目的:探讨气管内直接喷洒组织型纤溶酶原激活物(tPA)治疗塑型性支气管炎(PB)的疗效和安全性。方法:回顾性报道2021年7月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的1例危及生命的PB患儿的临床表现和气道内tPA应用；同时检索PubMed、Springer Link、中国知网、维普、万方数据库建库至2021年10月收录的相关文献并进行总结。结果:患儿，女，13岁，急性前T淋巴细胞白血病联合化疗后缓解，本次化疗后1周因"发热、左胸痛、呼吸短促3 d"入院，住院期间发现大量左侧胸腔积液、脓毒性休克和室性心动过速发作。在救治过程中，患儿出现PB，并危及生命。常规经纤维支气管镜灌洗和钳夹治疗失败；给予tPA直接注入气道，塑型物松动并成功取出，患儿撤离呼吸机并治愈出院。文献检索共2篇，中文0篇，英文2篇，纳入2例患者，经tPA局部治疗后全部好转。结论:在血小板减少和使用抗凝药物的PB患儿中，常规经支气管镜治疗失败后，经气管内局部应用tPA治疗是一种安全有效的可选方案。

患儿女，9岁，以“多饮、多尿、精神欠佳2个月，加重半天”于2021年9月10日入西安市儿童医院儿童内分泌科。2个月前患儿无明显诱因出现多饮、多尿，每天饮水量约2 500 mL，尿7~8次/d，每次尿量约400~500 mL，食欲增加，体质量较前减轻。同时伴有乏力，睡眠增多，双下肢浮肿，无昏迷、抽搐及意识障碍，无发热、咳嗽，无呕吐、腹泻，无腹痛，曾就诊当地中医诊所，诊断为“脾胃虚、气血不足”予口服中药调理治疗2个月，效果欠佳。6 h前患儿精神反应差，意识障碍进行性加重，伴深大呼吸，全身乏力明显，就诊于我院急诊。急查血糖：31.3 mmol/L；尿常规：葡萄糖（+++），酮体（+++），隐血（++）；血气分析：pH 7.06，二氧化碳分压（PCO 2）6 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），氧分压（PO 2）143 mmHg，血清钠（Na +）127 mmol/L，血清钾（K +）2. 5 mmol/L，血清钙（Ca 2+）1.31 mmol/L，碳酸氢盐（HCO 3-）< 3 mmol/L，剩余碱（BE）未测出。给予0.9%氯化钠注射液360 mL（20 mL/kg）后以“糖尿病酮症酸中毒”收入内分泌科。患儿自发病后，食欲增加，尿量增加。近2 d无大便，2个月内体质量下降3 kg。既往史：2个月前因“急性扁桃体炎"于当地医院查尿常规：葡萄糖（++++），蛋白质（+），酮体（+++），未特殊处理、未规律复查。否认“肝炎、结核”等传染病史及接触史，否认过敏、手术及外伤史。无糖尿病家族史。入院查体：体温36.3 ℃，呼吸32次/min，脉搏124次/min，血压104/56 mmHg，体质量18 kg，嗜睡，反应差，深大呼吸，营养不良貌，口周略苍白，面色口唇欠红润，重度脱水貌。皮肤弹性差。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹胀，拒按，肝脾触诊不满意，肠鸣音2次/min。双足踝及胫前轻度凹陷性浮肿。双手足及小腿下2/3温度低，毛细血管再充盈时间5 s。初步诊断：糖尿病酮症酸中毒。入内分泌科后给予补液（1/2张无糖液体）、胰岛素（0.1 U·kg －1·h －1）静脉泵入等治疗。入院后急查血气分析：pH 7.01，PCO 2 9 mmHg，PO 2 140 mmHg，Na + 132 mmol/L，K + 1.8 mmol/L，HCO 3- < 3 mmol/L，BE未测出，监测血糖28 mmol/L，入院治疗1 h后患儿呼吸急促、费力，张口呼吸，不能平卧，意识障碍进行性加重，格拉斯哥评分10分，病情危重，转入儿童重症医学科。查体：意识不清，格拉斯哥评分8分，嗜睡，反应差，深大呼吸，营养不良貌，面色口唇欠红润，重度脱水貌。皮肤弹性差。腹膨隆，叩诊鼓音，拒按，肠鸣音2次/min。双足踝及胫前轻度凹陷性浮肿。双手足及小腿下2/3温度降低，毛细血管再充盈时间5 s。复查血糖27 mmol/L，甘油三酯162 mmol/L，胆固醇21.6 mmol/L，凝血因乳糜血测不出。转入后予无创辅助通气，但呼吸困难进行性加重，遂予气管插管，有创呼吸机辅助通气，同时予补液（1/2张无糖液体），胰岛素（0.1 U·kg －1·h －1）静脉泵入，同时血浆置换（置换血浆量900 mL）治疗，10 h后该患儿血糖降至19 mmol/L，仍呈嗜睡状，轻度脱水貌，无明显深大呼吸，面色口唇欠红润，四肢末梢稍暖，毛细血管再充盈时间3 s；继续补液及胰岛素泵入治疗；但1 h后，患儿意识障碍加重，呈昏睡状，腹胀加重，肠鸣音消失，四肢发绀，四肢末梢凉，毛细血管再充盈时间5 s，血压波动于50/30 mmHg~60/40 mmHg，血气分析pH 6.81，HCO 3- 2.3 mmol/L，BE-32.8 mmol/L，酸中毒无好转，考虑存在脓毒性休克，肠穿孔可能，立即给予0.9%氯化钠注射液扩容，去甲肾上腺素升压，美罗培南、万古霉素抗感染等治疗，胃肠减压引出黄绿色含粪汁液体，急查腹部B超提示肠淤张；腹部CT提示小肠多发肠壁积气，伴门静脉积气，腹腔积液。考虑肠管坏死伴穿孔可能性大，急请普外科会诊，急诊行剖腹探查术，术中发现距回盲部约20 cm肠管及距离曲氏韧带有约10 cm肠管颜色尚可，其余肠管均已发黑伴多处穿孔，切除坏死肠管，予空肠造瘘，肠腔置16号橡胶引流管，术后禁饮食，引流管及瘘口可引出大量墨绿色分泌物，术后继续行持续床旁血液净化治疗，于术后第2天行第2次血浆置换（置换量900 mL），术后第5天撤离有创呼吸机。患儿静脉用胰岛素静泵下血糖控制尚可，5 d后开始间断予温水鼻饲，逐渐过渡为配方奶。住院第11天患儿诉下腹胀、伤口疼痛，伴发热，体温最高39.0 ℃，且易反复，查体下腹部皮肤可有握雪感，考虑皮下积气。第12天，腹部皮下积气减少，左侧腹壁出现红肿热痛，考虑腹壁感染，予拔除肠腔引流管，腹壁缝线拆除，造瘘袋贴于腹壁切口周围皮肤，保持引流通畅，伤口周围涂抹氧化锌软膏保护皮肤，治疗上继续禁食、胃肠减压，小剂量胰岛素，补液，静脉营养，美罗培南联合万古霉素抗感染。动态监测血糖、血脂，均正常；经抗感染治疗后患儿逐渐体温正常，精神反应好转，于住院第20天转入内分泌科继续静脉营养治疗，住院70 d后，患儿腹部切口愈合好，行造瘘口闭合术，术后肠道恢复良好，逐渐过度肠内营养联合静脉营养，住院90 d，好转出院。随访半年，患儿精神反应好，营养状态中等，持续静脉营养及部分肠内营养中。血糖控制良好。

目的:了解我国医师对儿童脓毒性休克治疗策略的认知现状。方法:编制问卷，于2017年4至6月中国医师协会儿童重症医师分会368名儿童重症医师完成儿童脓毒性休克治疗邮件问卷调查。结果:回收有效问卷368份(应答率45.1 %)，单位应答率87.2%(68/78)。59.2%和77.7%受访者选择清创手术和体液引流等清除病灶；90.8%受访者选择休克1 h内使用抗生素；98.4%选择生理盐水，72.3%使用白蛋白，53.8%选择血浆进行液体复苏；休克复苏静脉通路开通困难时，57.1%首选开通骨髓内通路；79.3%和83.2%受访者使用糖皮质激素和静脉丙种球蛋白等辅助治疗；96.7%受访者可提供氧气和机械通气支持，85.3%提供持续肾替代治疗，22.0%提供体外膜肺氧合等脏器支持。322名(88.7%)、188名(51.1%)和85名(23.1%)受访者符合液体复苏、正性肌力药物和缩血管药物的临床模拟病例的"最佳建议"；缩血管和正性肌力药物模拟病例中，分别有69.3%和24.2%受访者选择液体复苏治疗；液体复苏病例中，49.7%(183/368)受访者进行液体容量和反应性评估，评估仪器包括重症床旁超声[39.4%(145/368)]，生物阻抗监测器[10.3%(38/368)]和经肺热稀释装置[6.3%(23/368)]；接受儿童高级生命支持课程( P＝0.006)和重症专科培训中心培训( P＝0.002)的儿科医生做出"最佳建议"选项的比例高于未参加培训者。 结论:我国儿童脓毒性休克治疗现状是积极的病灶清除、抗生素使用及脏器支持等，无创血流动力学监测意识增加，但可能存在过度液体输注，不合理使用血浆、激素和丙种球蛋白等，不同形式的培训和继续教育可能促进合理治疗。

目的:探讨静脉-动脉血二氧化碳分压差与动脉-静脉血氧含量差比值（Pv-aCO 2/Ca-vO 2）对儿童原发性腹膜炎相关脓毒性休克预后的预测价值。 方法:采用回顾性研究，选取2016年12月至2021年12月西安交通大学附属儿童医院重症医学科收治的63例腹膜炎相关脓毒性休克患儿作为研究对象。以28 d全因病死率为主要终点事件，根据预后将患儿分为生存组及死亡组，统计两组基线资料及血气分析、血常规、凝血、炎症状态、危重评分等相关临床数据。对影响预后的因素进行多因素Logistic回归分析，并通过受试者工作特征曲线（ROC曲线）对危险因素的预测性进行检验。根据各危险因素的截断值进行分层，通过Kaplan-Meier生存曲线分析比较各组预后差异。结果:共纳入63例患儿，男性30例，女性33例；年龄（5.6±4.0）岁；28 d死亡16例，病死率为25.4%。生存者与死亡组间性别、年龄、体重及病原菌分布差异无统计学意义。死亡组机械通气比例、外科干预比例、血管活性药物应用比例、前降钙素原、C-反应蛋白、活化部分凝血活酶时间、血乳酸（Lac）、Pv-aCO 2/Ca-vO 2、儿童序贯器官衰竭评分、儿科危重症死亡危险评分Ⅲ均较存活组明显升高，血小板计数、纤维蛋白原、平均动脉压较生存组明显降低，差异均具有统计学意义。通过多因素Logistic回归分析筛选出Lac及Pv-aCO 2/Ca-vO 2为影响患儿预后的独立危险因素〔优势比（ OR）和95%可信区间（95% CI）分别为2.01（1.15~3.21）、2.37（1.41~3.22），均 P<0.01〕。ROC曲线分析显示，Lac、Pv-aCO 2/Ca-vO 2及二者联合的曲线下面积（AUC）分别为0.745、0.876和0.923，敏感度分别为75%、85%和88%，特异度分别为71%、87%和91%。根据各危险因素的截断值分层，Kaplan-Meier生存曲线分析显示，Lac≥4 mmol/L组28 d累积生存率低于Lac<4 mmol/L组〔64.29%（18/28）比82.86%（29/35）， P<0.05〕；Pv-aCO 2/Ca-vO 2≥1.6组28 d累积生存率低于Pv-aCO 2/Ca-vO 2<1.6组〔62.07%（18/29）比85.29%（29/34）， P<0.01〕。将两个指标变量分层组合后分析显示，Pv-aCO 2/Ca-vO 2≥1.6且Lac≥4 mmol/L组28 d累积生存率明显低于其他3组（Log-rank检验： χ2＝7.910， P＝0.017）。 结论:早期Pv-aCO 2/Ca-vO 2联合Lac对原发性腹膜炎相关脓毒性休克患儿的预后具有良好的预测价值。

目的:探讨PICU中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（glucose-6-phosphate dehydrogenase，G6PD）缺陷患儿细菌感染炎症因子的临床意义。方法:采用前瞻性队列研究方法,将2014年6月至2017年12月小儿危重病例评分<80分、入住PICU的符合细菌感染患儿77例为研究对象，排除本次发病前存在除了G6PD缺陷外其他基础性疾病、有大剂量糖皮质激素使用史及24 h内出院或者死亡病例，按有无G6PD缺陷分为36例G6PD缺乏患儿组（观察组）及41例无G6PD缺乏患儿组（对照组），两组患儿分别于住院入科时、治疗12 h及24 h取静脉血用酶联免疫吸附法检测血清肿瘤坏死因子（TNF-）、白介素6（IL-6）、白介素10（IL-10）、C反应蛋白（CRP）炎症因子变化，用成组 t检验、 χ2检验及Fisher确切检验对炎症因子变化、并发症、预后情况、PICU天数及住院费用等进行统计分析。 结果:观察组较对照组在入科时炎症因子水平明显增高，TNF-α分别为(67.25±26.17)pg/mL和(56.31±21.04)pg/mL；IL-6分别为(100.86±26.23)pg/mL和(89.04±24.12)pg/mL；IL-10分别为(89.93±26.10)pg/mL和(78.03±25.35)pg/mL；CRP分别是(65.59±26.21)mg/L和(52.07±28.70) mg/L，差异均有统计学意义(均 P <0.05)；治疗后12 h及24 h G6PD缺陷组细胞因子及CRP在不同时间点均高于无G6PD缺陷组( P<0.05)；治疗过程中两组炎症因子变化速度差异无统计学意义；观察组住PICU天数更长[（7.98±6.55)d和(5.01±6.21）d]及住院费用更高[（36634.09±11876.67)元和(31571.42±10245.80）元]，差异均有统计学意义( P <0.05)；观察组严重脓毒症、脓毒性休克、MODS发生率增高及治愈好转率降低，差异均有统计学意义( P<0.05)； 结论:G6PD缺陷患儿细菌感染时炎症反应严重、预后差及治疗费用更高，更需要警惕严重脓毒症、脓毒性休克和MODS的发生。

目的:评估中国西南地区主要PICUs内儿童严重脓毒症的发病率、诊治及预后情况。设计:前瞻性观察性多中心研究场所:中国西南部8家PICUs，拥有19(13～24)张床位和1 322(1 066～1 452)年入院人数。对象:2016年9月1日至2017年8月31日共10 598例患者(29 d～18岁)连续入院。筛查和评估所有患者是否符合严重脓毒症或脓毒性休克。其中10 353例患者因数据不完整或不符合严重脓毒症或脓毒性休克共识标准而被排除；纳入245例数据完整患者。干预措施:无测量方法与主要结果:最终纳入245例诊断为严重脓毒症或脓毒性休克的患者，纳入率2.3%，其中男性占64.0%，<5岁占80.8%，农村患者占60.8%，呼吸系统是观察到功能不全的最常见器官(76.7%)，也是最常见的感染部位(37.6%)。主要治疗方法为抗生素(99.0%)，免疫球蛋白(88.3%)，机械通气(78.4%)，血管活性药物输注(59.6%)和皮质类固醇(46.1%)。188例呼吸功能不全患者中，173例(92%)需要机械通气，39例(20.7%)符合儿童急性呼吸窘迫综合征诊断标准。儿童急性呼吸窘迫综合征患者死亡7例(7/39，17.9%)。机械通气和血管活性药物中位持续时间分别为123.5(35.25～226.00)h和2(1～5)d。86%患者在脓毒症被识别时已合并多脏器功能障碍综合征，31%的患者合并基础疾病。住院病死率为18.8%。结论:本研究首次报道了中国西南地区主要PICUs儿童严重脓毒症的发病率，治疗和预后。病死率仍然很高。因此改善临床诊治和实施大规模临床试验以提高早期诊断和治疗水平十分必要。

目的:确定各型休克临床体征之间的一致性程度，确认临床医生优先选择哪些体征来确定休克类型和选择血管活性药物，并测试休克类型-血管活性药物不匹配与患者器官功能障碍时间延长或死亡(复杂病程)的相关性。设计:回顾性观察性研究。场所:单中心大型学术型PICU。对象:2012-2016年间按重症监护脓毒症路径治疗的18岁以下患儿。测量方法和主要结果:临床体征(四肢温度、毛细血管再充盈、脉搏强度、脉压、舒张压)之间的一致性采用Fleiss和Cohen′s κ进行测量。临床体征与休克类型的关系，休克类型-血管活性药物不匹配(如采用血管加压药而非正性肌力药治疗冷休克)与复杂病程的关系采用多因素Logistic回归分析确认。469例患儿中，临床医生确定307例(65%)为暖休克，162名(35%)为冷休克。所有临床体征的一致性较低(κ0.25，95% CI 0.20，0.30)，但肢体温度、毛细血管再充盈和脉搏强度间的一致性好于脉压和舒张压。只有肢体温度(aOR 26.6，95% CI 15.5，45.8)，毛细血管再充盈(aOR 15.7，95% CI 7.9，31.3)和脉搏强度(aOR 21.3，95% CI 8.6，52.7)与临床医生记录的休克类型相关。接受血管活性药物治疗的86例患儿，其休克类型与所用血管活性药物并不一致(κ0.14，95% CI -0.03，0.31)，休克类型-血管活性药物不匹配与复杂病程无关(aOR0.3，95% CI 0.1，1.02)。 结论:用于描述休克类型特点的常见临床征象的一致性较低，临床医生优先选择指标为肢体温度、毛细血管再充盈和脉搏强度。虽然临床医生判定的休克类型通常与所用血管活性药物不一致，但休克类型-血管活性药物不匹配与复杂病程无关。根据临床征象对休克进行分类应慎重。

目的:探讨床旁经胸超声心动图(TTE)在脓毒性休克患儿容量反应性评估中的应用价值。方法:前瞻性纳入2017年1月至2020年6月入住PICU需机械通气的脓毒性休克患儿共41例，年龄1～5岁。在完全机械通气、充分镇静镇痛、无自主呼吸情况下(潮气量8～10 mL/kg)，给予患儿容量负荷试验。容量负荷前后测量患儿的心率(HR)、平均动脉压(MAP)、中心静脉压(CVP)、射血分数(EF)等一般血流动力学指标，同时无创心输出量监测仪(NICOM)和TTE测量心脏指数(CI)、每搏量指数(SVI)、每搏量变异度(SVV)；此外，TTE测量主动脉流速时间积分变异度(ΔVTI )、下腔静脉变异度(ΔIVC)、下腔静脉膨胀指数(dIVC)。以ΔSVI NICOM≥15%定义为有容量反应性，将患儿分为有容量反应组和无容量反应组。统计分析SVV TTE、ΔVTI、ΔIVC、dIVC、ΔCVP、SVV NICOM预测容量反应性的价值。 结果:(1)有容量反应组23例，无容量反应组18例。两组患儿的一般血流动力学指标HR、MAP、CVP、EF、CI NICOM、CI TTE无统计学差异( P>0.05)。(2)有容量反应组补液后HR、MAP、CI、SVI、CVP均较补液前改善( P<0.001)，无容量反应组仅CVP在补液后明显升高，其余指标在补液后无改善( P>0.05)。(3)容量负荷前，有容量反应组的SVV TTE、ΔVTI 、ΔIVC、dIVC均较无容量反应组高( P均<0.001)；容量负荷后，有容量反应组的SVV TTE、ΔVTI 、ΔIVC、dIVC均明显减低，无容量反应组只有ΔIVC指标在容量负荷后明显减低，SVV、ΔVTI、dIVC在容量负荷前后无统计学差异。(4)ROC曲线分析提示，SVV TTE和ΔVTI的曲线下面积为0.971，以12.04%为临界值，其灵敏性0.957、特异性0.944；ΔIVC的曲线下面积0.981，以25.98%为临界值，其灵敏性0.870、特异性1.000；dIVC的曲线下面积0.980，以29.86%为临界值，其灵敏性0.870、特异性1.000；ΔCVP的曲线下面积0.778，以2.5 cmH 2O(1 cmH 2O＝0.098 kPa)为临界值，其灵敏性0.913、特异性0.556；SVV NICOM的曲线下面积0.874，以12.50%为临界值，其灵敏性0.869、特异性0.778。 结论:TTE监测的动态指标SVV、ΔVTI、ΔIVC、dIVC用于评估儿童容量反应性具有良好的准确性，其中ΔIVC和dIVC指标的准确性相对而言最高；ΔCVP预测容量反应性的价值有限。

目的:回顾性分析儿童脓毒性休克发生心肌病的危险因素及生存情况。方法:收集2015年1月至2021年3月入住重庆医科大学附属儿童医院PICU的脓毒性休克患儿，病例组为脓毒性休克伴心肌病患儿，使用倾向性评分匹配法从脓毒性休克不伴心肌病患儿中以1∶2的比例匹配对照组。采集两组的基本临床资料、心肌标志物、心脏超声指标、器官功能指标及临床结局指标。结果:病例组纳入46例，对照组92例，二组在年龄、性别、小儿危重病例评分、基础疾病方面差异无统计学意义。病例组的左室射血分数[51.0%(43.0%，62.0%)比65.5%(60.6%，69.0%)]、左心室短轴缩短率(FS)[26%(21%，33%)比35%(32%，38%)]、氧合指数(PaO 2/FiO 2)[324.0(234.3，400.0)mmHg比400.0(265.8，445.0)mmHg]低于对照组，心电图指标ST段改变发生率(21.7%比3.3%)、乳酸[3.20(1.20，5.87)mmol/L比1.80(1.20，3.40)mmol/L]、血管活性药物评分[25.14(14.84，42.70)分比15.04(10.00，26.70)分]高于对照组，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。两组PICU病死率(15.2%比14.1%)和28 d病死率(39.1%比29.3%)差异无统计学意义( P>0.05)。Logistic回归分析显示，FS与脓毒性休克发生心肌病相关[ OR(95% CI)：0.795 (0.714~0.870)， P<0.001]。肌钙蛋白I升高的脓毒性休克患儿死亡风险增高。 结论:FS是脓毒性休克发生心肌病的独立危险因素。脓毒性休克伴心肌病与不伴心肌病的患儿存活率无差别，肌钙蛋白I与儿童脓毒性休克的预后相关。

目的:探讨儿童脓毒性休克临床特点及血培养阳性菌耐药性分析。方法:回顾性分析2015年9月至2021年8月湖南省儿童医院重症医学科收治的127例脓毒性休克患儿的临床资料、血培养阳性菌株及药敏结果。结果:127例脓毒性休克患儿血培养标本共分离出134株细菌或真菌，以革兰阴性菌株为主，占67.16%（90/134）。革兰阴性菌中以流感嗜血杆菌和大肠埃希菌为主，分别占38.81%（52/134）和20.15%（27/134），而革兰阳性菌中以肺炎链球菌为主，占8.21%（11/134），真菌中以白色念珠菌为主，占10.45%（14/134）。患儿白细胞计数、血清C-反应蛋白、降钙素原、静脉血糖及动脉血乳酸较正常值均明显升高；革兰阳性菌感染时白细胞计数、中性粒细胞百分比较革兰阴性菌感染及真菌感染显著升高，差异有统计学意义（ P＜0.05）；降钙素原在革兰阴性菌感染时升高最明显，差异有统计学意义（ P＜0.05）。革兰阳性菌株对万古霉素、替考拉宁和利奈唑胺均敏感，但肺炎链球菌对青霉素的敏感率仅有50%。革兰阴性菌株的耐药性相对较高，其中肺炎克雷伯菌仅对亚胺培南西司他丁和左氧氟沙星耐药率高，达到50%；流感嗜血杆菌对头孢类及β-内酰胺酶类抗生素敏感率高，仅对氨苄西林、头孢呋辛、阿米卡星和复方磺胺甲 唑的耐药率为50%。真菌菌株不多，大部分抗真菌药物对血培养阳性真菌均有效。 结论:儿童脓毒性休克患儿感染病原菌以革兰阴性菌为主，且对一般抗生素耐药性较高，经验性使用抗生素时要注意其耐药性。