阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种红细胞膜缺陷性溶血病，临床表现为与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可伴有全血细胞减少和反复静脉血栓形成。临床上常使用流式细胞仪检测荧光标记的CD 55和CD 59作为此疾病的诊断方法。PNH患者妊娠期出现流产、早产、子痫前期、胎儿生长受限及血栓等并发症的风险高于正常孕妇。孕期应根据血常规、尿常规、凝血功能、乳酸脱氢酶、肝肾功能、血管超声检查监测原发病情的变化及血栓形成情况，同时应严密监测母儿并发症。治疗主要以支持治疗，改善贫血、预防出血、减少母儿并发症为目的。目前国外已有文献报道依库丽单抗在妊娠期应用的有效性及安全性。PNH患者妊娠期及产后是否需要常规抗凝治疗尚存在争议。终止妊娠的时机及方式应根据病情、是否有母儿并发症综合评估确定。

目的:探讨中医推拿按摩在剖宫产产妇产后缺乳中的应用价值。方法:选取2018年1～10月在上海市金山区中西医结合医院行剖宫产分娩的产后缺乳产妇90例。随机分为对照组和观察组，各45例。对照组给予常规护理，观察组加用乳房推拿按摩。比较两组产妇的泌乳指标、泌乳始动时间、血清泌乳素水平和喂养情况。结果:治疗前两组产妇的泌乳量、乳房轻盈度和乳汁淤积程度相近；治疗后两组产妇的上述指标明显改善，观察组产妇的泌乳量、乳房轻盈度和乳汁淤积程度均优于对照组，差异均有统计学意义( P<0.05)；治疗前两组产妇的血清泌乳素水平相近( P>0.05)，治疗后两组产妇的血清泌乳素水平明显上升，观察组产妇的血清泌乳素水平明显高于对照组，差异均有统计学意义，产妇产后48 h的泌乳率明显高于对照组，泌乳始动时间整体短于对照组( P<0.05)。观察组产妇的母乳喂养43例(95.56%)，混合喂养2例(4.44%)，对照组产妇的母乳喂养37例(82.22%)，混合喂养8例(17.78%)，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:中医推拿按摩能够促进剖宫产产后缺乳产妇泌乳，提高泌乳量和血清泌乳素水平，减轻涨奶程度，缩短泌乳始动时间，提高母乳喂养率，值得在临床推广应用。

目的:分析胎儿三尖瓣口无挡畸形（congenitally unguarded tricuspid valve orifice，CUTVO）的超声心动图典型特征。方法:回顾性分析2019年4月至2021年12月在南昌市第一医院经超声诊断，并经病理检查证实的胎儿CUTVO的2例孕妇的临床资料及超声图像。在万方数据库、维普数据库、中国知网数据库、中华医学期刊数据库、PubMed和Web of Science数据库中检索确诊CUTVO并有超声诊断结果的文献。对数据资料采用描述性统计分析。结果:（1）文献检索获得CUTVO病例15例，加上本单位诊断的2例，共17例。17例中，16例为单胎妊娠，1例为单绒毛膜单羊膜囊双胎妊娠。17例胎儿中，三尖瓣完全缺如或发育不全10例，部分缺如7例。9例为合并室间隔完整型肺动脉闭锁；2例合并室间隔缺损；6例文献未描述并发症情况。（2）共6例误诊，其中4例产前误诊为胎儿Ebstein畸形，2例误诊为Uhl病和心肌致密化不全可能，引产后证实为CUVTO。共2例漏诊，其中1例为双胎输血综合征，另1例为肺动脉瓣狭窄。2例均为中孕期，右心增大不显著。（3）9例终止妊娠，其中7例引产后证实为CUTVO。8例继续妊娠至分娩，其中2例由于病情较重死亡，6例存活患儿产后超声检查均发现合并房间隔缺损及动脉导管未闭，均行手术治疗。其中2例行三尖瓣成型术，术后1年内随访，三尖瓣中量返流；2例行三尖瓣机械瓣置换手术，术后三尖瓣少-中量返流；1例行改良Fontan术，术后心功能正常；1例未明确描述手术方式。CUTVO典型的超声心动图特征为房室结构及与大动脉连接正常，三尖瓣瓣叶及乳头肌完全或部分缺失，三尖瓣口呈空洞样，血流来回往返，多普勒呈低速双向频谱。结论:CUTVO较典型的超声心动图表现为三尖瓣叶缺失并中量或大量暗淡返流、返流频谱形态呈双向。检查时应注意多个切面动态观察，以减少漏诊和误诊。

21-羟化酶缺陷症是先天性肾上腺皮质增生症中最常见的类型，近年随着人们对生育要求的提高，21-羟化酶缺陷症女性患者围妊娠期的管理受到广泛关注。为了减轻未出生婴儿的男性化程度并提高活产率，孕前病情控制及遗传咨询、妊娠期药物剂量及种类的调整及监测标志物的选择、分娩时糖皮质激素应激剂量的调整、治疗中如何避免肾上腺危象、产后和哺乳期药物剂量调整及非经典先天性肾上腺皮质增生症围妊娠期的治疗等均需进一步规范。本文将针对相关管理策略和治疗的现状及研究进展进行综述。

本文报道了1例由产前超声提示胎儿脑部发育异常、引产后全外显子组测序及Sanger验证确诊的丙酮酸脱氢酶E1-α缺乏症病例。孕25周 +1时超声提示胎儿双侧侧脑室轻度增宽，颅内出血可能，复查MRI提示胎儿胼胝体缺如、双侧侧脑室增宽、室旁囊肿。经遗传咨询及慎重考虑后，胎儿父母选择终止妊娠。为明确病因，取引产胎儿皮肤组织进行全外显子组测序，发现胎儿 PDHA1基因的10号外显子发生移码变异c.924_930dup（p.R311Gfs*5），Sanger测序验证该位点结果与全外显子组测序结果一致，且为新发的致病性变异，确诊为丙酮酸脱氢酶E1-α缺乏症。

目的:了解产妇、国际泌乳顾问、产科护士对围生期母乳喂养需求的认知情况，并分析其差异性，为制订干预措施提供理论依据。方法:采用目的抽样法，选取2021年2—6月同济大学附属第一妇婴保健院的10名产妇、6名国际泌乳顾问、6名产科护士共22名研究对象，进行半结构式深入访谈。访谈内容围绕围生期不同阶段的母乳喂养需求展开。结果:通过归纳分析，最终从对产妇和医务人员的访谈中提炼出了3个主题。产前教育认知差异：产妇产前缺乏主动了解母乳喂养意识，更希望产后及时得到解决，但是医务人员认为提供产前母乳喂养教育非常必要。住院期间哺乳支持认知异同：产后住院期间产妇和医务人员对加强产后健康教育、关注心理变化意见一致；不同的是，产妇更希望获得促进泌乳的相关信息和指导，但医务人员认为重点是提供哺乳技巧指导并加强医务人员专业培训。出院后哺乳支持认知异同：出院后产妇和医务人员都希望获得家庭支持和同伴支持；不同的是，产妇希望能够和医务人员保持联系反馈问题，但医务人员认为需要进一步发展社区支持。结论:产妇和医务人员对围生期母乳喂养需求的认知不同，应该针对其不同认知制订针对性的干预措施和个性化的母乳喂养计划，以期进一步提高我国的纯母乳喂养率，实现全民健康发展目标。

目的:采用数据挖掘技术，探究古今文献中产后缺乳食疗方的常用食物及中医食疗干预产后缺乳的调治规律，为产后缺乳的食疗实践提供循证依据。方法:查阅古代文献《中国药膳大辞典》《中医食疗方全录》《中医方剂大辞典》，现代文献检索中国知网、中国生物医学数据库、维普和万方等数据库，检索时限为建库至2022年10月1日。收集调治产后缺乳的食疗方，并提取其方名、组成等信息，采用Excel 2019进行频数分析，采用SPSS 18.0分析食物配伍关联规则，采用SPSS 26.0进行聚类分析。结果:共纳入151首食疗方，含119味食物，其中以猪蹄、粳米、酒酿的使用频次较高。食物的性以平、温为主；味以甘为主；归经以脾、胃、肝、肾为主。在支持度≥2.0%、置信度≥60.0%的条件下，核心食物组合为19个，食物间关联规则为8条。基于聚类运算分析，得到核心食物组合4类。结论:中医食疗调治产后缺乳时，讲究以补气养血为主，补气为先，注重调护产妇脾胃，强调甘缓平补、固本培元之法。遵循补益肝肾、健脾利水、滋阴养血、清热化痰等治法，虚当补之，盛当疏之的治则。

目的:了解母婴分离初产妇出院准备护理实践现况，为构建临床护理方案提供参考和依据。方法:2023年2—6月，选取同济大学附属妇产科医院产科作为田野地，开展针对母婴分离初产妇出院准备护理实践现况的田野研究。通过参与式观察及非正式访谈收集12名护士的资料并采用质性研究中三级编码的方法进行资料分析。结果:12名护士均为女性，年龄24~46（33.33 ± 1.83）岁。母婴分离初产妇出院准备护理包括提供新生儿健康信息、母乳喂养、产后康复、心理护理及社会支持共4类内容主题；护士在提供新生儿健康知识、评估母婴分离初产妇心理及社会支持、出院教育质量等方面存在提升空间。结论:母婴分离初产妇出院准备护理缺乏结构合理的流程及制度，亟需通过制订科学规范的出院准备护理流程，对护士进行规范化培训，提高护士心理社会评估能力，同质化健康教育，提升人文关怀等措施，提高母婴分离初产妇出院准备护理质量，从而促进初产妇康复，并适应母亲角色。

目的:研究乳腺推拿联合揿针治疗产后缺乳的临床疗效。方法:选取济南市妇幼保健院2022年9月至2023年2月收治的产后缺乳产妇60例进行随机对照研究，采用随机数字表法将入组产妇分为对照组、观察组各30例。对照组予乳腺推拿治疗，观察组在乳腺推拿治疗的基础上联合揿针治疗。观察两组乳房硬结、乳房胀痛缓解情况，双侧乳腺泌乳通畅率和治疗前后泌乳量。结果:治疗前后两组泌乳通畅度、乳房胀痛及乳房硬结情况比较，差异均有统计学意义（χ 2=5.74、4.65、2.62，均 P < 0.05）。治疗前，两组泌乳量差异无统计学意义（ P > 0.05）；治疗后，两组泌乳量均增加，观察组泌乳量为（116.54±5.94）mL，对照组为（108.46±4.64）mL，两组差异有统计学意义（ t=17.51， P < 0.05）。 结论:乳腺推拿联合揿针治疗产后缺乳临床效果显著，值得临床推广。

目的 分析糖脂代谢情况对妊娠期糖尿病(GDM)患者泌乳情况的影响,探讨具体营养干预对策.方法 本文为回顾性研究,病例纳入修武县人民医院2021年1月至2022年12月收治的112例GDM患者,根据产后泌乳情况,将52例存在产后泌乳启动延迟(DOL)的患者列为病例组,将其余60例正常泌乳患者列为对照组,归纳导致GDM患者发生DOL的危险因素,分析糖脂代谢水平与DOL的相关性;根据研究结果,并探讨具体营养干预对策.结果 妊娠期体质指数(BMI)≥28 kg/m2、孕期体质量增长值≥5 kg、初产妇、剖宫产、空腹血糖(FBG)≥10 mmol/L、餐后2 h血糖(2h PG)≥13 mmol/L、糖化血红蛋白(HbA1c)≥10％、甘油三酯(TG)≥2.50 mmol/L、总胆固醇(TC)≥6.45 mmol/L、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)≤1.80 mmol/L、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)≥2.0 mmol/L、载脂蛋白 A5(ApoA5)≤100 μg/L、C1q/肿瘤坏死因子相关蛋白6(CTRP6)≥600 μg/L、缺乏系统母乳喂养指导为导致GDM发生DOL的危险因素.DOL发生率与FBG、2h PG、HbA1c、TG、TC、LDL-C、CTRP6呈正相关,与HDL-C、ApoA5呈负相关.结论 超重或肥胖的初产妇经剖宫产分娩后发生DOL的风险更高,其发生率与糖脂代谢功能密切相关,对患者营养状况进行全面评估、予以个体化营养管理并做好相应母乳喂养指导对防治DOL、提高母乳喂养率均有积极意义.