目的:本研究的目的是全面概述耳蜗电图的电生理及其历史，讨论其在人工耳蜗植入中新近的应用，并探讨在这个不断深入领域中所开展的研究。耳蜗电图是一种记录内耳不同组分和外周蜗神经对声刺激反应产生电位的电生理技术。耳蜗电图可解析为：① 耳蜗微音电位，② 听神经音电位，③ 总和电位，④ 听神经复合动作电位。数十年来，随着技术上的不断改进，对记录电位的理解也在不断更新。耳蜗电图历来主要应用于梅尼埃病的诊断评估。然而，近十年来耳蜗电图的应用聚焦到人工耳蜗植入上。具有残余听力的患者在人工耳蜗植入后，联合电声刺激可以改善听力和言语。尽管术者在电极插入过程中尽量减轻组织损伤，但患者术后听力保存率各异。在植入耳蜗期间，当术者插入电极阵列时，实时耳蜗电图可以检测耳蜗局部区域诱发的频率特异性耳蜗微音电位。在耳蜗外记录耳蜗电图，记录电极可以放置于鼓岬、镫骨或鼓膜。耳蜗内耳蜗电图记录可以通过将记录电极插入耳蜗，或者使用人工耳蜗中的1个电极作为记录电极。术中耳蜗电图信号的丧失可能提示电极插入导致的耳蜗损伤，然而两者之间的关系尚存在争议。在人工耳蜗电极植入时监测耳蜗损伤有望改善听力保留结果、改良手术技术以及改进电极设计。

目的:探讨波长980 nm光纤激光镫骨底板开窗术治疗耳硬化症及听骨畸形所致传导性聋的疗效。方法:回顾性分析宁波市医疗中心李惠利医院2018年1月至2023年7月58例（耳）使用980 nm Diode光纤激光镫骨底板开窗术治疗耳硬化症（49例）及听骨畸形（9例）所致传导性聋患者的临床资料，比较手术前后0.5、1、2、4 kHz频率的气导听阈、骨导听阈和气骨导差，总结波长980 nm光纤激光优势与其注意事项。以SPSS26.0软件对手术前后的听力数据进行配对 t检验。 结果:57例均顺利完成光纤激光镫骨底板开窗及人工镫骨植入手术，1例漂浮畸形镫骨底板脱落患者听力较术前下降。术前0.5、1、2、4 kHz气导听阈为（65.4±9.7）dB HL，骨导听阈为（27.2±8.9）dB HL，气骨导差（38.2±9.8）dB。术后3个月气导听阈（42.1±11.3）dB HL，骨导听阈（26.9±6.6）dB HL，气骨导差（15.2±9.1）dB。手术前后的气骨导差和气导听阈的差异均具有统计学意义（ t值分别为13.270、13.948， P值均<0.01），手术前后骨导听阈差异无统计学意义（ t=0.418， P>0.05）。 结论:980 nm光纤激光镫骨底板开窗术治疗耳硬化症及听骨畸形所致的传导性聋有效。

目的:总结行锤骨-镫骨底板开窗术（Malleostapedotomy，MS）的先天性中耳畸形患者的临床特征和术后疗效，探讨MS手术的安全性和有效性。方法:回顾性分析2015年1月至2019年12月北京友谊医院17例（18耳）行MS手术的先天性中耳畸形患者的临床资料，其中男10例（11耳），女性7例（7耳），年龄7~48岁。分析总结患者的影像学检查、纯音测听、术中所见以及术后听力改善情况。使用SPSS23.0软件进行统计学分析。结果:17例（18耳）患者均表现为患耳自幼听力差。术前颞骨高分辨率CT（HRCT）检查发现9耳有明确畸形（包括6耳砧骨长脚畸形、3耳镫骨前后弓畸形）。术前500、1 000、2 000、4 000 Hz平均骨导听阈为（15.6±10.2）dB HL，平均气导听阈为（60.6±9.7）dB HL，平均气骨导差（45.0±8.9）dB。术中所见18耳均伴有砧骨长脚缺失或发育不全，12耳镫骨底板固定，6耳前庭窗闭锁，全部患者均行Piston假体MS手术。术后随访3个月~1年，平均骨导听阈（14.7±8.8）dB HL，平均气导听阈（37.7±11.6）dB HL，平均气骨导差（23.0±8.0）dB。手术前、后的平均气导阈值和平均气骨导差，差异均具有统计学意义（ P值均<0.05），而手术前、后的平均骨导阈值，差异无统计学意义（ P=0.550）。 结论:MS对于砧骨长脚缺失或发育不全、镫骨底板固定或前庭窗闭锁的先天性中耳畸形患者具有安全可靠的手术疗效。术前高分辨力颞骨CT对明显的听骨链畸形及面神经畸形的评估较好，对砧镫关节、镫骨底板固定及前庭窗闭锁的评估不足。合并中耳畸形的人工镫骨手术对术者手术经验和技巧的要求更高，术后听力改善明显，但依然存在一定程度的气骨导差。

本文报道1例耳硬化症合并残存镫骨动脉病例。患者，女，14岁，因“双耳听力逐渐降低1年”入院。根据患者纯音测听、盖莱试验和颞骨薄层CT检查结果，考虑诊断为双侧耳硬化症。在全身麻醉下行左侧人工镫骨手术时，在镫骨底板表面约中线处见一细小血管通过，穿过镫骨足弓下方，与镫骨底板长轴相垂直，进入面神经水平段骨管。患者3周后复查听力，左耳听力较术前提高，无搏动性耳鸣、面瘫、眩晕等并发症，对手术效果满意。

目的:分析术前不同气骨导差（air-bone gap，ABG）混合性听力损失耳硬化症患者的手术疗效，为耳硬化症手术的预后评估提供参考。方法:收集2013年11月至2020年5月在中南大学湘雅医院接受镫骨小窗技术人工镫骨植入手术、术前表现为混合性听力损失的耳硬化症患者的临床资料，共108例（116耳），其中女性71例（76耳），男性37例（40耳），平均年龄38.5岁。根据术前纯音测听ABG将其分为三组：S组，15 dB≤ABG<31 dB，共39耳；M组，31 dB≤ABG<46 dB，共58耳；L组，ABG≥46 dB，共19耳。采用SPSS 24.0统计软件比较分析三组患者术后6~12个月时的听力结果。结果:术后有3耳（S组2耳，L组1耳）出现严重的感音神经性听力损失，未纳入统计分析。各组耳硬化症患者术后纯音听阈较术前均有明显改善，平均气导阈值改善（21.6±13.4）dB，术前、术后比较，差异具有统计学意义（ t=17.13， P<0.01）；平均骨导阈值改善（3.7±7.6）dB，术前、术后比较，差异具有统计学意义（ t=5.20， P<0.01）；术后ABG为（18.3±9.3）dB，较术前（36.2±8.6）dB明显缩小。三组患者中L组气导阈值改善量最大［（29.9±10.8）dB］，S组的改善量最小［（15.7±11.4）dB］。术后气导和骨导纯音听阈三组间比较，差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。S组术后ABG最小［（16.5±9.0）dB］，L组术后ABG最大［（20.5±10.0）dB］。与S组相比，M组和L组术后在2 000 Hz处仍遗留较大的ABG。S组和M组术后骨导阈值较术前均有一定改善（ P值均<0.01）。 结论:手术能使不同术前ABG的混合性听力损失耳硬化症患者获益：术前ABG小的患者手术效果较好，术后各频率ABG闭合理想；术前ABG大的患者手术能明显提升气导阈值，但某些频率术后仍可能遗留一定的ABG。手术对骨导阈值的改善效果不明显。应结合患者实际情况，告知其助听器等治疗方法以供患者选择。

目的:总结伴有面神经异常的前庭窗闭锁患者内耳开窗术式的选择，并分析疗效。方法:回顾性分析2015年1月至2023年3月首都医科大学附属北京友谊医院就诊的先天性中耳畸形患者的临床资料97例（132耳），其中随访资料完整的患者39例（44耳），男27例，女12例；年龄7~48岁，平均17.8岁；伴有面神经异常者且前庭窗闭锁患者14例（16耳），不伴面神经异常者25例（28耳）。总结分析影像学表现、纯音测听结果、内耳开窗术式的选择、术中发现及术后听力改善情况，使用Prism 9软件对手术前后患者的平均骨导及气骨导差进行统计学分析。结果:14例（16耳）伴有面神经异常且前庭窗闭锁的中耳畸形患者均表现为自幼听力差，无面神经麻痹。术前行颞骨高分辨率CT（HRCT）检查及纯音测听、盖莱试验检查。记录统计患者锤骨、砧骨、镫骨、前庭窗及面神经5个部位的畸形情况。HRCT检查发现4个部位及以上畸形者12耳（75.0%）。术前纯音测听（0.5、1、2、4 kHz）骨导听阈为（15.3±10.4）dB HL，气骨导差为（46.3±10.6）dB。根据面神经、听小骨畸形程度的不同，对伴有面神经异常的14例（16耳）前庭窗闭锁患者实施了3种不同的内耳开窗手术，其中砧骨-前庭窗开窗术7例，锤骨-前庭窗开窗术7例，鼓岬耳蜗开窗术2例。术后随访3~18个月，患者无面神经麻痹。术后骨导听阈为（15.7±7.9）dB HL，气骨导差为（19.8±8.5）dB。气骨导差在手术前后的差异有统计学意义（ t=7.766， P<0.05），手术前后骨导听阈差异无统计学意义（ t=0.225， P=0.824）。伴与不伴面神经异常患者气骨导差缩小值之间差异无统计学意义（ t=1.412， P=0.165）。3种术式之间疗效不存在明显差异。10 μm级耳科专用CT评估人工镫骨植入位置无明显移位。 结论:对于面神经不完全遮盖前庭窗的前庭窗闭锁患者可以依据听小骨畸形具体情况选择砧骨-前庭窗开窗术或锤骨-前庭窗开窗术，对于面神经完全遮盖前庭窗区域的患者可以选择鼓岬耳蜗开窗术。3种内耳开窗手术对伴有面神经异常的前庭窗闭锁患者具有安全可靠的手术疗效，且相互之间疗效无明显差异。HRCT对中耳畸形情况评估效果好。伴与不伴面神经异常对先天性中耳畸形患者手术疗效无明显影响。10 μm级耳科专用CT检查可作为评估术前中耳畸形情况，以及术后人工镫骨植入状态的理想手段。因手术存在风险，对不愿意接受手术者可选择人工助听装置，如助听器、振动声桥、骨桥或骨锚式助听器等。

目的:探讨Van der Hoeve综合征的临床表型、治疗和预防以及致病基因 COL1A1的变异特点。 方法:回顾性分析2008年1月至2020年10月在解放军总医院进行耳聋基因检测的综合征型耳聋患者的听力及测序数据，总结 COL1A1基因的变异情况，对可追踪的患者及家庭进行回访，总结分析其病情进展及临床治疗效果，对预防策略进行探讨。 结果:共7例携带 COL1A1基因变异的耳聋患者进行了遗传学检测及临床治疗，7例患者的变 异 位 点 分 别 为c.1342A>T（p.Lys448*）、c.124C>T（p.Gln42*）、c.249insG（p.Ala84*）、c.668insC（p.Gly224*）、c.2829+1G>C、c.1081C>T（p.Arg361*）、c.1792C>T（p.Arg598*），其中c.1081C>T、c.1792C>T既往已有报道，余5个位点为尚未见报道的新变异。对7例先证者均行人工镫骨植入术，并进行相应的遗传咨询及预防指导。 结论:Van der Hoeve综合征属于成骨不全Ⅰ型，致病基因 COL1A1存在几种基因变异，该病外显率高，对于逐渐加重的听力下降，可以通过外科干预改善患者的生活质量，通过精准的遗传咨询及胚胎植入前诊断进行一级预防。

耳硬化症是导致成人后天性耳聋的常见原因之一，可影响镫骨传音功能，从而导致患者出现进行性听力下降，通常需行手术治疗来提高患者听功能。目前，镫骨底板小孔技术及人工镫骨植入术是临床治疗耳硬化症的有效手段，而显微镜人工镫骨手术被认为是安全有效的常用术式，但其仍存有局限性。近年来，随着内镜技术在耳科手术中的应用与发展，许多研究显示人工镫骨手术亦可在耳内镜下开展，并且具有独特优势。因此，本文将对耳内镜在耳硬化症人工镫骨手术的应用进展进行综述。

目的:探讨耳内镜下人工蹬骨手术在耳硬化症治疗中的临床应用价值。方法:回顾性分析2017年12月—2019年12月安徽医科大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科22例耳硬化症患者的临床资料，其中男9例、女13例，年龄13～70(33.4±11.2)岁。患者均在耳内镜下行人工镫骨手术。术后观察患者眩晕、面瘫及味觉障碍等术后并发症发生情况，术后2周观察外耳道及鼓膜愈合情况，比较术前与术后3个月纯音测听0.5、1、2、4 KHz时的气导阈值、骨导阈值及气导、骨导阈值差值的差异。结果:22例耳硬化患者均顺利在耳内镜下完成人工镫骨手术，手术时间50～145(79.5±29.2)min 。术后3例出现味觉障碍，3个月内自行缓解；5例出现术后轻度眩晕予相应处理后治愈；无面瘫、感音神经性耳聋的发生。22例患者均获随访，随访时间4个月～2年，平均14.5个月。术后2周复查，术耳外耳道切口愈合佳，无外耳道狭窄，无鼓膜穿孔。术后3个月复查听力，气导阈值和气导、骨导阈值差值分别为(34.1±14.3)和(11.5±7.8)dBHL，较术前的(58.5±13.3)、(34.8±10.4)dBHL均明显降低，差异均有统计学意义( t＝5.860、8.407， P值均<0.01)；术后骨导阈值(22.6±10.4)dBHL，与术前的(23.7±8.3)dBHL比较，差异无统计学意义( P>0.05)。术后随访期间无一例患者需行翻修手术。 结论:耳内镜下人工镫骨手术治疗耳硬化症，具有创伤小、术中暴露范围广、视野清晰、术后并发症发生率低等优势，术后患者听力可明显改善，是一种有效可行的手术方法。

目的 比较耳内镜下使用微钻和三棱针二种工具行镫骨底板开窗人工镫骨植入术治疗耳硬化的听力效果、并发症.方法 2018年3月—2023年2月本院收治的接受耳内镜下镫骨手术的耳硬化患者38例(48耳),48耳均在耳内镜下行镫骨底板开窗人工镫骨植入术,术中分别采用微钻(微钻组,26耳)和三棱针(三棱针组,22耳)进行镫骨底板开窗,植入纯钛质人工镫骨假体Piston.比较2组患者的术后听力效果,以及眩晕、面瘫、感音神经性耳聋、术中镫骨意外等并发症情况.结果 48耳术后气导(AC)、骨导(BC)、气骨导差(ABG)均较术前改善,差异具有统计学意义(P值均＜0.05).其中微钻组AC改善(23.5±12.6)dBHL,BC 改善(3.4±6.6)dB,ABG缩小(20.1±5.6)dB HL;三棱针组 AC 改善(21.4±11.8)dB HL,BC 改善(3.3±6.8)dB HL,ABG缩小(18.1±4.3)dB HL,2组间差异无统计学意义(P＞0.05).术后2组均未发生面瘫和感音神经性耳聋,2组在术后眩晕和术中镫骨意外方面,差异也没有统计学意义(P值均＞0.05).结论 耳内镜下人工镫骨植入术中使用微钻和三棱针行镫骨底板开窗疗效相似,二者都需要依赖精细的手术技巧和经验,微钻比三棱针更方便、更安全.