节基因致病突变，23.3%（7/30）携带多个肌小节突变，较限制型的8.3%（2/24）、扩张型的9.1%（4/44）及普通型的4.2%（24/577）更高（ P均<0.001）。各临床亚型患者携带的突变基因类型均以MYH7及MYBPC3为主，各分型间差异无统计学意义（ P均>0.05）。对815例患者中的703例进行了随访，随访时间2.9（1.4，4.0）年，共53例（7.5%）患者发生心血管死亡终点事件。普通型患者中5.0%（29/578）发生心血管死亡，限制型患者中13.0%（3/23）发生心血管死亡，扩张型患者中16.3%（7/43）发生心血管死亡，射血分数降低型患者中46.7%（14/30）发生心血管死亡。单因素Cox比例风险模型分析结果显示，限制型、扩张型及射血分数降低型患者的心血管死亡风险均高于普通型（ P<0.001），但三种类型之间差异无统计学意义。多因素Cox比例风险模型分析结果显示，校正了性别、发病年龄、体重指数、高血压病史、冠心病病史、糖尿病病史后，限制型、扩张型和射血分数降低型患者心血管死亡风险相对于普通型的 HR分别为5.454（95% CI 1.137~26.157， P=0.034）、6.597（95% CI 1.632~26.667， P=0.008）和9.028（95% CI 2.201~37.039， P=0.002）。 结论:非梗阻性HCM患者大多数为普通型，临床表现轻且预后良好，而限制型、扩张型虽占比较低且未出现心脏收缩功能降低，但与射血分数降低型一样临床表型均可较为严重、预后不佳。各临床亚型患者携带突变基因类型虽无差异，但限制型患者携带肌小节突变比例更高，射血分数降低型患者携带多个肌小节突变比例较高。

目的:探讨分析CABG术前症状性颈动脉重度狭窄的亚满意球囊扩张和小直径支架置入术的有效性和安全性。方法:回顾性纳入2016年1月至2019年12月期间首都医科大学附属北京安贞医院神经介入科连续30例冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)左主干或冠状动脉三支病变合并颈内动脉重度狭窄(≥70%)患者，行小球囊亚满意扩张及小直径支架置入术，收集患者一般资料、临床和影像资料等。30例中冠心病左主干病变6例，三支病变24例。既往同侧颈动脉狭窄伴脑梗塞24例，短暂性脑缺血发作6例。技术成功定义为颈内动脉支架成形术后前向血流mTICI3级，且残余狭窄<50%。围手术期并发症定义为颈动脉支架置入术和CABG术后30天内出现急性缺血性或出血性卒中、急性冠状动脉综合征和全因性死亡。亚满意成形定义为球囊扩张和支架成形至靶血管管腔直径的80%。结果:全组手术成功29例(96.7%，29/30)。出现围手术期并发症1例，为颈动脉支架置入术后急性冠状动脉综合征。术后随访30天，短暂性脑缺血发作和脑梗塞各1例，无心脏相关并发症。结论:CABG术前接受亚满意球囊扩张和小直径支架置入术安全可行，可减少颈动脉狭窄介入术中迷走反射所致急性冠状动脉综合征不良事件和CABG围手术期低灌注致急性缺血性卒中发生。

目的:探讨4类预扩张皮瓣在面颈部不同亚单位病损修复中的方案及策略。方法:2014年1月至2019年6月，西京医院整形外科采用4类预扩张皮瓣修复面颈部病损493例，男207例，女286例，年龄5～42岁；面颈部瘢痕406例，色素病变87例。病损面积1 cm×1 cm～22 cm×18 cm。将面颈部划分为：面中区、面颊区、颈区、颏区、额区、颞区、眼周区、口周区共8个区域，根据面颈部亚单位病损区域特点，选择周围可扩张皮瓣：Ⅰ类扩张额部正中皮瓣修复面中区病损；Ⅱ类扩张胸三角皮瓣修复睑裂水平以下面颊及口周区、颏颈区病损；Ⅲ类扩张颈横动脉颈段皮支皮瓣修复颈区及颏区病损；Ⅳ类头部扩张皮瓣修复额区及颞区病损，转移皮瓣的多余毛发行激光脱毛治疗。对于跨亚单位的大面积病损，多个扩张皮瓣联合应用，观察各类预扩张皮瓣的修复效果。结果:本组共493例，埋置扩张器共572个，486例有效扩张患者顺利完成扩张皮瓣对面部亚单位病损切除后的修复与重建，其余7例因扩张器感染及外露致扩张失败。486例中Ⅰ类皮瓣43例；Ⅱ类皮瓣238例；Ⅲ类皮瓣61例；Ⅳ类皮瓣107例；Ⅰ＋Ⅱ类组合皮瓣6例；Ⅱ＋Ⅳ类组合皮瓣31例。扩张皮瓣面积1 cm×1 cm ～27 cm×18 cm，单一皮瓣中以胸三角扩张皮瓣修复面积最大，约22 cm×12 cm；组合皮瓣以Ⅱ和Ⅳ类扩张皮瓣修复面部、颞部病损范围更大，最大约为27 cm×18 cm。术后8例皮瓣远端出现血运障碍，经加压包扎及换药处理逐渐愈合，无明显瘢痕增生。所有扩张皮瓣修复面颈部外观及功能明显改善。术后随访6个月至4年，皮瓣颜色、厚度、质地均与原部位相近，瘢痕不明显，但转移至颈部的皮瓣边缘因活动及牵拉，有42例患者头部后仰时出现瘢痕挛缩带，平视时消失。结论:对于面颈部亚单位的病损，可采用面部及周围4类预扩张皮瓣的灵活应用及组合使用，可提供超大面积的薄层皮瓣，不仅血运好，而且组织质地、色泽与受区近似，是修复面颈部病损的良好手段。

目的:探讨自身免疫性胰腺炎（AIP）激素治疗后复发的危险因素。方法:回顾性收集2012年1月至2023年12月间南京鼓楼医院72例行激素治疗的AIP患者的临床资料。根据激素治疗后是否复发，将患者分为复发组（25例）和非复发组（47例）。记录患者的发病年龄、性别、糖尿病史、首发临床表现、血清IgG4和CA19-9水平、影像学特征及胰腺外器官受累情况。采用口服泼尼松初始剂量0.6 mg·kg -1·d -1、逐渐减少至5~10 mg/d维持小剂量治疗。随访时间从激素初始治疗开始，到末次随访日期或复发日期。记录有无激素维持治疗、发病至激素初始治疗时间间隔、治疗后IgG4有无明显下降、治疗后胰腺有无持续肿大。采用Kaplan-Meier法绘制AIP激素治疗后的累积复发率曲线。通过Cox比例风险回归模型进行单因素和多因素分析，绘制受试者工作特征曲线（ROC），计算曲线下面积（AUC）。通过Log-Rank检验分析不同组间患者复发的差异。绘制亚组森林图评估危险因素在不同亚组人群中对AIP复发的影响。 结果:72例AIP患者中位随访时间为42（12~127）个月。随访期间34.7%（25/72）的患者在激素治疗后出现复发。复发组患者首发表现为腹胀或急性胰腺炎、发病到激素初始治疗时间间隔>1年、激素治疗后胰腺持续肿大的比例均高于非复发组，差异均有统计学意义（ P值均<0.05）。激素治疗后1、3、5年的累积复发率分别为20.8%、34.1%、37.8%。单因素分析结果发现，首发表现为腹胀或急性胰腺炎、发病到激素初始治疗时间间隔>1年、激素治疗后胰腺持续肿大均与复发显著相关（ P值均<0.05）。多因素回归分析结果发现，发病到激素初始治疗时间间隔>1年、激素治疗后胰腺持续肿大是AIP复发的独立危险因素（ HR值分别为3.606、6.515，95% CI 1.362~9.854、2.088~20.326）。Kaplan-Meier生存曲线显示，发病到激素初始治疗时间间隔>1年的AIP患者激素治疗后复发率高于时间间隔1年以内者（55.6%比27.8%），激素治疗后胰腺持续肿大的AIP患者复发率高于激素治疗后胰腺无肿大者（77.8%比28.6%），差异均有统计学意义（ P值均<0.05）。亚组分析森林图显示，无论有无糖尿病史、首发表现是否为腹痛、影像学类型为弥漫型或肿块型、是否伴有胰管扩张，激素治疗后胰腺持续肿大均为AIP复发的独立危险因素（ P值均<0.05）。 结论:AIP发病到激素初始治疗时间间隔>1年、激素治疗后胰腺持续肿大是AIP激素治疗后复发的独立危险因素。