患者，男性，22岁未婚，因"反复便血2年余"于2020年8月16日入上海交通大学医学院附属新华医院。2018年出现反复便血，无粘液，无腹痛、腹胀，便血发作时大便3～4次/d，劳累后症状加重，休息时可好转，患者未予重视。2020年6月患者出现头晕、乏力，当地医院查血常规示Hb 50 g/L，结肠镜检查提示：回肠末段溃疡型病灶，回肠末段颗粒样隆起，阑尾开口处糜烂，横结肠息肉样隆起，直肠炎，肛缘黏膜粗糙、糜烂、息肉样隆起；病理诊断：回肠末段慢性炎症伴急性活动，横结肠增生性息肉，直肠近肛缘慢性炎症伴溃疡形成；给予输血等对症治疗后好转，当地医院建议上级医院进一步诊治，门诊拟"克罗恩病可能"入院。发病以来，患者否认反复发热、盗汗、腹泻及口、眼、生殖器溃疡等症状。病程中精神、饮食可，体重无下降。既往生长发育落后于同龄人，无结核病接触史，否认反复口腔溃疡、关节痛及皮疹史。父母非近亲结婚，否认家族遗传性疾病史。入院查体：贫血貌，全身皮肤散在咖啡斑、腋窝雀斑及皮下结节（图1），肠鸣音3～4次/min，腹软，无压痛，无反跳痛，墨菲征、肝区叩击痛阴性，肝脾肋下未及。实验室检查：CRP 9.0 mg/L，WBC 5.37×109/L，Hb 80 g/L，PLT 262×109/L，红细胞沉降率3 mm/1 h，T-spot阴性。大便常规、尿常规、肝肾功能、肿瘤标志物、ANA14项、炎症性肠病抗体、巨细胞病毒及EB病毒IgM抗体均无明显异常。影像学检查：胸部CT未见明显异常；小肠CT提示腹盆腔多发结节样改变；回肠远端、升结肠及直肠节段性肠壁增厚伴强化；腹部MRI显示盆腔多发结节（丛状神经纤维瘤病可能），回肠末端肠壁增厚强化，炎性改变（图2）；肛周MRI检查未见明显异常。内镜检查：胃镜提示慢性胃炎；结肠镜提示回肠溃疡及肉芽组织增生，偏向一侧分布，回盲瓣溃疡，直肠肛管溃疡（图3）。结肠镜病理：黏膜慢性炎症，嗜酸性粒细胞增多。

口腔扁平苔藓(oral lichen planus,OLP)是一种慢性的口腔黏膜疾病,目前其病因及发病机制尚不明确,研究显示主要与内分泌失调、免疫力下降、微量元素的缺乏、感染及精神心理压力大等因素有关[1].OLP病变主要累及颊黏膜的后部、舌部及牙龈等部位[2].临床病变表现呈网状、斑块状、环状、糜烂、条纹状、萎缩及丘疹状等,具有久治不愈、迁延反复、病程冗长的特点.

目的:分析阑尾开口炎症(AOI)和阑尾周围红斑(PARP)对UC的诊断价值。方法:回顾性分析2009年2月至2017年9月首都医科大学附属北京朝阳医院479例内镜下疑似初发或活动期UC的病例，根据病理结果确诊，以溃疡性结肠炎内镜下严重程度指数(UCEIS)评估内镜下特征和疾病严重程度。根据病变累及范围将患者分为直肠炎组、直肠乙状结肠炎组、左半结肠炎组、横结肠受累组和全结肠炎组，比较各组，以及是否合并AOI或PARP的UC患者的UC诊断率和各项内镜特征的差异。采用2个独立样本的秩和检验、 k个独立样本的秩和检验和Spearman相关分析进行统计学分析。 结果:直肠炎组、直肠乙状结肠炎组、左半结肠炎组、横结肠受累组和全结肠炎组的UC诊断率分别为61.4% (94/153)、76.9%(83/108)、88.0%(44/50)、97.3%(36/37)和76.9%(83/108)，差异有统计学意义( χ2＝49.874， P<0.01)，其中直肠炎组的UC诊断率最低。病变侵及范围与UC诊断准确率呈正相关( r＝0.231， P<0.01)。直肠炎组、直肠乙状结肠炎组、左半结肠炎组、横结肠受累组和全结肠炎组确诊UC患者中分别有50.0% (47/94)、20.5%(17/83)、11.4%(5/44)、11.1%(4/36)和37.4%(40/107)合并AOI或PARP，差异有统计学意义( χ2＝39.272， P<0.01)，其中直肠炎组确诊UC患者AOI或PARP的发生率最高。AOI或PARP的发生率与病变受累范围呈负相关( r＝-0.112， P＝0.032)。不合并AOI或PARP的直肠炎组患者的UC内镜确诊率低于总体直肠炎组患者[44.3%(47/106)比61.4%(94/153)]，差异有统计学意义( χ2＝7.381， P＝0.007)。确诊直肠型UC与其他直肠病变的内镜下特点主要差异表现在血管纹理、黏膜的颗粒样改变、黏液脓性改变、糜烂和溃疡的范围，差异均有统计学意义( χ2＝50.806、40.897、18.578、25.548， P均<0.01)。确诊直肠型UC患者的UCEIS评分高于非UC患者，差异有统计学意义[5分(4分，6分)比4分(4分，5分)， Z＝-5.922， P<0.01]。合并AOI或PARP与不合并AOI或PARP的直肠型UC的直肠内镜下表现和UCEIS评分差异均无统计学意义( P均>0.05)。合并AOI或PARP的UC患者阑尾局部与受累直肠的结肠镜下表现具有一致性。 结论:AOI或PARP有助于直肠型UC与其他直肠黏膜病变的鉴别。

患者男，68岁。因头部红斑、脓疱、糜烂伴脱发半年就诊。患者8个月前因刺激性咳嗽、痰中带血，在当地医院确诊为右上肺腺癌ⅢA期（T3N1M0），给予表皮生长因子受体（epidermal growth factor receptor，EGFR）抑制剂——吉非替尼治疗，初始剂量为250 mg/d。2个月后患者发现头部出现红斑、脓疱、糜烂，伴脱发。外院考虑棘状秃发性毛囊炎，予口服克拉霉素0.25 g每日2次，外用夫西地酸乳膏，效果欠佳。既往慢性阻塞性肺气肿病史，家族史无特殊。体检：一般情况可，各系统检查未见异常，全身浅表淋巴结未触及。皮肤科检查：头部泛发性红斑、脓疱伴糜烂及结痂，头顶部和额部毛发脱落，枕部未见明显脱发（ 图1A、 图1B）。皮肤镜见毛囊口消失，乳红色及乳白色斑，毛囊口角栓、结痂及锥形发（ 图1C）。实验室检查：血、尿常规未见明显异常。血生化：丙氨酸转氨酶95 U/L（参考值7~40 U/L，下同）、天冬氨酸转氨酶46 U/L（13~35 U/L）。头皮分泌物真菌、细菌镜检及培养阴性。皮损组织病理：表皮局部缺损，真皮内毛囊结构破坏，血管、毛囊周围见淋巴细胞、浆细胞及散在中性粒细胞等混合炎性细胞浸润，局部胶原增生硬化（ 图2）。

目的:比较右腋下小切口入路与传统胸骨正中切口入路手术治疗室间隔缺损的临床疗效与安全性。方法:回顾性分析2020年10月至2023年1月南京医科大学附属儿童医院心脏中心收治的937例室间隔缺损患儿临床资料。年龄大于6个月、体重小于35 kg者被纳入右腋下切口组(487例)，其余患儿被纳入正中切口组(450例)。观察指标包括手术时间，体外循环时间，主动脉阻断时间，术中出血量，术后胸腔引流量、呼吸机辅助时间、住院时间，以及术后肺不张、膈膨升、乳糜胸、鸡胸的发生率。结果:右腋下切口组和正中切口组的手术时间〔(151.1±9.1)min比(151.4±11.3)min〕、体外循环时间〔(55.4±2.0)min比(55.4±2.1)min〕、主动脉阻断时间〔(30.0±1.7)min比(30.2±1.7)min〕相比，差异均无统计学意义( P>0.05)；术中出血量〔(90.5±6.6)mL比(106.8±15.6)mL〕、术后胸腔引流量〔(95.1±12.0)mL比(172.7±15.3)mL〕、术后呼吸机辅助时间〔(9.4±0.9)h比(11.6±1.4)h〕、术后监护时间〔(33.7±5.6)h比(42.4±9.6)h〕、术后住院时间〔(9.1±1.1)d比(11.1±1.2)d〕相比，右腋下切口组均优于正中切口组，差异均有统计学意义( P<0.05)；术后肺不张(7/487比3/450)、膈膨升(4/487比0/450)、乳糜胸(0/487比3/450)的发生率比较，差异均无统计学意义( P>0.05)；鸡胸发生率(0/487比8/450)比较，正中切口组高于右腋下切口组，差异有统计学意义( P<0.05)。术后随访3~18个月，两组均无一例其他严重并发症发生。 结论:与传统正中切口入路手术相比，右腋下切口入路手术治疗室间隔缺损具有术中出血少、康复快、住院时间短等优点，手术安全，效果可靠。

目的:探讨单孔+1 3D腹腔镜胰十二指肠切除术（SILPD+1）的临床疗效。方法:采用回顾性队列研究方法。收集2023年1—10月川北医学院附属医院收治的40例行3D腹腔镜胰十二指肠切除术患者的临床病理资料；男24例，女16例；年龄为（63±10）岁。40例患者中，18例行SILPD+1，设为SILPD+1组；22例行传统5孔法3D腹腔镜胰十二指肠切除术（CLPD），设为CLPD组。观察指标：（1）手术情况。（2）术后及并发症情况。正态分布的计量资料以 x±s表示，组间比较采用独立样本 t检验；偏态分布的计量资料以 M（ Q1， Q3）表示，组间比较采用Mann-Whitney U检验。计数资料以绝对数表示，组间比较采用 χ2检验或Fisher确切概率法。等级资料比较采用Mann-Whitney秩和检验。 结果:（1）手术情况。SILPD+1组患者中，17例顺利施行手术，1例为胰头炎性肿块，与肠系膜血管分界不清晰，周围组织粘连严重，中转开腹；CLPD组患者均顺利施行手术，无中转开腹；两组患者中转开腹比较，差异无统计学意义（ P>0.05）。两组患者术中出血量、术中输血、手术时间比较，差异均无统计学意义（ P>0.05）。（2）术后及并发症情况。两组患者肿瘤长径、术中清扫淋巴结数目、阳性淋巴结数目、R 0切除、肿瘤病理学类型、术后首次肛门排气时间、术后首次进食流质食物时间、术后首次下床活动时间、术后引流管拔除时间、术后住院时间、术后出血、胰瘘、乳糜漏、胃排空延迟、腹腔积液、切口感染、并发症分级比较，差异均无统计学意义（ P>0.05）。SILPD+1组和CLPD组患者术后疼痛评分分别为5.0（4.5，6.0）分和6.5（6.0，7.0）分，两组比较，差异有统计学意义（ Z=-3.61， P<0.05）。两组患者术后均无胆瘘、腹腔感染发生；均无术后30 d内再入院、术后90 d内死亡。 结论:与CLPD比较，SILPD+1安全、可行，术后疼痛更轻，保证肿瘤学疗效的情况下，并未增加手术时间、术后住院时间及术后并发症发生率。

目的:总结Mowat-Wilson综合征（Mowat-Wilson syndrome, MWS）伴先天性巨结肠（Hirschsprung disease，HD）患儿的诊疗情况及其预后。方法:收集2013年12月至2021年7月首都儿科研究所附属儿童医院普通外科收治的MWS伴HD的患儿7例。其中，男3例，女4例；患儿小头畸形6例，面容及耳廓异常7例，先天性心脏病5例，生殖器畸形（尿道下裂）2例，听力异常、幽门狭窄及肾积水各1例；手术前HD检查结果为常见型5例，长段型1例，全结肠型1例。所有患儿均进行分子遗传学检测及手术治疗，肛门手术全部采用经肛门直肠黏膜切除和内括约肌部分切除术，出院后定期随访，记录患儿纸尿裤使用情况、污粪、肛周糜烂、饮食情况及小肠结肠炎发作次数等，并对患儿智力、运动能力、语言、身高及体重等进行检查测量。结果:基因检测结果显示7例患儿均携带ZEB2基因杂合突变，其中4例为无义突变，3例为移码突变。患儿手术时年龄范围为20 d至1岁2个月，手术时间为90~210 min，术中出血量为5~50 ml。7例患儿中腹腔镜手术5例，单纯肛门手术1例，腹腔镜游离结直肠再经瘘口开腹游离回肠，行全结肠切除、回肠肛管吻合1例。2例出现短期并发症，其余5例恢复较好。手术后3个月，1例患儿因心脏手术相关并发症死亡，1例失随访，另5例患儿规律随访。5例随访患儿中，1例偶发污粪及肛周糜烂，2例年龄>5岁的患儿需长期使用纸尿裤，2例排便功能良好；4例可正常进食；3例间断发作小肠结肠炎。2例1岁3个月的患儿生长发育正常，其余3例患儿均生长发育落后。随访中发现患儿均伴有明确智力发育障碍及运动发育落后，4例伴有言语能力缺失，2例伴有躯体和肢体畸形，1例有眼部畸形（斜视）。3例患儿进行头颅核磁共振检查，其中2例胼胝体发育不良。结论:对于MWS伴HD患儿，手术治疗安全可靠，但患儿智力、语言和运动功能发育水平低下，小肠结肠炎发病率高，预后差。

患者男，56岁，因间断全身红斑、糜烂伴疼痛3年余，加重3周就诊。患者3年前无明显诱因出现头皮红斑、糜烂、结痂，伴有轻度瘙痒及疼痛，后逐渐泛发全身，就诊外院，行皮肤活检，病理示基底层上方棘层细胞松解，表皮内裂隙，基底细胞呈墓碑样排列（图1），诊断寻常型天疱疮。予泼尼松60 mg/d口服，皮疹未控制，后予地塞米松10 mg/d静脉滴注、丙种球蛋白10 g/d静脉滴注、泼尼松30 mg/d口服治疗，皮损逐渐控制。出院后泼尼松改至70 mg/d，10 d后减至65 mg/d，头皮、颈部再次出现红斑、糜烂，遂就诊本院。体检：各系统检查无明显异常。皮肤科检查：头、颈、躯干多发红斑、糜烂，口腔散在浅糜烂面。实验室检查：抗桥粒芯蛋白1抗体200.99 U/ml（阴性<14 U/ml，不确定14 ~ 20 U/ml，阳性≥ 20 U/ml），抗桥粒芯蛋白3抗体70.07 U/ml（阴性<7 U/ml，不确定7 ~ 20 U/ml，阳性≥ 20 U/ml），诊断：寻常型天疱疮。予甲泼尼龙64 mg/d口服；环磷酰胺首次400 mg，此后每2周600 mg，静脉滴注3次，皮损明显好转。出院后调整为口服泼尼松龙60 mg/d。患者于我院门诊规律复诊，糖皮质激素逐渐减量（3个月后减至50 mg/d，后每半月减2.5 mg/d，减至40 mg/d后每月减2.5 mg/d，减至35 mg/d后每1.5个月减2.5 mg/d，减至30 mg/d后每2个月减2.5 mg/d），并间断给予甲氨蝶呤10 mg/周，2次泼尼松龙减量至25 mg/d皮损复发。3周前患者全身出现多发红斑、糜烂，遂再次就诊。既往史：高血压、2型糖尿病、陈旧性肺结核、腰椎结核术后、重度骨质疏松症，否认特应性皮炎病史。皮肤科检查：全身多发红斑，大部分皮疹糜烂、结痂，眼睑可见较多脓性分泌物，口腔黏膜未见糜烂。再次实验室检查：抗桥粒芯蛋白1抗体>200 RU/ml（阳性≥ 20 RU/ml，阴性<20 RU/ml），抗桥粒芯蛋白3抗体>200 RU/ml（阳性≥ 20 RU/ml，阴性<20 RU/ml）。收住入院，予利妥昔单抗500 mg静脉滴注及醋酸泼尼松30 mg/d治疗。2周后患者仍有新发水疱伴糜烂及渗出，醋酸泼尼松加至60 mg/d，再次予利妥昔单抗500 mg静脉滴注及丙种球蛋白20 g/d静脉滴注3 d，全身红斑颜色变暗，糜烂面较入院时明显干涸、结痂。在皮损好转过程中（第2次利妥昔单抗输注14 d），患者头皮、面部、颈部在原有红斑、糜烂基础上突然出现疼痛性丘疱疹，部分融合成片，表面可见脐凹样水疱及破溃后糜烂面、结痂（图2），皮损于24 h内出现，伴有一过性体温升高，最高达37.4 ℃。取疱液行单纯疱疹病毒（HSV）PCR检查：HSV-1阳性，HSV-2阴性；刮取水疱基底部行Tzanck涂片，可见多核巨细胞（图3）；2型HSV IgG抗体检测2次，出水疱时样本临界值指数（cut off index，COI）为3.36（<1.0），出水疱6 d即治疗5 d后COI为2.25；1、2型HSV IgM抗体样品吸光度值/临界值<0.50（<1.1）。

目的:探讨自牵引后离断（SPLT）技术在全腹腔镜近端胃切除双重抗反流双通道重建中的应用价值。方法:采用回顾性队列研究方法。收集2018年1月至2020年1月山西省肿瘤医院收治的103例临床分期Ⅰ~Ⅱ期食管胃结合部腺癌（AEG）患者（Siewert Ⅱ型）的临床病理资料；男65例，女38例；中位年龄为59岁，年龄范围为45~79岁。103例患者中，49例行SPLT全腹腔镜近端胃切除双通道重建，设为SPLT组；54例行传统全腹腔镜近端胃切除双通道重建，设为传统组。观察指标：（1）术中情况。（2）术后情况。（3）随访情况。采用门诊和电话方式进行随访，了解患者术后反流性食管炎发生情况。随访时间截至2021年12月。正态分布的计量资料以 x±s表示，组间比较采用 t检验；偏态分布的计量资料以 M（范围）或 M（ Q1， Q3）表示，组间比较采用Wilcoxon检验。计数资料以绝对数或百分比表示，组间比较采用 χ2检验。等级资料比较采用非参数秩和检验。 结果:（1）术中情况：SPLT组患者手术时间、消化道重建时间、术中出血量、下纵隔淋巴结清扫数目、中转辅助分别为（261±48）min、（26±4）min、（114±42）mL、8.0（6.5，9.5）枚、1例；传统组患者上述指标分别为（244±42）min、（30±6）min、（118±46）mL、5.5（4.0，8.0）枚、9例；两组患者消化道重建时间、下纵隔淋巴结清扫数目、中转辅助比较，差异均有统计学意义（ t=-3.34， Z=-4.05， χ2 =4.72， P<0.05）；两组患者手术时间、术中出血量比较，差异均无统计学意义（ t=1.87，-0.47， P>0.05）。（2）术后情况：SPLT组患者术后住院时间、术后并发症分别为（11.5±2.7）d、4例；传统组患者上述指标分别为（12.5±4.3）d、9例；两组患者上述指标比较，差异均无统计学意义（ t=-1.47， χ2=1.68， P>0.05）。103例患者中，13例发生术后并发症，其中左侧胸腔积液5例、吻合口漏4例、轻度肺炎2例、切口感染1例、乳糜漏1例。4例患者发生吻合口漏，位置均在食管-空肠吻合口处，腹段食管受侵犯均>1 cm，术中均放置纵隔引流管经腹壁引出，通过肠内、外营养支持和充分引流后全部治愈。其余并发症经对症治疗后均治愈。（3）随访情况：49例SPLT组患者中，43例获得随访，随访时间为（18±4）个月。随访期间，1例患者内镜检查结果显示发生反流性食管炎，发生率为2.33%（1/43）。54例传统组患者中，53例获得随访，随访时间为（17±4）个月。随访期间，4例患者内镜检查结果显示发生反流性食管炎，发生率为7.55%（4/53）。两组患者反流性食管炎发生率比较，差异无统计学意义（ χ2=0.47， P>0.05）。 结论:SPLT技术可用于近端胃切除双重抗反流双通道重建，与传统全腹腔镜近端胃切除双通道重建比较，可降低中转辅助情况，增加下纵隔淋巴结清扫数目，缩短消化道重建时间。

目的:总结经胸腔镜手术离断婴幼儿血管环的经验，并与同一时间段行传统经胸廓切口手术患儿的治疗和短期随访结果进行对比分析。方法:自2019年1月1日至2020年4月1日共有71例不合并其他畸形的单纯血管环患儿在上海儿童医学中心接受血管环离断手术。将经胸腔镜手术患儿8例作为胸腔镜组，其中男7例，女1例；患儿年龄为2.6(1.2，3.7)岁；体重为14.4(10.5，16.1)kg。从其余63例经传统胸廓切口手术患儿中，采用简单随机抽样(随机数表)的方法抽取16例作为胸廓切口组，其中男9例，女7例；患儿年龄为1.9(0.4，5.2)岁；体重为11.5(7.8，18.4)kg。对比分析两组在术后并发症、术后机械通气时间、重症监护室滞留时间、胸腔引流管留置时间、术后住院时间、疼痛评分等评价指标上差异是否存在统计学意义。结果:全组术中及术后随访无死亡病例。术后两组均没有出现左右上肢血压差异、出血、膈肌麻痹、持续乳糜胸、伤口感染等需要再次手术干预的并发症。胸腔镜组患儿术中2例中转开胸，1例是因为分离过程中创面渗血明显，另1例是因为非优势主动脉弓远端夹闭后其近端明显增粗至4 mm以上，超出结扎夹的安全使用范围。两组在机械通气时间、重症监护室滞留时间、胸腔引流管留置时间、术后并发症发生率、症状改善率等方面的差异无统计学意义。排除2例中转开胸患儿，胸腔镜组手术时间为105.0(82.5，116.2)min，与胸廓切口组手术时间80.0(75.0，102.5)min比较，差异没有统计学意义( P＝0.107)。胸腔镜组的疼痛评分为2.0(1.7，3.0)分，低于胸廓切口组的4.0(2.0，4.2)分，组间比较，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:术者根据自身胸腔镜手术经验和术前影像学对解剖的全面评估，判定非优势主动脉弓的直径、长度和位置适合胸腔镜下手术时，经胸腔镜手术离断婴幼儿血管环是一种安全有效的治疗方法，可取得与传统经胸廓切口手术相当的治疗结果。