目的 探讨椎管内外沟通性神经鞘瘤的临床特征和手术治疗策略.方法 回顾性分析56例椎管内外沟通性神经鞘瘤患者病例资料,均经显微镜切除,根据肿瘤生长特点选择手术入路.采取后正中全椎板切除入路29例,颈外侧入路11例,前后联合入路2例,半椎板入路6例以及肌间隙入路8例.结果 肿瘤全切除53例,部分切除3例,其中前后联合入路1例因肿瘤包绕同侧椎动脉行次全切除.8例在术中肿瘤切除后采用侧块螺钉植入、椎体次全切术等方式行内固定术.术后病理均为神经鞘瘤.术后患者神经功能症状均得到不同程度改善.术后出现并发症3例.所有患者术后随访5～66个月,肿瘤复发1例,无运动功能障碍加重,无继发脊柱畸形.结论 应根据椎管内外沟通性神经鞘瘤的特点制订个体化手术入路,术前、术中准确评估脊柱稳定性,结合显微外科技术,尽可能全切肿瘤,合理选择脊柱内固定,可减少术后脊柱畸形发生率.

目的:评估一期单纯后路跳跃式半椎体（hemivertebra，HV）切除、跳跃式短节段内固定治疗多发性HV所致先天性脊柱侧凸（congenital scoliosis，CS）的安全性和有效性。方法:回顾性分析2010年1月至2017年12月收治并行一期后路跳跃式HV切除、短节段内固定融合治疗多发HV所致CS患儿13例，男4例，女9例；年龄（3.7±1.2）岁（范围1.4~4.9岁）。选择导致局部侧凸、侧后凸畸形或冠状面偏移的责任半椎体作为切除的目标，先远端后近端分别切除半椎体并水平化固定椎。主要观察指标为术前、术后即刻及末次随访时的近端和远端侧凸Cobb角、冠状面平衡、局部后凸Cobb角及脊柱生长高度（近端和远端内固定长度、T 1~S 1长度）的改善情况；同时记录近、远期并发症，包括生长过程中脊柱冠状面（失代偿定义为术后侧凸进展>20°）、矢状面（后凸进展定义为上、下内固定间后凸加重>40°）的再进展情况，以及内固定相关并发症（螺钉切割、螺钉误置）。 结果:每例患儿均切除2个HV，8例（61.5%）半椎体位于脊柱两侧，5例（38.5%）位于脊柱同侧。术后随访时间为（6.2±3.3）年（范围2.0~10.5年）。术前近端侧凸Cobb角和远端侧凸Cobb角分别为36.7°±11.8°和35.2°±7.8°，术后分别矫正至9.7°±6.6°和6.1°±4.1°，末次随访时维持在14.3°±5.4°和8.0°±4.6°，差异圴有统计学意义（ F近端=31.249， F远端=93.830， P<0.001），术后改善率分别为73.6%±19.6%和82.4%±11.7%（ t近端=6.888， t远端=10.954， P<0.001），末次随访时丢失率为15.8%±26.9%和6.9%±7.0%。冠状面平衡术前为（17.2±14.8）mm，术后改善至（-0.2±15.7）mm，末次随访时维持在（0±18.4）mm（ F=4.137， P=0.024）。T 1~S 1长度术前为（256.3±24.0）mm，术后（273.8±27.3）mm，末次随访时增加至（333.2±33.4）mm，差异有统计学意义（ F=6.704， P=0.003），术后较术前略有增加（ t=0.680, P=0.527），末次随访时较术后明显增加（ t=2.986, P< 0.001）。7例患儿术前存在局部后凸畸形，由术前32.2°±13.6°明显改善至术后的6.1°±9.8°，末次随访时为5.4°±10.4°无明显矫形丢失（ F=11.187， P=0.002），术后改善率为93.4%±27.0%（ t=3.355， P=0.004）。6例患儿（46.2%）术后出现冠状面失代偿（21.7°±1.9°），支具治疗后末次随访改善至14.7°±8.9°；2例（15.4%）患儿术后3个月胸椎区域内固定间后凸加重，分别为68°和58°，经过支具治疗后末次随访时分别改善至55°和46°。 结论:后路一期跳跃式半椎体切除、短节段固定术安全且有效，可明显改善幼儿脊柱生长不平衡和局部畸形。中期随访结果显示生长期内冠状面侧凸进展较为常见，补充性支具治疗可进一步控制侧后凸畸形进展。

目的:探讨虚拟人体重建和3D打印的数字化骨科技术融入到临床研究生脊柱后凸畸形CBL教学中的可行性和优越性。方法:选取在我科参加住院医师规范化培训的专业学位硕士，随机分为实验组和对照组（各15人），授课内容为典型脊柱后凸畸形病例。实验组采用基于数字化骨科技术的CBL教学，先后进行小班理论讲授、模型讲解、分组讨论、术前手术设计、手术观摩及具体问题提问抽答等；对照组采用传统教学进行大班理论授课。课后分别对两组学员进行教学效果的评估。运用SPSS 25.0进行 t检验。 结果:针对强直性脊柱炎伴脊柱后凸畸形和脊柱半椎体伴脊柱后凸畸形教学而言，实验组学生的课堂兴趣满意度、理论知识掌握度、手术方案理解度得分分别为（9.4±0.2）、（91.1±3.8）、（91.5±3.5）；对照组学生的课堂兴趣满意度、理论知识掌握度、手术方案理解度得分分别为（8.2±0.4）、（82.1±3.5）、（83.1±4.7）。组间差异有统计学意义（ P<0.05）。 结论:在脊柱后凸畸形的教学中，基于数字化骨科技术的CBL教学优于传统教学，有利于提升学生临床技能。

目的:探讨脊髓脊膜膨出（myelomeningocele，MMC）修补术后迟发性脊柱畸形的影像学特征与矫形策略。方法:回顾性分析2006年1月至2019年12月收治的MMC修补术后迟发性脊柱畸形的患者23例，男16例、女7例，年龄（15.4±5.9）岁（范围6~28岁），均在幼儿期（0~4岁）接受MMC切除修补术。对脊髓脊膜膨出的合并症、脊柱畸形的影像学特征（侧凸Cobb角、冠状面平衡、局部后凸角）、矫形方法、临床疗效及并发症的发生率进行统计学分析。采用脊柱侧凸研究学会-22项问卷（Scoliosis Research Society，SRS-22）评分和Oswestry功能障碍指数（Oswestry disability index，ODI）评估患者的生活质量。结果:所有患者均获得随访，随访时间（2.4±0.8）年（范围1~4年）。23例患者中MMC发生于上胸段3例、胸段1例、胸腰段13例，腰骶段6例。16例患者脊柱侧凸或后凸的顶点与MMC病损在同一节段内。MMC位于胸腰段的13例患者中12例伴有侧凸畸形、9例伴有后凸畸形，MMC位于腰骶段的6例患者中3例伴有骨盆倾斜。椎体畸形包括椎弓根间距增宽21例、椎管扩大19例、棘突缺如17例、分节不良17例、半椎体畸形9例。髓内病变包括脊髓纵裂6例、脊髓拴系9例。总体植入物密度57.2%±17.0%（范围16.6%~100%）。末次随访时侧凸Cobb角为40.9°±19.1°，小于术前的71.5°±28.2°，差异有统计学意义（ P<0.001）；局部后凸角为26.7°±12.9°，小于术前的40.4°±21.5°，差异有统计学意义（ P<0.001）；冠状面平衡为（16.1±13.6） mm，小于术前的（28.5± 23.7） mm，差异有统计学意义（ P<0.001）。末次随访时SRS-22总分为（18.7±0.7）分，高于术前的（17.7±0.9）分，差异有统计学意义（ t=-9.74， P<0.001）；术后ODI为25.5%±6.2%，小于术前的44.8%±10.1%，差异有统计学意义（ t=13.66， P<0.001）。4例患者发生硬脊膜破裂，其中2例发生脑脊液漏；1例术后发生胸腔积液；2例患者出现螺钉位置不良。末次随访时3例患者出现断棒，1例出现深部感染。 结论:MMC患者在幼儿期接受切除修补术后约70%在成年期发生以病损部位为顶椎的迟发性脊柱畸形。后路矫形通常可获得满意的临床疗效，如顶椎区椎体后份发育不良造成置钉困难，可采用前路椎体钉、椎板钩固定及经S 2骶髂螺钉等方法增加植入物密度。

目的:探讨应用凹侧撑开技术治疗先天性颈椎侧凸畸形的可行性和安全性，并评价其初步疗效。方法:2015年8月至2019年12月期间应用凹侧撑开技术治疗先天性颈椎侧凸畸形患者11例，男5例，女6例；手术时年龄为（9.9±3.1）岁（范围6~16岁）。均为颈椎半椎骨畸形，C 3 7例、C 4 3例、C 5 1例，均有不同程度的椎体融合。采用前后联合入路，先行前路切除椎间盘、凹侧松解，再行后路松解、凹侧撑开矫形、椎弓根螺钉固定融合，最后再行前路固定融合术。记录围手术期神经、血管损伤及切口并发症的发生情况。主要观察指标为术前及术后随访时影像学上结构弯Cobb角、代偿弯Cobb角、下颌倾斜角、肩平衡角以及斜方肌夹角差值。 结果:所有患者均顺利完成手术。8例患者行单节段凹侧撑开，3例患者行双节段凹侧撑开。手术时间为（466±141）min（范围150~659 min），术中出血量为（387±191）ml（范围100~660 ml），随访时间为（12.2±9.5）个月（范围3~24个月）。结构弯术前Cobb角为28.9°±13.1°，术后3个月改善至7.4°（3.0°，27.7°），差异有统计学意义（ Z=-2.934， P=0.003），术后3个月矫正率为58.1%±26.1%（范围18.8%~97.6%）；术后1年为13.2°±12.3°，与术后3个月的差异无统计学意义（ t=1.960， P=0.107）。代偿弯术前Cobb角为18.3°±6.1°，术后3个月为9.4°±7.3°，与术前的差异有统计学意义（ t=5.071， P<0.001），术后3个月矫正率为51.3%±28.3%（范围2.4%~94.7%）；术后1年为8.9°±7.7°，与术后3个月的差异有统计学意义（ t=5.253， P=0.003），术后1年矫正率为61.4%±26.9%（范围15.4%~100%）。3例患者术后出现神经根刺激症状，均发生在凹侧。2例表现为C 5神经根麻木导致三角肌力量减弱，1例表现为食指和中指麻木，给予营养神经及功能锻炼，于出院前症状有所改善，术后3个月随访恢复正常。 结论:应用凹侧撑开技术治疗先天性颈椎侧凸畸形具有较好的可行性和安全性，短期临床随访结果满意。

目的:总结Klippel-Feil综合征（KFS）合并先天性脊柱侧凸（CS）患者的多系统畸形特征。方法:在“系统解析脊柱畸形及相关合并症”（DISCO）研究协作组框架下，回顾性分析2005年4月至2022年8月于北京协和医院就诊并被诊断为KFS伴CS患者的临床资料。收集患者的影像学检查、病历资料等，总结脊柱及其他系统伴发畸形的情况。结果:共纳入82例合并CS的KFS患者，其中男42例，女40例，年龄（12.8±8.9）岁。Ⅰ型KFS患者31例，Ⅱ型12例，Ⅲ型39例。脊柱侧凸的主弯最常见于中胸段（42例，51.2%）。半椎体畸形最多发于上胸段（31例，60.8%）。KFS各分型间，年龄、性别、主弯Cobb角、半椎体发生区域差异均无统计学意义（均 P>0.05）。除脊柱椎体畸形外，椎管内畸形伴发率最高（33例，40.2%）。按是否存在椎管内畸形分为两组（不存在为G0组，存在为G1组）进行比较，两组间主弯Cobb角［ M（ Q1， Q3）］差异有统计学意义［分别为45.0°（27.5°，62.0°）和60.0°（37.5°，83.5°）， P=0.044］。另有部分患者合并心血管系统（13例，15.9%）、面-眼-耳部（8例，9.8%）、泌尿生殖系统（7例，8.5%）及胃肠道（2例，2.4%）畸形。 结论:KFS合并CS的患者畸形主弯最常见于中胸段，常合并多系统畸形。当合并椎管内畸形时，主弯度数更大。

目的:探讨Ponte截骨联合骨桥切断和椎间隙植骨治疗僵硬性退变性脊柱侧凸的疗效。方法:回顾性分析2017年3月至2021年10月采用Ponte截骨联合骨桥切断和椎间隙松解植骨治疗僵硬性退变性脊柱侧凸的患者资料，男7例、女14例；年龄（67.6±9.1）岁（范围59~76岁）。所有患者均有顽固性腰痛伴行走受限，15例伴下肢放射性疼痛。术前站立位腰椎正侧位X线片示侧凸Cobb角为51.3°±24.1°（范围36°~61°）、腰椎前凸Cobb角为5.4°±13.6°（范围-10°~19°）。脊柱冠状面平衡（coronal balance distance，CBD）即C 7铅垂线（C 7 plumb line，C 7PL）与骶骨中垂线（center sacral vertical line，CSVL）的距离为（4.3±2.0） cm（范围0.5~6.2 cm）。矢状面平衡（sagittal vertical axis，SVA)即C 7PL与S 1后上缘的距离为（5.9±3.1） cm（范围1.5~6.8 cm）。所有患者顶椎区均有巨大骨赘和骨桥，伴明显的成角和旋转畸形。仰卧位左右bending像示侧凸僵硬、活动度差。行多节段Ponte截骨，切断顶椎区骨桥，在顶椎区和滑移或半脱位节段行椎间隙松解和颗粒植骨。采用视觉模拟评分(visual analogue scale，VAS）、Oswestry功能障碍指数（Oswestry disability index，ODI）和站立位脊柱全长正侧位X线片评估手术疗效和畸形改善情况。 结果:所有患者均顺利完成手术。手术时间（250±68） min范围（190~330 min），术中出血（970±260） ml（范围700~1 600 ml）。术后随访时间为（20.6±7.2）个月（范围12~36个月）。无一例患者出现内固定失效、断裂或翻修。末次随访时腰痛VAS由术前的（6.1±2.2）分降至（2.1±1.8）分（ t=6.45， P<0.001），腿痛由术前的（5.5±3.4）分降至（1.2±1.0）分（ t=5.56， P<0.001）；ODI自术前的52.2%±22.2%降至16.4%±10.6%（ t=6.67， P<0.001）。术后腰椎侧凸Cobb角为19.3°±10.5°（范围16°~29°），与术前相比差异有统计学意义（ t=5.58， P<0.001）。术后腰椎前凸Cobb角增加至34.4°±15.6°（范围27°~46°），与术前相比差异有统计学意义（ t=6.64， P<0.001）。CBD下降至（1.9±1.1） cm，与术前相比差异有统计学意义（ t=4.42， P<0.001）。SVA下降至（1.6±2.1） cm，与术前相比差异有统计学意义（ t=4.90， P<0.001）。 结论:Ponte截骨联合骨桥切断和椎间隙植骨可以改善成人僵硬性退变性脊柱侧凸的脊柱序列以及矢状面和冠状面平衡、避免椎体截骨，是治疗成人僵硬性退变性脊柱侧凸的有效方法。

目的:采用多中心研究方案，评价一期后路半椎体切除、短节段融合术治疗先天性半椎体畸形的效果。方法:本研究为回顾性研究，参与单位包括深圳市儿童医院等6个医疗中心。2016年5月至2021年3月6个医疗中心共采用手术治疗单个胸椎或腰椎半椎体畸形所致先天性脊柱侧凸患儿35例，随访时间均在2年以上，均采用后路一期半椎体切除、短节段固定融合术。收集所有患儿一般资料，测量术前、术后及末次随访时冠状面主弯Cobb角、头侧代偿弯、尾侧代偿弯、冠状面平衡和矢状面节段性后凸角度以及并发症情况，评价手术效果。结果:35例患儿中，男18例，女17例，其中半椎体位于第2至第10胸椎者10例，位于第11胸椎至第2腰椎者17例，位于第3至第5腰椎者8例。平均固定融合2.4个脊柱节段，手术年龄(4.5±2.6)岁，随访时间(42.6±17.6)个月；冠状面主弯Cobb角：术前为(37.6±9.0)°，术后为(9.0±6.4)°，末次随访时为(13.3±11.1)°。术后畸形矫正率为76.1%，末次随访时畸形矫正率为64.6%。头、尾侧代偿弯自行矫正率分别为44.4%和57.1%，节段性后凸矫正率为37.2%。术后及末次随访时的主弯、头侧代偿弯、尾侧代偿弯及节段性后凸角度与术前相比，差异均有统计学意义( P<0.05)。并发症：椎弓根切割4例(11.4%，4/35)，畸形进展3例(8.6%，3/35)，感染1例(2.9%，1/35)，无一例神经系统并发症。 结论:后路一期半椎体切除、短节段融合术治疗单个胸椎或腰椎半椎体畸形所致先天性脊柱侧凸安全有效，能直接去除致畸原因，保留脊柱生长与活动功能，但需重点关注和积极预防椎弓根切割、畸形进展等术后并发症。

患儿，女性，年龄7月22 d，体质量6 kg，身长62 cm，因"检查发现支气管畸形5月余"入院。患儿38 ＋4周顺产，出生时1、5 min Apgar评分分别为9、10分。患儿出生后半月因"新生儿肺炎、新生儿呼吸窘迫综合征、呼吸衰竭、肺动脉高压、动脉导管未闭、房间隔缺损、先天性喉软骨软化病"在当地医院治疗40余天，其中呼吸机辅助呼吸15 d。住院期间胸部CT结果提示：气管隆突位置升高，右主支气管近端偏窄。因好转出院后反复呼吸道感染，至我院呼吸科住院治疗，纤维支气管镜检查结果提示"气管支气管狭窄、气管支气管软化、支气管开口异常"。考虑存在先天性支气管畸形及气管支气管软化，患儿抗感染治疗好转后转入胸外科继续治疗。入院查体：RR 32次/min，HR 134次/min，呼吸稍促，可及胸骨上吸凹，两肺呼吸音稍粗，未及干湿啰音。心音有力，心律齐，胸骨L 2，3肋间可闻及2级收缩期杂音。心脏大血管(包括气道)增强CT结果示：房间隔缺损，交叉肺动脉，肺动脉高压，右上肺静脉异位引流至奇静脉，气管隆突位置高(约平T 1，2椎体层面)，形态失常，局部气管管腔明显狭窄，直径约2.7 mm×1.6 mm，右主支气管开口处仅见细线样管腔影(见图1)，右肺上叶支气管开口显示不清。心脏B超结果示：房间隔中部缺损，直径7 mm，右上肺静脉走行欠清晰，交叉肺动脉。实验室检查未见明显异常，心电图正常。术前诊断为"先天性支气管畸形，肺静脉连接部分异常，房间隔缺损，先天性喉软骨发育不良"。术前2 d就术中注意事项进行多学科会诊。术前访视时患儿经鼻导管吸氧(氧流量2 L/min)，呼吸稍促，无紫绀，轻微咳嗽，少许痰，ASA分级Ⅲ级，拟在全身麻醉下行"气管环状切除和隆突成形术"。

目的:对比凹侧撑开与凸侧切除治疗先天性颈胸段侧凸畸形的技术差异，并评价其疗效。方法:收集2010年1月至2020年1月期间收治先天性颈胸段侧凸畸形8例患者的病历资料。男5例，女3例；手术时年龄为（12.5±4.5）岁（范围6~20岁）。C 7楔形椎1例，T 1半椎体及不对称蝶形4例，T 2半椎体2例，T 1-2后方小关节融合、椎板楔形变1例，均有不同程节段融合。2015年前采用凸侧切除技术（一期前后联合入路半椎体切除、环形截骨矫形术）治疗4例；2015年后采用凹侧撑开技术（一期前后联合入路行松解、椎间隙和关节突间隙撑开、cage置入融合术）治疗4例，其中2例患者行双节段凹侧撑开。记录围手术期神经、血管损伤及切口并发症发生情况。主要观察指标为手术前后及末次随访时影像学结构弯Cobb角、头尾侧代偿弯Cobb角、下颌倾斜角、颈部倾斜角、肩平衡角及头部偏移距离。 结果:所有患者均顺利完成手术。凸侧切除组单椎手术时间（201±100）min（范围113~300 min），单椎术中出血量（294±153）ml（范围100~450 ml），住院时间（14±3）d（范围11~18 d），随访时间（51±11）个月（范围36~60个月）。凹侧撑开组单椎手术时间（117±14）min（范围101~129 min），单椎术中出血量（119±36）ml（范围85~167 ml），住院时间（17±3）d（范围14~20 d），随访时间（28±21）个月（范围12~60个月）。凸侧切除组单椎手术时间及术中出血量均较凹侧撑开组明显增加（ t=1.66， P<0.001； t=2.22， P=0.041）。凸侧切除组结构弯Cobb角术前45.1°±21.0°，术后22.7°±15.3°，差异有统计学意义（ Z=6.53， P=0.038），矫正率54.8%±30.9%；头侧代偿弯Cobb角术前22.1°±8.2°，术后8.2°±5.8°，差异有统计学意义（ F=6.01， P=0.049），矫正率66.8%±15.1%；下颌倾斜角术前7.8°±3.1°，术后3.5°±1.5°，差异有统计学意义（ F=8.02， P=0.018），矫正率51.0%±29.7%。凹侧撑开组结构弯Cobb角术前32.2°±27.2°，术后16.3°±16.7°，差异有统计学意义（ F=7.43， P=0.024），矫正率59.0%±24.7%；尾侧代偿弯Cobb角术前18.9°（17.2°，32.1°），术后9.5°±10.3°，差异有统计学意义（ Z=6.00， P=0.049），矫正率64.0%±24.1%；肩平衡角术前3.9°±2.3°，末次随访时0.3°±0.4°，差异有统计学意义（ F=1.75， P=0.040），矫正率97.0%（48.5%，99.8%）。两组患者各项指标矫正率的差异均无统计学意义。末次随访时两组患者头颈肩部外观较术前改善。凸侧切除组2例患者术后出现神经根刺激症状，均为凸侧症状，1例表现为C 5神经根麻痹导致三角肌力量减弱，1例表现为肱三头肌肌力减弱。凹侧撑开组术后1例患者出现凸侧神经根刺激症状，表现为C 5神经根麻痹。均予脱水、激素、神经营养药等治疗，于出院前症状有所改善，术后3个月复查时肌力均恢复正常。 结论:应用凸侧切除或凹侧撑开技术治疗先天性颈胸段侧凸畸形均安全、有效，凹侧撑开术具有更加安全、手术时间较短、术中出血量较少和手术难度较低的优势。