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肥大细胞白血病合并嗜酸性粒细胞增多1例报告并文献复习
编辑人员丨1周前
肥大细胞白血病（mast cell leukemia，MCL）是系统性肥大细胞增生症（systemic mastocytosis，SM）中罕见的一种类型。2016年的WHO造血与淋巴组织肿瘤分类将SM分为五种亚型 [1]：惰性SM（indolent SM，ISM）、冒烟型SM（smoldering SM，SSM）、SM伴血液系统肿瘤（SM with associated hematologic neoplasm，SM-AHN）、侵袭性SM（aggressive SM，ASM）和MCL。MCL病情进展快，诊断困难，而合并嗜酸性粒细胞增多又增加了MCL诊断和治疗的难度。现报告我院新近诊断的一例MCL合并嗜酸性粒细胞增多患者并对相关文献进行复习，以提高对此罕见疾病诊疗的认识。
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编辑人员丨1周前
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阿伐替尼治疗携KIT-D816V突变的侵袭性系统性肥大细胞增多症1例
编辑人员丨2024/2/3
侵袭性系统性肥大细胞增多症(ASM)是一种因异常肥大细胞克隆性增殖、大量的血管活性介质释放从而引起多器官功能障碍的罕见病.2021年8月2日浙江树人大学树兰国际医学院附属树兰杭州医院收治1例系统性肥大细胞增多症(SM)患者,淋巴结标本一代测序检测检出酪氨酸激酶受体(KIT)-D816V阳性,二代测序检测检出KIT、植物同源域指蛋白6(PHF6)、镁/锰依赖性蛋白磷酸酶1D(PPM1D)和tet癌基因家族成员2(TET2)基因突变.诊断为ASM.给予阿伐替尼治疗,患者病情得到有效控制.
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编辑人员丨2024/2/3
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WHO造血与淋巴组织肿瘤分类(2016)
编辑人员丨2023/8/6
骨髓增殖性疾病慢性髓系白血病,BCR-ABL-1+ 9875/3慢性中性粒细胞白血病 9963/3真性红细胞增多症 9950/3原始骨髓纤维化 9961/3原发血小板增多症 9962/3慢性嗜酸性粒细胞白血病,非特指型(NOS) 9964/3骨髓增殖性疾病,无法分类 9975/3肥大细胞增生症皮肤肥大细胞增生症 9740/1惰性系统性肥大细胞增生症 9741/1系统性肥大细胞增生症伴血液肿瘤 9741/1侵袭性系统性肥大细胞增生症 9741/3肥大细胞白血病 9742/3肥大细胞肉瘤 9742/3
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编辑人员丨2023/8/6
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系统性肥大细胞增多症31例及文献复习
编辑人员丨2023/8/6
目的:回顾性分析国内文献报道的系统性肥大细胞增生症(SM)的临床特征,探讨SM的诊断,不同分型的治疗及预后特点.方法:回顾性分析2000-01—2016-12国内文献报道的30例及我院收治的1例SM患者.结果:共检索到文献26篇,其中24篇文献报道了30例诊断明确、资料完整的SM.其不同分型临床表现具有异质性,主要依靠病理诊断.根据2016年WHO诊断及分型标准,10例诊断为惰性肥大细胞增生症(ISM),11例诊断为侵袭性肥大细胞增生症(ASM),3例SM相关的非肥大细胞系单克隆性血液病(SM-AHN),7例肥大细胞白血病(MCL).SM的治疗目标在于消除肥大细胞释放介质引起的症状和控制肥大细胞增生.ISM患者给予抗组胺药物、糖皮质激素、γ-干扰素、甲磺酸伊马替尼等治疗,疗效佳,患者基本都可以获得缓解.而ASM的疗效较差,11例ASM患者中4例治疗无效,包括2例死亡.SM-AHN、MCL疾病进展较快,确诊时已有多器官、多系统累及,无有效的治疗方案,死亡率极高.结论:SM是一种罕见疾病,不同分型具有较强的异质性,其诊断主要依赖于病理学检查.目前尚无根治方法,治疗目标在于控制症状和改善生活质量.ISM预后相对较好,ASM、SM-AHN、MCL多数诊断时已累及到其他器官、系统,病情较重,预后较差,死亡率高.
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编辑人员丨2023/8/6
