肺纤维化合并肺气肿(CPFE)相关肺动脉高压(PH)属于第三大类PH，有别于其他慢性缺氧相关性PH，进展快、预后差、5年生存率低，因临床尚无CPFE相关PH的标准诊断和治疗指南，此类患者易漏诊、误诊。CPFE是一种阻塞和限制性通气功能障碍共存的临床综合征，其影像学具有中上肺野肺气肿、肺大疱，下肺野纤维化的特点，表现为厚壁囊性病变的独特表现。本文梳理了CPFE相关PH的临床特征、发病机理、处理策略，以提高临床医师对CPFE相关PH的认识，早期识别，改善患者预后。

儿童肺空洞性病变包括一组异质性疾病，主要由感染所致，其影像学特征可类似，实际临床工作中很难严格地将空洞与大疱、囊肿、气肿等病变区分开来。有学者将壁厚≤4 mm定义为薄壁，而>4 mm定义为厚壁，因而认为厚壁者为空洞，薄壁者为囊肿，但是两者在病因学和病理生理学方面存在重叠，影像学上二者有时难以区分鉴别，尚需结合病史特点寻找疾病病因。该文从感染性与非感染性病因方面着手，结合胸部影像学检查，对儿童肺空洞性病变性质进行分析总结，为临床上鉴别各种肺空洞提供诊断思路，从而指导临床治疗。

目的:探讨泌尿系统软斑病的诊断、鉴别诊断和治疗策略。方法:分析南京医科大学第一附属医院于2019年1月至2020年12月收治的4例泌尿系统软斑病患者的临床资料并复习相关文献。结果:2例软斑病患者病变位于膀胱，2例位于腹膜后。膀胱软斑病患者的症状主要为尿路刺激症状，腹膜后软斑病患者的症状主要为发热、腰痛。4例患者均伴有免疫抑制性疾病，尿细菌培养均显示大肠埃希菌。膀胱软斑病CT检查表现为膀胱壁腔外生长为主的包裹性肿物或者膀胱壁广泛增厚毛糙，其中1例膀胱壁包裹性肿物于MRI呈厚壁短T2信号，腔内容物明显扩散受限，提示腔内脓肿形成。腹膜后软斑病CT检查表现为不规则囊实性肿物，密度不均，有轻度强化效应，伴有流注征。病理检查见急慢性炎症细胞浸润伴大量组织细胞、泡沫细胞增生，内见多量Michaelis-Gutmann小体(软斑小体)。结论:泌尿系统软斑病多伴有免疫抑制性基础疾病，影像学检查易误诊为肿瘤，病变内部脓液的MRI特征和腹膜后流注征有助于提示炎症性病变的诊断，穿刺活检和引流液寻找病原有助于明确诊断，降低误诊率。

患者男性,74岁,主因"发现肝内占位4年余,右上腹疼痛半年余"于2016年12月23日经门诊以"肝占位"收治于首都医科大学附属北京佑安医院.患者4年前体检发现肝脏占位性病变,大小约4 cm,考虑肝囊肿,未特殊处置.患者提供外院腹部超声示:肝左叶低回声团块,大小为45 mm×40 mm,边界清;肝右叶可见厚壁无回声,大小为129 mm×122 mm,内透声差.本院增强CT (图1)及MR检查均示:于肝右叶查及囊实性占位1处,大小为129 mm×122 mm,考虑转移的可能性大.实验室血液检查以及免疫学检查结果均提示无明显异常.患者于本院2018年1月11日行肝占位切除术.术后病理大体检查肿物大小为5.5 cm×5 cm× 5 cm,切面灰白、实性、质硬,镜下肿瘤细胞呈梭形,漩涡样排列,细胞排列较密集,轻度异型性,核分裂像<5个/50HF,部分见围血管现象.免疫组织化学结果示:HBsAg(-),HBcAg(-),CK19(-), CD34(-),Hepa(-),GPC-3(-),Ki-67(15％+),P53(-),CK7(-), CgA(-),Syn(弱+),S100(-),HMB-45(-),Vimentin(+++),SMA (弱+),CK20(-),Villin(-),Desmin(-),EMA(-),CD117(+++) (图2A),CD31(-),Dog-1(+++)(图2B).病理诊断为肝脏原发胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors ,GIST),高危险度(图3).

患儿男 ,7 个月 ,因在胎儿期及生后外院均诊断为左肾积水前来本院就诊 . 超声检查示 :左肾形态失常 ,于左肾中下部肾实质内见一实性团块回声 , 范围约 5 .2 cm × 3 .2 cm × 2 .1 cm ,边界清晰 ,肿块内部呈密集分布的纤维束样中等回声 (图 1) ,周边可见网状无回声 ,肿块与肾实质相连 ; 彩色多普勒 (CDFI) 示团块内血流信号丰富 ,血流信号来源于肾脏血管 (图 2) . 团块出肾脏于肾门及肾血管后下方沿输尿管方向膨出生长 , 肾门血管受推压前移贴边走形 . 超声诊断 :左肾实性占位性病变 ,考虑先天性中胚层肾瘤 . CT 检查 : 左肾形态失常 ,肾门区囊状水样密度影 ,局部延伸至左肾髓质 ,病灶边缘清晰 ,增强后未见明显异常强化 (图 3) . CT 诊断 :左侧肾盂内低密度肿块 , 囊肿可能 . MR 检查 : 左肾体积增大 ,肾皮质变薄 ,肾盂肾盏扩张 ,其内见均匀长 T1 长 T2 信号影 (图 4) . 磁共振尿路造影 (MRU) 检查 : 左侧肾盂肾盏及输尿管上端扩张 ,呈均匀高信号影 (图 5) . MR 诊断 : 左侧肾内占位性病变 . 手术所见 : 肾盂内可见黄色囊性肿块 ,大小约 4 .5 cm × 4 .0 cm × 3 .0 cm ,边缘光滑 ,边界清晰 , 肿块与肾盂无粘连 . 起源于中盏可能 . 大体病理所见 : 肿块大小约 6 .0 cm × 4 .0 cm × 1 .3 cm ,表面光滑 ,有包膜 ,切面灰黄色 ,半透明似果冻 ,内可见纤维分隔 ,内壁光滑 . HE 染色示 :表面被覆挤压的单层扁平上皮 ,上皮下可见疏松结缔组织 ,内可见原始间充质样细胞 ,部分细胞围绕厚壁血管排列 ,其内可见少量扩张小管 , 间质片状出血 . 免疫组化 : CD34 (+ ) , CD68 ( + ) , CK (AE1/AE3 ) ( + ) , EMA ( + ) , CD10 (少 量 + ) , Ki-675％ 阳 性 , CD56 ( - ) , Desmin ( - ) , Myogenin ( - ) ,Syn ( - ) , S-100 ( - ) , SMA ( - ) , HMB45 ( - ) , WT1 ( - ) ,CD99 ( - ) . 病理诊断为左肾后肾间质肿瘤 .

患者男,55岁,因体检发现右侧腰大肌旁囊性占位入院.查体及实验室检查未见明确异常.CT平扫示右侧腰大肌旁见约8.50 cm×7.20 cm×8.70 cm不规则囊性低密度影,囊性部分CT值约15 HU,边界清晰,囊壁厚薄不均,其内见少许线样分隔,囊壁及分隔密度较高(图1A),与右侧腰大肌、输尿管上段分界不清,右侧肾盂及上段输尿管扩张,增强后囊壁及分隔轻度强化,囊性部分未见明显强化(图1B、1C).CT诊断:右侧腰大肌旁囊性占位性病变,继发右肾及上段输尿管积水.行经腹腔镜腹膜后囊性肿物开窗去顶术,术中见右侧腰大肌旁红褐色肿瘤,呈囊性,质地中等,可见分隔,与右侧腰大肌、输尿管粘连,不易分离.术后病理:镜下见大量上皮样细胞,少量脂肪细胞及厚壁血管(图2);免疫组织化学:Vim、TFE3均阳性,CK-pan、HMB45、PAX-8、S-100、CD68均阴性,Ki-67＜5％.病理诊断:腹膜后上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML).

目的 提高肾上腺囊肿的术前CT诊断准确率.方法 回顾性分析46例经手术病理证实的肾上腺囊肿的临床及CT影像资料,分析总结肾上腺囊肿的CT误诊原因.结果 ①CT表现:46例病例中,左侧21例,右侧25例;类圆形40例,分叶状4例,葫芦形1例,不规则形1例;病灶直径约1.4～12.4 cm,平均5.0 cm;病灶边界清楚;囊肿单房36例,多房10例;囊肿无钙化14例,囊壁或内部钙化32例;囊内CT值5～73 HU,平均16.9 HU.薄壁肾上腺囊肿增强扫描未见强化,而厚壁或有厚分隔的肾上腺囊肿其囊壁及分隔有不同程度的强化.②CT诊断结果:诊断为肾上腺囊肿17例;定位正确定性不正确26例,其中诊断为肾上腺原发肿瘤17例(2例为肿瘤合并出血),肾上腺良性囊性病变9例(未明确是囊肿还是良性肿瘤囊变);定位不准确3例,其中2例诊断为腹膜后囊肿,1例诊断为右肾囊肿.结论 肾上腺囊肿的CT表现具有一定特征:肾上腺假性、内皮性及上皮性囊肿在CT上表现比较典型,呈肾上腺区圆形或类圆形水样密度结节或肿块,囊壁或分隔多有钙化,增强扫描无强化;肾上腺寄生虫性囊肿形态多不规则,呈多个囊状病灶聚集,囊壁及分隔亦可见钙化,增强囊内一般无强化.提高对肾上腺囊肿CT表现的认识对减少误诊非常重要,合理地结合其他临床资料对肾上腺囊肿的诊断有一定帮助.

患者女,43 岁.因"发现肝脏占位性病变 4 个月"于 2018年 12 月 25 日收治入院.2018 年 9 月 11 日门诊行肝胆三期增强 CT 检查提示肝脏 S8 段发现占位性病变,大小约 3.1 cm× 4.2 cm,考虑肝血管平滑肌脂肪瘤,未给予任何处置.于 2018年 12 月 24 日于我院检查彩超时发现肝脏 S8 段占位性,病毒性质待定,家属为寻求手术治疗被收入我院.既往:黄连素药物过敏,余无明显特殊.查体:未见明显阳性体征.血常规、肝肾功能、血淀粉酶、血清 AFP 和 CEA 均正常.肝胆三期增强CT 提示:肝 S8 段见类圆形脂肪密度影,其内可见结节样及条行软组织密度影,约 3.3 cm×4.1 cm,边缘清楚,增强检查脂肪密度未见强化,软组织密度呈轻中度强化,周围见增粗迂曲的血管影.影像诊断:肝 S8 段血管平滑肌脂肪瘤,与 2018 年 9月份相仿.于 2018 年 12 月 28 日在全身麻醉下行腹腔镜肝部分切除术,术中见肝脏 S8 段一外生性肿物,最大直径约 5 cm,于第一肝门建立阻断带,肝脏 S8 段后方置入水囊,用超声刀行肝脏肿物局部切除术,术程顺利.患者术后恢复顺利,无胆漏、腹水和出血等并发症发生,术后 8 d 痊愈出院.术后病理回报:肝被膜下可见一黄褐色结节,大小 4.5 cm×4 cm×3 cm,切面红褐色、实性、质略韧,可见黄色脂肪组织.镜下 HE 染色可见大量脂肪细胞、少量厚壁血管和平滑肌细胞.病理诊断为:血管平滑肌脂肪瘤.术后半年复查未见肿瘤复发.

目的 探讨肉芽肿性小叶性乳腺炎(IGLM)的MRI影像表现特征,提高对IGLM的诊断准确率.方法 搜集本院2013年1月1日至2020年12月31日经病理证实的43例IGLM患者.所有患者均按乳腺MRI常规检查方案扫描(包括平扫及动态增强扫描),其中2017年3月之后的32例行扩散加权成像(DWI)检查.回顾性分析其临床病史资料及乳腺MRI影像表现[包括病变形态、信号、动态增强方式、时间信号强度曲线(TIC)、表观扩散系数(ADC)值等影像学特征].结果 随着对IGLM认识的加深,来本院行乳腺MRI检查患者逐年增加,2013年1月至2017年12月仅17例,而2020年1月至12月有11例.本研究对象均为女性,年龄24～ 50岁,平均(32.7±5.06)岁.以产后3年内发生率较高(55.8％);病程在3个月以内多见(81.4％),临床以发现肿块较多见(95.3％);均为单侧乳腺发病,其中位于左侧27例(62.8％),右侧16例(37.2％).乳腺MRI示23例为肿块型强化(53.5％),20例为非肿块型强化(46.5％).32例发生在一个象限(74.4％),27例为单个病灶(62.8％),病灶大小不等,直径0.8～9.5 cm.31例有小囊腔形成,以厚壁环状强化居多,12例呈实性强化.MRI显示病灶邻近区皮下、灶周水肿较为多见.TIC主要为Ⅱ型(51.2％)或Ⅰ型(39.5％),4例为Ⅲ型.32例有DWI检查资料的患者中,DWI呈不同程度高信号,强化区ADC值平均约1.018×10-3mm2/s,囊腔内不强化区ADC值约0.879×10-3mm2/s.结论 乳腺MRI可以完整清晰显示病变,IGLM在临床表现和乳腺影像上与恶性肿瘤一定程度上鉴别困难,但是在对IGLM认识逐渐提高后,结合乳腺MRI上病灶内环形强化囊性病变形成、邻近皮下脂肪间隙或灶周伴水肿特征,以及结合年龄、生产及哺乳史,可以更好地诊断肉芽肿性乳腺炎.