传染病是由各种病原体引起的能在人与人、动物与动物或人与动物之间相互传播的一类疾病.其特点是有病原体、有传染性和流行性,感染后常有免疫性.沙门菌是引起国内外食源性疾病和暴发事件的主要病原菌,其感染的主要症状为发热和腹泻,严重时会对生命构成威胁.手足口病是由多种人肠道病毒引起的一种儿童常见传染病,2008年被纳入我国《传染病防治法》丙类管理,其发病数一直居法定报告传染病前列,严重影响婴幼儿健康.麻风病是由麻风分枝杆菌引起的慢性传染病,病原体主要侵犯皮肤和周围神经,治疗不及时可导致患者出现不同程度的畸残,对患者的身心健康构成严重威胁.自我国实施免疫规划以来,疫苗接种减少了传染病流行,为保护人民健康和社会发展做出了巨大贡献.

目的:探讨甲氨蝶呤联合吗替麦考酚酯对系统性红斑狼疮的治疗效果.方法:选取抚州市第一人民医院在 2022 年 9 月—2023 年 8 月收治的系统性红斑狼疮患者共 60 例作为研究对象.根据随机数字表法将患者分为观察组(n=30)和对照组(n=30).对照组口服吗替麦考酚酯胶囊,观察组在对照组的基础上口服甲氨蝶呤片,持续治疗时间为 3 个月.比较两组临床疗效、治疗前及治疗 3 个月后的症状改善程度、免疫学指标[补体C3、C4 及免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)]、不良反应(恶心、腹泻、发热、感染)发生情况.结果:治疗 3 个月后,观察组治疗总有效率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).治疗 3 个月后,两组系统性红斑狼疮疾病活动性指数(SLEDAI)和系统狼疮活动性测定(SLAM)评分均有所下降,且观察组均低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05).治疗 3 个月后,两组补体C3、C4 水平均较治疗前有所上升,且观察组均高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);两组IgG、IgA、IgM水平则均有所下降,且观察组均低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05).两组不良反应总发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05).结论:甲氨蝶呤联合吗替麦考酚酯能够有效改善系统性红斑狼疮患者的临床症状及免疫功能,临床价值显著.

目的:探讨盐酸罗哌卡因联合舒芬太尼椎管内自控镇痛(PCA)在分娩镇痛中的应用效果，及其对应激反应和妊娠结局的影响。方法:回顾性分析2019年4月至2021年3月于成都市第七人民医院进行椎管内PCA分娩镇痛的97例产妇的一般资料，根据不同镇痛方法分为观察组(51例)和对照组(46例)，观察组产妇给予盐酸罗哌卡因联合舒芬太尼椎管内PCA，对照组产妇给予盐酸罗哌卡因椎管内PCA。采用数字评分法(NRS)评价产妇分娩镇痛前、镇痛后15 min、镇痛后30 min、镇痛后45 min及宫口全开时的疼痛程度，统计产妇的镇痛起效时间、镇痛完善时间、盐酸罗哌卡因用量、舒芬太尼用量和镇痛药物总用量。采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测血清皮质醇(COR)、促肾上腺皮质激素(ACTH)及去甲肾上腺素(NA)水平。统计产妇第一产程、活跃期、第二产程及第三产程时间，阴道出血量(产时及产后2 h内)，催产素应用、正常分娩、产钳助产、会阴侧切和剖宫产比例，不良反应(瘙痒、发热、恶心呕吐、尿潴留、胎心过缓)发生情况和新生儿Apgar评分(出生后1 min和5 min)。结果:两组产妇镇痛起效时间及完善时间，镇痛前和镇痛后15、30、45 min及宫口全开时NRS评分比较，差异无统计学意义(均 P>0.05)。观察组盐酸罗哌卡因用量、镇痛药物总量明显少于对照组(均 P<0.05)。镇痛后两组血清COR、ACTH和NA水平均较镇痛前降低，差异有统计学意义(均 P<0.05)；镇痛后两组血清COR、ACTH和NA水平比较，差异无统计学意义(均 P>0.05)。观察组第二产程短于对照组，阴道出血量和剖宫产比例均低于对照组，正常分娩比例和胎儿出生后1 min Apgar评分均高于对照组，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。两组产妇镇痛效果、总不良反应发生率比较，差异无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:盐酸罗哌卡因联合舒芬太尼椎管内PCA可有效减轻分娩产痛，减少镇痛药物用量，利于改善母儿妊娠结局。

目的:探讨胃癌根治术后患者在加速康复外科（ERAS）策略执行中的体验以及影响治疗体验的因素。方法:本研究采用前瞻性队列研究的方法，连续纳入2019年12月至2020年12月期间在空军军医大学第一附属医院（西京消化病医院）收治的经病理确诊为胃癌并接受胃癌根治术的患者；排除急诊手术、残胃癌、术前接受新辅助化疗和术中肿瘤不可根治切除或发现腹腔转移以及合并其他恶性肿瘤者。通过发放问卷的方式，调查患者对ERAS策略的期待和治疗期间的体验。患者对期待和体验方面的调查问题进行评分，0分表示完全不期待或不满意，10分表示很期待或十分满意。根据患者对于ERAS的不同体验，将患者根据出院时填写问卷中的“是否认可ERAS策略”项目分为ERAS认可组和抵触组。观察指标：（1）入组患者情况；（2）了解全组并比较两组患者对于ERAS的期望、偏好和住院体验；（3）两组促进和阻碍ERAS认可因素的比较；（4）了解全组并比较两组患者出院后的转归，采用电话方式进行随访，随访内容为术后30 d内并发症和身体是否不适，并发症按照Clavien-Dindo分类标准进行程度分级。正态分布的计量资料组间比较采用Student t检验。偏态分布的计量资料使用 M（ Q1，Q3）表示，组间比较采用独立样本的Mann-Whitney U检验。自身前后对照的正态分布与偏态分布资料分别采用配对Student t检验或Wilcoxon配对秩和检验。计数资料组间比较使用χ 2检验。 结果:纳入符合条件的患者112例，男88例，女24例；年龄（57.8±10.0）岁；其中ERAS认可组77例、抵触组35例。住院时，胃癌根治术患者普遍存在焦虑情绪，56.2%（63/112）患者的住院焦虑评分超过了8分。住院时患者对ERAS策略的了解程度不高［2（0，5）分］，通过住院宣教，这一状况较前明显改善［8（4，10）分］，差异有统计学意义（ Z=-7.130， P<0.001）。患者预期的术后住院时间要长于实际住院时间［7（7，10）d比6（6，7）d］，差异有统计学意义（ Z=-4.800， P<0.001）。51.8%（58/112）的患者希望能够出院后直接返回家中继续康复，但32.1%（36/112）的患者更希望能够在医院继续治疗直到自己感觉身体完全康复。与ERAS抵触组相比，认可组患者的预期住院时间更短［7（6，10）d比10（7，15）d， Z=-2.607， P=0.009］，康复效率提高评分更高［9（8，10）分比7（5，9）分， Z=-3.078， P=0.002］，期望缓解疼痛［8（6，10）分比6（5，9）分， Z=-1.996， P=0.046］、体力恢复加速［8（6，10）分比6（4，9）分， Z=-2.200， P=0.028］、期待减少引流管［8（8，10）分比8（5，10）分， Z=-2.075， P=0.038］的评分均更高，差异均有统计学意义（均 P<0.05）。在随访过程中，有105例患者接听了随访电话。57.1%（60/105）的患者在出院后经历了各种不适，其中包括疼痛（28.6%）、腹胀（20.0%）、恶心（12.4%）、疲乏（7.6%）和发热（2.9%）。出院30 d内，6.7%（7/105）的患者发生了Clavien-DindoⅠ、Ⅱ级手术相关并发症，包括伤口愈合不良、肠梗阻、腹腔出血、伤口感染，均经保守治疗治愈；全组术后未发生Ⅲ级以上并发症。与认可组相比，抵触组中更多的患者在出院时认为自己尚未达到自我预期的康复［22.9%（8/35）比57.1%（44/77），χ 2=11.372， P<0.001］，且并不急于回归日常生活［8.6%（3/35）比39.0%（30/77），χ 2=10.693， P<0.001］，差异均有统计学意义（均 P<0.05）。仅52.4%（55/105）的患者返回家中进行后续康复，其余患者在出院后选择前往其他医院继续住院，再次住院时间的中位数为7（7，9）d。与ERAS抵触组比较，ERAS认可组居家康复比例更高［59.7%（12/33）比36.4%（43/72），χ 2=4.950， P=0.026］、自我认为术后完全康复时间更短［14（10，20）d比15（14，20）d， Z=2.100， P=0.036］，差异均有统计学意义（均 P<0.05）。 结论:尽管ERAS在保证手术安全的前提下促进了术后的康复，但尚未得到患者的一致认可。充分的康复宣教、良好的镇痛、较好的体力恢复以及引流管的早期去除，可能改善患者对于ERAS的体验。

目的:探讨儿童组织细胞坏死性淋巴结炎（HNL）的临床特点及预后。方法:回顾性病例总结，分析2014年1月至2021年12月于首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科首次诊断并治疗的118例HNL患儿的临床资料。分析其临床症状、实验室检查、影像学检查、病理结果、治疗及随访情况。结果:118例患儿中男69例、女49例，发病年龄10.0（8.0，12.0）岁，范围为1.5~16.0岁。所有患儿均有发热及淋巴结肿大，74例（62.7%）存在血液系统受累、39例（33.1%）存在皮肤损伤。实验室检查主要表现为红细胞沉降率升高90例（76.3%）、血红蛋白降低58例（49.2%）、白细胞降低54例（45.8%）、抗核抗体阳性35例（29.7%）。97例（82.2%）患儿行淋巴结B超，均表现为颈部低回声结节样病灶，22例（18.6%）行颈部X线和（或）CT，7例（5.9%）行颈部磁共振成像。118例患儿均行淋巴结活检，病理结果均不支持淋巴瘤等恶性疾病及EB病毒感染，均提示为HNL。57例（48.3%）患儿未治疗自愈，61例（51.7%）予口服激素治疗，4例（3.4%）予吲哚美辛肛门给药。118例患儿随访时间为4（2，6）年，范围为1~7年，87例（73.7%）患儿发病1次且未发展为其他风湿免疫病，24例（20.3%）患儿存在不同程度复发。7例（5.9%）患儿出现多系统损伤，检测自身抗体均为中、高滴度阳性，其中5例患儿发展为系统性红斑狼疮、2例患儿发展为干燥综合征；7例患儿均给予口服激素治疗，其中6例患儿加用免疫抑制剂、2例患儿予以甲泼尼龙20 mg/kg冲击治疗。结论:HNL首次发病部分可以自愈，对激素敏感，预后良好。对于反复发病且合并多系统损伤的HNL，随访时需监测抗核抗体滴度，注意其发展为其他风湿免疫病的可能，预后不佳。

儿童胸部实体肿瘤包括胸壁(骨骼和软组织)、肺、气道、纵隔脏器、食管、膈肌等部位的实体肿瘤，主要为胚胎组织残余所形成的异常组织或转移性肿瘤；先天性肿瘤约占50%，出生时即存在，临床以胚胎性肿瘤、神经源性肿瘤及肉瘤相对常见。绝大部分儿童胸部实体肿瘤为良性，临床表现多无特异性，患儿常因肿瘤体积增大到一定程度，压迫周围组织器官引起相关症状后前来就诊，或由于肿瘤向胸壁外生长而被发现。临床症状包括：咳嗽、发热、胸闷、胸痛、背痛、胸壁畸形、胸壁包块等，重者可合并有呼吸困难、上腔静脉压迫综合征、咯血、吞咽困难、声嘶、Horner综合征等。

(1)一般情况：老年男性，年龄75岁，身高170 cm，体质量80 kg。因"间断下腹痛伴进食困难7 d，加重18 h"入院。患者7 d前无明显诱因出现下腹部疼痛，程度可忍受，伴进食困难，无发热呕吐，无腹胀。6 d前就诊于本院急诊科，血常规：WBC计数12.95×10 9/L，中性粒细胞百分比85.3%，经头孢克洛治疗后未见症状缓解。18 h前患者症状显著加重，难以忍受，伴发热，体温最高达39 ℃，再次就诊于本院急诊科。拟行急诊剖腹探查术。

目的:探讨 SMARCA2基因变异致Nicolaides-Baraitser综合征（NCBRS）的临床及基因变异特点。 方法:回顾性分析成都市妇女儿童中心医院2022年6月收治的1例确诊为NCBRS患儿的临床资料及基因结果；以“SMARCA2”和“Nicolaides-Baraitser综合征”或“Nicolaides-Baraitser Syndrome”为关键词，分别检索中国知网、万方数据库、PubMed、EmBase和Web of Science数据库（检索时限建库至2023年1月），分析 SMARCA2基因变异致NCBRS中国患儿的临床特点及基因特征。 结果:患儿，男，12月龄时以睡眠中发热惊厥起病，之后出现反复发热或无热惊厥，伴生长受限、发育迟缓，随着年龄增长，逐渐显现典型面部及手足特征，全外显子组测序示 SMARCA2基因c.2564G>A新生错义变异。文献检索截至2023年1月，有6篇中国人群 SMARCA2基因变异致NCBRS的报道6例，加上本例，共7例进行总结。男女比例为6:1。患儿均有不同程度神经发育障碍，语言受累明显。5例患儿有特殊面容，主要包括头发稀疏、头围小、人中宽且长、上唇薄、三角脸和掌指（趾）关节突出。5例以惊厥为首发症状，起病年龄1~2岁，发作形式多样，多种抗癫痫发作药物疗效不佳。视频脑电图和MRI均无特征性表现。7例患儿 SMARCA2基因变异位点分别为c.553C>G、c.2002G＞T、c.2564G>A、c.3293G＞A、c.3593T＞G、c.3592G＞A和c.3313C>T，均为常染色体显性遗传；5例患儿为新生变异，父系生殖细胞嵌合和母系体细胞嵌合各1例。 结论:NCBRS患儿存在不同程度的神经发育障碍，伴反复癫痫发作及特征性面部表现，全外显子组基因测序有助于早期诊断。该病缺乏特异性治疗，规律随访、定期评估尤为重要，及时干预智力、语言、行为以及癫痫发作等问题有助于提高患儿生存质量。

目的:总结新型冠状病毒奥密克戎变异株流行期间PICU精准防控的经验。方法:总结分析复旦大学附属儿科医院PICU 2022年3月1日至5月10日PICU精准化防控新型冠状病毒肺炎(简称新冠肺炎)的策略及管理经验。结果:根据国家及上海市新冠肺炎防控标准，我院PICU针对重症医学科的专科特点，联合院感科、医务科共同构建本次奥密克戎变异株疫情暴发阶段的精准化病房管理策略。从危重患儿收治流程、PICU病房区域划分及院感防护、患儿家属的接待管理制度和PICU工作人员"气泡管理"制度四个方面制定精准防控管理策略，并在疫情期间运行3个月内无患儿或医护人员发生新冠肺炎院内感染。期间共收治140例危重患儿，其中院内普通病房转入87例，急诊(非发热)收治48例(3例转运团队转入)，发热门诊4例，管控病房1例。其中4例危重患儿入PICU时无急诊核酸检测报告。140例危重患儿中接受机械通气54例，血液净化18例，肝移植术后监护2例；合并基础疾病共78例(55.7%)。结论:上海地区本轮新冠肺炎疫情期间，我院PICU制定的危重儿童收治及病房管理流程，在确保新冠肺炎院感防控零感染同时，最大程度上保证危重症患儿的救治。

目的:探讨支气管镜检查及冷冻介入在儿童气管支气管结核（TBTB）中的临床应用价值。方法:回顾性研究，收集2011年1月至2019年10月就诊于北京大学第一医院儿科及温州医科大学附属第二医院育英儿童医院儿童呼吸科，进行支气管镜检查并确诊为TBTB的10例住院患儿的临床资料，描述性分析儿童TBTB的临床特征及经支气管镜冷冻介入的疗效与安全性。结果:10例患儿（男6例、女4例）发病年龄为1~14岁。临床表现为发热8例，咳嗽7例，伴咯血2例。9例患儿进行结核菌素纯蛋白衍生物试验，10例患儿行γ-干扰素释放试验，结果均为阳性。10例患儿行胸部CT检查，8例存在肺门和（或）纵隔淋巴结肿大。10例患儿及时行儿科支气管镜检查，镜下见新生肉芽组织和（或）干酪样坏死物不同程度堵塞各支气管9例；余1例支气管黏膜存在明显充血水肿。患儿支气管镜下分型为淋巴结瘘型8例、肉芽增殖型1例、炎症浸润型1例。其中7例留取标本送病理组织活检，均符合结核病理表现。9例进行儿科支气管镜介入治疗的TBTB患儿中，8例行可弯曲支气管镜下冷冻疗法（包括2例联合应用硬质支气管镜术）。经支气管镜冷冻治疗1~3次后，患儿原堵塞的各支气管管腔均转为通畅，疗效显著，且均无出现严重并发症。结论:支气管镜检查对儿童TBTB有重要的诊断价值，且有助于其分型。经支气管镜冷冻介入对儿童TBTB治疗具有较好的疗效和安全性，尤其适用于淋巴结瘘型和肉芽增殖型。