伴随着酪氨酸激酶抑制剂（TKI）的广泛应用，慢性粒细胞白血病（CML）患者获得无治疗缓解（TFR）逐步成为治疗的长期目标。疾病进展中自我更新的白血病干细胞与复发有关，对残余白血病细胞的免疫监视被认为是TFR成功的关键。近年来，在CML细胞的先天性免疫和适应性免疫方面有了众多研究突破。文章就CML患者的免疫功能和免疫标志物在TFR中的作用以及TKI组合新型免疫制剂疗法对实现更大程度TFR的研究进行阐述。

目的:总结先天性白血病的临床特点及预后，以提高对本病的认识。方法:回顾性纳入2006年1月至2018年12月首都医科大学附属北京儿童医院诊治的10例先天性白血病患儿。总结患儿的临床表现、实验室检查、治疗及随访等相关临床资料。采用描述性统计分析。结果:男婴6例，女婴4例。发病日龄均为生后11 d内。10例患儿的入院主诉主要是黄疸（ n=4）、气促（ n=3）、发热（ n=2）和皮疹（ n=2）等；体格检查有8例脾脏增大，7例肝脏增大，7例有皮肤出血点/皮疹。血常规检查白细胞计数均明显升高，为（45.8~553.0）×10 9/L，伴有程度不同的贫血及血小板减少。经骨髓穿刺诊断2例急性淋巴细胞白血病，8例急性髓细胞白血病。10例患儿均拒绝化疗。出院后3例失访；6例患儿自动出院后2个月内死亡；1例获自然缓解但2年后复发，经规律治疗后获完全缓解，随访至10岁未复发。 结论:先天性白血病病情重，病死率高。部分病例可获自然缓解，但须长期随访。

作为一种独立疾病，再生障碍性贫血（AA）已被人们认识一个多世纪了，至今确诊该病仍需排除其他骨髓衰竭性疾病，即排除诊断。因为目前还没有一个参数可以敏感、特异地诊断AA，排除诊断实属无奈。因此，应进一步寻找 AA 有意义的诊断参数，以建立该疾病的直接诊断方案，并使其与其他骨髓衰竭疾病相鉴别，如先天性骨髓衰竭、低增生骨髓增生异常综合征、AA-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征、大颗粒淋巴细胞白血病、意义不明的克隆性血细胞减少症、免疫相关性全血细胞减少症、急性造血阻滞和意义不明的特发性血细胞减少症。有助于鉴别 AA 与其他骨髓衰竭的新型标志物和技术应该用于AA的诊断。对排除诊断认识与应用正确与否，不仅关系到被排除疾病诊治正确性，更关系到AA诊断、治疗和研究质量。

目的:探讨先天性白血病的诊疗方法及影响其预后的主要因素。方法:回顾性收集整理郑州儿童医院2007年7月至2017年12月收治的先天性白血病患儿的临床资料，分析其临床特点、化疗方案及影响其长期生存的因素。结果:共收治先天性白血病患儿23例，多以"白细胞增高、皮肤结节、皮肤出血"就诊。其中放弃治疗10例，经随访无一例存活。治疗13例，男7例，女6例，其中有1例为双胎之一。急性髓细胞白血病8例，急性淋巴细胞白血病5例；融合基因检测，1例未做，2例 MLL基因阳性，10例 MLL基因阴性，未检测出其他融合基因；染色体核型分析1例为21-三体，12例染色体核型正常。13例患儿均接受了对症和/或减量化疗。中位随访时间4年11个月，其中痊愈6例，死亡7例。1例为出生6 d时外院确诊急性淋巴细胞白血病未予及时治疗，于32 d时全身多发包块就诊，检查后确诊并发中枢白血病及睾丸白血病，予较强化疗后合并肺部、脑内重症感染，经美国卢里芝加哥儿童医院远程会诊因感染较重未能挽回生命，余6例患儿均在治疗过程中出现重症感染并多脏器损伤死亡，无一例死于白血病复发。 结论:减量化疗可能是先天性白血病患儿获益的重要方法。

目的:了解2013至2018年6年间西安市儿童医院死亡病例的主要死亡原因及其变化趋势。方法:收集2013年1月1日至2018年12月31日西安市儿童医院住院患儿中全部死亡病例资料，统计分析新生儿、婴儿、1～5岁、>5岁(≤16岁)儿童死亡构成比及主要死因。死亡率计算方法为当年死亡人数与当年总住院人数的比值。结果:844例死亡病例中，男∶女1.2∶1，农村∶城市2.1∶1，新生儿、婴儿、1～5岁、>5岁各年龄阶段死亡构成比分别为17.9%、35.1%、32.1%和14.9%；排名前5位死因分别为肺炎(18.0%)、先天性心脏病(16.4%)、意外伤害(9.7%)、白血病(5.1%)和中枢神经系统感染(5.0%)；其中意外伤害致死因素中反流窒息24.4%、车祸伤22.0%、坠落伤18.3%、中毒17.1%和气道异物3.7%。不同年龄段中婴儿期死亡人数最高35.1%，致死因素前5位分别为先天性心脏病(28.0%)、肺炎(22.2%)、意外伤害(8.1%)、中枢神经系统感染(3.7%)和先天性巨结肠(2.0%)。6年间死亡率由2013年的2.65‰降至2018年的1.62‰，下降1.03‰。结论:2013至2018年西安市儿童医院死亡病例中，肺炎仍是各年龄阶段最主要的死亡原因，其次为先天性心脏病和意外伤害。需加强医疗卫生宣教，做好个人防护及预防(疫苗接种)，降低肺炎的发生；加强孕期监测及婴幼儿的管理，防止先天畸形及意外伤害的发生。

先天性肾脏和尿路发育异常(congenital anomalies of the kidneys and urinary tracts, CAKUT)是一组以泌尿系统发育缺陷为特征的结构畸形。其中，先天性肾脏发育不良在CAKUT的发生中多见。先天性肾脏发育不良的发病机制是多因素导致的，涉及母体、外界环境、遗传等。随着分子诊断技术的不断进步，遗传因素引起越来越多的重视。PBX1基因最初是由t（1；19）（q23；p13.3）染色体易位而形成E2A-PBX1融合基因，导致前B细胞淋巴细胞白血病而被发现的。PBX1基因突变可以造成先天性肾脏和尿路畸形综合征伴或不伴有听力丧失、耳朵异常和发育迟缓。该文对胚胎肾脏的发育过程、PBX1基因的结构功能异常可能造成肾脏发育不良的发病机制进行阐述，加深对基因在调控肾脏发育作用中的认识，总结PBX1基因突变的表型和基因型，推进对先天性肾脏发育不良的诊治和评估预后。

自然杀伤细胞(natural killer cell,NK细胞)是一种先天性淋巴细胞,在抵御病毒感染和肿瘤侵袭中发挥着关键作用,是先天免疫系统的重要组成部分.NK细胞不具有抗原特异性,而近期的研究表明,NK细胞在半抗原暴露、病毒感染或联合细胞因子的激活后,表现出适应性和记忆样特征,后者可通过IL-12/15/18 的短暂刺激诱导来实现.与正常NK细胞相比,这些细胞因子诱导的记忆样NK细胞能够长期增殖、存活,并且IFN-γ的产生及对肿瘤细胞的细胞毒性的效应器功能都得以增强,这使其成为肿瘤免疫治疗的优选细胞.在复发性/难治性急性髓系白血病的临床研究证明,细胞因子诱导的记忆样NK细胞过继性治疗是安全并有效的.细胞因子诱导的记忆样NK细胞已经开始肝癌等实体瘤的临床前研究,本文综述目前关于细胞因子诱导的记忆样NK细胞在实体瘤中的临床前研究的最新进展,为实体瘤免的疫治疗提供新思路.

目的 分析 2011-2020 年住院儿童死亡情况和死因构成变化,为降低院内病死率及制定预防措施提供科学依据.方法 收集某医院 2011-2020 年 0～14 岁住院儿童病案首页资料,采用R4.1.0 进行统计分析.结果 2011-2020年住院儿童病死率逐年下降,十年间病死率为 0.38%.在住院死亡病例的年龄分布中,新生儿占比最大(33.92%),病死率最高(0.82%);前后五年住院儿童死因顺位的前三位不变,分别为起源于围生期疾病,先天性畸形、变形和染色体异常,呼吸系统疾病.起源于围生期疾病主要为早产或低出生体重,先天性畸形死因主要为先天性心脏病,呼吸系统死因的主要疾病为肺炎,肿瘤死因主要为白血病.结论 起源于围生期疾病、先天性畸形、呼吸系统疾病以及肿瘤为我院住院患儿的主要死因,应给予重视并制定相应措施,从而有效降低住院儿童病死率.

目的 了解肝脏介入科临床护理人员对辐射安全及保护性措施的认知及态度,从而为临床医务人员辐射防护措施的制定提供参考依据.方法 采用横断面调查设计,以江苏省三级甲等医院肝脏介入科临床护理人员为调查对象,采用自制问卷调查研究对象对辐射安全及保护性措施的认知及态度.结果 累计发出调查问卷112份,回收有效问卷97份,问卷有效率为86.61％."介入治疗会导致辐射暴露"、"穿铅衣可以降低辐射暴露"知晓率均为100.00％,对"辐射暴露会引发先天性胎儿畸形"、"辐射暴露会引发皮肤癌、白血病等肿瘤发生"、"辐射暴露会导致死亡"、"戴防护镜可以降低辐射暴露"、"戴甲状腺防护罩可以降低辐射暴露"知晓率均在95.00％以上,但对"辐射暴露会引发白内障发生"、"辐射暴露会引发骨髓抑制"知晓率较低.调查对象对穿铅衣态度积极,但对戴防护镜和戴甲状腺防护罩的积极性较低.结论 肝脏介入科临床护理人员对辐射安全知识知晓率较高,但对辐射保护性措施态度的总体积极性较低.应加强临床护理人员的辐射安全及保护性措施健康教育,提升对辐射保护性措施的依从性.