原发性肝脏神经内分泌肿瘤罕见，由于没有特殊的临床表现以及影像学表现，该病易被误诊。本文报告2例原发性肝脏神经内分泌肿瘤术前均被误诊，术后病理证实为肝脏神经内分泌肿瘤。行肝切除术，术后随访1年均存活。

患者男，58岁，2022年2月因“无明显诱因出现右上腹反复绞痛4 d”来本院治疗。既往有肝吸虫及胆囊炎病史十余年。实验室检查：AFP 1 599 μg/L，PIVKA-Ⅱ 27 mAU/L。上腹部增强CT：肝右后叶下段混杂密度占位，不排除肝细胞癌（图1）；右后叶上段类圆形稍低密度灶，不排除转移瘤（图2）。胸部CT：右肺下叶实性结节，大小约3 mm。初步评估患者Child-Pugh评分A级，无绝对手术禁忌，患者接受了右半肝切除术+胆囊切除术。术后病理：被切除的肝脏组织包含2个结节，其中较大者体积为11 cm×10 cm×3.5 cm，质软，另一较小结节大小为1 cm×0.9 cm×0.5 cm，质地较韧。大结节免疫组织化学染色肿瘤细胞突触素（Syn）及CD56阳性，嗜铬粒蛋白A（CgA）及AFP等阴性，核增殖抗原（Ki-67）指数>80％，考虑该肿物性质符合神经内分泌癌，甲状腺转录因子-1阳性表明该肿瘤由肺转移的可能性不大，根据影像学表现及术中所见考虑为肝神经内分泌癌（PHNET）（图3）。小结节HE染色可见癌组织呈腺样分布（图4），免疫组织化学染色CK7表达阳性，符合胆管癌表现。行基因检测，大结节检测到TP53基因变异，小结节检测到CDKN2A基因发生移码突变。患者出院25 d后返院复查，AFP水平明显下降（6.3 μg/L），PIVKA-Ⅱ 20.6 mAU/L，AST、ALT、胆红素等指标均正常。复查上腹部CT及MRI未见明显复发。由于患者同时存在PHNET和胆管癌，笔者采用静脉输注依托泊苷0.3 g+顺铂120 mg，同时口服索凡替尼300 mg。依托泊苷分3 d完成，每天通过静脉输注0.1 g，第一次疗程因患者无法耐受，第2天及第3天未输依托泊苷。后患者每隔1个月返院行化疗，实验室检查及影像学检查均未见明显复发。至2022年9月患者返院复查，上腹CT示术区类圆形稍低密度灶，考虑复发（图5），行CT引导下肝脏活组织检查病理示大细胞神经内分泌癌，CK19（+）、CgA（-）、Ki-67>90％，CD56仍呈阳性。住院期间行CT引导下肝脏肿物射频消融术。1个月后患者返院复查，行PET/CT示右侧心膈角及腹腔内可见肿大淋巴结及转移灶（图6），肝右叶消融病灶边缘代谢稍活跃，综合考虑后行射频消融及卡瑞利珠单抗200 mg免疫治疗。2023年2月患者因上腹胀痛不适行CT平扫，可见肝区一巨大肿块（图7），行经肝动脉化疗栓塞术，术中灌注重组人5型腺病毒1 ml+雷替曲塞2 ml+洛铂30 mg，同时继续静脉滴注卡瑞利珠行免疫治疗及加用白蛋白-紫杉醇200 mg，每3~4周1次。1个月后患者返院复查，CT见肿物无明显缩小，经与肿瘤科医师讨论后决定加用口服安罗替尼12 mg，每日1次。2023年5月患者返院复查，CT图像上可见肿瘤明显缩小（图8），且综合治疗期间无明显不适，上腹胀痛症状明显缓解，考虑肿瘤对综合治疗方案敏感，继续规律接受免疫治疗。患者最后1次复查是在2023年6月，实验室检查结果显示AFP 10.4 μg/L，PIVKA-Ⅱ 34.02 mAU/ml，针对先前右肝可疑复发灶行CT引导下射频消融术，1 d后行肝动脉化疗栓塞术，无不适后出院。

回顾性分析2例原发性肝脏神经内分泌肿瘤患者的临床资料。1例患者为59岁中年女性，1例患者为47岁中年男性；术前均考虑肝细胞癌，接受肝脏肿瘤切除手术。2例患者术后组织病理及免疫组化确诊为原发性肝脏神经内分泌肿瘤。1例患者于术后60个月及95个月肿瘤复发，行伽马刀放射治疗；1例患者于术后113个月肿瘤复发，行腹式左半肝切除+右肝射频消融术+肝门部淋巴结清扫术；2例患者随访至今仍存活。本研究显示原发性肝脏神经内分泌肿瘤一般无临床表现或出现腹痛等非特异性症状，诊断依靠病理学检查，手术治疗为首选治疗方法，患者术后5年生存率高。

目的:探讨手术切除对胃肠胰神经内分泌肿瘤伴肝转移患者预后的影响。方法:本研究通过Meta分析，以"胃肠胰神经内分泌肿瘤""肝转移""原发性肿瘤切除术""肝转移灶切除术""原发性灶及肝转移灶切除术"为中文检索关键词，以"Gastroenteropancreatic neuroendocrine tumor""liver metastasis""liver resection""primary tumor resection"为英文检索关键词，设置检索时间为2000年1月1日—2022年7月30日。在知网、Pubmed、Embase和Cochrane library中检索有关胃肠胰神经内分泌肿瘤肝转移的研究。在对纳入研究进行质量评价后，使用Review Manager 5.4.1和STATA 17软件进行荟萃分析。结果:符合标准共计16篇文献，系统分析：与非手术治疗相比，手术治疗(原发肿瘤切除术、肝转移灶切除术、原发性肿瘤切除＋肝转移灶切除术)患者的病死率明显降低，差异具有统计学意义( P<0.01)；对于肝转移灶可切除的患者，单独原发肿瘤切除术与原发肿瘤切除术＋肝转移灶切除相比，5年总生存率差异有统计学意义( P<0.01)，且其原发肿瘤切除术＋肝转移灶切除可使患者中位生存期延长；对于有肝转移的患者，5年生存期与肝转移灶占肝脏体积大小差异有统计学意义( P<0.01)，转移灶大于50%预后差。 结论:手术治疗可明显提高神经内分泌肿瘤伴肝转移患者的生存时间，仅行原发灶切除或转移灶切除，也有效改善患者预后。

目的:提高对原发性肝小细胞神经内分泌癌（NEC）肺转移的认识。方法:回顾性分析临沂市人民医院2021年4月收治的1例原发性肝小细胞NEC肺转移患者的临床资料，并进行相关文献复习。结果:患者为44岁男性，行肝脏穿刺活组织检查结合病理及免疫组织化学检查并通过相关辅助检查排除肝外来源，考虑为原发性肝小细胞NEC。约1年患者出现病情进展，对比既往肺部影像学检查及纵隔肿大淋巴结穿刺病理检查结果，考虑诊断为原发性肝小细胞NEC肺转移。患者经多线方案治疗后有所好转，但最终死于多器官衰竭。结论:原发性肝小细胞NEC肺转移罕见。对于原发性肝NEC后出现的肺内结节性病灶的改变要注意随访观察，必要时进行重复病理学检查以明确病变性质。

原发性卵巢类癌是一种罕见的神经内分泌肿瘤,大多数患者无特异性表现,诊断主要依靠组织病理学检查.现报告1例原发性卵巢非典型类癌,患者因腹围增加2年、发现盆腔巨大肿物3d就诊,盆腔磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)提示腹、盆腔内巨大囊实性异常强化肿物,肝脏及右侧腹膜后异常强化结节及软组织肿物,予以卵巢恶性肿瘤全面分期术+肝脏表面活检术,根据术后病理检查结果诊断为卵巢非典型类癌Ⅳ期(G2T3cN1bM1b)合并肝转移、腹膜后转移,术后化疗6个周期,术后1年余复发.结合此病例讨论并复习相关文献,总结原发性卵巢类癌的临床特点、组织病理学表现、诊断、治疗及预后,旨在提高临床医师对原发性卵巢类癌的认识,为此类疾病的临床诊治提供参考.

患者女，54岁，体检发现肝占位20 d，无腹痛腹胀、寒战发热，无呕血、黑便等症状。近1个月来体质量下降约2 kg。无肝炎病史。腹部专科查体未见异常。实验室检查：乙肝五项、丙肝抗体定量正常，γ-谷氨酰转肽酶、直接胆红素轻度升高；肿瘤标志物CEA、AFP、CA-125、CA19-9均无异常，神经元特异性烯醇化酶升高，胃泌素释放肽前体正常。影像学检查：①上腹部增强CT：肝右叶巨大不规则异常强化影，增强扫描动脉期边缘明显强化，门静脉期及延迟期强化减弱，提示肝癌（图1）。②常规超声：肝右叶低回声占位，大小约106 mm×87 mm，边界清，形态规则，CDFI周边可见短线状血流信号，考虑原发性肝癌。③超声造影：经肘正中静脉团注SONOVUE 2.4 ml，行肝右叶低回声包块超声造影检查，动脉期肝右叶包块11 s开始增强，23 s增强达高峰，呈不均匀性高增强，内部可见少许条带状无增强区，40 s包块内部开始廓清，造影条件下包块边界清晰，范围未见明显变化，延迟期病灶呈低增强，超声造影表现为"快进快退"特征，支持肝癌（图2）。后行超声引导下肝占位穿刺活检，病理及免疫组织化学结果：CK（+），CK7（+），CK19（+），EMA（+），CgA（+），Syn（+），CD56（+），TTF-1（+），P40（个别+），P63（部分+），CK5/6（-），CDX2（-），P53（+100%），Rb-1（-），SSTR2（3+），Ki67（+95%），肝占位穿刺符合小细胞神经内分泌癌（small cell NEC, SC-NEC），建议排除肺等处转移后考虑肝脏原发（图3）。行胸部CT（平扫+增强）检查未见异常；PET-CT检查示肝实质内多发团块状、片状、结节状葡萄糖代谢增高灶，系肿瘤组织；余腹部、胸部、颈部、盆腔、骨骼未见葡萄糖代谢增高灶；胃肠镜检查未见明显异常，遂排除转移。最终确诊为原发性肝脏SC-NEC。由于患者肿瘤体积较大，考虑暂无根治性手术切除机会，遂行经导管动脉化疗栓塞术（transcatheter arterial chemoembolization, TACE）并辅以全身化疗。

目的:探讨肝脏神经内分泌肿瘤(HNEN)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断.方法:收集36例HNEN,分析其临床特点,观察其病理组织学形态及免疫表型特征、临床及影像学资料,进行回顾性分析,并进行随访.结果:6例为原发性肝脏神经内分泌肿瘤(PHNEN),分为神经内分泌瘤(NET G1 1例、NET G2 2例),神经内分泌癌(NEC 3例),另外30例为转移性肝脏神经内分泌肿瘤(MHNEN),分为NET G1 4例,NET G2 8例,NET G32例,NEC 16例;该病变临床表现无特异性,同肝脏部位其他肿瘤所致的一些占位性症状,如腹部不适、食欲减退、精神不振、体重下降等,通常为体检发现.血清中甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、细胞表面糖蛋白(CA199)等肿瘤标志物几乎无诊断价值.病理组织学:细胞呈腺样或者玫瑰花样,梁索状排列,免疫组化:肿瘤细胞强阳性表达突出素(Syn)、NSE、钙离子结合蛋白(S-100)、嗜铬素A(CgA)、神经细胞黏附分子(CD56),细胞角蛋白(AE1/AE3)呈核旁点状阳性,细胞增殖抗原(Ki-67)依肿瘤分级不同,分布于2％～80％不等.结论:HNEN临床表现无特异性,其诊断需依赖病理组织学及免疫组化,综合临床相关检查,不同分级对其预后影响不同.WHO分类(2019)可以协助预测其恶性程度及预后判断,具有可行性.

目的:探讨TACE术后并发肝脓肿的临床特征、危险因素及预后。方法:回顾性分析2020年11月至2022年3月江南大学附属医院收治的857例肝肿瘤患者临床资料。患者均签署知情同意书，符合医学伦理学规定。其中男518例，女339例；年龄38~80岁，中位年龄61岁。分析TACE术后肝脓肿发生情况、临床特征、危险因素及预后等。结果:857例患者共行1 164例次TACE手术，7例发生肝脓肿，其中含气液平面肝脓肿5例。肝脓肿发生率0.60%（7/1 164），肝脓肿死亡率2/7。7例患者中男5例，女2例；平均年龄（70±9）岁；合并HBV感染4例，2型糖尿病2例；肝细胞癌3例，原发性肝神经内分泌癌1例，转移性肝癌3例；肿瘤直径（8.6±2.1）cm。每例患者TACE次数为（4±2）次；碘化油使用剂量（12±5） ml；载药微球5例，明胶海绵2例。术后出现肝脓肿时间3~20 d，中位时间7 d；治疗时间8~28 d，中位时间16 d。肝脓肿患者首发症状主要为发热、腹痛；7例均并发全身炎症反应综合征，使用抗生素治理；5例行穿刺引流术；并发双侧胸腔积液6例，右侧胸腔积液1例，其中3例行右侧胸腔穿刺引流。脓液送检阳性率1/8，其他培养均提示革兰氏阴性杆菌6例，其中1例产气肠杆菌兼为厌氧。与TACE术前比较，发生肝脓肿后患者的炎症指标明显升高，肝损伤主要表现为肝脏合成代谢功能下降。结论:TACE术后肝脓肿发生率较低，脓肿大多含气液平面，细菌多为革兰氏阴性杆菌。肝脓肿对肝损害较大，抗生素及穿刺引流术是主要的治疗方式。其发生原因可能与患者年龄、肿瘤栓塞次数、脓肿大小及糖尿病等因素有关，对此类患者要严密随访，及早发现，及时治疗。

目的:总结原发性肝脏神经内分泌肿瘤（PHNEN）的临床表现、影像学表现、病理学特征、诊治及生存状况。方法:回顾性分析2020年1月至2022年1月昆明医科大学第二附属医院收治的12例PHNEN患者临床资料。其中男5例，女7例；年龄24~77岁，中位年龄66岁。患者均签署知情同意书，符合医学伦理学规定。根据2019版消化系统肿瘤WHO分类分级标准分型，分析患者临床表现、影像学表现、病理学特征、诊治情况、生存状况。结果:腹痛为患者主要临床表现，其中腹痛8例，2例表现为腹部包块。肿瘤单发4例，多发8例。神经内分泌瘤（NET）7例，其中G2级6例，G3级1例；神经内分泌癌（NEC）5例，其中大细胞型3例，分型不清2例。超声造影检查动脉期表现为整体高增强发生率3/5，增强CT边缘环状强化发生率6/12。MRI增强扫描动脉期强化发生率9/12。神经无特异性烯醇化酶阳性率6/10，铁蛋白阳性率5/9，CA19-9阳性率5/12。免疫组化法染色Syn阳性率11/12，CD56阳性率9/12，CgA阳性率2/12，CD34阳性率10/10，CK-19阳性率7/9。5例行手术治疗，1例行射频消融+化疗，1例行TACE治疗，1例行化疗+放疗治疗，1例行依维莫司+奥曲肽治疗，3例行穿刺活检后放弃治疗。随访时间1.0~22.0个月，中位随访时间7.5个月，随访期间7例存活，多为手术、射频消融、TACE积极治疗患者；5例死亡，多为放弃治疗患者。结论:PHNEN临床症状无特异性，有一定影像学检查特征，确诊依靠病理学检查。积极手术切除，联合TACE、化疗及靶向治疗可改善患者预后。