2015年我国第一个原发性硬化性胆管炎（PSC）的专家共识颁布。近年来PSC的临床研究提供了PSC新的研究数据和资料。为此，中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病学组组织专家组对近年来的文献证据进行了评估，制定了本指南。本指南共有PSC推荐意见21条。为了利于鉴别PSC和IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4-SC），也附有IgG4-SC的10条推荐意见。本指南的目的是为临床PSC和IgG4-SC的诊治提供参考和指导。

免疫介导的疾病可能有重叠的发病机制，炎症性肠病(IBD)可合并多种自身免疫性疾病，包括消化系统免疫性疾病(如原发性硬化性胆管炎、自身免疫性肝炎及其重叠综合征、其他肝胆疾病、乳糜泻及自身免疫性胰腺炎)、器官非特异性风湿免疫病(脊柱关节炎、类风湿关节炎及系统性红斑狼疮)、自身免疫性内分泌疾病(1型糖尿病、自身免疫性甲状腺疾病)、免疫性皮肤病(银屑病、坏疽性脓皮病)等。IBD与其他自身免疫性疾病共患影响疾病病程和治疗方案的选择。本文综述了IBD合并其他自身免疫性疾病的研究现状。

目的:探讨SLE合并原发性硬化性胆管炎（PSC）的临床表现、实验室和影像学特征、诊治及预后。方法:分析3例SLE合并PSC患者的临床、实验室、影像学表现及治疗和预后，对相关文献进行复习并与本研究结果对比。结果:搜索到文献报道7例，结合本文病例3例，共10例纳入研究。男性5例，女性5例，平均年龄（43±17）岁，临表表现多见黄疸、肾脏受累、关节痛；实验室检查见抗dsDNA抗体阳性，多见血液系统损害、ESR增快、低补体血症以及肝酶和胆酶升高，肝功能异常以ALP升高为主。磁共振胰胆管造影（MRCP）的特异表现为胆管狭窄、扩张、串珠样改变，可同时累及肝内外胆管。治疗多采用激素和熊去氧胆酸（UDCA），部分采用胆道引流。多数患者预后良好。结论:PSC虽然少见，但在SLE合并肝功能异常，特别以ALP升高为主的患者中，要注意鉴别PSC。

自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎和免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎等。该组疾病的发病机制复杂，如未及时干预，可快速进展至肝硬化、肝衰竭，甚至死亡。加强自身免疫性肝病研究的重要性在于早期诊断和及时的干预治疗可显著改善患者预后，对降低我国慢病负担、提高人民健康水平具有重要的现实意义。

目的:探讨自身免疫性肝病(AILD)患者合并胆囊结石的临床特征，以指导临床实践。方法:回顾性分析2009年11月至2018年10月于天津医科大学总医院就诊的386例AILD患者的临床资料。根据相关诊断标准筛选出自身免疫性肝炎(AIH)208例、原发性胆汁性胆管炎(PBC)129例和PBC-AIH重叠综合征患者49例。分析AILD患者合并胆囊结石的比例、基本特征和实验室检查指标如白蛋白、ALP、GGT等的变化。应用卡方检验、 t检验、秩和检验进行统计学分析。 结果:AILD、AIH、PBC和PBC-AIH重叠综合征患者合并胆囊结石的比例比较[分别为32.9%(127/386)、28.8%(60/208)、36.4%(47/129)和40.8%(20/49)]，差异无统计学意义( P>0.05)。合并胆囊结石的AILD患者以多发和小结石(最大径<1 cm)为主，分别占45.7%(58/127)和57.7%(60/104)。合并胆囊结石的AILD患者首诊年龄、首诊肝硬化比例、ALP、GGT水平均高于未合并胆囊结石的AILD患者[分别为(60.5±11.5)岁比(57.6±11.5)岁，53.5%(68/127)比42.1%(109/259)，154.00 U/L(89.00 U/L，257.00 U/L)比125.00 U/L(86.00 U/L，212.00 U/L)，169.00 U/L(79.00 U/L，343.00 U/L)比128.60 U/L(48.00 U/L，284.00 U/L)]，而白蛋白水平低于未合并胆囊结石者[(36.46±7.30) g/L比(38.34±7.58) g/L ]，差异均有统计学意义( t＝－2.361， χ2＝4.506， Z＝－2.192、－2.443， t＝2.322； P均<0.05)。≥60岁AILD患者合并胆囊结石的比例高于<60岁患者[37.6%(73/194)比28.1%(54/192)]，差异有统计学意义( χ2＝3.948， P＝0.047)。伴肝硬化的AILD和AIH患者合并胆囊结石的比例均高于无肝硬化者[分别为38.4%(68/177)比28.2%(59/209)，35.7%(35/98)比22.7%(25/110)]，差异均有统计学意义( χ2＝4.506、4.259， P＝0.034、0.039)。 结论:AILD患者合并胆囊结石较常见，以多发和小结石为主。合并胆囊结石易延误AILD患者的首次诊断并增高首诊肝硬化的比例。高龄和肝硬化AILD患者合并胆囊结石的比例更高。

目的:探究肝硬化患者中发生血小板减少症（TCP）的相关因素。方法:该研究为横断面研究。纳入北京大学第一医院2010年1月1日至2020年12月31日初次诊断为肝硬化的住院患者，收集人口统计学特征、肝硬化病因、肝硬化并发症、实验室指标、Child-Pugh分级、有创操作、住院期间病死率等临床资料。用logistic回归模型探索肝硬化患者发生TCP的相关因素。分类变量以χ 2检验进行比较；连续变量的组间比较用 t检验、单因素方差分析（ANOVA）或非参数检验。 结果:共2 592例肝硬化患者，排除临床资料不完整的75例，纳入2 517例进行分析。其年龄为58（50，67）岁，男性占64%，1 435例（57.0%）发生TCP，434例（17.2%）出现3～4级TCP。性别、原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）、合并食管胃静脉曲张（EGV）为TCP的主要相关因素。女性（ OR=1.32，95% CI：1.12～1.56， P = 0.001）更易合并TCP。合并EGV（ OR=3.09，95% CI：2.63～3.65， P<0.001）者更易发生TCP，这可能与其脾功能亢进并发比例更高有关（ P < 0.001）；PBC（ OR=0.64，95% CI: 0.50～0.82， P < 0.001）和PSC（ OR=0.23，95% CI: 0.06～0.65， P = 0.010）患者更少发生TCP，这可能是由于PBC患者的凝血酶原时间更短、凝血功能更好（ P < 0.001），及PSC患者合并脾功能亢进的比例更低（ P = 0.004）。TCP及3～4级TCP患者止血操作率更高（ P值均<0.05），肝活检率更低（ P <0.05）。3～4级TCP患者院内病死率高于未发生3～4级TCP患者（ P = 0.004）。 结论:肝硬化患者常见TCP，其中女性合并EGV患者TCP发生率较高，合并PBC和PSC者TCP发生率较低。TCP影响有创操作，且与不良结局相关。

原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种慢性、进展性、淤胆性肝脏疾病，IBD是一类肠道慢性、非特异性炎症性疾病，两者多合并存在。PSC合并IBD发病机制尚未明确，严重限制了同时治疗两种疾病的靶向药物研发。现概述PSC合并IBD基于肠-肝轴的发病机制、临床表现，并简述新型熊去氧胆酸、抗生素、粪菌移植和免疫抑制剂等新的治疗方法。

目的:通过全基因组孟德尔随机化分析探究肠道菌群和胆道良性疾病的因果关系。方法:本研究为回顾性观察性研究。选择MiBioGen联盟中18 340个样本的肠道菌群全基因组关联研究数据作为暴露组，从FinnGen 联盟R8获取胆道疾病全基因组关联研究数据作为结局组，包括1 491例原发性硬化性胆管炎、32 894例胆石症、3 770例非结石性胆囊炎和34 461例胆囊炎病例。筛选单核苷酸多态性作为工具变量，采用孟德尔随机化方法推定暴露与结局的因果关系，以逆方差加权法（IVW）作为主要依据，辅以异质性、多效性和灵敏性检验。结果:Coprococcus 2属与胆石症（IVW OR=0.88，95% CI：0.80~0.97， P=0.012）、广义胆囊炎（IVW OR=0.88，95% CI：0.80~0.97， P=0.011）风险降低有关； Coprococcus 3属与胆石症（IVW OR=1.15，95% CI：1.02~1.30， P=0.019）、非胆石性胆囊炎（IVW OR=1.48，95% CI：1.08~2.04， P=0.016）和广义胆囊炎（IVW OR=1.17，95% CI：1.02~1.33， P=0.020）风险增加有关； Peptococcus属与胆石症（IVW OR=1.08，95% CI：1.02~1.13， P=0.005）、广义胆囊炎（IVW OR=1.07，95% CI：1.02~1.13， P=0.010）风险增加有关； Clostridiumsensustricto 1属与胆石症（IVW OR=1.16，95% CI：1.02~1.31， P=0.020）、广义胆囊炎（IVW OR=1.16，95% CI：1.03~1.30， P=0.015）风险增加有关。 Eubacterium hallii属与原发性硬化性胆管炎（IVW OR=1.43，95% CI：1.03~1.99， P=0.033）风险增加有关； Eubacterium ruminantium属（IVW OR=0.87，95% CI：0.76~1.00， P=0.043）和 Methanobrevibacter属（IVW OR=0.81，95% CI：0.68~0.98， P=0.027）与非胆石性胆囊炎风险降低有关。 结论:8种肠道菌属可能在胆道良性疾病中有致病作用，其中 Eubacterium hallii属会导致原发性硬化性胆管炎发生风险增加， Peptococcus属会导致胆石症、广义胆囊炎发生风险增加， Clostridiumsensustricto 1属会导致胆石症、广义胆囊炎发生风险增加， Coprococcus 3属与胆石症、广义胆囊炎具有多重相关性。

胆管系统的炎性疾病可能是胆管癌的危险因素。迄今为止，与慢性炎症相关的疾病，诸如肝内胆管结石、原发性硬化性胆管炎、Caroli病和吸虫感染等胆管癌(CCA)的前驱疾病研究较多，并且与CCA发生发展密切相关，也因此慢性炎症被认为是胆道良性疾病恶变的关键。因而，研究胆管炎症疾病的分子机制，有助于探索炎性因素导致胆管上皮细胞恶变向CCA的原因，为治疗CCA提供新的方向。本文结合近年来炎性因素导致胆道良性疾病向CCA恶变的研究进展，基于炎症相关分子机制在CCA发生发展中发挥的作用作一综述。

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种与自身免疫相关的慢性进行性胆汁淤积性肝病，最终可发展为肝硬化。骨质疏松症是一种以骨量减低、骨组织微结构遭到破坏、易发生骨折为特征的代谢性骨病，是PBC常见的并发症。PBC继发骨质疏松症已严重影响人类的身体健康与生活质量，但其发病机制尚不明确，可能与骨形成减少、骨吸收增加以及遗传与基因等因素有关。目前尚无统一的治疗方案，双膦酸盐是临床上应用最为广泛的药物，以促进骨形成为基础的治疗方法将成为未来发展趋势。PBC合并骨质疏松应做到早预防、早诊断、早治疗。