女，12岁，因"持续发热伴阵咳1周"于2017年6月25日入院。入院前当地医院检查：白细胞16. 9×10 9/L，中性粒细胞71.1%，超敏C反应蛋白233. 2 mg/L，胸部X线检查提示左下肺感染性病变，予以抗感染治疗后未见好转。遂来武汉儿童医院就诊，门诊以"肺炎"收入院。追问病史：入院前1 d患儿出现呕吐3次，平时身体欠佳，近2年反复发热，偶有腹痛。患儿出生6个月后每年多次因不同部位肺炎入院治疗，期间反复出现扁桃体化脓性感染。入院体格检查可见身高为134 cm（低于同龄人第三百分位），发育欠佳，智力一般，反应稍迟钝。面部可见散发黑色素痣，前额突出，眼距增宽，双内眦赘皮，鼻翼宽大，唇厚，双耳呈低位耳，咽部充血，双侧扁桃体I°肿大。右手为通贯掌，左侧第五指不能并拢，右侧中指末端指节呈屈曲挛缩状，左足第四趾呈轻度外翻畸形，双侧足底跖纹加深，足底见散发黑色素痣。腹部体格检查见腹部平坦，腹肌软，肝脏触诊肋下平脐，脐周有深压痛，反跳痛阴性，未触及明显腹部包块，移动性阴性，肠鸣音正常3次/min。入院后完善检查，白细胞29. 21×10 9/L（正常值范围为3. 85~10. 00×10 9/L），中性粒细胞24. 96×10 9/L（正常值1.08~5.80×10 9/L），内见中毒颗粒伴核左移，超敏C反应蛋白230 mg/L（正常值0~3 mg/L），总胆红素24. 9 μmol/L（正常值2~19 μmol/L ），直接胆红素11. 0 μmol/L（正常值0~ 6.8 μmol/L ），白蛋白28.5 g/L（正常值39~53 g/L），前白蛋白11. 3 mg/L（正常值170~420 mg/L）。胸部及腹盆CT检查提示左肺下叶肺炎，肝脏增大，肋下6 cm，腹腔内部分肠管肠壁稍增厚。所见胸腰段脊柱T 12至L 3椎体边缘毛糙，L 5椎体边缘缺损，T 12和L 1部分融合，L 2/3椎间隙缩小（图1A）。患儿入院后按肺炎行抗感染治疗，感染指标控制不佳，入院后第五天患儿再次呕吐并诉腹痛，完善腹部增强CT检查提示左中下腹部局部肠管扩张，肠壁黏膜下水肿（图1B、1C），腹部X线检查提示高位不全性肠梗阻。完善头颅CT检查提示枕大池增大，双侧侧脑室体部平行分离，前纵裂较深，多考虑为胼胝体发育不良（图2）。腹部体格检查出现肌紧张、压痛反跳痛明显等弥漫性腹膜炎体征，急诊剖腹探查：术中见小肠、结肠多处坏死（图3A~3C），回盲部至距末端回肠30 cm小肠共有5处肠坏死，最大直径约为0. 5 cm，大网膜包裹好。结肠共有5处肠坏死，大小为3 cm×4 cm，分别位于升结肠（1处），横结肠（2处），降结肠上端（1处），乙状结肠（1处）。横结肠2处坏死及降结肠坏死与空肠近端粘连严重，近端空肠扩张严重，直径约为8 cm，肠管增厚，水肿严重，可见4处少许浆肌层撕裂。行坏死结肠切除+肠粘连松解+肠修补+回肠造口+阑尾切除术+腹腔引流。术后病理检查提示：阑尾淋巴组织增生，阑尾系膜炎及周围炎；肠壁坏死以及慢性炎症，小血管增生，炎性细胞浸润（图4A、4B）。术后予以美罗培南、替考拉宁抗感染治疗，肝功能提示丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶以及黄疸指数高：总胆红素70.8 μmol/L，丙氨酸转氨酶1 000 U/L（正常值7~45 U/L），天冬氨酸转氨酶940 U/L（正常值10~40 U/L），予以护肝治疗。同时请多学科会诊，多学科会诊讨论考虑基因染色体疾病可能，完善染色体核型检查。术后第三天伤口感染，全层裂开（图5A），伴发热，最高体温达39. 5℃，结合伤口分泌物药敏试验结果，更换抗生素为丁胺卡那、利奈唑胺，加用糖皮质激素甲泼尼龙40 mg抗炎，感染控制后出院。后续外周血染色体核型结果提示：45X/47,XX,+8 (14%/86%），为8号染色体三体合并特纳综合征嵌合体核型。8个月后患儿情况好转，家长要求关闭回肠造瘘口，于本院行回肠造口闭合术，感染指标控制后出院。1年后患儿因伤口感染及腹壁瘘多次入院，予以换药清创、抗感染，嘱家属注意护理伤口（图5B）。后患儿腹壁伤口感染逐渐好转，自行在家护理，腹壁伤口形成瘢痕，肠壁瘘口突出腹壁，携瘘口生活（图5C）。

目的:探讨由造口治疗师（ET）主导的多学科协作模式下，综合运用富血小板血浆（PRP）联合湿性敷料治疗术后不愈合慢性伤口的应用效果，为提高慢性伤口患者的临床实践与管理水平提供参考和借鉴。方法:采用随机对照试验，便利抽样法选取2018年10月至2023年2月广州医科大学附属第三医院慢性伤口护理门诊就诊的术后不愈合慢性伤口患者88例，采用抛硬币法随机分组，对照组（41例）采用标准的湿性敷料治疗，试验组（47例）采用以PRP联合湿性敷料为核心的综合治疗方案，由ET采用三通头同步推注PRP和助凝混合液并覆盖超薄型泡沫敷料的创新护理技术。观察2组患者伤口压疮愈合计分量表（PUSH）评分、伤口面积愈合指数（WSHI）、换药过程中的疼痛程度、伤口愈合时间和治疗满意率。结果:88例患者中，对照组女25例，男16例，年龄为58.00（37.00，79.00）岁，试验组女31例，男16例，年龄为57.00（35.00，72.00）岁。试验组患者在伤口治疗后第7、14、21天的PUSH评分中位数分别是11.00、9.00、7.00分，优于对照组的13.00、11.00、9.00分，WSHI中位数分别是0.35、0.58、0.84，优于对照组的0.09、0.30、0.50，2组比较差异均有统计学意义（ Z值为4.08～8.20，均 P<0.01）；试验组换药治疗第7天、第14天、第21天疼痛评分分别为3.00（2.00，3.00）、2.00（1.00，2.00）、0.00（0.00，1.00）分，低于对照组的3.00（3.00，3.00）、2.00（2.00，3.00）、2.00（1.00，2.00）分，差异有统计学意义（ Z = 2.16、3.38、6.14，均 P<0.05）；试验组伤口愈合时间为（37.04 ± 25.33） d，短于对照组的（52.88 ± 36.58） d，差异有统计学意义（ t = 5.53， P<0.05）；试验组满意率为97.90%（46/47），高于对照组的87.80%（36/41），差异有统计学意义（ χ2 = 3.13， P<0.05）。 结论:由ET主导的多学科协作模式下，以PRP联合湿性敷料为核心的综合治疗对术后不愈合慢性伤口具有明显的治疗效果，包括缩短伤口愈合时间、加快愈合速度、降低伤口疼痛程度以及提高患者满意度，具有较高的临床应用价值和社会效益。

目的 探讨标准化管理在伤口/造口门诊管理中的实施效果.方法 成立门诊标准化伤口/造口护理管理小组,制定伤口/造口门诊标准化工作制度和流程,定期对伤口/造口门诊的护理管理质量进行检查.比较实施前后护理质量,患者对坐诊专科护士满意度.结果 实施后伤口/造口门诊的护理管理质量,患者满意度显著优于实施前(均P＜0.01).结论 标准化管理有利于规范门诊坐诊专科护士的工作行为,提高伤口/造口门诊诊室的管理质量和患者满意度.

膀胱肿瘤是泌尿系统常见的恶性肿瘤,根治性全膀胱切除、尿流改道术是浸润性膀胱肿瘤治疗的金标准[1-2].尿流改道技术解决患者的排尿问题,即在腹壁做永久性回肠或输尿管皮肤造口,术后患者通过佩戴泌尿造口袋收集尿液[3].为预防尿路感染等并发症,术后患者每日饮水量不少于1 500～2 000 ml,泌尿造口呈持续排放状态,通常建议造口袋1/3～1/2满时,患者须排空造口袋[4].不及时排空将面临造口袋脱落污染衣裤和引起其他并发症的风险,患者需要随时观察造口袋内尿量,频繁关注和排空造口袋给患者带来生活和工作不便.笔者提出集尿袋与泌尿造口袋衔接,将尿液引流入集尿袋,但因集尿袋无处妥善安放,患者常悬挂于衣扣或裤腰带上,影响美观,故自制集尿袋腿套,将集尿袋放入腿套内,腿套固定于小腿.2016年2月至2017年1月此方法用于本院造口、慢性伤口专科护理门诊随访的34例泌尿造口患者,效果良好.现报告如下.

目的 分析免疫缺陷伴发的炎症性肠病的临床特征及急性发作期手术干预的时机和手术方案的选择,总结病因及病因学治疗的相关方法 ,为该类疾病的内外科综合治疗提供临床经验.方法回顾性研究2015年1月至2017年6月在复旦大学附属儿科医院进行手术治疗的免疫缺陷伴发的严重炎症性肠病患儿的临床资料,统计免疫缺陷性肠病的病因、遗传学背景、临床表现、手术指征、手术方案、肠管累及范围、后续综合治疗情况及预后情况.9例患儿纳入本研究,男4例,女5例,发病年龄4 d至2岁(中位年龄17 d).全部患儿均有明确免疫缺陷性疾病,其中4例为IL10RA基因突变导致的IL-10受体缺乏;X连锁的无丙种球蛋白血症2例和免疫球蛋白缺乏症1例,分别为BTK基因和SH2D1A基因突变所致.1例ITGB2基因突变导致的白细胞黏附缺陷综合征.1例CYBB基因突变引起的慢性肉芽肿病.主要症状是长期或反复腹泻、发热(8例),常见并发症包括复发性或复杂性肛瘘(6例)、顽固性口腔溃疡(4例)、体表或腹腔脓肿(2例)等.主要手术指征包括肠梗阻(6例)、肠道感染无法控制(2例)、气腹(1例).根据术中探查病变受累肠段分布在距屈氏韧带20 cm小肠到直肠,手术方式包括bishop造瘘(3例)、分离式双腔造瘘(2例)、病变肠管旷置单腔造瘘近远端健康肠管一期吻合(2例)、袢式造瘘(1例)、近端单腔造瘘远端封闭(1例).结果 术后3例出现伤口感染裂开;1例出现内瘘,经保守治疗愈合;仅1例因粘连性肠梗阻再次手术.6例炎症控制后进行了脐血干细胞移植,5例恢复良好,1例因嵌合失败死于感染;2例定期补充丙球,恢复良好;1例术后放弃治疗后死亡.7例存活患儿中5例进行了二期或三期的pe～na手术、肛瘘切除术、造瘘关闭术,目前结束治疗定期门诊随访中.另外2例肠道炎症控制满意,等待造瘘关闭手术中.结论 基因突变导致的免疫缺陷伴发的炎症性肠病发病早、病情重、药物治疗效果差.若基因检测明确存在致病突变,应早期积极进行外科干预,旷置病变肠段以利炎症控制.术后伤口感染裂开是最常见并发症.结合干细胞移植、补充免疫球蛋白等综合治疗措施可使该类患儿获得满意的治疗效果.

目的 总结分析永久会阴造瘘治疗成人复杂前尿道狭窄的临床效果.方法 回顾性分析2012年6月至2018年2月北京积水潭医院采用永久会阴造瘘治疗的28例复杂前尿道狭窄患者的临床资料.平均年龄62.3岁(34.0～77.0岁),其中22例＞60岁.前尿道狭窄原因:苔藓样硬化13例,前列腺电切术后医源性狭窄10例,尿道下裂术后3例,感染性及特发性前尿道狭窄各1例.尿道狭窄平均长度9.6 cm(4.5 ～ 16.0 cm),其中2例＜5 cm,10例5～10 cm,16例＞10 cm.既往行尿道扩张治疗21例,直视下内切开4例,前尿道成形手术17例.患者合并高血压病17例,缺血性心脏病(包括支架植入术后)11例,糖尿病9例,慢性阻塞性肺病9例.28例均采用倒U形会阴皮瓣技术行永久会阴造瘘.患者取截石位,会阴区倒U形切口.切开皮肤及皮下组织,沿球海绵体肌表面游离会阴皮瓣.打开球海绵体肌显露尿道球部,将倒U形皮瓣顶部中点与球部尿道切口近端6点处全层吻合,然后依次分别向左、右侧将倒U形皮瓣顶部与球部尿道切口下半部分吻合.最后缝合尿道海绵体切口远端与周围皮肤,成形球部尿道会阴造瘘口.手术成功定义为术后保持排尿通畅无需其他手术干预.记录患者治疗效果并随访满意度.结果 本研究28例中3例术后出现泌尿系感染,1例术后出血,1例伤口裂开.平均随访27.2个月(6.0 ～64.0个月),2例分别在术后2个月和4个月出现尿线变细,复查发现瘘口处狭窄,均需定期行尿道扩张.其中1例拟行会阴造瘘修整手术;另1例因高龄拒绝再次手术,门诊定期扩张会阴瘘口.术后平均最大尿流率26.5 ml/s(17.0～40.0 ml/s),手术成功率为92.9％(26/28).随访结果显示28例中15例对手术非常满意,9例满意,4例不满意,满意率为85.7％(24/28).结论 采用永久会阴造瘘治疗成人复杂前尿道狭窄的手术成功率高,患者满意度高,疗效确切,尤其适合高龄、一般状况较差的患者.

目的 了解苏州市三级医院专科护理门诊护理服务开展现状,为进一步完善管理提供参考.方法 自制调查问卷对苏州市14所三级医院的43个专科护理门诊进行调查.结果 专科护理门诊中开展最多的是PICC/静疗门诊(14个,32.6％)、糖尿病护理门诊(9个,20.9％)和围生期保健护理门诊(9个,20.9％);9个(20.9％)门诊开设时间≥10年;出诊护士岗位性质以兼职为主(22个,51.2％);每周开诊时间0.5～7.0 d;7个(16.3％)护理门诊免费.服务内涵包括健康咨询、专科护理技术、专科疑难病例处理、并发症筛查等.工作量以PICC/静疗门诊最多,其次为伤口造口门诊.结论 苏州市三级医院专科护理门诊服务模式日趋成熟,服务内涵丰富,患者需求量大.但专科护理门诊的质量评价体系和门诊管理机制还需进一步完善.

目的 总结新生儿单纯性胎粪性肠梗阻( SmI)的临床特点,以提高对该病的诊治水平,减少阴性探查手术.方法 回顾性分析2008年1月至2018年5月在武汉儿童医院新生儿外科住院的45例SmI患儿,收集患儿孕周、出生体质量、治疗方法、住院时间及随访结果等临床资料.按照手术与否分成手术组及保守治疗组:手术组行回肠末端造瘘,术中选取造瘘口处病检了解有无神经节细胞,肠造瘘术后3~6个月行关瘘手术.保守治疗组禁食、静脉营养支持、1: 1氨碘醇灌肠(可反复灌肠)及经鼻胃管注入1: 1氨碘醇、温9 g/L盐水洗肠1~2次/d.腹胀缓解,大便通畅后逐渐过渡到正常饮食.按照患儿就诊时间段分成前期治疗组(2008年1月至2013年5月)和后期治疗组(2013年6月至2018年5月),比较SmI治疗方案与孕周、体质量、就诊时间段的关系,采用t检验以及χ2 检验分析不同分组条件下的患儿临床资料.结果 45 例患儿未发现囊性病变,24例行末端回肠造瘘术,保守治疗21例.手术病例术中所见肠管外观均表现为全结肠型先天性巨结肠(HD)样改变,回肠的狭窄段、移行段及扩张段肠管术后病检均可见神经节细胞.手术组和保守治疗组在孕周、出生体质量上差异均无统计学意义(均 P>0. 05),但在住院时间上差异有统计学意义[(21. 19 ± 5. 13)d比(12. 29 ± 3. 85)d,t=6. 628,P=0. 000].肠造瘘病例并发症包括:伤口感染(2例)、造瘘肠管脱垂(2例)、术后反复的水电解质紊乱(21例)、营养不良(21例).关瘘术后电话或门诊随访5~9年,患儿并无肠神经节细胞发育不良的临床表现.在保守治疗组中,早产儿20例,足月儿1例;手术治疗组中,早产儿22例,足月儿2例,治疗方式和孕周、出生体质量并不相关(P>0. 05),而与诊治时间段有关(P<0. 05).结论 SmI在国内汉族新生儿中尤其是早产儿中并非少见,对于腹部体征稳定的患儿,经肛门行氨碘醇灌肠具备诊断及治疗的双重意义,必要时可反复进行.保守治疗可使绝大多数患儿免于手术探查,提高对该病的认识能有效减少阴性手术探查.

目的 分析海南省151例类鼻疽病例的流行病学特征及类鼻疽伯克霍尔德菌(Burkholderia pseudomallei,BP)耐药性情况,为类鼻疽病的诊断治疗以及合理预防提供依据.方法 收集海南医学院第二附属医院2013年1月1日—2022年8月31日门诊就诊和住院151患者和送检标本分离及鉴定的BP株类鼻疽病例的临床资料及其病原菌的耐药特性,并采用SPSS26.0软件进行统计学分析.结果 151例BP感染患者中,男性138例(91.4％),女性13例(8.6％),45～＜60岁患者最多,共74例(49.0％);类鼻疽病发病时间集中于10月(19.2％)、11月(19.2％)、8月(9.9％)、7月(8.6％),确诊人数呈上升趋势且确诊时间均＜10 d.来自内科(31.1％)、外科(26.5％)和重症医学科(20.5％)是收治类鼻疽病常见的科室.血液(49.0％)、痰液(9.9％)、伤口分泌物(8.6％)是检出BP的主要临床标本.BP感染患者以肺部感染(68.2％)、脓毒血症(35.1％)、局部化脓性感染(23.8％)位居临床表现的前列.类鼻疽病治疗有效率为74.8％,肝功能异常是影响类鼻疽病疗效的危险因素(x2=5.010,P＜0.05),BP菌株对甲氧苄啶/磺胺甲恶唑(SXT)、多西环素(DOX)、亚胺培南(IPM)、头孢他啶(CAZ)、阿莫西林/克拉维酸(AMC)和四环素(TCY)的敏感率分别为98.7％、97.2％、96.7％、94.0％、93.2％和90.7％.结论 类鼻疽病容易造成误诊或漏诊,应加强本地区类鼻疽病流行性特征和危险因素的认识;BP对常用抗菌药物的敏感性呈现一定水平的下滑趋势,临床应规范用药并加强耐药性的监测,以提高类鼻疽病治疗的有效率.