目的:构建并验证长期吸烟者肺间质纤维化背景下的孤立性肺结节(SPNs) 18F-脱氧葡萄糖(FDG)PET/CT恶性风险预测模型。 方法:收集2011年1月至2019年12月间于青岛大学附属医院PET/CT中心行 18F-FDG PET/CT显像，且有明确吸烟史、同机CT示有肺间质纤维化合并SPNs的169例患者进行回顾性分析，均为男性，年龄68(63，75)岁。以病理学诊断结果或肺内病灶随访的影像学资料(随访时间≥2年)为标准，判断结节良恶性；运用 χ2检验、Mann-Whitney U检验比较良恶性病灶的临床特征(年龄、吸烟指数)、形态特征(病灶最大径、密度、位置、分布、与纤维化区域相对位置、毛刺征、分叶征、钙化、空泡征、血管集束征、胸膜凹陷征、肺气肿及双肺纤维化严重程度)和代谢特征[病灶最大标准摄取值(SUV max)]，将具有统计学意义的差异变量纳入多因素logistic回归，筛选结节恶性的独立危险因素并建立风险预测模型。以受试者工作特征(ROC)曲线的曲线下面积(AUC)及 k折交叉验证( k＝10)验证模型。 结果:共发现SPNs 222个，其中恶性157个、良性65个。单因素分析显示，吸烟指数，结节是否伴毛刺征、分叶征、血管集束征、钙化、肺气肿，结节大小，与纤维化区域的相对位置，SUV max，双肺纤维化严重程度在良恶性结节中差异均有统计学意义( z值：2.514~9.858, χ2值：4.353~18.442，均 P<0.05)。多因素logistic回归分析显示，钙化、血管集束征及SUV max为肺间质纤维化背景下恶性结节的独立危险因素[比值比( OR)：0.048~2.534，均 P<0.05]，据此构建的预测模型为：恶性概率 P＝1/(1＋e - x), x＝-1.839-3.033×钙化＋0.930×血管集束征＋0.754×SUV max(结节具有钙化或血管集束征赋值为1，否则赋值为0)。自身验证ROC曲线下面积为0.932(95% CI: 0.895~0.969)，模型灵敏度、特异性分别为87.9%、86.2%。 k折交叉验证示，测试组预测准确性为0.847±0.075，训练组预测准确性为0.862±0.010。 结论:钙化、血管集束征和SUV max是长期吸烟者肺间质纤维化背景下恶性SPNs的独立危险因素，基于上述指标的模型判断恶性SPNs具有较高的诊断效能。

目的:分析肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征患者肺功能及与高分辨率CT(HRCT)定量相关性。方法:本研究为病例对照研究，采用非随机对照的方法收集2011年10月至2021年10月于兰州大学第一医院住院治疗的CPFE综合征患者239例和同期收治的特发性肺纤维化(IPF)患者294例及肺气肿患者287例，根据肺部纤维化程度<5%、≥5%且<10%、≥10%将CPFE综合征患者分为轻度、中度、重度纤维化亚组；又根据肺气肿程度≥10%且<20%、≥20%且<30%、≥30%，将CPFE组患者分为轻度、中度、重度肺气肿亚组。分别比较CPFE组、IPF组、肺气肿组之间；轻度、中度、重度纤维化亚组之间；轻度、中度、重度肺气肿亚组之间的肺功能指标，分析CPFE组肺功能指标与HRCT所示肺纤维化、肺气肿及实质肺破坏的总体严重程度的相关性。结果:CPFE组肺动脉收缩压高于IPF组和肺气肿组( P值均<0.05)。CPFE组RV%pred、TLC%pred、RV/TLC%pred低于肺气肿组( P值均<0.05)，CPFE组FEV 1%pred、FEV 1/FVC高于肺气肿组，低于IPF组( P值均<0.05)。CPFE组D LCO、D LCO%pred、D LCO/VA、D LCO/VA%pred低于IPF组和肺气肿组( P值均<0.05)。CPFE不同纤维化程度肺功能比较，重度纤维化组VC%pred、TLC%pred、FVC%pred、D LCO、D LCO%pred低于中度纤维化组( P值均<0.05)，RV%pred低于轻、中度纤维化组( P值均<0.05)，FEV 1/FVC高于轻、中度纤维化组( P值均<0.05)，CPFE不同肺气肿程度肺功能比较，重度肺气肿组FEV 1%pred、FEV 1/FVC低于轻、中度肺气肿组( P值均<0.05)，D LCO、D LCO%pred、D LCO/VA、D LCO/VA%pred低于轻度肺气肿组( P值均<0.05)，CPFE综合征患者HRCT所示肺纤维化程度与VC%pred、RV%pred、TLC%pred、FVC%pred、FEV 1/FVC、D LCO、D LCO%pred、D LCO/VA、D LCO/VA%pred存在相关性( r值分别为-0.30、-0.34、-0.42、-0.29、0.35、-0.26、-0.26、-0.13、-0.14， P值均<0.05)，HRCT所示肺气肿程度与FEV 1%pred、FEV 1/FVC、D LCO、D LCO%pred、D LCO/VA、D LCO/VA%pred存在相关性( r值分别为-0.32、-0.43、-0.26、-0.26、-0.34、-0.33， P值均<0.05)，HRCT所示实质肺破坏的总体严重程度与VC%pred、FVC%pred、FEV 1%pred、FEV 1/FVC、D LCO、D LCO%pred、D LCO/VA、D LCO/VA%pred存在负相关( r值分别为-0.17、-0.17、-0.35、-0.36、-0.37、-0.37、-0.41、-0.41， P值均<0.05)。 结论:CPFE综合征好发于老年男性吸烟者，易合并肺动脉高压，弥散功能显著下降，胸部HRCT定量测量可一定程度评估弥散功能。

肺纤维化合并肺气肿(CPFE)相关肺动脉高压(PH)属于第三大类PH，有别于其他慢性缺氧相关性PH，进展快、预后差、5年生存率低，因临床尚无CPFE相关PH的标准诊断和治疗指南，此类患者易漏诊、误诊。CPFE是一种阻塞和限制性通气功能障碍共存的临床综合征，其影像学具有中上肺野肺气肿、肺大疱，下肺野纤维化的特点，表现为厚壁囊性病变的独特表现。本文梳理了CPFE相关PH的临床特征、发病机理、处理策略，以提高临床医师对CPFE相关PH的认识，早期识别，改善患者预后。

目的:探讨老年肺间质纤维化合并肺气肿综合征(CPFE)的临床特点及发病的相关因素。方法:选取北京医院于2015年1月至2020年1月入院的42例CPFE和83例特发性肺纤维化(IPF)老年患者进行回顾性研究，比较两组临床资料、实验室检查、影像学、肺功能及治疗转归的差异，分析一氧化碳弥散量(DLCO)与肺容量、肺通气指标的相关性，并采用多因素Logistic回归分析筛选相关危险因素。结果:与IPF组患者比较，CPFE组的男性[78.6%(33/42)比50.6%(42/83)]、吸烟[78.6%(33/42)比45.8%(38/83)]和有过敏史[23.8%(10/42)比4.8%(4/83)]的患者比例显著更高( χ2＝9.090、12.219、8.293， P＝0.003、0.000、0.004)。CPFE组的嗜酸粒细胞计数高于IPF组[0.17(0.12，0.25)×10 9/L比0.10(0.03，0.21)×10 9/L]；肺功能方面，CPFE组的肺活量(VC)[2.60(2.18，3.08)L比1.99(1.48，2.63)L]、肺总量(TLC)[4.54(3.89，5.45)L比3.74(2.92，4.70)L]、用力肺活量(FVC)[2.46(2.12，3.08)L比1.95(1.43，2.58)L]、第1秒用力呼气量与用力肺活量之比(FEV1/FVC%)[84.18(75.59，88.83)%比80.94(69.07，83.08)%]的值均高于IPF组( Z＝2.032、2.248、2.357、2.421、3.102， P＝0.042、0.025、0.018、0.015、0.002)。相关性分析结果显示，IPF组患者的DLCO与残气量占预计值的百分比(RV%pred)、肺活量占预计值的百分比(VC%pred)、肺泡通气量占预计值的百分比(VA%pred)、肺总量占预计值的百分比(TLC%pred)、用力肺活量占预计值的百分比(FVC%pred)、第1秒用力呼气量占预计值的百分比(FEV1%pred)呈正相关( r＝0.422、0.370、0.473、0.520、0.356、0.267， P＝0.000、0.002、0.000、0.000、0.003、0.029)，而在CPFE组中，DLCO与上述肺功能指标的相关性无统计学意义。多因素Logistic回归分析结果显示，吸烟( OR＝5.421，95% CI：1.458~20.154， P＝0.012)和过敏史( OR＝7.458，95% CI：1.795~30.979， P＝0.006)为CPFE的独立危险因素。 结论:老年CPFE患者的嗜酸粒细胞计数、肺容积较IPF患者升高，与肺通气、肺容量指标变化不相关的DLCO下降是其显著特征；吸烟、过敏史是老年CPFE患者的危险因素。

目的:探讨合并/不合并肺动脉高压(PH)的肺纤维化合并肺气肿(CPFE)临床特点，寻找易合并PH的CPFE危险因素。方法:本研究为病例对照研究，采用非随机抽样的方法收集2020年1月至2021年12月河北医科大学第二医院呼吸与危重症医学科收治的肺纤维化合并肺气肿(CPFE)患者129例。依据是否合并PH分为合并PH的CPFE组( n＝54)和不合并PH的CPFE组( n＝75)，合并PH的CPFE组再依据肺动脉压力分为轻度PH组( n＝26)、中度PH组( n＝18)、重度PH组( n＝10)3个亚组。比较各组心脏指数(CI)、氧合指数(PaO 2/FiO 2)、血小板计数(PLT)、红细胞分布宽度(RDW)、中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)、胱抑素C(CysC)、凝血酶原时间(PT)、酸碱度(pH)、二氧化碳分压(PaCO 2)、白细胞计数(WBC)、中性粒细胞计数(NE)、血小板/淋巴细胞比值(PLR)、高敏C反应蛋白(hsCRP)、红细胞沉降率(ESR)、D-二聚体等指标。采用logistic回归分析找出影响CPFE合并PH的危险因素。 结果:合并PH的CPFE组CI、PaO 2/FiO 2、PLT均低于不合并PH的CPFE组，差异有统计学意义( P<0.05)。合并PH的CPFE组住院天数、高级抗生素使用比例、呼吸机辅助通气比例、RDW、NLR、CysC、PT均高于不合并PH的CPFE组，差异均有统计学意义( P值均<0.05)。随着肺动脉收缩压增加，RDW、PT也增大，差异均有统计学意义( P值均<0.05)。logistic回归分析显示：NLR( OR＝2.56，95% CI：1.16~5.64， P<0.05)和CysC( OR＝3.39，95% CI：1.13~10.19， P<0.05)的增高是CPFE合并PH的独立危险因素。 结论:CPFE患者中RDW、NLR、CysC、PT较高者，CI、PaO 2/FiO 2、PLT较低者易合并PH。合并PH的CPFE患者住院时间更长，使用高级抗生素及需要呼吸机辅助通气的比例更高。NLR及CysC对于检测CPFE是否合并PH具有鉴别诊断意义。

肺动脉高压是呼吸系统疾病的一种严重并发症，会加重患者原有肺部疾病的临床表现，增加死亡率，目前仍缺乏有效治疗手段。本文就常见呼吸系统疾病相关肺动脉高压的概况、发病机制、诊断方法以及药物治疗进展作一概述。

以往的研究将患者肺部同时存在肺气肿与肺纤维化称为"肺纤维化合并肺气肿(CPFE)"，尽管已有多项关于CPFE的研究，但人们对其定义和管理的了解仍较少。2022年美国胸科学会/欧洲呼吸学会/日本呼吸病学会/拉丁美洲胸科联盟发表的研究共识阐述了CPFE的定义、特征、病理生理机制、综合管理和研究重点等，并建议将CPFE明确为一种综合征，提出了CPFE的研究定义和分类标准，同时建议CPFE的研究应包括对影像学和病理学的全面描述。本文就该研究共识中关于CPFE综合征的定义、患者的综合管理及未来研究重点的部分进行解读。

纤维化间质性肺疾病中肺气肿较为常见，两者合并存在被称作肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征。由于目前国际上缺乏CPFE统一的定义和诊断标准，2022年美国胸科学会(ATS)/欧洲呼吸学会(ERS)/日本呼吸病学会(JRS)/拉丁美洲胸科联盟(ALAT)发表的研究共识对CPFE进行了详细描述。本文旨在对该研究共识中CPFE的临床表现、影像学与病理学特征和相关术语等内容进行解读，以便进一步提高对CPFE的临床认识和诊治水平。

目的:分析间质性肺疾病(interstitial lung disease, ILD)并发气胸、纵隔气肿患者的临床特点。方法:选择2011年11月至2022年8月我院收治的ILD并发气胸、纵隔气肿患者36例为对象，对ILD临床特点及转归进行分析。结果:36例患者中，气胸20例，纵隔气肿16例，两类患者中以特发性肺纤维化(idiopathic fibrosis of the lung, IPF)占比例最高，分别为8例(40.00%)、4例(25.00%)，其他ILD类型包括：特发性胸膜肺弹力纤维增生症(idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis, iPPFE)、特发性非特异性间质性肺炎(idiopathic non-specific interstitial pneumonia, iNSIP)、自身免疫特征的间质性肺炎(interstitial pneumonia with autoimmune features, IPAF)、皮肌炎(dermatomyositis interstitial lung disease, DM-ILD)、类风湿性(rheumatoid interstitial lung disease, RA-ILD)、显微镜下多血管炎(microscopic polyvasculitis interstitial lung disease, MPA-ILD)、肺泡蛋白质沉积症(pulmonary alveolar proteinosis, PAP)、化疗药相关、隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia, COP)。影像学类型以普通型(usual interstitial pneumonia, UIP)及NSIP为主要表现。此类人群存在咳嗽症状，可同时合并肺气肿、肺大泡、肺源性心脏病、胸腔积液、感染等。部分患者同时存在ILD加重或发生ILD急性加重期(acute exacerbation of ILD, AE-ILD)。对比转归为好转的患者，死亡患者中，出现ILD加重，发生AE-ILD，住院期间应用呼吸机治疗，发病前应用糖皮质激素治疗，入院时氧合指数相对较低的患者比例较高(P<0.05)，其中发生AE-ILD的气胸及纵隔气肿患者死亡。结论:气胸及纵隔气肿是ILD的并发症之一，影响ILD患者的预后，应积极预防其发生，当ILD患者出现呼吸困难加重、胸痛、氧合下降等情况时，需积极完善相关检查，警惕气胸及纵隔气肿的发生。

临床将细胞外基质聚集,同时合并成纤维细胞增殖、炎症和(或)组织结构破坏的肺疾病称为肺纤维化[1];将终末细支气管远端气道弹性异常降低、充气并膨胀、肺容积增大,且合并气道壁破坏的情况称为肺气肿,临床可见肺气肿与肺纤维化同时存在者[2],这类患者病情更加复杂,治疗难度也加大[3],目前尚无特效根治手段.本文选取肺纤维化并发肺气肿患者81例,以期探讨益肺方辅助疗法在该领域的应用效益.现报道如下.