大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）是导致儿童听力损失最常见的非综合征性听力障碍之一，患儿听力具有迟发性、渐进性或波动性下降的特点，且在发病前常存在一定的诱发因素，如果首诊年龄较晚会影响儿童言语发育乃至影响以后正常的学习及社交能力。到目前为止，尚无有效的方法终止LVAS患者耳聋进展，因此早期发现、早期诊断、及早干预至关重要。影像学检查是诊断LAVS的"金标准"，但由于各种原因，其不能作为儿童的常规筛查手段，特征性听力学表现和基因检测是进一步诊断的基础。本文就LVAS听力学特点的研究进展做一综述。

儿童眩晕症涉及不同专业，其临床诊治需要多学科合作。受儿童年龄、语言表达能力、配合能力等诸多因素的影响，眩晕病的病因构成及临床表现与成人不同。客观采集病史是获得确定诊断的重要依据。平衡功能、眼球运动检查以及听力学评估具有重要的鉴别诊断意义。儿童眩晕疾病的治疗建议很少且治疗意见有明显不均衡性。

分泌性中耳炎早期症状不明显，儿童往往不会表达或表达不清而被忽视，错过早期治疗的最佳时期。由于治疗不及时可能会导致儿童长期甚至终身的听力下降，进而影响儿童的学习能力、行为、智力和语言的发育，生活质量、身心健康等。由此可见早期、准确诊断分泌性中耳炎尤为重要，而规范听力学测试及诊断策略是早期诊疗的根本。

本期《系统评价类综述与普通综述：标准及复杂性探究》是由Robert T. Sataloff，Ehab Y. Hanna，李大庆教授等20余位耳鼻咽喉头颈外科领域知名期刊主编共同撰写的一篇针对系统评价等不同类型综述文章标准及复杂性分析的述评类文章，希望对广大读者在撰写综述类文章时有所裨益。《植入技术与电极特性对人工耳蜗植入力学特征影响的模型研究》探讨了植入技术及电极特性对人工耳蜗植入力学特征的影响，为进一步优化电极设计、推动精准植入技术提供参考。《梅尼埃病患者水平半规管损伤频率特性及壶腹嵴超微结构分析》指出梅尼埃病患者水平半规管损伤存在频率特性，主要损伤低频区，随疾病发展逐渐出现高频区损伤，并与内淋巴积水程度和听力损伤程度相关。《伴有横窦狭窄的搏动性耳鸣患者诊治策略探索》探索了伴有横窦狭窄的静脉相关血管性搏动性耳鸣患者的临床诊治策略。《鼻内镜下改良黏膜瓣技术治疗新生儿及婴幼儿先天性后鼻孔闭锁》提出鼻内镜下改良黏膜瓣技术用于治疗新生儿及婴幼儿的先天性后鼻孔闭锁具有可行性，可有效降低术后再狭窄和并发症的发生率。《嗅神经母细胞瘤治疗的初步经验及探讨》总结了治疗嗅神经母细胞瘤（ENB）的初步经验，探讨年龄、化疗、改良Kadish分期和病理分级等因素对ENB预后的影响。《儿童腺样体及扁桃体切除术后发音特征变化的研究》提出腺样体及扁桃体切除术引起患儿发音特征的变化与共振峰频率及带宽变化有关，同时行腺样体及扁桃体切除术对患儿发音特征的影响较单纯行腺样体切除术更为明显。《经口机器人手术治疗咽旁间隙肿瘤七例临床分析》对经口机器人手术（TORS）治疗咽旁间隙肿瘤这一方法的效果及可行性进行评估，提出TORS治疗咽旁间隙肿瘤具有外观影响小、安全高效等特点，对于符合适应证的咽旁间隙肿瘤是很好的手术方式。《miR-18a促进自噬增强人鼻咽癌细胞株放疗敏感性的研究》探索了miR-18a过表达和抑制表达对人鼻咽癌细胞株CNE1和CNE2放疗敏感性的影响及可能的机制。

目的:对比分析单侧听神经病（unilateral auditory neuropathy，UAN）与单侧聋（single-sided deafness，SSD）患儿听力学评估结果，获得UAN临床听力学特征，为儿童UAN的鉴别诊断提供有效依据。方法:回顾性分析2015年5月至2023年6月于首都医科大学附属北京儿童医院就诊的UAN和SSD患儿的听力学及影像学评估结果。UAN患儿共17例，其中男10例、女7例，平均年龄4.7岁；SSD患儿共43例，其中男27例、女16例，平均年龄6.5岁。听力学评估包括听性脑干反应（ABR）、听觉稳态反应（ASSR）、行为测听、耳蜗微音器电位（CM）、畸变耳声发射（DPOAE）和声导抗测试。应用SPSS 27.0统计软件分析两组儿童听力学检测结果及影像学表型差异。结果:①UAN组和SSD组患儿ABR波Ⅲ L的出现率分别为77.8%和20.9%，组间差异有统计学意义（ χ2=8.780， P=0.003）。SSD组250~8 000 Hz行为测听阈值均高于UAN组，且500、1 000 Hz处差异有统计学意义（ P值均<0.05）；SSD组500~4 000 Hz ASSR阈值均高于UAN组，差异均有统计学意义（ P值均<0.05）。②UAN组与SSD组听力损失程度分级均以完全性听力损失为主，SSD组完全性听力损失占比（93.0%，40/43）显著高于UAN组占比（63.6%，7/11），差异有统计学意义（ χ2=4.353， P=0.037）；UAN组极重度听力损失占比（27.3%，3/11）显著高于SSD组占比（2.3%，1/43）差异有统计学意义（ P=0.023）。听力曲线构型方面，UAN组平坦型占比36.4%（4/11）、上升型占比27.3%（3/11）、下降型占比18.2%（2/11）、其他型占比18.2%（2/11），SSD组平坦型占比76.7%（33/43）、下降型占比18.6%（8/43）、上升型占比2.3%（1/43）、其他型占比2.3%（1/43）；其中SSD组平坦型占比显著高于UAN组，UAN组上升型占比显著高于SSD组，差异均具有统计学意义（ P值均<0.05）。③UAN组影像学评估正常者占比为81.8%（9/11），显著高于SSD组（37.1%，13/35），差异有统计学意义（ χ2=6.695， P=0.015）。 结论:UAN与SSD患儿在听力学及影像学特征上存在明显差异：UAN患儿ABR波Ⅲ L出现率显著高于SSD患儿；UAN患儿听力损失程度分级显著低于SSD患儿，UAN患儿上升型听力曲线的比例显著高于SSD患儿；UAN患儿ASSR阈值显著优于SSD患儿；UAN患儿影像学评估正常的比例显著高于SSD患儿。

目的:探讨先天性听神经病（auditory neuropathy，AN）儿童人工耳蜗（cochlear implant，CI）植入术后的听觉言语能力，并分析基因检测在AN患者CI术后效果预测中的作用。方法:研究对象为2002—2021年在西京医院经听力学检查诊断为AN并行CI手术的14例患儿，其中男9例、女5例，植入年龄（3.1±1.7）岁（均数±标准差，下同），分析其术前听力学特征及耳聋基因检测结果。另选52例行CI手术的普通感音神经性听力损失（sensorineural hearing loss，SNHL）患儿作为对照组，其中男30例，女22例，植入年龄（2.2±0.9）岁，其年龄、性别等人口统计学因素与AN组相匹配。使用改良版听觉能力分级（Category Auditory Performance，CAP-Ⅱ）和言语可懂度分级（Speech Intelligibility Rate，SIR）评价两组患者术后听觉言语能力的发展情况，采用心爱飞扬言语测听系统测试单双音节词和语句的言语识别率。使用Matlab 2022软件对数据进行分析和处理。结果:14例AN患儿耳聋基因检测显示6例为 OTOF基因变异，2例（姐弟二人）经全外显子组测序证实为 TNN基因变异，其余6例未发现明确致病性基因变异。所有患者术中电极均顺利植入耳蜗，术后未出现相关并发症。术后所有AN患儿的听觉和言语能力均有提高，但仅64%（9/14）的AN患儿CI术后听觉能力得分与对照组SNHL患儿相当（包括2例 TNN基因变异的患儿），36%（5/14）的AN患儿听觉及言语能力得分明显低于对照组SNHL患儿。2例 TNN基因变异患儿的言语识别率平均为86.5%，2例 OTOF基因变异患儿的言语识别率平均为83.2%。 结论:AN患儿CI术后可获得不同程度的听觉和言语能力改善，但个体差异较大，部分患儿可达到与普通SNHL患儿相当的效果，但仍有部分患儿效果较差。 TNN致病基因变异导致的AN患儿CI术后效果与普通SNHL儿童的效果相当，基因检测对预测AN患儿CI术后效果有一定参考价值。

目的:评价音乐治疗在患儿全麻扁桃体/腺样体切除术后苏醒期的应用效果。方法:择期行低温等离子扁桃体/腺样体切除术的患儿240例，性别不限，年龄3~10岁，按随机数字表法分为3组（每组80例）：原创音乐组（O组）、自选音乐组（P组）和对照组（C组）。3组患儿麻醉相同的基础上，O组播放研究者原创编写制作的功能性音乐，P组播放患儿根据自己偏好事先选择的音乐，C组播放无声音轨。记录3组患儿苏醒期谵妄（ED）发生率、FLACC评分、术后恶心呕吐（PONV）发生率，术后24 h内再出血发生率，苏醒时间，护士满意度及患儿家属满意度；记录3组患儿麻醉诱导前（T 0）、手术结束时（T 1）、收听音轨5 min后（T 2）、拔管时（T 3）、拔管后5 min(T 4）时的心率、平均动脉压（MAP）、脉搏血氧饱和度（SpO 2）。 结果:C组苏醒期ED发生率高于O组（ P<0.05）。P组、C组苏醒期FLACC评分高于O组（均 P<0.05），C组苏醒期FLACC评分高于P组（ P<0.05）。P组、C组护士满意度低于O组（均 P<0.05），C组护士满意度低于P组（ P<0.05）；C组患儿家属满意度低于O组、P组（均 P<0.05）。T 2、T 4时C组心率高于O组、P组（均 P<0.05）；T 4时P组、C组MAP高于O组（均 P<0.05），C组MAP高于P组（ P<0.05）。3组患儿其余指标差异无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:音乐治疗用于患儿扁桃体/腺样体切除术后苏醒期，有助于降低苏醒期ED发生率，减轻术后疼痛，并能维持血流动力学稳定，提高患儿家属满意度和护士满意度；宫调原创音乐应用于该人群具有一定的优势。

随着我国新生儿听力筛查工作的普及，许多听力障碍儿童得以在早期被发现并获得及时的诊断与干预。但由于儿童在年龄、智力、社交能力和语言发展方面的特殊性，使得儿童行为听力评估面临着比成人更多的挑战和困难。本文旨在探讨如何将问题导向教学法与情景模拟教学法相结合，以提升听力与言语康复学专业本科生的教育质量。通过提出与儿童行为测听相关的问题，激发学生参与讨论和研究，从而深化对理论知识和评估技巧的理解。同时，通过引入真实案例和实践经验，使学生能够在模拟的测听环境中将理论与实践相结合，有效提升专业技能。此外，本文还融入思政元素，强调培养学生的社会责任感和职业道德，促使他们在专业技能提升的同时，也能够尊重患者，善于沟通，提升综合素养和人文修养，为未来成为合格的听力和言语康复专业人员打下坚实的基础。

第十三次全国听力学及嗓音言语医学暨第十次全国人工听觉技术学术会议听神经病规范诊疗论坛于北京时间2023年7月7日在湖北武汉召开,内容涵盖《中国听神经病临床实践指南(2022版)》关键点解读、婴幼儿听神经病患者人工耳蜗植入效果分析、遗传学听神经病、儿童单侧听神经病的听力学特征分析、蜗神经发育障碍的听觉植入策略、DFNB9基因治疗药物的研发及临床转化、听神经病患者声源定位改变、胆红素所致听神经病防治靶点的筛选及功能验证.

目的 回顾性分析海南省2021年出生的新生儿听力筛查结果及听力损失高危因素,为临床早期发现、诊断和干预提供指导.方法 对正常新生儿94 118例采用OAE进行听力初筛,初筛未通过者用OAE+AABR进行复筛,复筛仍未通过者采用OAE、ABR、声导抗进行听力诊断.高危儿组2 356例先采用OAE进行初筛,通过者采用AABR进行复筛,未通过者采用OAE+AABR进行复筛,复筛未通过者进行听力学诊断.结果 正常新生儿组94 118例中,初筛未通过率为7.74％(7 284/94 118);复筛率为54.00％(3 933/7 284),复筛未通过率为27.28％(1 073/3 933),确诊听力障碍383例,检出率为0.41％(383/94 118).高危儿组2 536例中,初筛未通过率为13.76％(349/2 536),复筛率为31.07％(788/2 536),复筛未通过率为16.12％(127/788),确诊听力障碍42例,检出率为1.66％.新生儿听力障碍由高到低的危险因素为存在颅面形态畸形者(包括耳廓、外耳道畸形)、有儿童期永久性耳聋家族史、极低出生体重、高胆红素血症达到换血指征者、早产儿呼吸窘迫综合征、新生儿窒息、在NICU住院超过5 d、呼吸机辅助通气超过48 h、病毒感染等.结论 海南省2021年出生的高危儿听力障碍检出率显著高于正常新生儿.其中,存在颅面形态畸形者听力损失检出率最高,有儿童期永久性耳聋家族史次之.