目的:研究十二指肠型滤泡性淋巴瘤(duodenal-type follicular lymphoma,D-FL)的临床病理学特征.方法:分析5例D-FL的消化内镜、病理形态学、免疫组化、荧光原位杂交及二代测序检测结果.结果:5例D-FL内镜检查呈多发性结节状或息肉样病变.显微镜下,肿瘤性滤泡位于黏膜和黏膜下层,套区消失,肿瘤细胞浸润至滤泡外黏膜固有层.肿瘤性滤泡几乎全部由中心细胞组成,中心母细胞罕见.免疫组化染色显示,肿瘤细胞表达CD20、BCL2、CD10,Ki-67增殖指数小于5％.CD21染色显示滤泡树突细胞网定位于滤泡的边缘.荧光原位杂交检测显示,5例患者均有t(14;18)(q32;q21)染色体异位.二代测序发现,CCL20、MADCAM1、CCR6、PCDHGA3、PCDHGA8、PCDHGB4等特征性基因存在突变.结论:D-FL是独特的滤泡性淋巴瘤亚型,临床、病理形态学、免疫表型、分子遗传学均有别于淋巴结经典型滤泡性淋巴瘤,为惰性淋巴瘤,其预后良好.

目的:探讨十二指肠型滤泡性淋巴瘤（DFL）患者的临床病理特征、治疗及预后。方法:回顾性分析1例DFL患者的临床表现、病理特征、治疗及预后，并进行文献复习。结果:患者为43岁女性，因腹胀、间断恶心、厌食，进行胃镜检查显示十二指肠降部多发结节状隆起。组织学形态结果示：小肠黏膜淋巴细胞滤泡样增生，套区及边缘带不明显，呈低级别滤泡性淋巴瘤样改变。免疫组织化学结果示：肿瘤细胞表达CD20、CD10、bcl-6及bcl-2，CD21显示滤泡树突细胞网位于滤泡外围，呈环状包绕滤泡；Ki-67阳性指数较低。病理诊断为DFL后，行PET-CT示：全身其他部位无病变。患者未经任何治疗，随访10个月，胃镜示病情无进展。结论:DFL属于低度恶性的特殊类型的滤泡性淋巴瘤，组织学类似低级别滤泡性淋巴瘤，滤泡树突细胞网位于滤泡外围，呈环状包绕滤泡有一定的特征性。诊断后应仔细检查全身，除外进展期病变及系统性病变后，预后较好，治疗策略应选择随访观察，避免过度治疗。

为研究十二指肠型滤泡性淋巴瘤（duodenal-type follicular lymphoma，D-FL）的临床及病理学特点，总结2020年1月至2023年7月期间首都医科大学附属北京天坛医院病理科会诊及本院确诊的18例D-FL患者的临床症状、内镜特点、病理形态学特点、免疫表型、分子病理特征以及治疗随访经过。18例D-FL患者，男10例，女8例，中位年龄为49（32～69）岁。患者多为胃肠镜检查发现或出现常见胃肠道症状，如胃痛、反酸、呕吐及腹泻。内镜大多表现为多发灰白色小息肉样隆起。病理形态学上为黏膜层及黏膜下层可见淋巴滤泡样结构。免疫表型为肿瘤细胞广泛强表达CD20及BCL2，增殖活性低。免疫球蛋白克隆分析显示1例IgK单克隆重排（1/1），FISH检测1例BCL2基因重排（1/3）。所有患者均未进行靶向及化疗，采取等待及观望策略。中位随访12（2～34）个月。研究显示D-FL属于惰性淋巴瘤，好发于十二指肠，预后良好。

收集4例十二指肠型滤泡性淋巴瘤患者的临床病理资料，分析其临床病理特征。患者年龄为31～62岁；3例患者无明显临床症状，1例出现夜间上腹痛；3例病灶位于十二指肠降部，1例病灶位于十二指肠降部和水平部；内镜下表现为十二指肠黏膜粗糙或颗粒状。组织学形态表现均为十二指肠黏膜固有层和黏膜下层增生膨胀的肿瘤性淋巴滤泡。免疫组织化学染色示肿瘤细胞表达CD20、CD79α、CD10、B细胞淋巴瘤-6和B细胞淋巴瘤-2，CD23染色显示滤泡树突网呈环状围绕在肿瘤性滤泡之外，Ki-67增殖指数不高，为5%～20%。4例患者均采用观察等待的处置方案，3例于诊断后1年复查胃镜，其中1例病变消失，2例为持续性病变。表明十二指肠型滤泡性淋巴瘤是一种低度恶性的滤泡性淋巴瘤，组织学形态和免疫组织化学均有一定特征，可采取观察等待的处置方案。

目的:探讨十二指肠型滤泡性淋巴瘤(duodenal-type follicular lymphoma,DFL)的临床病理学特征及预后.方法:回顾性分析17例DFL患者的临床特点、内镜表现、病理学特征及治疗方案,并进行随访.结果:17例DFL患者中,男性8例,女性9例,男女比为1:1.125,中位年龄为58岁(33～67岁),其中13例DFL患者是在常规体检中发现,内镜下多表现为颗粒状增生.DFL发生在十二指肠者有15例(88.2％),且全部位于十二指肠降段;单发病灶15例,多发病灶2例.内镜下,见病变位于黏膜层或黏膜下层,呈清楚或隐约的"膨胀性"生长,可见滤泡样结节,结节内由中心细胞样细胞和散在中心母细胞样细胞组成,相当于经典型滤泡性淋巴瘤的1级或2级.肿瘤细胞表达CD20、CD79a、CD10、BCL6及BCL2,9例患者的CD21染色显示滤泡树突网在肿瘤性滤泡周边密集、浓染,而在中央淡染、稀疏,Ki-67低表达.4例患者行第二代基因测序检测,其中3例共同检测到CREBBP基因变异.14例患者未经任何治疗,疾病无进展;1例行局部肠段切除,术后未行化疗和放疗,未复发;1例接受化疗加利妥昔单抗治疗,病变完全消退.结论:DFL多为单发病灶,镜下表现类似经典型滤泡性淋巴瘤1级或2级,较特殊的免疫表型是CD21常在肿瘤性滤泡周边更密集、深染,具有惰性生物学行为.

目的 探讨十二指肠型滤泡性淋巴瘤的临床病理特征及治疗和预后情况.方法 收集广东省人民医院2014至2015年诊断的4例十二指肠型滤泡性淋巴瘤患者的临床信息,分析其组织学形态、免疫表型特征及治疗和预后情况.结果 患者年龄51～57岁,平均年龄54岁;男女各2例;病变部位分别为胃底1例、十二指肠降段2例、回肠末端1例,内镜下表现为多发丘状或颗粒状隆起.组织学形态:黏膜层见多个淋巴滤泡增生,相当于低级别滤泡性淋巴瘤的形态.免疫组织化学结果:肿瘤细胞表达CD20、CD10、bcl-6及bcl-2,CD21显示滤泡树突细胞网架位于滤泡外围,呈环状包绕滤泡;Ki-67阳性指数较低.3例患者经利妥昔单抗治疗4个疗程后病变完全消退.1例患者未治疗,在诊断15个月后进展为系统性淋巴瘤.结论 十二指肠型滤泡性淋巴瘤属于低度恶性的特殊类型的滤泡性淋巴瘤;组织学表现为低级别滤泡性淋巴瘤形态,滤泡树突网架特征性地位于滤泡外围,阳性指数低;绝大部分预后良好,利妥昔单抗治疗疗效好,部分患者有进展为系统性淋巴瘤风险.

十二指肠型滤泡性淋巴瘤(duodenal-type follicular lymphoma,D-FL)是WHO (2016)造血和淋巴组织肿瘤分类中滤泡性淋巴瘤的一种特殊亚型[1],在国内鲜有报道.现就我科1例诊断为D-FL的病例进行临床病理特点和免疫表型的观察分析,并结合文献进行讨论,旨在加强对该类疾病的认识,以提高病理诊断的准确性.

目的 探讨原发性肝淋巴瘤的诊断、治疗、预后特点,提高对该肿瘤的认识.方法 报道1例误诊为肝血管瘤的原发性肝淋巴瘤患者的诊治经过,并回顾分析1975―2019年国内相关文献,探讨原发性肝淋巴瘤诊治和预后特点.结果 本例患者无特异临床表现,在外院误诊为肝血管瘤.我院行MRI检查见肿瘤呈恶性表现并可见血管漂浮征,考虑恶性可能.予肝多发肿瘤切除+肝十二指肠淋巴结清扫+胆囊切除术.手术标本病理组织学表现:肿瘤由大片细胞质少、核具异型性的淋巴样细胞构成,无明显包膜,周边肝组织受淋巴细胞浸润;免疫组织化学染色示:滤泡区细胞大部CD20(+),生发中心细胞CD10(+)、Bcl-6(+)、Bcl-2(-)、Ki-67(80％).最终诊断为原发性肝B细胞非霍奇金淋巴瘤.检索到的91篇国内文献共报道376例原发性肝淋巴瘤患者,平均年龄为(48.8±9.6)岁,男女比例为1.69:1.影像学检查以单发病灶多见,乏血供肿瘤表现,以血管漂浮征为特点.146例(38.8％)患者出现乳酸脱氢酶升高.132例(35.1％)患者发生误诊,最终确诊依赖病理结果.生存分析结果显示,B细胞非霍奇金淋巴瘤患者预后较T细胞非霍奇金淋巴瘤患者好(中位总生存时间:36.4个月vs 20.7个月,P=0.009);B细胞非霍奇金淋巴瘤患者中,黏膜相关淋巴组织淋巴瘤患者预后较弥漫大B细胞淋巴瘤患者好(52.0个月vs 30.0个月,P=0.049),手术联合术后化学治疗的患者预后较单纯化学治疗和手术患者好(45.6个月vs 23.9和7.7个月,P=0.016).结论 原发性肝淋巴瘤作为一种少见肿瘤,临床特征不典型,需结合病史、临床表现、影像学、实验室检查综合判断,一旦确诊应采取手术联合化学治疗或综合化学治疗方案进行积极治疗.

目的 探讨十二指肠型滤泡性淋巴瘤(duodenal-type follicular lymphoma,FL-D)的临床病理学特征.方法 回顾性分析22例FL-D的临床特点、病理学特征、内镜表现和治疗,并进行随访.结果 22例FL-D中男性12例,女性10例,男女比为1.2:1,中位年龄53岁(年龄29～82岁).起病时表现为轻微的消化道症状,内镜下表现为小息肉或黏膜粗糙,镜下为黏膜腺体减少,大量中心细胞及少量中心母细胞增生,中心母细胞不超过15个/HPF,部分区域呈滤泡样结构,部分区域弥漫分布.肿瘤细胞弥漫表达CD20、Pax-5及BCL-2,CD21表现为生发中心中央部分区域缺失,边缘出现浓集现象.15例未治疗,4例病变自愈,11例病变无变化.3例仅行利妥昔单抗治疗,病变均消失.4例行化疗和利妥昔单抗治疗,病变均消失.结论 FL-D属于惰性淋巴瘤,即使未经治疗,也很少快速发展或向高级别转化,部分患者可自愈,最合适的方法为随访观察.

目的:探讨肠道弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床病理特征.方法:回顾性分析2007年1月至2014年10月在山东第一医科大学附属济南人民医院确诊的136例DLBCL患者的临床特点、病理形态、免疫表型及EBER原位杂交等资料.共获取136例肿瘤样本,根据肿瘤部位分为十二指肠23例,回盲部63例,其他小肠29例,直肠7例和其他大肠14例.采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线并行Log-rank检验.结果:与肠道其他部位比较,回盲部和十二指肠以外的小肠部位的DLBCL患者主要为男性(P =0.042),国际预后指数较低(P =0.001),局限期肿瘤占比较高(P=0.015);回盲部乳酸脱氢酶升高的发生率更高(P=0.007),肠梗阻或穿孔率更高(P＜0.001).回盲部及其他小肠部位的DLBCL患者的5年总生存率、5年无进展生存率高于其他部位,但比较差异无统计学意义(P =0.135,0.459).50％肠道DLBCL为生发中心B细胞样亚型.136例肿瘤样本中低度恶性B细胞淋巴瘤占比为21％,回盲部及其他小肠标本均占低度恶性B细胞淋巴瘤的29％,与其他部分比较差异有统计学意义(P =0.025).136例DLBCL肿瘤样本中约16％表达滤泡性淋巴瘤,无黏膜相关淋巴组织淋巴瘤表型表达.十二指肠DLBCL的EBER1阳性率明显高于其他部位(5/23,22％ vs 2/63,3％,P=0.001).结论:肠道DLBCL以男性为主,回盲部为最常见的发病部位.回盲部和十二指肠以外的小肠DLBCL患者国际预后指数低,局限期肿瘤比例高,乳酸脱氢酶水平低,肠梗阻或穿孔的发生率高,惰性淋巴瘤发生率低.十二指肠DLBCL的EBER1阳性率较高.