目的：:探讨先天性晶状体脱位（CEL）患者角膜曲率、散光和像差的特征，为术前人工晶状体（IOL）的选择提供参考。方法：:病例对照研究。收集2018年7月至2021年7月就诊于中山大学中山眼科中心的双眼CEL患者55例(55眼)作为CEL组，同时纳入年龄、性别匹配的健康门诊体检者54例（54眼）作为对照组。采用Pentacam测量2组角膜前、后表面及总角膜曲率、散光及像差。采用Mann-Whitney U检验、Kruskal-Wallis H检验等对组间角膜参数的差异进行统计分析。采用卡方检验及Fisher确切概率法分析2组及各亚组间的散光类型分布。CEL组角膜参数与年龄之间的相关性采用Spearman相关分析。 结果：:CEL组角膜前、后表面曲率及总角膜曲率小于对照组，差异均有统计学意义（ U=-5.62、-6.25、-5.66， P<0.001）。CEL组角膜前表面散光、总角膜散光高于对照组，差异有统计学意义（ U=2.20， P=0.028； U=3.06， P=0.002）；2组间的角膜后表面散光差异无统计学意义；2组间散光类型分布差异有统计学意义（ P=0.001、0.028、0.001）。CEL组总角膜像差、高阶像差及低阶像差高于对照组（ U=3.95， P<0.001； U=2.24， P=0.025； U=3.87， P<0.001），而球差低于对照组（ U=-3.70， P<0.001），差异均有统计学意义。角膜前表面水平彗差与年龄呈负相关（ r=-0.31， P=0.032）。 结论：:与健康者相比，CEL患者角膜曲率更小，角膜散光程度更高，角膜像差更大，角膜球差更小。CEL术前选择IOL时应参考总角膜散光情况，建议选择零球差或者球面IOL。

目的:分析儿童先天性白内障手术后非计划手术的临床特点。方法:回顾性研究2006年1月至2015年12月益都中心医院儿童先天性白内障手术后非计划手术者46例(55眼)的临床资料。分析非计划手术的原因及手术方式。术后随访至少3年。结果:非计划手术原因包括后发性白内障30例(34眼)，行后囊切开术；继发性青光眼8例(9眼)，行小梁切除术；斜视8例(12眼)，行斜视矫正术；瞳孔膜闭8例(9眼)，行瞳孔成形术；人工晶状体脱位2例(2眼)，行人工晶状体复位术或悬吊术。结论:先天性白内障术后非计划手术的主要原因为后发性白内障等，合理的手术方式可为患儿视力恢复提供条件。

目的 分析近 5 年接受人工晶状体(IOL)置换术的原因及其临床效果.方法 回顾性病例系列研究.收集 2019 年 1 月—2023 年 12 月在广西医科大学第一附属医院接受IOL置换术的患者的资料,包括患者基本信息、手术原因及间隔时间、手术前后的裸眼视力(UCVA)与最佳矫正视力(BCVA)以及术后并发症等.排除仅行IOL复位、背驮式IOL植入、取出IOL后未重新植入IOL的患者.结果 本研究共纳入 38例(47 眼),平均年龄(31.19±23.47)岁(4～80 岁),平均手术间隔时间为(8.4±7.0)年(13 d～28 年).手术原因包括:IOL移位或脱位16眼(34.0%),先天性白内障术后高度近视16眼(34.0%),IOL混浊5眼(10.6%),术后高散光 4 眼(8.5%),严重后发性白内障(PCO)和/或IOL损伤 3 眼(6.4%),多焦点IOL植入术后视觉质量不满意 1 眼(2.1%),IOL偏心 1 眼(2.1%),无法耐受色觉改变 1 眼(2.1%).术后高散光、多焦点IOL植入术后视觉质量不满意、IOL偏心、无法耐受色觉改变的手术间隔时间较短,均小于1 年,其余均为 5 年以上.IOL置换术临床效果良好,UCVA与BCVA均较术前显著提高.术前、术后的平均UCVA(logMAR)分别为1.32±0.65、0.66±0.42,差异有统计学意义(P＜0.001),术前、术后的平均BCVA(logMAR)分别为0.72±0.70、0.44±0.46,差异有统计学意义(P=0.001).除 1 例患者IOL置换术后第 2 天出现IOL移位需重新固定外,余无并发症发生.结论 IOL移位或脱位以及先天性白内障术后高度近视是IOL置换术的主要原因.术后高散光、多焦点IOL植入术后视觉质量不满意、IOL偏心、无法耐受色觉改变的手术间隔时间较短,是早期IOL置换原因,而IOL移位或脱位、先天性白内障术后高度近视、IOL混浊以及严重PCO和/或IOL损伤是远期置换的原因.IOL置换术具有一定的挑战性,但临床效果良好,并发症少.

目的 探究先天性晶状体脱位(CEL)患者经巩膜人工晶状体(IOL)缝襻固定术后发生IOL脱位的原因及其危险因素分析.方法 对 123 例(220 眼)接受经巩膜IOL缝襻固定术的CEL患者进行回顾性分析,所有患者均接受全面的眼科检查,包括视力(VA)、眼压(IOP)及IOL位置等.采用广义估计方程分析评估CEL患者术后IOL脱位的危险因素.结果 在随访期间(随访时间:36～94个月;中位随访时间:48个月),共有16例(17眼)术后发生IOL脱位,发生时间为术后 2～78个月,平均为术后(38.2±23.3)个月.缝线断裂、缝线松脱、IOL襻断裂和术后眼外伤是导致IOL脱位的主要原因.广义估计方程分析显示,男性(OR:7.897,95%CI:1.025～60.859,P=0.047)、三片式IOL(AR40e,OR:3.344,95%CI:1.092～10.237,P=0.034)、眼外伤(OR:18.874,95%CI:2.271～156.849,P=0.007)及术后眼轴增长(OR:2.215,95%CI:1.022～4.800,P=0.044)是CEL患者术后IOL脱位的危险因素.结论 IOL脱位是CEL患者经巩膜IOL缝襻固定术后的一种相对罕见但重要的远期并发症,其中缝线断裂和松脱为主要原因.因此,在缝线的选择和手术固定技术方面仍需要进一步研究和优化,以降低术后IOL脱位的风险.同时术后应加强随访,特别是对于男性患者,以便及时发现和处理可能出现的并发症.

目的:分析先天性晶状体半脱位患眼经晶状体切除+前段玻璃体切割+经巩膜缝线固定人工晶状体(IOL)植入术后长期治疗效果.方法:回顾性系列病例研究.观察2005年1月至2014年6月期间于复旦大学附属眼耳鼻喉科医院收治的先天性晶状体半脱位患者53例(77眼),所有患眼均接受一期晶状体切除+前段玻璃体切割+经巩膜缝线固定IOL植入术.对术后最终随访时最佳矫正视力(BCVA)、眼压及术眼出现的主要并发症进行系统性的临床观察.数据采用配对t检验或独立样本t检验进行比较.结果:77例接受一期晶状体切除+前段玻璃体切割+经巩膜缝线固定IOL植入术的先天性晶状体半脱位患眼,术后随访时间为(38±26)个月,最短12个月,最长130个月.术前BCVA(LogMAR)为0.84±0.55,术后为0.26±0.43,术后视力较术前明显改善(t=8.55,P<0.001).术中及术后早期并发症包括:1眼(1.3％)术中视网膜脱离,2眼(2.6％)术后早期前房积血,2眼(2.6％)术后早期切口玻璃体嵌顿.术后远期并发症包括:6眼(7.8％)视网膜脱离,发生于术后(22±12)个月,1眼(1％)IOL移位或脱位,发生于术后5年.术后不良主诉包括:32例(60.4％)术后随访时主诉干眼症状,6例(11.3％)主诉眩光现象.结论:晶状体切除前段玻璃体切割+经巩膜缝线固定IOL植入术可以显著提高先天性晶状体半脱位患者视力.远期随访中,视网膜脱离及IOL脱位是尤其需要警惕的术后并发症.

目的:比较应用微创玻璃体切割系统(25G/23G)经角巩膜缘切口或睫状体扁平部切口行先天性白内障切除术后并发症再手术的情况.方法:回顾性系列病例研究.选择2009年3月至2013年12月期间于复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科就诊,并由同一手术医师完成经角巩膜缘切口或扁平部切口行先天性白内障切除术的患儿,1岁以上患儿同时行一期人工晶状体(IOL)植入术,1岁以下患儿在随访期内行二期IOL植入术.随访并记录术后并发症与再手术情况.使用Logistic回归分析不同因素对术后并发症发生率的影响;Fisher精确概率法用于计算不同手术入路对术后并发症发生率的影响.结果:共纳入先天性白内障患儿67例(99眼),随访4.4(0.9～8.3)年.发生需再次手术的术后并发症者11眼(15眼次),包括视轴区混浊5眼(5眼次)、IOL虹膜夹持3眼(4眼次)、IOL玻璃体腔脱位1眼(1眼次)、晶状体皮质残留2眼(2眼次)、瞳孔机化膜2眼(2眼次)与视网膜脱离1眼(1眼次).首次手术年龄小于1岁(OR=17.9,P=0.009)、经角巩膜缘切口手术(OR=7.9,P=0.041)是先天性白内障术后发生需再次手术并发症的危险因素.经角巩膜缘切口与经扁平部切口2种入路并发症类型的差异无统计学意义(P>0.05).结论:首次手术年龄小于1岁或经角巩膜缘切口手术是先天性白内障术后发生需再次手术并发症的危险因素.不同手术入路的并发症类型无差异.

患者男性,14岁.因双眼视力下降伴间断胀痛感1年余、发现眼压升高2 d,于2015年1月20日就诊于北京爱尔英智眼科医院.患者为足月顺产,无吸氧史,否认全身病史、外伤史.家族中父母及兄弟智力及身体发育均正常,否认家族中相似病史,否认父母近亲婚配.全身检查未发现肢体异常及蜘蛛指.身高174 cm,体重55 kg,体型消瘦.眼部检查:右眼未矫正视力(uncorrected vision acurity, UCVA)0.1,近视力

患儿女性,4岁.以“发现双眼视力差2年”为主诉到首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心就诊.身体检查:视力右眼0.2,左眼0.1,矫正视力右0.3,左0.25.眼压右眼16.8 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左眼18.1 mmHg.散开瞳孔后,可见双眼晶状体透明,右眼晶状体向鼻下方移位,左眼向鼻侧移位(图1).其余眼前节以及眼底未见异常.辅助检查:眼部彩色超声多普勒成像(color dopplerimaging,CDI)显示眼轴右眼22.68 mm,左眼23.34 mm,双眼球内未见明显异常.全身检查:超声心动提示有三尖瓣轻度关闭不全.余未见异常.家族史:患儿母亲有双眼晶状体半脱位、双眼高度近视病史.诊断:双眼先天性晶状体半脱位,双眼屈光不正,双眼弱视,疑似马方综合征.

目的 对一个先天性晶状体半脱位家系进行FBN1基因突变筛查,总结该家系晶状体半脱位的治疗方法.设计 回顾性病例系列.研究对象 2014年5月就诊于北京同仁医院白内障中心一个先天性晶状体半脱位家系人员25例.方法提取该家系成员外周血全基因组DNA,利用目标基因捕获技术,收集目标基因组DNA,再利用HiSeq2000进行高通量测序,确定突变位点,用Sanger法验证测序结果.晶状体半脱位90°～180°者4例(8眼)行一期囊袋张力环IOL植入术(Phaco+ CTR+ IOL),二期晶状体囊袋复合体(IOL-CTR)单点巩膜缝合固定术.晶状体半脱位大于180°者1例(2眼)行晶状体玻璃体切除IOL植入,巩膜缝合固定术(PPL+ PPV+ IOL).2例(4眼)行晶状体囊内摘除术(ICCE),1例(1眼)行玻璃体切除术(PPV).主要指标 FBN1基因测序结果、术式、最佳矫正视力(BCVA).结果该家系所有患者FBN1基因38号外显子mRNA第4588位碱基均出现C→T杂合性错义改变,导致患者均携带c.4588C＞ T(p.R1530C)突变体,而家系正常个体15人无此突变.行Phaco+ CTR+ IOL联合二期IOL-CTR术后BCVA 0.5～0.8.行PPL+ PPV+ IOL术后BCVA 0.3～0.5.结论 FBN1基因c.4588C＞ T(p.R1530C)突变体是导致该家系的致病原因.采用一期囊袋内张力环IOL植入及二期IOL-CTR单点巩膜缝合固定术矫正IOL偏位效果较好.

男性,13岁.9年前因双眼先天性晶状体半脱位(鼻上方)先后行双眼白内障吸除、右眼人工晶状体植入、左眼人工晶状体缝合固定术;3年前右眼因人工晶状体脱位行前部玻璃体切除联合人工晶状体巩膜固定术.近半年左眼视力下降.矫正视力:右眼0.6,左眼0.2,右眼人工晶状体在位(图1);左眼散瞳后可见人工晶状体在位,位置正;人工晶状体后鼻上方可见致密增生晶状体组织,呈月牙形(图2).左眼YAG激光(4.5 mJ)击碎增生晶状体组织(图3).