自身免疫性视网膜病变（AIR）是一组罕见的自身免疫相关的视网膜变性疾病，考虑与血清自身抗体和视网膜抗原发生交叉免疫反应有关，主要包括癌症相关性视网膜病变、黑色素瘤相关性视网膜病变以及非副肿瘤性自身免疫性视网膜病变等。该类疾病以无痛性进行性视力下降、视网膜电图检查明显异常以及血清抗视网膜抗体检测阳性为主要临床特征。由于AIR发病率较低，早期临床症状隐匿，且缺乏特异敏感的实验室指标加大了疾病诊断的难度，但及时的诊断及治疗对避免形成不可逆性视网膜免疫损伤有重要意义。

眼内肿瘤是一种严重的致盲性眼病，其不仅损害患者视力，甚至还可危及患者生命。目前主要的治疗方法包括手术治疗、放射治疗、化学药物治疗、激光治疗或多种治疗方法联合。近年来随着抗血管内皮生长因子（VEGF）药物在眼科疾病治疗中的广泛应用，已有较多研究证实抗VEGF药物在眼内肿瘤及其并发症的治疗中发挥重要的辅助作用。在治疗眼内肿瘤的疗效方面，抗VEGF药物联合其他方法治疗脉络膜转移癌和视网膜母细胞瘤预后较好，而对葡萄膜黑色素瘤的治疗效果仍存在一定争议；在治疗眼内肿瘤并发症方面，抗VEGF药物对脉络膜骨瘤继发性病变及放射性视网膜病变也具有良好的治疗效果。在药物安全性上，抗VEGF药物局部给药可显著降低全身化学药物治疗的毒副作用。但目前研究中对抗VEGF药物治疗眼内肿瘤及其并发症的药物剂量和用药方案尚未统一，未来仍需进一步行基础与临床试验进行探索。

自身免疫性视网膜病变(AIR)是一类免疫介导的视网膜病变，通常会造成视力严重丧失及视野缺损。AIR主要包括副肿瘤综合征及非副肿瘤综合征，其主要特征之一就是存在外周循环抗视网膜抗体(ARAs)。外周循环ARAs分别通过抗肿瘤反应、抗微生物反应以及视网膜受损伤后产生的自身抗原碎片诱导的免疫反应而产生，主要攻击视网膜光感受器细胞。ARAs对于AIR的诊断、进展及治疗效果评估都有重要意义。同时这些ARAs经常出现在癌症诊断之前，有利于恶性肿瘤的早期发现。本文就ARAs的产生机制、在AIR中的病理作用及在临床中的意义进行综述。

自身免疫性视网膜病变(AIR)是一种较为罕见的免疫性视网膜病，以视力下降、视物暗点、视野缺损、光感受器功能障碍为主要特点。AIR分为副肿瘤性AIR(pAIR)和非肿瘤性AIR(npAIR)，其中pAIR又分为癌相关性视网膜病变(CAR)、黑色素瘤相关性视网膜病变(MAR)和双眼弥漫性葡萄膜黑色素细胞增生症(BDUMP)。各AIR分类患者外周血往往存在循环性抗视网膜抗体，并伴有视网膜电图异常，但眼底检查无显著异常(BDUMP除外)。在AIR患者血清中已鉴定出抗恢复蛋白抗体和抗α烯醇化酶抗体等多种抗视网膜抗体，但部分AIR患者血清抗视网膜抗体亦可呈阴性反应。目前AIR诊断标准及实验室检查的标准尚不统一，同时患者个体间的临床检查表现存在较大的差异，容易导致误诊和漏诊。因此，在做出推测性诊断之前，需要行全面的检查以排除其他可能的原因。目前AIR各型的治疗方案不统一，多数临床医生采用的治疗方法为各种免疫调节组合治疗，包含全身或局部使用皮质类固醇、静脉注射免疫球蛋白、血浆置换和使用抗代谢药物或CD20单克隆抗体。本文就AIR各分型的临床特点、血清视网膜自身抗体检测、鉴别诊断及治疗预后进行综述，以期提高临床医师和研究工作者对AIR的认识，实现AIR的早期诊断和治疗。

副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome,PNS)为肿瘤产生的远隔效应导致其他系统性病变表现.常见眼科症状为视力下降、复视及眼球震颤.其中导致视力下降的常见病因为血清中存在抗视网膜感光细胞抗体及抗视神经抗体.少见的副肿瘤抗体可导致复视和眼球震颤,进而出现视力下降的主诉.本文报道 1 例以视力下降、眼球震颤及共济失调首诊眼科的患者,初步诊断为遗传性脊髓小脑共济失调.后经影像学及活检证实为肺部非小细胞癌.其血清抗神经元核抗体 1型(Hu)抗体阳性支持副肿瘤综合征的诊断.通过对该例少见病的诊疗分析,我们强调神经眼科在肿瘤患者中以视功能障碍首诊眼科的重要作用.

放射治疗(放疗)是葡萄膜黑色素瘤的首选治疗,但以放射性视网膜病变为首的放疗并发症,是导致患者远期视力丧失和二次眼球摘除的最常见原因.虽然目前治疗手段多样,但优势治疗难以定论且缺乏规范治疗策略.近年对抗血管内皮生长因子药物和糖皮质激素类药物的应用观察成为研究热点,现就针对葡萄膜黑色素瘤继发放射性视网膜病变的各种干预治疗手段及其现状进行综述.

细胞程序性死亡受体-1(programmed death-receptor-1,PD-1)抗体已经广泛用于临床实体肿瘤的靶向治疗.随着该类药物在国内患者中的广泛应用,其全身各个系统的副作用也逐渐被人们认识.本文报道1例肝细胞癌患者使用抗PD-1靶向药物欧狄沃(Opdivo)后出现急性视野缩小、视力下降的眼部并发症.结合血清学抗体检查及视网膜光学相干层析成像(optical coherence tomography,OCT)、视网膜电生理检查明确诊断为Rcoverin抗体相关的自身免疫性视网膜病变.

目的:探讨CV2抗体相关神经系统副肿瘤综合征(PNS)的临床特征及预后特点.方法:本文报道一例CV2抗体相关PNS患者,结合文献进行回顾性分析.结果:本文患者首诊时表现为小脑性共济失调和边缘性脑炎的症状,CV2抗体阳性,全身PET-CT提示胸腺占位,病理活检示胸腺囊肿,胸腺切除术后症状迅速好转.但2年后患者出现全身无力,CV2抗体、AChR抗体及Titin抗体阳性,诊断为重症肌无力,经免疫治疗后明显好转.既往报道的CV2抗体相关神经系统副肿瘤综合征患者共92例,常见的临床症状包括周围神经病、舞蹈症、小脑性共济失调、自身免疫性脑炎、视神经炎或视网膜病变和肌无力综合征,常见的肿瘤类型包括小细胞肺癌和胸腺瘤.结论:CV2抗体相关PNS临床表现多样,伴胸腺占位时主要表现为肌无力、边缘性脑炎和小脑性共济失调.复发性PNS十分罕见,当排除肿瘤复发时给予免疫治疗,预后相对较好.

肿瘤相关性视网膜病变(PR)是副肿瘤综合征(PNS)表现为眼部综合征的一类疾病，而PNS是发生在全身恶性肿瘤背景下的一组异质性疾病。PR通常被分为癌症相关性视网膜病变(CAR)、黑色素瘤相关视网膜病变(MAR)及双眼弥漫性葡萄膜黑色素细胞增生(BDUMP)三类。目前，已知PR是一组具有许多特征的自身免疫性疾病。近年来，尽管有大量研究成果，但在临床实践中无论是此病的诊断还是治疗，都仍然极具挑战性。为帮助临床工作者更好的认识这类疾病，减少漏诊与误诊，更早的发现眼部症状以便于早期诊断和治疗。本文中笔者将从三种肿瘤相关性视网膜病的发病机制、临床特征、诊断及治疗的进展进行综述。