免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia, ITP)为临床常见的出血类疾病，属中医"紫癜病"范畴。胡晓梅主任从三焦虚实论治ITP，强调"三焦重在明病位，虚实重在详病性"，认为"上焦多实，中焦虚实夹杂，下焦多虚"，将三焦辨证与八纲辨证中虚实相结合治疗ITP，临床疗效显著。

原发免疫性血小板减少症(ITP)是一种由血小板抗体介导的自身免疫性出血性疾病。ITP发病率随患者年龄增长而升高，因此对老年人ITP的诊治更需予以重视。一方面，ITP老年患者合并的基础疾病较多，导致对其诊断难度增加；另一方面，以糖皮质激素和(或)静脉输注免疫球蛋白(IVIG)为基础的一线治疗方案，对ITP老年患者的疗效不佳，并且ITP老年患者易发生糖尿病、高血压、血栓和出血，以及骨质疏松等并发症。老年人ITP的二线治疗方案包括血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)、利妥昔单抗、氨苯砜、达那唑等。脾切除术通常为ITP老年患者对其他治疗无效时的选择。笔者拟就近年老年人ITP的流行病学特征、诊断及治疗等相关研究进展进行综述，旨在为ITP老年患者的治疗提供参考。

目的:报道5例遗传性血栓性血小板减少性紫癜（cTTP）患者的临床表现及实验室检查特点，结合文献资料探讨cTTP的临床诊治方法。方法:分析患者发病年龄、疾病表现、个人史、家族史、误诊情况等临床资料，观察血浆输注疗效和器官功能评估等治疗结局；结合血浆ADAMTS13活性测定及ADAMTS13基因突变分析，探讨cTTP临床表现、治疗结局与ADAMTS13基因突变间的相互内在联系。结果:5例CTTP患者中男1例，女4例，发病年龄分别为1、9、12、19、31岁，主要临床表现为血小板明显减少、贫血及神经系统受累表现；既往多被疑诊为免疫性血小板减少症；2例女性患者因妊娠诱发，其他病例存在感染诱因。所有病例均检出ADAMTS13基因突变，基因突变区域与患者临床表现及器官损伤程度之间存在内在联系。治疗性和预防性血浆输注是有效的治疗方法。结论:cTTP临床表现具有明显异质性，易被误诊而延误治疗。ADAMTS13活性检测和基因突变分析是重要诊断依据，预防性血浆输注可有效控制疾病发作。

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）是一种以血栓性微血管病变为特征的罕见自身免疫性血液系统疾病，典型表现为血小板减少、溶血性贫血、神经系统症状、发热和肾功能衰竭五联征。成年人TTP发病率约为3/100万，中位发病年龄为41岁，其中75%为女性。其病理特征是全身性微血管血栓形成导致消耗性血小板减少症和微血管溶血性贫血，由于血管性血友病因子裂解酶ADAMTS13缺乏造成血管性血友病因子多聚体形成，进而导致多个器官部位微血管血栓形成 [1,2,3]。TTP急性期治疗首选血浆置换，如治疗及时，病死率可从90%降至15%以下 [4,5,6]。研究表明，90%的TTP患者可出现神经系统症状 [7]，大脑后部受累时导致后部可逆性脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES）。PRES是TTP患者最常见的神经系统表现 [8]，也可伴有缺血性或出血性卒中 [9]。本文报道了1例表现为不典型PRES的TTP病例，并结合相关文献复习该病的病因、发病机制、临床特征、实验室和影像学检查及诊疗过程，以期减少误诊及漏诊，提高临床医生对该病的认识。

1例31岁男性患者因肺部感染给予莫西沙星400 mg口服、1次/d。用药9 d后出现咯血、便血和全身散在瘀点、瘀斑，血小板计数（PLT）1×10 9/L，诊断为血小板减少性紫癜。停用莫西沙星，给予止血、重组人白细胞介素11及输注浓缩血小板等治疗。治疗6 d后，患者全身淤点、瘀斑消退，PLT 376×10 9/L。骨髓穿刺结果提示为免疫性血小板减少症。

目的:探讨非重症原发免疫性血小板减少症患者2次妊娠病情变化、母体并发症及新生儿情况。方法:回顾性分析2010年6月至2020年6月北京大学人民医院收治的40例具有2次分娩结局的非重症原发免疫性血小板减少症患者的临床资料，比较患者2次妊娠期不同阶段血小板计数、药物治疗、母体并发症及新生儿情况。采用 χ2检验、Fisher精确概率法、配对样本 t检验、Wilcoxon符号秩检验、独立样本 t检验、Mann-Whitney U检验进行统计学分析。 结果:40例非重症原发免疫性血小板减少症患者中，18例为初产妊娠前诊断，22例为初产妊娠期首次诊断，2次妊娠前血小板水平及治疗情况比较，差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。二胎组与初产组比较，妊娠早、中、晚期平均血小板计数及血小板轻、中、重度减少患者的构成比，母体出血评分及药物治疗率构成比差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。2次妊娠期母体并发妊娠期高血压疾病、妊娠期糖尿病、胎膜早破、早产、贫血的发生率比较差异也均无统计学意义（ P值均>0.05）。二胎组产后出血及严重产后出血发生率分别为30.0%（12/40）和22.5%（9/40），分别高于初产组的7.5%（3/40）和5.0%（2/40）（ χ2值分别为6.64和5.17， P值分别为0.010和0.023）；二胎组产后出血量高于初产组［500 ml（213~795 ml）与300 ml（163~400 ml）， Z=－2.34， P=0.019］。二胎组新生儿出生体重、被动免疫性血小板减少症发生率、颅内出血发生率及病死率与初产组比较，差异均无统计学意义（ P值均>0.05）；二胎组新生儿出生1周内最低血小板计数为（202.2±106.7）×10 9/L，低于初产组［（222.5±91.8）×10 9/L， Z=－2.04， P=0.041］。 结论:非重症原发免疫性血小板减少症患者二胎妊娠与初产相比原发病情无明显加重，妊娠期母体并发症发生率无明显增加，但分娩期产后出血风险增加，新生儿被动免疫性血小板减少症发生率增高。

目的:观察硼替佐米联合糖皮质激素为基础的联合治疗方案在复发/难治免疫性血栓性血小板减少性紫癜（iTTP）中的疗效和不良反应。方法:纳入6例复发/难治iTTP患者，采用硼替佐米联合糖皮质激素为基础的联合方案治疗。观察患者临床缓解情况、ADAMTS13活性/ADAMTS13抑制物变化及治疗相关不良反应的发生情况。结果:6例iTTP患者中，男2例，女4例，中位年龄为21.5（18~68）岁，难治性1例，复发性5例。糖皮质激素参照泼尼松1 mg·kg -1·d -1等效剂量给药，获得临床缓解后逐渐减量；硼替佐米1.3 mg/m 2皮下注射，第1、4、8、11天，28 d一个疗程，共2个疗程。6例iTTP患者均获得临床缓解，ADMATS13活性恢复正常，ADAMTS13抑制物转为阴性。不良反应包括血小板减少、末梢神经炎和腹痛，均恢复正常。中位随访26（9~41）个月，5例患者持续缓解，1例患者16个月后复发。 结论:以硼替佐米硼替佐米联合糖皮质激素为基础的联合治疗对复发/难治iTTP具有较满意的疗效且不良反应可控。

女，65岁。因“牙龈出血4月余，加重3 d”于2023年1月2日为主诉入院。查体：全身皮肤黏膜散在出血点、紫癜、瘀斑，牙龈自发出血不易止，口腔可见散在血疱，浅表淋巴结及肝脾未及，余无特殊。

目的:探讨血液净化技术在儿童急危重症患儿救治中的应用范围、模式、抗凝方式及并发症。方法:回顾性分析2018年1月至2020年12月在新乡医学院第一附属医院PICU采用血液净化技术进行治疗的102例患儿共377例次的治疗情况。结果:102例采用血液净化技术治疗的危重症患儿中，各种急慢性肾功能衰竭占首位，共23例，依次还有重度病毒性脑炎(脑膜脑炎)共16例、脓毒性休克11例、急性中毒7例、重度过敏性紫癜5例、坏死性脑病5例，以及自身免疫性脑炎、溶血尿毒综合征等疾病。治愈51例(50.0%)，好转29例(28.4%)，死亡10例(9.8%)，放弃治疗12例。2019年血液净化应用频次最高，共47例，高于2018年和2020年( P<0.05)，采用连续性静脉-静脉血液滤过模式治疗的患儿最多，共56例，该模式应用比例3年间对比差异有统计学意义( P<0.05)，其他模式应用比例差异无统计学意义。在抗凝方式的选择上，全身抗凝及体外抗凝方式的选择比例在不同年间比较差异有统计学意义( P<0.05)，体外抗凝的应用逐年增多。选择无抗凝剂的比例在各年间差异无统计学意义。2019年血液净化治疗并发症发生率最高，以导管相关性血栓最多(30例次)，后依次为低体温、导管滤器凝血、血肿形成、导管相关感染、低血压、肝素诱导性血小板减少症等。每年总并发症发生率比较差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:血液净化技术在儿童急危重症患儿的救治中应用广泛，疾病种类多样化，最常应用的模式为连续性静脉-静脉血液滤过，体外抗凝为最常用的抗凝技术，导管相关性血栓为最常见的并发症。

目的:原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia，ITP）患者围分娩期接受低剂量激素或静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIG）治疗对分娩结局的影响。方法:本研究为前瞻性队列研究，研究对象为2017年1月至2021年12月在北京大学人民医院建档的妊娠合并ITP患者，将进入围分娩期（≥34周）血小板计数为（20~50）×10 9/L且无出血症状及孕34周前未接受药物者纳入本研究。根据患者意愿分为药物治疗组（口服泼尼松或IVIG）及单纯血小板输注组。采用 t检验、Wilcoxon秩和检验和 χ 2检验比较2组患者阴道分娩率、产后出血率及血小板输注量等差异，采用二分类logistic回归分析阴道分娩率、产后出血率的影响因素，采用多重线性回归分析血小板输注量的影响因素。 结果:研究期间，共纳入96例ITP患者，其中药物治疗组70例，单纯血小板输注组26例。药物治疗组阴道分娩率高于单纯血小板输注组［60.0%（42/70）与30.8%（8/26）， χ 2=6.49， P=0.013］。校正经产妇比例、分娩孕周后，logistic回归分析显示，围分娩期药物治疗者阴道分娩率升高（ OR=4.937，95% CI：1.511~16.136， P=0.008）。药物治疗组和单纯血小板输注组产后出血发生率分别为22.9%（16/70）和26.9%（7/26），差异无统计学意义（ χ 2=0.17， P=0.789）。药物治疗组血小板输注量少于单纯血小板输注组［1 U（0~4 U）与1 U（1~3 U）， Z=－2.18， P=0.029）］，经校正入组时血小板计数、妊娠期并发症及贫血等因素后，药物治疗组血小板输注量仍较少（95% CI：0.053~0.911， P=0.028）。共分娩96例新生儿，无新生儿颅内出血发生。新生儿血小板减少的总体发生率为26.0%（25/96）。2组间新生儿出生体重、新生儿窒息及血小板减少的发生率比较差异均无统计学意义。 结论:ITP患者围分娩期药物治疗可提高阴道分娩率，减少血小板输注量，且未增加产后出血率。