本文报道一例年轻女性，患组织细胞坏死性淋巴结炎（HNL）后2个月的恢复期出现肝功能损害，血清丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）、谷氨酰转肽酶（GGT）等明显升高，抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（ASMA）、抗肝细胞胞浆抗体（SLA）持续阳性，免疫球蛋白（Ig）G明显升高，肝活检提示肝小叶和界板炎症，激素治疗有效，符合自身免疫性肝炎（AIH）诊断。根据病程先后，发病机制，考虑HNL诱发AIH。

目的:探讨儿童组织细胞坏死性淋巴结炎（HNL）的临床特点及预后。方法:回顾性病例总结，分析2014年1月至2021年12月于首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科首次诊断并治疗的118例HNL患儿的临床资料。分析其临床症状、实验室检查、影像学检查、病理结果、治疗及随访情况。结果:118例患儿中男69例、女49例，发病年龄10.0（8.0，12.0）岁，范围为1.5~16.0岁。所有患儿均有发热及淋巴结肿大，74例（62.7%）存在血液系统受累、39例（33.1%）存在皮肤损伤。实验室检查主要表现为红细胞沉降率升高90例（76.3%）、血红蛋白降低58例（49.2%）、白细胞降低54例（45.8%）、抗核抗体阳性35例（29.7%）。97例（82.2%）患儿行淋巴结B超，均表现为颈部低回声结节样病灶，22例（18.6%）行颈部X线和（或）CT，7例（5.9%）行颈部磁共振成像。118例患儿均行淋巴结活检，病理结果均不支持淋巴瘤等恶性疾病及EB病毒感染，均提示为HNL。57例（48.3%）患儿未治疗自愈，61例（51.7%）予口服激素治疗，4例（3.4%）予吲哚美辛肛门给药。118例患儿随访时间为4（2，6）年，范围为1~7年，87例（73.7%）患儿发病1次且未发展为其他风湿免疫病，24例（20.3%）患儿存在不同程度复发。7例（5.9%）患儿出现多系统损伤，检测自身抗体均为中、高滴度阳性，其中5例患儿发展为系统性红斑狼疮、2例患儿发展为干燥综合征；7例患儿均给予口服激素治疗，其中6例患儿加用免疫抑制剂、2例患儿予以甲泼尼龙20 mg/kg冲击治疗。结论:HNL首次发病部分可以自愈，对激素敏感，预后良好。对于反复发病且合并多系统损伤的HNL，随访时需监测抗核抗体滴度，注意其发展为其他风湿免疫病的可能，预后不佳。

目的:探讨组织细胞坏死性淋巴结炎（HNL）合并噬血细胞综合征（HPS）的诊断及治疗。方法:总结中国医学科学院血液病医院2019年3月收治的1例HNL合并HPS患者的临床特征、诊治经过以及疗效，并进行文献复习。结果:患者，女性，17岁，以发热伴双侧颈部淋巴结肿大为首发症状，伴咳嗽、咳痰。入院后疾病迅速进展，血清铁蛋白进行性升高，采用激素+依托泊苷治疗病情控制后，经骨髓涂片发现不典型淋巴细胞及噬血现象，淋巴结活组织检查示HNL病理特征，综合诊断为HNL合并HPS。出院后随访3个月时患者病情稳定。结论:HNL合并HPS患者临床表现与其他血液系统恶性疾病具有相似性，采取多种手段联合能够提高疾病的早期诊断率。在患者血清铁蛋白进行性上升时，及时应用激素治疗，必要时联合依托泊苷，能够迅速控制病情进展。

可逆性胼胝体压部病变综合征(reversible splenial lesion syndrome，RESLES)是一组病因不明的以胼胝体压部可逆性病变伴发热、头痛为主要特征的临床综合征，2011年由学者Garcia-Monco等 [1]首次提出。组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotizing lymphadenitis，HNL)又名亚急性坏死性淋巴结炎、菊池病(Kikuchi病)、菊池坏死性淋巴结炎 [2]，是一种少见的、独特的、良性的淋巴结增大的非肿瘤性疾病，临床症状为发热伴淋巴结肿大突出。笔者现将海军军医大学第二附属医院神经内科收治的1例RESLES并发HNL患者的临床资料和诊治过程总结报道如下，以期为临床工作者提供参考。

患者为青年女性，以颈部淋巴结肿大伴发热1个月余为首发症状就诊，查外周血三系均减低，其中血小板减低显著，查骨髓象无明显异常，外院送检患者自然杀伤细胞活性回报无明显异常，颈部淋巴结活检及免疫组化结果符合"组织细胞坏死性淋巴结炎"，使用常规广谱抗菌药物治疗效果不佳，肾上腺糖皮质激素有效。本病常易误诊为急性淋巴结炎、传染性单核细胞增多症、恶性淋巴瘤、淋巴结核，应注意鉴别。

目的:分析综合医院以发热伴颈部淋巴结肿大为主诉的住院患儿的病因及临床特征，为该类患儿的临床诊治提供思路。方法:回顾性分析北京大学第三医院儿科病房2016年1月1日至2020年12月31日以发热伴颈部淋巴结肿大为主诉收入院的56例患儿，根据年龄分为<6岁组(33例)及≥6岁组(23例)，分析不同年龄组的病因构成差异；根据病因构成分为感染性疾病组及非感染性疾病组，分析病因构成逐年动态变化情况，总结患儿实验室检查及治疗情况。结果:56例患儿中，明确病因者53例，其中急性化脓性淋巴结炎17例(30.36%)、川崎病13例(23.21%)、传染性单核细胞增多症13例(23.21%)、呼吸道感染7例(12.50%)、组织细胞坏死性淋巴结炎3例(5.36%)。在川崎病中<6岁组患儿显著多于≥6岁组患儿( P＝0.005)。近5年随年份变化每年感染性疾病占比逐渐下降，非感染性疾病占比逐年上升，差异具有统计学意义( χ2＝11.443， P＝0.022)。非感染性疾病组患儿白细胞水平、中性粒细胞水平及快速C-反应蛋白水平均高于感染性疾病组，差异均具有统计学意义( P均<0.05)。56例患儿中，54例(96.43%)给予抗菌药物治疗，感染性疾病组和非感染性疾病组之间抗菌药物使用差异无统计学意义( χ2＝0.019， P＝0.890)。 结论:综合医院儿科住院儿童中发热伴颈部淋巴结肿大的主要疾病构成为急性化脓性淋巴结炎、川崎病、传染性单核细胞增多症。近5年非感染性疾病占比逐年上升，但抗菌药物使用比率未见下降趋势，临床需注意抗菌药物的合理使用。

组织增生坏死性淋巴结炎（HNL）是一种病因不明的非肿瘤性、非特异性淋巴结肿大的自限性疾病。本文报告1例HNL患者资料，并结合文献复习分析其病因及发病机制、临床表现及实验室检查、病理表现和治疗。

现报道1例误诊为组织细胞性坏死性淋巴结炎的病例，患者使用糖皮质激素后症状反复，多次行淋巴结活检，最终诊断为淋巴结结核。其误诊原因与二者的临床表现相似、病理改变不易相鉴别及结核分枝杆菌感染辅助检查的局限性有关。在临床诊疗过程中，应把握有的放矢、重复的原则进行检查，并联合多学科诊疗模式共同诊治。

目的:探讨支气管腔内超声（EBUS）技术在儿童临床应用中的作用、安全性和可行性。方法:对1例气道EBUS引导下经支气管针吸活检（EBUS-TBNA）和3例经EBUS检查患儿的临床表现、影像学特点、病理结果和术中术后并发症进行回顾性分析。结果:4例患儿（男2例、女2例）年龄为7.4~9.2岁。EBUS-TBNA患儿（例1）术前诊断发热、纵隔淋巴结肿大原因待查，术后淋巴结活检病理结果为组织细胞坏死性淋巴结炎。3例经EBUS探查患儿为原发性气道肿瘤，术前CT未见气管腔外浸润，经支气管镜介入切除气道内肿瘤后病理诊断黏液表皮样癌2例、支气管平滑肌瘤1例。病灶部位分别为右主支气管开口1例、主气道2例。EBUS下依次可显示气管壁最内层强回声区（水囊和黏膜层）、较低回声区（黏膜下平滑肌层）、强回声区（软骨内层）、低回声区（软骨层）、强回声区（软骨外缘层）。1例患儿（例3）病灶处气管壁黏膜下平滑肌层结构紊乱，软骨层部分中断，其余2例未见气管壁受累。4例患儿术后均无气胸、咯血等并发症。结论:EBUS对儿童原因不明纵隔淋巴结肿大诊断和原发性气道肿瘤气管壁浸润程度诊断具有良好的诊断效果，是一种安全、可行的技术。

目的:回顾性分析巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome，MAS)患儿的临床特征及实验室表现，探讨MAS患儿的治疗及预后。方法:收集2016年1月至2021年3月西安交通大学附属西安市儿童医院风湿免疫科收治的24例MAS患儿的临床资料进行分析。结果:24例MAS患儿中男性11例(45.8%)，女性13例(54.2%)，平均年龄(7.51±4.01)岁。原发病包括全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopatjic arthritis，sJIA)20例(83.3%)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)3例(12.5%)、组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotic lymphadenitis，HNL)1例(4.2%)。临床特征以发热、肝脾淋巴结肿大为主，同时伴有不同程度的多系统受累表现。实验室检查以外周血细胞降低、红细胞沉降率降低、纤维蛋白原降低、血清转氨酶升高、乳酸脱氢酶升高及血清铁蛋白升高为主。MAS患儿好转20例，死亡4例。死亡组出血表现及中枢神经系统受累发生率高于非死亡组(100.0%比15.0%、100.0%比40.0%， P均<0.05)。死亡组血清铁蛋白水平高于非死亡组[26 171.73(17 274.18~34 118.66)μg/L比2 890.78(1 728.42~10 330.80)μg/L， Z＝-2.789， P＝0.005]，但NK细胞比例低于非死亡组[3.50%(2.25%~5.50%)比9.00%(5.00%~14.00%)， Z＝-2.024， P＝0.043]。 结论:MAS是儿童风湿性疾病常见的致命性并发症，预后差，病死率高。MAS患儿早期出现中枢神经系统受累、出血表现、血清铁蛋白水平显著升高及NK细胞比例降低可能提示预后不良。