本期刊登的《过敏原皮下免疫治疗不良反应防治专家共识（2023年，重庆）》由中国鼻病研究协作组召集国内从事皮下免疫治疗（SCIT）相关专业的中青年专家，在系统复习国内外循证医学证据的基础上，结合自身临床经验撰写而成。本共识旨在总结SCIT不良反应的防治，重点阐述SCIT不良反应的分类、诊断、处理、危险因素及预防，希望通过本共识为我国开展SCIT治疗的医务工作者提供参考，提高对SCIT不良反应的认识和防治能力，进一步促进SCIT的规范应用。论著《蜗神经发育不良患者蜗神经对电刺激反应特点的研究》观察了蜗神经发育不良（CND）患者人工耳蜗植入后蜗神经对电刺激的反应，并比较其与蜗神经形态正常植入者之间的差异，探讨CND患者蜗神经损伤特点。《不同气骨导差混合性听力损失耳硬化症患者手术疗效分析》分析了术前不同气骨导差混合性听力损失耳硬化症患者的手术疗效，为耳硬化症手术的预后评估提供参考。《听力正常儿童宽频鼓室图能量吸收率特征研究》分析了0~12岁听力正常儿童宽频鼓室图能量吸收率随年龄变化的特征及影响因素，获得与年龄相适应的参考值，为宽频鼓室图的临床应用提供参考。《丹参酮ⅡA激活PI3K/AKT信号通路抑制高糖诱导小鼠耳蜗血管纹周细胞凋亡的研究》探讨了丹参酮ⅡA是否能抑制高糖诱导的小鼠耳蜗血管纹周细胞的凋亡及可能机制，为治疗糖尿病性听力损失提供参考。《IL-17A激活NLRP3炎性小体在CRSwNP中的作用及临床意义》探讨了慢性鼻窦炎伴鼻息肉中IL-17A激活NLRP3的作用及临床意义。《前后肋软骨支架移植喉气管重建术治疗儿童重度声门下狭窄或喉蹼的效果分析》探讨了前后肋软骨支架移植喉气管重建术治疗重度声门下狭窄或喉蹼的手术效果。继续教育园地《阿司匹林激发试验在非甾体抗炎药加重呼吸道疾病中的临床运用及研究进展》就阿司匹林激发试验适应证及禁忌证、检查注意事项、操作步骤、评估方法、诊断标准、安全性等进行了介绍。

本期无重点号。论著《双侧突发性聋169例临床特征及疗效分析》通过回顾总结单中心169例（338耳）双侧突发性聋患者临床资料，得出双侧突发性聋患者听力损失严重，更多患者伴耳鸣、眩晕，疗效欠佳，发病30 d内就诊疗效优于30 d后就诊；对低频范围内听力损失，住院治疗听力提高更显著；且双侧突发性聋的发生可能存在免疫机制。论著《乙状窦异常搏动性耳鸣50例临床病例分析》通过回顾性分析50例经乙状窦手术治疗的单侧静脉源性搏动性耳鸣患者的病例资料，认为静脉源性搏动性耳鸣多见于女性，常见原因可能为乙状窦憩室、乙状窦周骨质缺损等乙状窦壁异常，影像学检查有助于诊断，可以采用手术治疗。论著《光纤激光镫骨底板开窗治疗耳硬化症及听骨畸形58例疗效分析》采用980 nm光纤激光镫骨底板开窗术治疗耳硬化症（49例）及听骨畸形（9例）所致传导性聋患者，认为该方法治疗耳硬化症及听骨畸形所致的传导性聋有效。论著《内耳畸形相关性镫骨底板瘘的影像学表现》分析了48例（53耳）内耳畸形相关性镫骨底板瘘患者的CT和MRI资料，因其类型不同影像学表现具有多样性，了解其影像学表现特征，有助于其诊断。论著《前庭性偏头痛患者顶叶岛盖2功能连接异常的静息态fMRI研究》通过比较前庭性偏头痛与无先兆偏头痛患者的相关资料，认为前庭性偏头痛的发病机制可能与前庭、疼痛、视动网络功能连接异常有关，这些神经通路的异常很可能是前庭性偏头痛发病重要的影像学生物标志物。论著《孟德尔随机化分析哮喘、变应性鼻炎与慢性鼻窦炎的因果关系》从IEU公开数据库中获取疾病的遗传数据，分析发现哮喘是慢性鼻窦炎伴鼻息肉（CRSwNP）和慢性鼻窦炎不伴鼻息肉（CRSsNP）的患病危险因素，而变应性鼻炎是CRSsNP的危险因素。论著《鼻腔微生物多样性对慢性鼻窦炎伴鼻息肉患者手术预后的影响》分析77例CRSwNP患者的鼻腔分泌物和鼻息肉组织，得出CRSwNP患者中性粒细胞介导的炎性反应与鼻息肉复发密切相关，鼻内镜术后鼻息肉的复发可能与保护性微生物丰度的减少和致病微生物数量的增加有关。论著《OSA患者药物诱导睡眠内镜下舌根平面塌陷的临床预测模型构建与验证》通过回顾分析117例阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）患者资料，认为OSA患者睡眠内镜下舌根平面的阻塞与扁桃体分度和N3期存在相关性，其构建的药物诱导睡眠内镜下舌根平面阻塞诺模图预测模型效能良好。论著《折叠皮瓣在梨状窝癌喉功能重建及梨状窝成形术中的应用及探讨》一文介绍10例采用折叠岛状皮瓣修复梨状窝癌的病例资料，认为折叠岛状皮瓣可恢复喉及下咽的生理性解剖结构，可用于喉功能重建及梨状窝成形。论著《头颈鳞癌颈部转移淋巴结包绕颈动脉的外科处理策略》一文介绍9例采用覆膜支架动脉内置入手术治疗原发灶未见复发或原发灶不明的颈部淋巴结转移性鳞癌患者，认为覆膜支架动脉内置入+颈部淋巴结转移癌根治性切除术是一种治疗颈部淋巴结转移癌的有效方式。

骨硬化症是一种罕见的遗传性骨代谢疾病，以骨吸收障碍导致的骨量及密度增加为主要特征，任何涉及破骨细胞成熟或功能的异常突变均会导致骨硬化症的发生。临床上，常染色体显性遗传骨硬化症Ⅱ型(autosomal dominant osteopetrosis type Ⅱ，ADO-Ⅱ)的患病率高于其他类型骨硬化症，病变可累及内分泌、骨骼、血液、神经、耳鼻喉、口腔等全身多系统，其疾病进展隐匿，容易被忽视，尚没有确切的治疗方案。本文总结了2例ADO-Ⅱ型患者的临床特点、检查资料和诊治过程，分析该病的全身多系统症状、发病机制及治疗原则，以提高对ADO-Ⅱ型患者管理及治疗的认识。

脑梗死是常见的一种脑血管疾病，大部分脑梗死为动脉粥样硬化导致，少部分为房颤导致左心耳血栓脱落等心源性栓塞。先天性心脏病患者比普通人群更容易发生脑梗死 [1]。永存左上腔静脉是一种先天血管变异，绝大部分汇入冠状静脉窦，少部分汇入左心房，导致右向左分流 [2,3]，因此有发生反向栓塞的风险。本院2023年收治１例反复脑梗死病例，临床检查后发现左上腔静脉汇入左心房，考虑反向栓塞后脑梗死。

患者男，62岁，入院前1年无明显诱因下夜间出现胸闷气短，程度尚可，5~6 d发作1次，10 d前自觉症状较前加重，为进一步诊治就诊于我院，既往高血压50年，糖尿病18年。体格检查：体温36.5 ℃，脉搏70次/min，呼吸18次/min，血压130/80 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，心率93次/min，心律绝对不齐，第一心音强弱不等，各瓣膜听诊区未闻及杂音。心电图检查：异位心律，心房颤动(房颤)伴慢心室率，不完全右束支阻滞，ST-T改变。经胸超声心动图(transthoracic echocardiography，TTE)显示：双房增大，左室舒张功能减低，主动脉瓣钙化，二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣轻度反流。经食管超声心动图(transesophageal echocardiography，TEE)显示：多切面扫查，正常左心耳位未见左心耳结构，双房及右心耳结构正常，内壁光滑，未见血栓回声(图1A，B)。左房CTA提示：左心房略大、未见明确左心耳影像，肺动脉干增宽，主动脉瓣钙化(图1C，D)。初步诊断：冠状动脉粥样硬化性心脏病，不稳定型心绞痛，心功能Ⅱ级，房颤，先天性左心耳缺如。患者经导管消融术后房颤消失。

目的:探讨开放式和完壁式乳突根治鼓室成形术患者术后听力改善效果。方法:回顾性分析2014—2017年在北京大学第三医院行开放式或完壁式乳突根治鼓室成形术且随访资料完整的88例患者，其中男45例，女43例，年龄12~68岁，术后平均随访12.3个月。88例患者中行开放式乳突根治鼓室成形术（开放式组）42例，行完壁式乳突根治鼓室成形术（完壁式组）46例。其中开放术式在临床实践中行以下改进：（1）适当扩大手术适应证，包括病变局限但属于硬化型乳突、鼓窦狭小的病例；（2）手术中严格形成碟形术腔，保留适当的面神经嵴高度；（3）术后避免乳突腔的清理，有效缩窄术腔；（4）气化型乳突转移颞肌瓣缩小术腔。观察患者术后干耳情况以及术腔大小，记录并比较二组病例术前和术后的平均纯音听阈（average pure tone threshold，PTA）及各个频率的阈值变化，应用SPSS 19.0软件对数据进行统计学分析。结果:开放式组患者术后乳突腔缩窄明显，外耳道宽度接近完壁式组。开放式组与完壁式组术后PTA较术前分别降低11.4 dB和10.4 dB，差异无统计学意义（ t=0.290， P=0.770）；术后骨导平均值较术前分别降低1.8 dB和1.9 dB，差异无统计学意义（ t=-0.076， P=0.940）；术后平均气骨导差较术前分别缩短9.6 dB和8.4 dB，差异无统计学意义（ t=-0.370， P=0.712）。完壁式对于1 000 Hz听力的提高程度略好于开放式，其余各频率听力提高程度开放式均略好于完壁式，但差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。 结论:通过对适应证的调整和一系列术中、术后操作的改进，开放式乳突根治鼓室成形术可以获得与完壁术式相同的术后听力改善效果。

目的:分析以鼻部症状为首发表现的肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）的临床诊断与治疗特点。方法:收集2005—2019年就诊于山东第一医科大学附属省立医院耳鼻咽喉头颈外科以鼻部症状为首发表现并诊断为GPA的18例患者的临床资料，其中男性8例，女性10例，年龄5~68岁。所有患者均完善鼻内镜检查、影像学检查、实验室检查、免疫学检查及鼻腔黏膜组织病理学检查。采取糖皮质激素联合环磷酰胺治疗，随访2~15年。采用描述性统计学方法进行分析。结果:18例患者均存在鼻部首发症状，表现为鼻塞、流涕、鼻出血等。鼻内镜检查可见鼻腔黏膜肿胀、糜烂、干痂、出血，有6例发生鼻中隔穿孔。鼻窦CT表现为鼻窦内高密度影或上颌窦骨质明显增生、硬化。肺部CT结果呈结节灶或斑片状浸润者12例，空洞6例。实验室检查结果中抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）阳性13例，ANCA阴性5例。随访过程中，13例患者症状得以控制并存活至今，2例死于病情发展，1例拒绝治疗后死亡，2例失访。结论:GPA有以鼻部症状为首发的临床表现，早期诊断、采用糖皮质激素联合环磷酰胺的方法早期治疗可以有效提高生存率。

目的:通过网络药理学研究通气散治疗分泌性中耳炎的作用机制。方法:运用TCMSP平台筛选通气散的有效成分及靶蛋白，通过UniProt数据库映射得到通气散的作用靶点基因。基于OMIM、DisGeNET、GeneCards数据库获取分泌性中耳炎相关靶点，找到药物和疾病的共同靶点即为通气散作用于分泌性中耳炎的预测靶点，导入Cytoscape软件，得到药物-成分-靶点-疾病网络。将重复靶点导入STRING平台，构建蛋白质-蛋白质相互作用网络。利用Metascape平台对通气散作用靶点进行GO富集分析和KEGG通路富集分析。结果:获得通气散有效成分37个，靶点211个，关键有效成分有槲皮素、山柰酚、木犀草素、β-谷甾醇等。疾病靶点1 431个，药物疾病共同作用靶点76个，关键靶点有TNF、转录因子AP-1、α丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶等。富集分析得到273个信号通路。结论:通气散可通过晚期糖基化终产物AGE-RAGE、流体剪应力与动脉粥样硬化、癌症途径、IL-17、TNF等信号通路调节分泌性中耳炎的疾病进程。

患者，男，23岁，2018年10月14日因双眼视物模糊3年于外院就诊，双眼裸眼视力0.5，最佳矫正视力右眼－0.25 DS/－0.50 DC×5＝0.6，左眼矫正无助；眼压右眼13 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，左眼12 mmHg；考虑诊断为"双眼视神经病变"。图形视觉诱发电位(pattern visual evoked potential，P-VEP)检查示右眼正常，左眼异常。头颅MRI检查示左侧额叶少许脑缺血灶，双眼眼眶未见异常。未检测到线粒体DNA(mitochondrial DNA，mtDNA)3个原发突变位点mtDNA11778、mtDNA14484和mtDNA3460，初步排除Leber遗传性视神经病变及压迫性视神经病变。2019年6月29日患者于广东省人民医院眼科就诊，眼前节照相示双眼晶状体前圆锥样改变(图1A，B)；眼前节光相干断层扫描(optical coherence tomography，OCT)检查证实双眼晶状体前圆锥(图1C，D)。角膜地形图检查示双眼角膜偏薄，右眼瞳孔中心、顶点和最薄点厚度分别为471、470和466 μm，左眼分别为471、471和466 μm，最薄点均在颞下方，角膜前表面和后表面较规则，两子午线曲率差异在正常范围(图1E，F)。右眼角膜内皮细胞计数和六边形细胞比例分别为2 683.7个/mm 2和61%，左眼分别为2 552.7个/mm 2和70%。彩色眼底照相可见双眼黄斑周围点状色素改变(图2A，B)；OCT血流成像(OCT angiography，OCTA)示双眼黄斑无血管区(foveal avascular zone，FAZ)不规则；右眼黄斑旁鼻侧、颞侧、上方和下方视网膜浅层毛细血管密度分别为51.5%、46.3%、46.0%和44.1%，左眼分别为53.9%、51.3%、51.2%和50.6%；右眼鼻侧、颞侧、上方和下方黄斑旁视网膜厚度分别为321、242、275和253 μm，左眼分别为291、238、268和247 μm。双眼黄斑颞侧视网膜明显变薄，主要累及内层(图2C，D)。听力检测：右耳音平均听阈54 dB，骨导纯音平均听阈52 dB，左耳音平均听阈56 dB，骨导纯音平均听阈54 dB，提示双侧感音神经性耳聋。结合患者病史经查阅文献后初步考虑为Alport综合征。2019年7月11日尿常规检测显示红细胞148个/μl、血尿(++)、蛋白尿(+)；尿渗透压+尿位相结果示尿红细胞总数明显升高，为49 500个/ml；尿蛋白定量为0.8 g/24 h。2019年7月25日于肾内科行右侧肾脏穿刺活检术，苏木精－伊红染色和特殊染色三项(PAS、PASM和Masson染色)显示部分肾小球球性硬化，肾小球系膜细胞和基质轻度增生伴局灶内皮细胞增生，基底膜略增厚，毛细血管襻基底膜染色不均一，少数肾小球球囊周纤维化，其内毛细血管襻缺血皱缩，肾小管上皮细胞空泡及颗粒变性，多灶状及片状萎缩，肾间质可见较多泡沫样细胞，多灶状及片状炎症细胞浸润伴纤维化，小动脉管壁增厚，管腔狭窄；刚果红、氧化刚果红、油红O染色均呈阴性(图3A~D)；免疫荧光未见免疫复合物沉积；α1阳性对照正常；α3肾小球基底膜、肾小管基底膜表达缺失；α5肾小球包曼氏囊表达节段性缺失，肾小球基底膜、肾小管基底膜表达缺失(图3E~G)；电子显微镜检查结果示，肾小球基底膜厚薄不一，基底膜致密层增厚，部分呈撕裂状和蛛网状，足突弥漫融合，未见电子致密物沉积(图3H~J)。明确诊断：Alport综合征。患者尿蛋白/肌酐比明显上升，尿白蛋白增加，经过控制血压(苯磺酸氨氯地平片10 mg，每天1片)和护肾治疗(复方α-酮酸片，每次4片和尿毒清颗粒，每次5 g，均为每天3次)后尿蛋白/肌酐比和尿白蛋白均有下降。目前继续控制血压和护肾治疗，定期门诊复诊。

目的:研究急性双侧桥臂梗死患者的临床表现、影像学、发病机制及预后相关影响因素。方法:连续收集2016年10月至2021年10月于天津市环湖医院住院治疗的急性双侧桥臂梗死患者，收集患者的人口学信息、临床症状及体征、影像学及预后等资料。用二元Logistic回归分析年龄、性别、卒中危险因素、梗死部位、血管情况、入院时美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分及卒中进展情况与双侧桥臂梗死患者90 d预后的相关性。结果:共纳入112例急性双侧桥臂梗死患者。最常见的临床特点为共济失调（84.8%，95/112）和眩晕（75.0%，84/112）；23例（20.5%，23/112）患者首发症状为耳鸣/听力下降，其中4例为突发性耳聋。伴脑桥梗死90例（80.4%），伴中脑梗死22例（19.6%），伴延髓梗死21例（18.8%），伴小脑梗死86例（76.8%），孤立性双侧桥臂梗死仅有8例（7.1%，8/112）。在进行血管影像学检查的患者中，89.0%（89/100）存在椎基底动脉系统中重度狭窄/闭塞，65.0%（65/100）的患者双侧椎动脉和（或）基底动脉中重度狭窄/闭塞。发病机制以大动脉粥样硬化型为主（79.5%，89/112）。进展性卒中（ OR=7.765，95% CI 2.760~21.841， P<0.001）及入院时NIHSS评分较高（ OR=1.196，95% CI 1.085~1.318， P<0.001）是双侧桥臂梗死患者预后不良的独立危险因素。 结论:急性双侧桥臂梗死患者首发症状多为眩晕，急性前庭及听力障碍是桥臂梗死的特征性表现。孤立性双侧桥臂梗死临床少见，影像学检查显示多数合并后循环其他部位梗死，脑桥及小脑是最易累及的部位。发病机制以大动脉粥样硬化型为主。进展性卒中及入院时NIHSS评分较高是患者预后不良的独立危险因素。