目的 总结并分析基底节区生殖细胞瘤的临床及影像学特征,提高对该病的早期诊断水平.方法 收集2013年1月至2023年9月北京协和医院收治的基底节区生殖细胞瘤患者的临床及影像资料,对其进行回顾性分析.结果 18例基底节区生殖细胞瘤患者(男16,女2)多表现为偏侧肢体无力.所有患者AFP均正常,7例(7/18)血清β-HCG升高,8例(8/15)脑脊液β-HCG升高.共发现19个病灶(1例双侧),MRI表现为Ⅰ型的有7例,T2WI呈斑片状稍高信号,无强化;7例为Ⅱ型,表现为斑片状、类圆形T1WI低信号,T2WI高信号,结节状强化(病灶＜3cm);5例为Ⅳ型,表现为囊实性团块影,显著强化(病灶≥3cm).14例(14/18)出现同侧大脑脚萎缩,8例(8/18)出现同侧大脑半球萎缩.结论 基底节区生殖细胞瘤好发于10-14岁男性,影像分型不同但各具特点,结合偏侧肢体无力的临床表现及血清和脑脊液肿瘤标志物(AFP、β-HCG)检查可早期诊断.

患者，女性，34岁，因体检超声提示右肾积水于2022年4月先后就诊于北京协和医院泌尿外科及妇科。否认腰痛、血尿及其他不适。痛经程度较轻，视觉模拟评分法（visual analogue scale，VAS）2~3分。既往"盆腔粘连松解术、右侧卵巢巧克力囊肿剔除术、腹膜型子宫内膜异位症烧灼术"史4年余。查体：双肾区无叩击痛。子宫稍大、质硬、活动欠佳；双附件未及明确包块；三合诊右侧宫旁可及质硬结节，触痛。实验室检查：尿红细胞阳性（25个细胞/μl），CA125轻度增高（65.5 U/ml）。尿液细胞学病理未见瘤细胞。影像学检查：CT提示右肾积水，右输尿管全程扩张。MRI提示右输尿管下段走行区见富血供实性占位（18 mm×14 mm实性软组织影）致上方输尿管积水，病灶不除外恶性可能，右附件正常结构显示不清，不除外病灶与之相关。经腹及经阴道联合超声检查：右侧盆腔偏外侧见一低回声，大小约26 mm×17 mm×14 mm，形态尚规则，边界尚清，与输尿管管壁关系密切，其近端输尿管明显扩张，彩色多普勒血流成像（color Doppler flow imaging，CDFI）：低回声内见丰富杂乱血流信号（图1）。超声提示：右侧盆腔内实性占位，与输尿管管壁关系密切。肾血流灌注显像提示：右肾血流灌注及滤过较差，肾小球滤过率（glomerular filtration rate，GFR）：25.25 ml/min·1.73m2，肾盂及输尿管扩张积水；左肾血流灌注及功能大致正常，GFR：41.00 ml/min·1.73m2。

目的:分析北京协和医院超声医学科住院医师规范化培训学员对读片会教学的反馈意见，探讨住院医师读片会的教学效果和提升方向。方法:纳入2021年9月至2023年9月进入北京协和医院超声医学科的规范化培训住院医师共计40人。每周一次的读片会上，由2名住院医师分别针对一个病例或一个临床问题进行汇报，督导教师进行点评并引导全体住院医师进行自由讨论。采用问卷调查对教学活动效果进行评估，分析问卷结果并比较不同年级住院医师之间的差异。结果:共有40名住院医师参加调查，其中一年级14人、二年级13人、三年级13人。对于读片会教学整体满意率为95%（38/40）；对读片会举办频率、举办时间和线上-线下结合的会议形式认同率高（分别为85%、85%、100%）。随年级增高，读片会参会频率下降，3组间比较差异有统计学意义（χ2=16.765，P=0.00215）。病例选择方面，相比于肿瘤性疾病和多系统/脏器受累综合征，选择急诊来源病例（95%）、罕见/疑难病例（82.5%）和常见/基础病例（75%）的比例更高。具体地，一年级更倾向于急诊和常见病（26/44，59.1%），二年级对于急诊和疑难罕见病例更感兴趣（24/43，55.8%），三年级对急诊、罕见病、常见基础病、肿瘤性病变和多系统综合征等各类疾病均有学习需求。在各系统性疾病中，相比于消化系统、泌尿系统、心血管系统及其他（5%），更多学员认为读片会教学在妇产科病例（57.5%）和浅表器官病例（37.5%）两方面帮助更大。结论:北京协和医院超声医学科读片会对于住院医师能力提升具有积极意义，未来应在教学内容、教学模式以及分级教学等方面作出改进，适应住院医师培训需求，帮助其提高职业胜任力。

目的 分析477例ABO血型鉴定自动审核不通过的原因及其影响因素,初步建立相应的处理流程.方法 依据并参考临床实验室定量检验结果的自动审核(WS/T 616-2018)的行标,制定了我室ABO血型鉴定的自动审核规则.收集2021年1月至2022年12月北京协和医院检验科ABO血型鉴定自动审核不通过的共计477患者的临床资料,分析ABO血型鉴定不通过的原因,结合患者的临床诊断特征,制定相应的处理流程.结果 按原因分类:抗原所致为79例,其中抗原减弱或缺失为50例,亚型为29例;抗体所致为398例,其中血清抗体减弱/缺失为305例,冷凝集素(冷抗体)为23例/自身抗体为27例,红细胞同种抗体为43例.按患者所患疾病类型:肿瘤为94例占19.7％;血液病为59例占12.4％;免疫性疾病为43例占9％;内分泌疾病为25例占5.2％;妇科疾病及妊娠为72例占15.1％;其他疾病为184例占38.6％.结论 在477例ABO血型鉴定自动审核不通过的原因中,以年龄变化导致的生理变化最为常见;此外不规则抗体、ABO亚型、抗原减弱也可造成此结果.在血型鉴定工作中,应综合考虑患者的情况,针对其原因选择相应辅助实验方法进行鉴定,以提高ABO血型的鉴定准确性,保证临床用血安全.

单基因糖尿病易被误诊为1型糖尿病(T1DM)或2型糖尿病(T2DM),导致治疗方案不当.准确识别青少年起病的成人型糖尿病(MODY)患者对选择合理的个体化治疗方案至关重要.目前已有多种识别方法被提出,如MODY概率计算器(MPC)、北京协和医院(PUMCH)评分、个性化糖尿病医学计划(PDMP)等.上述方法在单基因糖尿病识别中取得了一定进展,但仍存在适用人群、条件局限性及临床特征变化导致的漏诊.未来的研究应在更大规模的人群中验证其有效性,建立更适合我国人群特点的单基因糖尿病临床识别方法.

近年来,随着分子病理学、基因组学及代谢组学等现代生物技术的迅速发展,研究者们对糖尿病的研究不断深入,已经发现了大量的糖尿病亚型.因此,特殊类型糖尿病所包含的细分种类及其病因学研究也在不断扩展中.本期"综述与讲座"栏目特别邀请北京协和医院内分泌科肖新华教授为"特殊类型糖尿病"专栏组稿,并邀请国内内分泌领域的知名专家撰稿.单基因糖尿病在临床上易被误诊为1型糖尿病或2型糖尿病,进而导致治疗方案不当,肖新华教授撰写的《单基因糖尿病临床识别方法和研究进展》,分析了目前国内外能帮助识别单基因糖尿病的临床方法及研究现状,以期建立操作简单可行,且更适合中国人群特点的单基因糖尿病临床识别方法.

探讨整形美容医学摄影规范化培训对非摄影专业人员摄影技术提升的效果。2019年1—9月就职于北京协和医院整形美容外科医务人员17名(男7名，女10名，年龄22～29岁，平均25岁)于2019年6—8月进行医学摄影规范化培训。根据开展手术情况，取每位摄影人员培训前、后各10例患者共170例照片，对培训前、后医学摄影质量进行分类比较。由10名高级职称整形美容外科医师从取景范围规范度、体位规范度、照片清晰度、暴露规范度及照片亮度5个方面进行5分法评估，满分25分，求得均值录入数据。培训前医学摄影照片的主要问题有照片清晰度差、取景范围不合适、体位不规范及缺少特殊体位照片、暴露不规范、照片亮度不佳。通过规范化培训，医学照片质量明显提高，由培训前总分(11.42±2.10)分提升至(21.91±0.92)分( P<0.05)。对非摄影专业医学人员进行规范化培训，显著提升了医务人员的医学摄影技术，能较好满足整形美容医学临床的需求。

目的:探讨经导管动脉栓塞（TAE）治疗胆胰十二指肠区术后出血的临床应用效果。方法:回顾性分析2018年7月至2022年8月间中国医学科学院北京协和医院39例因怀疑胆胰十二指肠区术后出血行数字减影血管造影（DSA）检查患者的临床资料，比较经TAE治疗和未经TAE治疗患者的临床转归，采用Kappa检验分析DSA与增强CT对出血提示的一致性。结果:39例患者中，DSA检查提示出血患者26例（66.7%），分别为胃十二指肠动脉出血4例，肝总动脉及分支6例，肠系膜上动脉及分支6例，胰十二指肠动脉及分支4例，胰大动脉3例，脾动脉2例，胃左动脉1例。DSA阳性征象表现为单纯对比剂外溢18例（69.2%），单纯假性动脉瘤7例（26.9%），假性动脉瘤伴对比剂外溢1例（3.8%）。26例经TAE治疗，技术成功率为96.2%（25/26），临床成功率为88.5%（23/26），再出血率为7.7%（2/26）。13例未经TAE治疗，再出血率为30.8%（4/13）。14例患者行DSA同期的增强CT检查，在判断是否出血方面，与DSA一致性较低，Kappa值为0.462。结论:TAE对胆胰十二指肠区术后出血的治疗是安全、有效的。未进行TAE治疗的患者，需警惕再出血。怀疑术后出血时，增强CT检查与DSA检查结果一致性有限，DSA检查可直接作为首选检查。

目的:探究StereoPhan(SP)模体与SRS MapCHECK(SMC)半导体矩阵用于脑转移瘤患者HyperArc(HA)计划剂量验证的可行性。方法:选取16例在北京协和医院接受HA放射治疗的脑转移瘤患者为研究对象，分别将电离室和SMC半导体矩阵插入SP模体，测量患者的HA验证计划的点剂量与平面剂量，并与治疗计划系统(TPS)计算数据对比，平面剂量的γ分析标准取2 mm/3%、2 mm/2%、1 mm/3%和1 mm/2%。结果:16例患者的点剂量平均偏差是1.33%±0.84%，平面剂量γ通过率在2 mm/3%、2 mm/2%的标准下依次为99.72%±0.46%、98.93%±1.32%，在1 mm/3% 、1 mm/2%的标准下依次为98.85%±1.79%、97.13%±3.19%。结论:SP模体与SMC半导体矩阵适合用于开展脑转移瘤患者HA计划的剂量验证工作，在进行点剂量和平面剂量验证时，可以分别采用3%和1 mm/2%的分析标准。

目的:总结和分析慢性Q热的临床特点，以提高对该病的认识。方法:本研究为回顾性横断面研究。收集北京协和医院2008年1月至2022年12月确诊的慢性Q热患者的临床资料，回顾性分析其流行病学特点、临床表现、实验室检查结果、诊治及预后。结果:共12例患者确诊为慢性Q热。男性11例，女性1例。诊断时患者中位年龄58（47，68）岁，从出现症状到确诊中位时间9.5（4.0~28.5）个月。10例患者有发热，其他常见症状包括虚弱（6例）、体重下降（5例）、胸闷气短（3例），肝脾大患者7例。1例患者心脏瓣膜和动脉同时受累，8例患者有感染性心内膜炎，1例患者有动脉瘤，2例患者未找到明确感染部位。7例患者血肌酐升高。8例患者检测类风湿因子，水平均升高。9例患者给予多西环素/米诺环素+羟氯喹两药联合治疗，3例应用多西环素/米诺环素单药治疗。随访时间3个月~14年，7例经抗菌药物治疗12~30个月后停药，体温正常；1例因心力衰竭于诊断6个月后死亡；1例失访；2022年诊断的3例患者仍继续口服药物治疗，目前病情稳定。结论:慢性Q热临床表现缺乏特异性，感染性心内膜炎、动脉瘤是慢性Q热的常见表现。对于长期发热，伴有新发心脏瓣膜功能受损或感染性动脉瘤的患者，需要考虑到慢性Q热的可能。